Лучевая диагностикаКР7542023

Коарктация аорты

Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Полный текст документа.

Определение

1Л ♦Определение

Коарктация аорты (КА) - это врожденное сужение верхней части нисходящей грудной аорты, граничащей с областью впадения открытого артериального протока (так называемого перешейка аорты). В наиболее тяжелых формах отмечается атрезия просвета аорты, но при этом сохраняется непрерывность стенки аорты.

Коарктация аорты обусловлена интерпозицией дуктальной ткани (ДТ), формирующей концентрическую складку в виде мембраны. Под «дуктальной тканью» подразумевается скопление в субэндотелиальном слое интимы артериального протока и смежных с ним структур гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса - так называемой, «неоинтимы».

Рекоарктация аорты — рецидив обструкции кровотока по дуге аорты в отдаленные сроки после хирургической коррекции КА.

Морфологические критерии порока [2-3.5-7]:

локальное сужение просвета аорты на границе дуги и нисходящего отдела;
наличие мембраны (интерпозиция дуктальной неоинтимы в стенке аорты) с отверстием либо без (гемодинамический перерыв дуги);
дуктальная ткань может иметь разную степень и направление распространения в стенке аорты (на нисходящий отдел и/или перешеек аорты), а также внедряться в приустьевые участки близлежащих брахиоцефальных сосудов - как правило, левой подключичной артерии, реже - аберрантной правой подключичной артерии или отходящей отдельным устьем левой вертебральной артерии.
естественная эволюция области КА морфологически сходна с естественной эволюцией О АП: первоначально, обструкция обусловлена избыточным объемом ДТ, поэтому диаметр просвета аорты не коррелирует с ее внешним поперечным размером; по мере фиброзного метаморфоза ДТ ее объем сокращается, и область коарктации принимает характерную форму песочных часов.
степень персистенции О АП различная, вплоть до полного закрытия протока у пациентов старше 1 месяца жизни.
с момента естественного закрытия ОАП у пациентов, переживших указанный период, на протяжении всей последующей жизни непрерывно развиваются межсистемные коллатерали;
турбулентный кровоток ниже области обструкции предопределяет возможность постстенотического расширения этой части аорты;
у взрослых пациентов при естественном течении заболевания формируются вторичные экстракардиальные морфологические изменения, обусловленные системной гипертензией в бассейне предуктального отдела аорты и развитием межсистемных коллатералей.

• открытый артериальный проток - выявляется у всех новорожденных с коарктацией аорты и впоследствии может оставаться открытым (до 33%) в различной степени значимости, либо закрываться.

• гипоплазия дистальных отделов дуги аорты; как правило, наблюдается у пациентов имеющих нерестриктивный межжелудочковый дефект, допускающий возможность шунта крови слева направо; гипоплазированные отделы дуги аорты могут иметь избыточную (для новорожденного - более 5 мм) длину (тубулярная гипоплазия) и, реже, патологическую извитость (кинкинг).

двустворчатый клапан аорты (до 60%);
дефект межжелудочковой перегородки (до 48%);
единственный желудочек сердца (до 7%);
транспозиция магистральных артерий (до 6%);
атриовентрикулярный канал (до 4%)
различные формы двухотточного правого желудочка, в т.ч. аномалия

Тауссиг-Бинга (до 3%)

прочие врожденные аномалии развития сердца и магистральных сосудов сопутствуют коарктации аорты менее чем в 1% случаев.

• КА сопутствует синдрому гипоплазии левых отделов сердца в 80% случаев и более, однако при такой анатомии ее следует рассматривать как одну из морфологических составляющих данного синдрома.

Термины и определения

Ангиокардиография - инвазивный метод лучевой диагностики, заключающийся в визуальном отображении полостей сердца и сосудов путем введения в кровоток рентгенконтрастного препарата, при непосредственном измерении давления в полостях сердца и сосудах, получении проб крови из них для оценки ее газового состава, а также выполнении морфометрических расчетов на основе полученных рентген-контрастных изображений сердечно-сосудистой системы.

Компьютерная томография (КТ) - неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур, применяют различные методики контрастного усиления/контрастирования, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТангиографию - методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полученных данных посредством компьютерной постобработки с ЗВ-реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография - метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств - бесконтрастная ангиография (фазово контрастная МР-ангиография). В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний).

Прямая истмопластика — способ коррекции коарктации аорты, заключающийся в продольном рассечении стенки аорты через область обструкции с последующим ушиванием разреза в поперечном направлении.

Непрямая истмопластика — способ коррекции коарктации аорты, заключающийся в продольном рассечении стенки аорты через область обструкции с последующим вшиванием в полученный разрез аутологичного или гетерологичного (биологического либо синтетического) пластического материала.

Транслюминальная баллонная ангиопластика (ТЛБАП) — рентгенхирургический способ коррекции обструктивных поражений сосудов путем раздутия в просвете суженного сосуда баллона на конце специального катетера, проведенного пункционно через магистральный сосуд.

Перешеек аорты — участок аорты, который локализуется сразу после отхождения брахиоцефальных сосудов и соединяет дугу аорты с грудным отделом нисходящей аорты,

Дуктус-зависимый порок — ВПС, при котором поддержание адекватной гемодинамики зависит от функции открытого артериального протока. Декомпенсация состояния развивается по мере закрытия АП.

Этиология и патогенез

Генез КА связан с избыточным количеством гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса дуктального происхождения в субэндотелиальном слое интимы участка аорты, непосредственно прилегающего к устью ОАП (юкстадуктальный отдел аорты, граница дуги и нисходящей части аорты, граница пре- и постдуктального сегментов эмбриональной аорты).

Естественный тканевой метаморфоз стенки аорты в области коарктации напоминает таковой для стенки ОАП. Сразу после рождения прирост парциального давления кислорода в крови и снижение уровня хорионального простагландина Ег приводят к продукции и накоплению в субэндотелиальном слое интимы гиалуронового экстрацеллюлярного матрикса («неоинтимы»), что прогрессивно сокращает просвет сосуда, обусловливая нарастающую обструкцию кровотоку, вплоть до полной окклюзии.

Позже, мигрировавшие в неоинтиму недифференцированные предшественники гладкомышечных клеток, преобразовавшиеся в фибробласты, обусловливают соединительнотканный метаморфоз (уплотнение и сокращение в объеме) этой ткани дуктального происхождения с образованием характерной мембраны в просвете аорты («созревание» КА).

Гемодинамика КА характеризуется обструкцией антеградного магистрального кровотока на границе предуктального и постдуктального эмбриональных сегментов грудной аорты.

После рождения, по мере закрытия ОАП, кровоток в нисходящей аорте меняется с магистрального дукстус-зависимого на магистральный антеградный, который имеет разную степень дефицита в зависимости от степени обструкции.

У пациентов, переживших естественное закрытие ОАП, редуцированный магистральный кровоток в бассейне нисходящей аорты со временем компенсируется коллатеральным.

При персистенции ОАП направление сброса крови в нем может меняться с право левого на перекрестный либо лево-правый, в зависимости от характера и преимущественной локализации обструкции в области КА.

Гемодинамика в бассейне аорты проксимальнее области КА характеризуется прогрессирующей артериальной гипертензией, предопределяющей характерные морфологические изменения магистральных и периферических сосудов, а также левого желудочка (ЛЖ).

Изменения ЛЖ выражаются в компенсаторной гипертрофии его миокарда, а впоследствии (либо при резко выраженной обструкции) - дилатации его полости.

Наличие значимого сброса крови слева направо по персистирующему ОАП при КА сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения и прогрессирующей легочной гипертензией.

Эпидемиология

КА встречается примерно у 2 - 5 на 10 ООО новорожденных, что составляет 6 - 7 % от всех выявляемых ВПС. КА у новорожденных детей относится к критическим ВПС. При дуктус-зависимой гемодинамике требуется хирургическое лечение в первые недели жизни ребенка. Около 80% всех выявленных случаев КА не сочетается с какими-либо сопутствующими ВПС. КА в 2 раза чаще встречается у представителей мужского пола.

МКБ

1.4' Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний] по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

025.1 — Коарктация аорты.

1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний] Коарктация аорты:

о С дуктус-зависимой гемодинамикой:

Изолированная (в т.ч. с межпредсердным сообщением)
С дефектом межжелудочковой перегородки
Со сложивши ВПС о С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока:
Изолированная (в т.н. с межпредсердным сообщением)
С дефектом межжелудочковой перегородки
Со сложивши ВПС
Коарктация аорты с гипоплазией перешейка аорты:
о С дуктус-зависимой гемодинамикой:
Изолированная (в т.н. с межпредсердным сообщением)
С дефектом межжелудочковой перегородки
Со сложивши ВПС о С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока:
Изолированная (в т.ч. с межпредсердным сообщением)
С дефектом межжелудочковой перегородки
Со сложивши ВПС
КА с гипоплазией перешейка и дистального отдела дуги аорты:
о С дуктус-зависимой гемодинамикой:
Изолированная (в т.ч. с межпредсердным сообщением)
С дефектом межжелудочковой перегородки
Со сложивши ВПС о С гемодинамикой, не зависимой от персистенции артериального протока:
Изолированная (в т.ч. с межпредсердным сообщением)
С дефектом межжелудочковой перегородки
Со сложивши ВПС

Клиническая картина

Критическая коарктация аорты (предуктальная КА): характеризуется «дуктусзависимой» гемодинамикой в нисходящей грудной аорте. При естественном закрытии артериального протока проявления дефицита кровотока доминируют над симптомами рердечной недостаточности. Отмечается прогрессирующая ишемия, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочнокишечного тракта с последующим развитием полиорганной недостаточности (сердечной, почечной, печеночной, дыхательной) на фоне тканевой гипоксии. Прогноз для жизни в этих случаях неблагоприятный, даже при условии выполнения неотложного хирургического вмешательства.

Последствия ишемического повреждения желудочно-кишечного тракта проявляются позже, как правило, среди оперированных пациентов. Помимо дисфункции кишечной трубки, они могут выражаться в развитии ряда жизнеугрожающих осложнений (желудочно-кишечное кровотечение, язвенно-некротический энтероколит) в ранние Сроки после хирургического вмешательства.

Поэтому у данной группы пациентов важно медикаментозное поддержания функции ОАП на дооперационном этапе у пациентов с «дуктус-зависимой» гемодинамикой.

Некритическая коарктация аорты. Сердечная недостаточность определяет тяжесть состояния младенцев с системной гемодинамикой, не зависящей от функции артериального протока. Клинически она проявляется общими (тахикардия, одышка, акроцианоз, крепитирующие хрипы в легких, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки) и свойственными младенческому возрасту симптомами (повышенное беспокойство, потливость, быстрая утомляемость при крике и кормлении, Дефицит массы тела, анемия и пр.) Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела.

С возрастом течение заболевания переходит в фазу относительной компенсации, выражающуюся в первую очередь в развитии многочисленных межсистемных коллатералей. В клинической картине заболевания доминирует артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях. Пациенты жалуются на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Истощение компенсаторных ресурсов миокарда сопровождается сердечной недостаточностью.

Диагностика

Критерии заболевания/тяжести состояния на основе жалоб/объективного обследования:

1. Для критической коарктации аорты в периоде новорожденности - это, прогрессирующая ишемия нижней половины туловища, которая в первую очередь отражается на функции почек, желудочно-кишечного тракта и проявляется прогрессирующим снижением темпа диуреза и ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта. Также для критического состояния характерно ослабление пульсации (вплоть до полного его отсутствия) на сосудах нижних конечностей, разница артериального давления (измеренного на руках и ногах: на ногах АД ниже либо не определяется), разница насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями более 3% по данным пульсоксиметрии.
1. Для некритической коарктацией аорты у пациентов до 1 года - это, общие признаки (тахикардия, одышка, акроцианоз, увеличение размеров сердца и печени, периферические отеки), признаки сердечной недостаточности (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса). В возрасте старше года основными критериями ВПС является артериальная гипертензия, которая регистрируется на верхних конечностях, жалобы на головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения (мелькание мушек, искры в поле зрения), склонность к кровотечениям при травмах верхней части тела. Отмечается разница в темпах развития верхней и нижней половин тела.

Жалобы и анамнез.

Рекомендуется осмотр, тщательный сбор жалоб и анамнеза у новорожденных с «дуктусзависимой» гемодинамикой с целью определения тяжести состояния пациента и тактики лечения.

Комментарии: у новорожденных с критической коарктацией аорты и «дуктусзависимой» гемодинамикой клиническое ухудшение развивается в первые дни жизни в связи с нарастающей ишемией внутренних органов бассейна нисходящей аорты. Это, в первую очередь, выражается в прогрессирующем снижении темпа диуреза и угнетении функции желудочно-кишечного тракта. Дефицит дуктус-зависимого кровотока в нисходящей аорте выражается в ослаблении пульсации (вплоть до полного его отсутствия) на сосудах нижних конечностей, в разнице артериального давления (АД), измеренного на руках и ногах (на ногах АД ниже либо не определяется), а также в разнице насыщения крови кислородом между верхними и нижними конечностями.

Рекомендуется осмотр, сбор жалоб и анамнеза у пациентов с некритической коарктацией аорты с целью определения тяжести состояния пациента и дальнейшей тактики лечения.

Комментарии: у пациентов грудного возраста с некритической коарктацией аорты в клинической картине доминируют признаки сердечной недостаточности (СН) (одышка в покое или при физической нагрузке, учащенное сердцебиение, беспокойство и повышенная утомляемость, плохой аппетит, задержка в прибавке веса, отставание в физическом развитии, бледность кожных покровов и слизистых оболочек, деформация грудной клетки в виде сердечного горба)_.

Дети в возрасте от 1 года до 15 лет обычно не предъявляют жалоб, коарктация аорты обнаруживается при случайном осмотре и обследовании по другим причинам. При этом обычно находят шум над областью сердца и повышение артериального давления, в сосудах верхней половины тела (разница в темпах развития верхней и нижней половины тела, головные боли, шум в ушах, регулярные носовые кровотечения, расстройства зрения в виде мелькания мушек, искр в поле зрения, склонность к обильным кровотечениям при травмах верхней части тела). У пациентов, переживших младенческий возраст, жалобы, связанные с проявлениями артериальной гипертензии, доминируют. Лишь у 5% больных в этом возрасте имеются признаки сердечной недостаточности.

У детей и у взрослых с целью определения гемодинамической и клинической значимости коарктации аорты рекомендовано проводить симметричную сравнительную пальпацию периферических артерий и измерение артериального давления (АД) на 4-х конечностях с последующим определением разницы полученных величин. УДД 5, УУР С

Комментарии: У пациентов отмечается систолическая артериальная гипертензия на руках, отсутствие нормальной асимметрии систолического артериального давления на верхних и нижних конечностях (в норме САД на руках ниже, чем на ногах на 20 и более мм рт.ст.). Артериальное давление у пациентов с сердечной недостаточностью возможно измерить только после стабилизации гемодинамики и в/в инфузии инотропных препаратов. В редких случаях отхождения левой подключичной и/или правой аберрантной подключичной артерий от нисходящей аорты диагностическая ценность этих признаков нивелируется. У новорожденных с компенсированным дуксутзависимым магистральным кровотоком в бассейне нисходящей аорты пульсация и АД в сосудах ног могут быть сопоставимы с таковыми на руках даже при критической степени обструкции.

Рекомендовано у детей в возрасте старше года при осмотре обращать внимание на наличие усиленной пульсации межреберных артерий и артерий в лопаточной области (симптомы развития коллатерального кровообращения).

Комментарии: Выявление пульсации коллатералей имеет важное значение у взрослых больных для исключения такой патологии, как атеросклеротическая окклюзия брюшной аорты или бедренных артерий.

У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано проводить пульсоксиметрию верхних и нижних конечностей.

УДЦ 5, УУР С

Комментарии: при разнице насыщения крови кислородом более 3% между правой рукой и нижними конечностями следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику ВПС.

У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано проводить аускультацию. Для коарктации аорты характерным считается систолический шум, который выслушивается по левому краю грудины, точка максимального выслушивания коарктации находится в межлопаточной области слева от позвоночника.

УДЦ 5, УУР С для детей

. УДЦ 4 УУР С для взрослых

Комментарии: У симптомных новорождённых Итон на основании сердца значительно усилен, нередок «ритм галопа», выслушивается систолический шум над область сердца неспецифичен и встречается у 50% пациентов, шум может усиливаться на фоне стабилизации гемодинамики. У асимптомных новорождённых и пациентов более старшего возраста II тон на основании сердца нормальный, может быть ослабление его аортального компонента, выслушивается средней интенсивности (2-4/6) систолический шум изгнания во II межреберъе справа о грудины и межлопаточной области слева, иногда выслушивается диастолический шум недостаточности бикуспидального клапана аорты в IIIмежреберъе слева от грудины.

У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендовано оценить перистальтику путем аускультации живота, оценить путем перкуссии и пальпации: пневматоз кишечника, наличие свободной жидкости в брюшинной полости у новорожденных.
УДЦ 5, УУР С

Комментарии: при нарушении кровотока в нисходящей аорте отмечается нарушение ф-ции кишечника, что проявляется в резком снижении, либо отсутствие перистальтики.

Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется исследование кислотно-основного состояния и газов крови для новорожденных в критическом состоянии с целью выявления и оценки степени метаболических нарушений. Причем набор капиллярной пробы необходимо одновременно проводить как с верхней, так и с нижней конечности. УДЦ 5, УУР С

Комментарии: при разнице насыщения крови кислородом более 3% между верхними и нижними конечностями следует думать о коарктации аорты и проводить дополнительную инструментальную диагностику ВПС.

2.4 Инстпументальные диагностические исследования

У детей и у взрослых с коарктацией аорты рекомендуется трансторакальное эхокардиографическое исследование (ЭхоКГ): с определением степени и характера обструкции на границе дуги и нисходящей аорты, наличия и гемодинамической значимости ОАП, анатомии дуги аорты (положение дуги, диаметр и протяженность каждого из сегментов, характер отхождения брахицефальных ветвей, наличие прочих особенностей строения), размеров восходящей аорты и ее клапанного кольца (в том числе, 2-соге показатель), анатомия клапана аорты и гемодинамика (количество и функциональность створок, стеноз/регургитация), оценить степень «магистральности» кровотока в брюшной аорте.

УДЦ 5, УУР С

У детей и у взрослых с коарктацией аорты для определения патологического градиента АД между руками и ногами, а также для определения характера кровотока на артериях

нижних конечностей (магистральный/коллатеральный) рекомендовано проведение дуплексное сканирование артерий верхних и нижних конечностей.

У детей старшего возраста и у взрослых пациентов с коарктацией аорты с целью определения выраженности артериальной гипертензии и характера ее течения рекомендовано проведение суточного мониторинга артериального давления [26-27,31,
, УДД 5, УУР С

Рекомендуется выполнение КТ сердца и грудной аорты с внутривенным болюсным контрастированием или МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием (предпочтительно) у пациента с КА при планировании хирургического лечения. У пациентов с КА, находящихся в критическом состоянии при планировании хирургического лечения рекомендуется выполнение КТ-ангиографии сердца и сосудов.

Комментарии: прямая визуализация дуги и проксимального отдела нисходящей грудной аорты часто ограничена при трансторакальной ЭхоКГ, кроме того при наличии обширных коллатералей тяжесть обструкции КА трудно оценить только при помощи доплер-ЭхоКГ, в таких случаях томография помогает определить или подтвердить точную локализацию, длину, степень обструкции, наличие гипоплазии, удлинения, извитости, перегиба без сужения просвета или перерыва дуги аорты, а также наличие и развитость коллатеральных сосудов, вариантную анатомию ветвей грудной аорты, исключить наличие сосудистых колец со сдавлением трахеи и бронхов, сопутствующую патологию органов грудной клетки. Мультимодальная визуализация у пациентов с КА повышает эффективность и качество диагностики, следует отдавать предпочтение неинвазивными и безопасным для пациента методам исследований. МРТ является универсальным методом для оценки аорты и ассоциированных с заболеваниями аорты патологий (применимо к пациентам с КА: наличие двустворчатого аортального клапана (ЦАК) и аневризм корня и восходящей аорты). МРТ рекомендовано использовать для предоперационной и послеоперационной оценки состояния аорты, ее ветвей и прилегающих структур. Кроме морфологических изменений, МРТ обеспечивает получение точных и воспроизводимых функциональных данных, включая количественную характеристику прямого и обратного кровотока в аорте, картирование векторов и скоростей кровотока, определение выраженности обструкции кровотока, оценку жесткости и эластичности стенки аорты, а также морфологию и движение створок аортального клапана. Абсолютными преимуществами метода являются: неинвазивность, возможность получить информацию без воздействия ионизирующего излучения и, в некоторых случаях, без необходимости внутривенного введения контраста. При планировании хирургической коррекции КА и необходимости использования МРТ проведение МРТ-ангиографии обязательно, с целью получения трехмерного набора изображений аорты и ее ветвей. При критическом состоянии пациента, отсутствии технической возможности и/или квалифицированного персонала для проведения МРТ сердца и сосудов с внутривеннъш болюсным контрастированием, и/или при наличии абсолютных противопоказаний к МРТ, она может быть заменена КТ-ангиографией; это обусловлено широкой доступностью, высокой скоростью получения данных и высокой диагностической эффективностью метода КТА в диагностике заболеваний аорты. Высокая информативность и детализация трехмерных моделей позволяет прогнозировать техническую реализуемость различных способов хирургической коррекции КА и на этом основании избирать оптимальную, в каждом конкретном случае, тактику хирургического лечения.

При сложных врожденных пороках сердца (ВПС) или по клиническим показаниям рекомендовано выполнение МРТ (или КТ, только в случаях применения этого метода, например, у пациентов с критической КА) исследования головного мозга при планировании хирургического лечения КА с целью выявления патологических изменений, которые влияют на результаты хирургической коррекции и могут повлиять на выбор анестезиологического и перфузионного пособия.
При сочетании КА с другими ВПС, требующими инвазивной диагностики, в качестве альтернативы контрастному томографическому исследованию может быть рекомендована чрезвенозная катетеризация сердца с введением контрастных средств.

Комментарии: Катетеризация аорты выполняется в случае выполнения интервенционного лечения (баллонная ангиопластика, стентирование аорты). У пациентов с изолированной КА не рекомендуется выполнение с целью диагностики инвазивного рентгеноконтрастного исследования (катеризации) сердца и аорты.

Пациентам с легкой степенью обструкции на уровне КА, не требующей вмешательства, рекомендовано ежегодно проводить трансторакальную ЭхоКГ и периодически (каждые 3-5 лет) МРТ сердца и магистральных сосудов или КТ для контроля за размерами аорты.
' Комментарии: для динамического наблюдения должен использоваться один и тот же метод и один и тот же протокол проведения измерений. Протокол и методика проведения измерений должны быть стандартизованы.
Рекомендовано пациентам с коарктацией аорты после выполнения хирургического лечения:
При рутинном обследовании всем пациентам по клиническим показаниям и/или у пациентов с гипоплазией дуги в анамнезе рекомендовано проведение МРТ сердца и сосудов, срок и кратность проведения определяется в индивидуальном порядке (3-5 лет) в зависимости от данных ЭхоКГ при ежегодном наблюдении.
При наличии клинических проявлений дополнительно рекомендовано МРТобследование головного мозга и УЗИ / МРТ брахиоцефальных, почечных сосудов и почек с бесконтрастной ангиографией в протоколе сканирования для оценки анатомии сосудов и параметров кровотока.
При планировании повторных оперативных вмешательств всем пациентам рекомендовано проведение МРТ сердца и магистральных сосудов с внутривенным болюсным контрастированием (предпочтительно) или КТ сердца и грудной аорты с внутривенным болюсным контрастированием.

Комментарии: пациенты с предшествующей пластикой КА нуждаются в регулярном наблюдении за сердечно-сосудистой системой с применением визуализирующих методов обследования (ЭхоКГ, УЗИ, МРТ, КТ) для оценки клинического состояния и сердечно сосудистых осложнений, таких как рецидивирующая КА, дилатация восходящей и нисходящей грудной аорты и расслоение аорты. Проведение ЭхоКГ или МРТ сердца, головного мозга, почек и сосудов направлено на раннее выявление в отдаленном периоде после операции возможных осложнений со стороны сердца и экстракардиальных органов«мишеней». Программы сканирования и обработки МР-изображений для получения данных о функции не только ЛЖ, но и правого желудочка, морфометрии камер и диаметра сосудов на различном уровне без введения контрастных препаратов дают возможность получения исчерпывающей информации о гемодинамике. В протоколе требуется выполнять ЗВ-МР-ангиографию для оценки состояния аорты и ее ветвей и МР-программы отсроченного контрастирования миокарда с целью выявления очагов фиброза левого и правого желудочка, играющего роль в возникновении аритмий и развитии декомпенсации. Пациентам со сложной рекоарктацией и/или с сопутсивующгши сердечно-сосудистыми заболеваниями, требующими оперативного или эндоваскулярного вмешательства, такими как ишемическая болезнь сердца или аортальный стеноз требуется всесторонняя визуализация с помощью методов МРТ и/или КТ.

У детей и взрослых пациентов с КА иные методы лабораторной и инструментальной диагностики не применяются.

Алгоритм диагностики КА

Использование методов лучевой диагностики при подозрении на коарктацию аорты и ведении пациентов с коарктацией аорты

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Консервативное лечение

Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия простагландинов.
УДЦ 5, УУР С
Всем новорожденным с КА и дуктус-зависимой гемодинамикой в бассейне нисходящей аорты рекомендована внутривенная инфузия простагландинов. УДД 5, УУР С

Комментарии: Инфузия простагландинов продолжается вплоть до операции.

У младенцев с КА и проявлениями сердечной недостаточности рекомендованы: ограничение энергозатрат, в т.ч. снижение нагрузки по дыханшо, инотропная терапия, сбалансированная водная нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей, при необходимости - стимуляция диуреза).

Комментарии: при непрогрессирующей сердечной недостаточности оптимально обходиться препаратами из фармакотерапевтической группы альфа- и бета-

18 адреностимуляторов без адренергических и дофаминергических средств. Но при прогрессировании СН необходимо назначение препаратов из фармакотерапевтической группы адренергических и дофаминергических средств: рекомендуемым является добутамин или допамин (в начальных дозах от 2,5 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение эпинефрина (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта)_.

У детей и у взрослых с коарктацией аорты не рекомендуется терапия высокими дозами препаратов из фармакотерапевтической группы альфа- и бета-адреностимуляторов и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечные гликозиды).

УДЦ 5, УУР С

В случае необходимости новорожденным пациентам с критической КА с дуктусзависимой гемодинамикой, получающих инфузию простагландины СОШ А рекомендовано-назначение дополнительной дотации кислорода. УДЦ 5, УУР С

Комментарии: пациентам с дуктус-зависимой гемодинамикой не рекомендовано назначение дополнительной дотации кислорода, т. к. кислород способствует закрытию ОАП. Инфузия простагландинов имеет обратный эффект — поддерживает проходимость артериального протока. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы, либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно назначение данным пациентам с дуктус-зависимой гемодинамикой дополнительной дотации кислорода для стабилизации состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический стационар.

Новорожденным с пограничной степенью обструкции, лево-правым сбросом на ОАП, отсутствием легочной гипертензии - рекомендовано динамическое наблюдение в течение всего срока естественного гемодинамического закрытия ОАП. УДЦ 5, УУР С

Хирургическое лечение

Наличие коарктации аорты является показанием к хирургическому/ эндоваскулярному лечению.

Оперативное лечение коарктации аорты делится на хирургическое и эндоваскулярное лечение. Хирургические методики коррекции представлены следующими методами.

Истмопластика синтетическими заплатами. Требует минимального времени пережатия аорты, исключает формирование непрерывного циркулярного обвивного шва. Однако данная методика характеризуется высокой частотой не только рекоарктации аорты, но и высоким риском формирования аневризм с вероятностью последующего их разрыва (за счет нерастяжимости синтетических материалов и создания излишнего давление на противоположную заплате стенку аорты). В связи с высокой вероятностью формирования ложных аневризм и резидуальной артериальной гипертензии данная методика в настоящее время крайне редко применяется как у детей, так и у взрослых пациентов.

Истмопластика лоскутом подключичной артерии (непрямая истмопластика). При данной методике не удаляется дуктальная ткань и участок гипоплазированной дуги аорты. Нет необходимости в широкой мобилизации нисходящей аорты и непрерывном циркулярном обвивном шве. Однако перевязка левой подключичной артерии приводит к сосудистой мозговой недостаточности в следствие синдрома позвоночно-подключичного обкрадывания головного мозга, нарушению артериального питания и отставанию в росте левой руки, а также к высокой частоте рекоарктации аорты.

Расширенный анастомоз «конец-в-конец» Золотым стандартом устранения коарктации аорты стала, предложенная в 1977 году 1о5ерЬ 1. Аша1о, техника резекций коарктации с расширенным анастомозом «конец-в-конец», при которой эффективно устраняется гипоплазия дуги аорты, удаляется дуктальная ткань, сохраняется подключичная артерия и возможность адекватного роста дуги аорты. Последние два десятилетия расширенный косой анастомоз «конец-в-конец» во всем мире стал методом выбора у детей первого года жизни как с гипоплазией дуги аорты, так и без нее, а также же у взрослых пациентов. Аберрантная правая подключичная артерия является единственньш фактором операционного риска и риска развития рекоарктации аорты при такой технике.

Анастомоз «конец-в-бок». В 1990 году данную методику впервые применили у пациентов с коарктацией аорты и гипоплазией проксимальной дуги аорты 8. Запо и К. В. Мее (Коуа! СЫШгеп’з Нозрйа!, Ме1Ьоише, АизйаНа). Показания к данной технике: 1) протяженная гипоплазия проксимальной дуги; 2) отхождение брахиоцефального ствола и левой общей сонной артерии одним стволом; 3) длинная, более 10 мм, выраженная гипоплазия дистальной дуги. Поскольку данная методика требует срединного доступа и подключения искусственного кровообращения, то считается обязательным устранение

Ьнутрисердечных аномалий одномоментно с реконструкцией дуги в неонатальном периоде. Техника анастомоза «конец-в-бок» сопровождается низкой летальностью, низкой частотой рекоарктации аорты и артериальной гипертензии. У детей старшего возраста и у взрослых пациентов данная техника не применяется.

Резекция коарктации аорты с протезированием. Учитывая меньшую эластичность тканей у взрослых и отсутствие выраженного соматического роста, хирургическая коррекция нативной коарктации у данных пациентов чаще всего требует применения графтов (протезов), так как выполнение прямого анастомоза зачастую невозможно (особенно если коарктация протяженная, либо присутствует гипоплазия приксимального отдела дуги). У взрослых пациентов предпочтение отдается боковой торакотомии, потому что у них редко бывает сопутствующая внутрисердечная патология. Основными показаниями к резекции коарктации аорты с протезированием у детей старшего возраста и взрослых является наличие протяженного сегмента коарктации, гипоплазии пре и/или постенотических сегментов аорты, а также наличие паракоарктационных аневризм.

Метод экстраанатомического шунтирования. Применяется у взрослых пациентов с рекоарктацией, с протяженным участком сужения дистального отдела дуги и перешейка аорты, при низкой толерантности головного мозга к ишемии при пережатии сонных артерий, а также при выраженном спаечном процессе в зоне интереса. Методом выбора экстраанатомической операции является аорто-аортальное шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте из правосторонней торакотомии.

Неотложная хирургическая коррекция коарктации аорты рекомендуется пациентам с критической (дуктусзависимой) коарктацией аорты независимо от измеренного градиента на перешейке аорты.

УДЦ 5, УУР С.

Пациентам со стабильной гемодинамикой, не зависящей от функции ОАП и с градиентом систолического артериального давления в месте сужения аорты > 20 мм рт. ст. рекомендована хирургическая коррекция в плановом порядке.

УДЦ 5, УУР С.

Хирургическая или эндоваскулярная коррекция коарктации аорты рекомендуется пациентам с систолическим градиентом на перешейке аорты < 20 мм рт. ст. при наличии артериальной гипертензии (в покое или при физической нагрузке или данным суточного мониторирования АД) или при значительном сужении перешейка аорты (отношение

диметра суженного участка аорты к диаметру аорты на уровне диафрагмы <80%).

УДЦ 5, УУР С.

Коррекцию изолированной коарктации рекомендуется выполнять как из боковой торакотомии по 3-4-му межреберному промежутку со стороны расположения дуги аорты (т.е. при типичном их расположении слева от позвоночника доступ осуществляется из левосторонней боковой торакотомии), так и из центрального доступа с применением искусственного кровообращения.
УДЦ 4, УУР С.
Рекомендуемым методом коррекции КА у новорожденных и грудных детей является резекция области обструкции (у новорожденных — с максимально возможным иссечением участков стенки аорты, содержащих дуктальную ткань в субэндотелиальном слое) с наложением непосредственного, «косого» (расширенного за счет дополнительных продольных надрезов сшиваемых участков аорты) анастомоза типа «конец в конец» между дугой и нисходящей аортой, шовным материалом минимально допустимого сечения (определяется весом пациента и индивидуальными особенностями стенки аорты).

УДЦ 4, УУР С.

При сопутствующей гипоплазии проксимальных отделов дуги аорты у новорожденных и детей раннего возраста рекомендовано наложение непосредственного анастомоза «конец в бок» между нисходящей аортой и восходящей аортой в условиях искусственного кровообращения аорты.

УДЦ 4, УУР С.

Комментарий: у детей старшего возраста и взрослых в подобных случаях методом выбора является экстраанатомическое шунтирование от восходящей к нисходящей грудной аорте.

Коррекция путем прямой истмопластики у новорожденных с сохранением дуктальной ткани или мембраны дуктального происхождения не рекомендована в связи с высоким риском резидуальной и/или рецидивирующей обструкции. УДЦ 5, УУР С.

Комментарии: в связи с высоким риском резидуальной и/или рецидивирующей обструкции.

Коррекция путем непрямой истмопластики с помощью заплаты не рекомендована как у новорожденных, так и у детей старшего возраста и у взрослых. УДЦ 4, УУР С.

Комментарии: помимо рецидива обструкции в связи с персистенцией дукталъной ткани/мембраны, чревата формированием ложной . аневризмы в отдаленном послеоперационном периоде.

Коррекция путем непрямой истмопластики лоскутом отсеченной подключичной артерии по \Уа1сШаи8еп — НаЬгшоШ не рекомендована новорожденным в связи с сохранением дукталъной ткани/мембраны, вероятностью формирования аневризмы в отдаленном послеоперационном периоде, риском развития синдрома обкрадывания вертебробазилярного кровотока через позвоночную артерию, утратой пути магистрального кровоснабжения левой руки.

Комментарии: в случае выполнения непрямой истмопластики, чтобы избежать развития синдрома обкрадывания вертебро-базилярного кровотока через позвоночную артерию и утраты магистрального кровоснабжения левой руки целесообразно выполнять реплантацию отсеченной подключичной артерии в левую общую сонную артерию.

Использование биологических или синтетических кондуитов для реконструкции аорты при коррекции КА в раннем детском возрасте не рекомендовано. УДЦ 5, УУР С.
Взрослым пациентам с коарктацией аорты и клиническими проявлениями вследствие дисфункции ЛЖ, выраженной артериальной гипертензии или ишемии нижних конечностей рекомендовано выполнение открытых хирургических или эндоваскулярных вмешательств.

УДЦ 5, УУР С

Рентгенэндоваскулярное лечение

Существуют два метода рентгенэндоваскулярного лечения больных с коарктацией и рекоарктацией аорты: транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование.

Транслюминальная баллонная ангиопластика рекомендуется как метод выбора при лечении рекоарктации аорты (при градиенте систолического давления >20 мм рт.ст.) после открытой хирургической коррекции, независимо от возраста больного.
Баллонная ангиопластика рекоарктации рекомендована при градиенте систолического давления на перешейке аорты <20 мм рт.ст. и наличии крупных коллатеральных сосудов у детей, а также у пациентов со сложными ВПС (единственным желудочком сердца, ДОС от правого и левого желудочка и др.) или со значительной дисфункцией желудочков сердца.
Транслюминальная баллонная ангиопластика КА рекомендована детям с «взрослым типом» КА старше 1 года жизни без сопутствующей гипоплазии дуги аорты и при умеренно выраженной, локальной («песочные часы») обструкции.
УДД 5, УУР С
Рекомендовано выполнение ТЛБАП нативной коарктации аорты в качестве паллиативной меры для стабилизации состояния ребёнка, независимо от возраста, если имеются такие отягчающие обстоятельства, как выраженное снижение фракции выброса желудочков сердца, тяжелая митральная регургитация, низкий сердечный выброс или системное заболевание.
Транслюминальная баллонная ангиопластика КА у младенцев с сопутствующей гипоплазией дуги аорты не рекомендована.

Комментарии: при ТЛБАП крайне редко возможно развитие таких осложнений, как диссекция и разрыв аорты. В послеоперационном периоде после ТЛБАП частота рестеноза колеблется от 18% до 53%, возможно формирования аневризмы аорты (655%).

Применяются две технологии стентирования: голометалическими стентами и стентами с покрытием.

Стентирование рекомендовано всем пациентам с рекоарктацией аорты и градиентом систолического давления на перешейке аорты >20 мм рт. ст. если анатомия перешейка, возраст и вес пациента позволяют имплантировать стент, который в последующем возможно расширить до размеров аорты взрослого.
Стентирование коарктации или рекоарктации аорты рекомендовано наравне с хирургическим лечением у взрослых пациентов с артериальной гипертензией и градиентом >20 мм рт.ст. на перешейке аорты.

Комментарии: выполнение стентирования коарктации и рекоарктации у детей до 10 лет требует в отдаленном периоде повторной редилатации из-за соматического роста пациента.

Стентирование рекомендовано всем пациентам с коарктацией аорты и градиентом систолического давления на перешейке аорты >20 мм рт. ст. если анатомия перешейка, возраст и вес пациента позволяют имплантировать стент, который в последующем возможно расширить до размеров аорты взрослого.

УДД 4, УУР С

Комментарий: Стентирование обладает более высокой эффективностью в сравнении с изолированной ТЛБАП. Стентирование редко применяется у новорожденных в связи с невозможностью имплантации стента, расширяемого в дальнейшем до размеров взрослого человека. Стентирование постепенно стало операцией выбора у детей старшего возраста и взрослых, за исключением случаев, когда коарктация сочетается с гипоплазией перешейка или дуги аорты, извитостью перешейка, тубулярной коарктацией аорты. Но даже при таком сочетании возможно стентирование с применением покрытых стентов. У пациентов с критической коарктацией аорты для профилактики возможных осложнений (образование аневризмы и разрывов аорты) также необходимо использовать стенты с покрытием. Стенты с покрытием можно использовать при сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком для одномоментной коррекции пороков

Стентирование не рекомендовано детям весом менее 15 кг из-за размеров доставляющих устройств и необходимости проведения их через бедренную артерию (это приводит к высокому риску повреждения бедренной артерии с последующим вероятным развитием тромбозов поврежденной бедренной артерии).

Комментарий: При наличии ДМЖП возможно проведение стентирования коарктации и рекоарктации аорты у детей трансвенозным доступом для профилактики возможных артериальных тромбозов.

Стентирование перешейка аорты рекомендовано в исключительных случаях у новорожденных и грудных детей, после проведенных неэффективных хирургических или эндоваскулярных операций, если повторная хирургическая операция имеет высокий риск.

Комментарии: имплантация стента, диаметр которого невозможно расширить до диаметра аорты взрослого, накладывает обязательства на хирургическую бригаду удалить такой стент в дальнейшем, когда его максимальный диаметр будет ограничивать кровоток по аорте.

Иное лечение

Нет.

Алгоритмы действий врача

Приложение Б Алгоритмы действия врача

Алгоритм ведения пациентов с гемодинамически значимой КА

Алгоритм ведения пациентов с гемодинамически не значимой (пограничная степень обструкции) КА

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Пациентам после хирургической коррекции КА рекомендуется в течение 4-6 последующих месяцев жизни избегать тракционных нагрузок на верхнюю конечность со стороны послеоперационного шва.
Младенцам после хирургической коррекции КА рекомендуется в течение 4-х последующих месяцев избегать процедур лечебной гимнастики

Таблица Ш . Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Уровни достоверности доказательств (УДЦ)

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрирован 08.05.2019 № 54588) _

1	Систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
	применением метаанализа
	Отдельные рандомизированные клинические исследования
2	и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением
	метаанализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе
	когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследование «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДЦ) для методов диагностики (диагностических вмеш ательств)

УДД	Расшифровка
	Систематические обзоры исследований с контролем референсным	методом
1	или систематический обзор рандомизированных клинических
	исследований с применением метаанализа
	Отдельные исследования с контролем референсным методом или
	отдельные рандомизированные клинические исследования
2	и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением
	рандомизированных клинических исследований, с применением	•
	метаанализа
	Исследования без последовательного контроля референсным методом или
	исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
3
	исследуемого метода, или нерандомизированные сравнительные	'
	исследования, в том числе когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

Уровень убедительности рекомендации (УУР) Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28.02.2019 № 103н «Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности включаемой в клинические рекомендации информации» (зарегистрирован 08.05.2019 № 54588) Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или А удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными) Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют . В высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются С неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Профилактика и ДН

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Пациентам, перенесшим хирургическую коррекцию КА, рекомендуется в течение первого года после операции не менее 2 раз пройти обследование (консультация врачадетского кардиолога, врача-кардиолога, ЭхоКГ) В последующем, при отсутствии необходимости повторного хирургического вмешательства, возможно наблюдение по месту жительства не реже 1 раза в год.

УДЦ 5, УУР С

Комментарии: наиболее значимым осложнением в отдаленные сроки после операции является развитие повторного сужения в области операции - рекоарктация, которая в свою очередь может инициировать другие осложнения, такие как артериальная гипертензия, развитие аневризмы аорты и сосудов головного мозга, дисфункция левого желудочка, появление нарушений ритма, нарушений мозгового кровообращения. Пациенты, после устранения коарктации аорты, находятся под постоянной угрозой развития рекоарктации аорты. Пациенты даже после успешной операции должны быть под постоянным наблюдением врача-кардиолога на протяжении всей жизни. В структуру рутинных обследований должны быть включены ежегодный амбулаторный 24-часовой мониторинг артериального давления, эхокардиография с измерением размеров проксимальной и дистальной дуги аорты пересчитанные с учетом 2-зсоге, измерением пикового градиента давления по Допплеру.

Всем пациентам после ранее выполненного оперативного устранения коарктации аорты рекомендуется динамическое наблюдение для своевременного выявления осложнений.

Комментарии: в случае выявления рецидива обструкции срок очередного амбулаторного обследования либо госпитализации в стационар устанавливается врачом-кардиологом.

Пациентам после хирургической коррекции КА рекомендуется контроль АД на руках и ногах с целью оценки градиента давления и оценки эффективности выполненной операции, а также целесообразности назначения/продолжения медикаментозной гипотензивной терапии.

Комментарии: самым распространенным осложнением является развитие артериальной гипертензии, от которой страдают до половины пациентов к 40 годам жизни.

Пациентам после хирургической коррекции КА, в случае сохранения резидуальной артериальной гипертензии, рекомендуется проведение обследований и лечения согласно клиническим рекомендациям по артериальной гипертензии.
Пациентам после хирургической коррекции КА в рамках амбулаторного эхокардиографического обследования рекомендуется оценивать характер кровотока по дуге аорты и наличие градиента давления в области анастомоза, морфофункциональные параметры левого желудочка и митрального клапана, а также клапана аорты и субаортального пространства.

Организация медицинской помощи

Организация оказания медицинской помощи

Этапы оказания медицинской помощи и показания к госпитализации:

уточнение диагноза;
в случае подтверждения «критической» коарктации аорты начало консервативной терапии и организация экстренного перевода в кардиохирургический стационар для неотложной хирургической помощи, тотчас после медикаментозной стабилизации клинического состояния;
асимптомные формы коарктации аорты - близкие к физиологическому значения градиента давления на перешейке у новорожденных . и «пограничная» степень обструкции у пациентов более старшего возраста (более 20 мм рт.ст.) - нуждаются в динамическом наблюдении.
показанием к хирургическому лечению коарктации аорты является любая клинически манифестирующая форма патологии. Поэтому при первичном отсутствии клинических проявлений коарктации аорты и отсроченном развитии клинической картины также рекомендован перевод пациентов в специализированный кардиохирургический стационар для определения дальнейшей тактики лечения.

Основы консервативной терапии
Ключевая роль в предоперационной консервативной терапии в случае «критической» коарктации аорты при этом отводится внутривенной инфузии простагландинов СОША поддерживающих проходимость артериального протока;
Критериями эффективности предоперационной консервативной терапии являются нормализация кислотно-щелочного равновесия, регресс содержания сывороточного лактата, тенденция к нормализации диуреза и сокращение уровня остаточного азота плазмы крови.

Критерии оценки качества

Критерии оценки качества медицинской помощи.

№	Критерии качества	Уровень	Уровень
		достоверности	убедительности
		доказательств
	Этап постановки	диагноза
1	Выполнено трансторакальное	5	С
	эхокардиографическое исследование
2	При гипоплазии дуги аорты, либо при	2	В
	подозрении на аномалии отхождения
	брахиоцефальных сосудов выполнена МРТ
	сердца и магистральных сосдоув с
	внутривенным болюсным
	контрастированием или компьютерно
	томографическая ангиография грудной
	аорты
3	Для сложных ВПС, требующих	5	С
	инвазивной диагностики, выполнена
	чрезвенозная катетеризация сердца с
	введением контрастных средств У08
	Этап консервативного и хирургического лечения
1	Выполнена хирургическая	5	с
	/ренттенохирургическая коррекция КА
	Этап послеоперационного контроля
1	Проведено амбулаторное обследование в	5	с
	клинике, где была выполнена операция не
	менее 2 раз в течение первых 12 месяцев
	после операции
2	Выполнен ЭхоКГ-контроль и МРТ сердца	5	с
	и магистральных сосудов в динамике

3		Выполнен контроль АД и градиента «рука-	5	С
		нога» в динамике
4	'	При выявлении гемодинамически	5	С
		значимой рекоарктации проведена
		рентгенохирургическая транслюминальная
		баллонная ангиопластика

1оерЬ I. АшаЮ, МВ, Ка1рЬ I. ОаИхеп, МВ, апс! 1о8ерЬ V. Со1гопео, МВ. Ко1е оГ Ехепйеё Аог1ор1а$1у Ке1а1ес1 1о Ше Вейпхйоп оГ Соагс1а1юп о? 1Ье АоПа. ТЬе Аппа18 о? ТЬогаас Зигегу, 1991 8ер. Уо1.52, Ьзие 3, Раез 615-620.

2. Но ЗУ, АгкЗегвоп КН. СоагсШйоп, 1иЬи1аг Ьурор1а1а апс! Ше дисШз аПегхозиз. ШзЮШдхса! зШбу о! 35 зресйпепз. Вг НеаП 1 1979; 41:268. 3. Ни1сЫпз СМ. Соагс1айоп о! Ше аойа ехр1а1пе(1 аз а ЬгапсЬ-рот1 о! Ше (ЗисШз айегхозиз. АтI РаШо! 1971; 63:203. 4. Вгот АС. Ыагго/У 1 п о! Ше аойхс хзШтиз агкЗ еп1агетеп1 о! Ше хтпШ ] ТЬогас СагШоуазс Зигё 1965; 50:166. 5. Е(1/уаг(1з 1Е, СЬгхзШпзеп НА, С1аеП ОТ, МсВопаШ 1К. РаШо1охс сопзхегайопз хп соагс1а1хоп о! Ше аойа. Мауо С1хп Ргос1948; 23:324. 6. Ре11еппо А, ВеуегаИ РВ, Апйегзоп КН, ЗшхШ А, \Ух1кхпзоп ЗЕДиззо Р, е1 а1. Аойхс соагсШйоп 1п Ше Гхгз1 Шгее тоххШз о! 1х1е. Ап апа1отораШо1о1са1 зШду \ухШ гезрес! 1о {геа1теп1.1 ТЬогас СагШоуазс 8иг 1985; 89:121. 7. Кхк1о1рЬ АМ, Неутапп МА, ЗрхШпаз 11. Н етоёупатю сопзхйегайопз хп Ше <1еуе1ортеп1 о! пагго/ут о! Ше аойа. АтI СагШо! 1972; 30:514. 8. ОиаееЬеиг 1.М. 1опаз К.А. У/етЪег А.В. В1аскз1опе Е.Н. К1гк1хп 1 Ж ОиШотез хп 8егхоиз1у Ш пеопаШз \ухШ соагс1а1хоп о! Ше аойа. А тиЬх хпзйШйопа! зШ(1у. 1 ТЬогас СагШоуазс 5иг 1994; 108:841-851; Шзсиззюп 52-54. 9. Кооз-НеззеИпк 1./У. ЗсЬбке! В.Е. Нецдга К.1. ЗрЬае1з 5.Е. МецЬоот Р.1. Воегзта Е. Воегз А.1. Зхтоопз М.Е. Аойхс уа1уе апб аойхс агсЬ раШо1оу айег соагсШйоп герахг. Неай. 2003 5ер;89 (9): 1074-7.

8Ыока/уа У, Вескег АЕ. ТЬе 5иг1са1 апа1оту о! 1Ье 1ей уепйхсикг оиШо/у 1гас1 хп Ьеайз \ух1Ь уеп1пси1аг $ер1а1 Йе1ес1 апс! аогйс агсЬ оЬз1шс1юп. Апп ТЬогас 8шд. 1998 Мау;65(5):1381-7.
\Утег НЕ, Кгопгоп I, 01а88тап Е, Сипп1пЬат 1г, Ма<3ауа М. РзеидосоагсЛаЕоп апс! т!ё-агсЬ аогОс соагс1а1юп. СЬез! 1977; 72:519.
АНап ЕВ, Сга/у1ог<1 ВС, Тупап М. ЕуоШ юп о! соагс1айоп о! Ше аоПа т т1гаи!еппе Н1е. ВгНеайЛ984; 52:471.
Е12епа N.1. С!йепЬегег-с!е ОгооС А.С. (1985) СоагсШюп апс! ге1а1ес! аогЕс агсЬ апотаНез !п ЬуроркзНс 1ей ЬеагС зупйгоше. 1п11 СагсИо! 8:379-393.
ЕиззеИ О.А. Веггу Р.1. \Уайег80п К. ВЬазтапа 1.Р. ХУхзЬеай 1.В. РаПегпз оГ с!ис1а1 Еззие !п соагс1а1!оп о! Ше аойа т Ше Пгз! 1Ьгее топШз о! 1!1е. I ТЬогас СагсЬоуазс 8иг. 1991 Ос!;102(4):596-601.
КерогС о! Ше Ме/у Еп1апё Ре!опа! 1п1ап1 Сагс!!ас Ргогат. Рес!!а1пс8 1980; 65:375.
ЗЫпеЬоигпе Е.А. Таш А.З. ЕЕеес! А.М. РапеШ М. Ееппох З.С. С1е!апс! \У.Р. е! а!. Соагс1а1!оп о! Ше аойа !п !п1апсу апс! сЫШЬоос!. Вг Неай 1 1976; 38:375.
НоШпап 1.1. Кар!ап 8. ТЬе !пс!<!епсе о! сопеш1а1 Ьеай сЬзеазе. I Аш Со!! Сагс!!о1 (2002) ' 39:1890-1900.
Аша1о Л, Вои1аз XVI, 1атез Т, Веза! II. Соагс1аЬоп о! Ше аойа. 8ет!п ТЬогас СагсЬоуазс 8иг Рес!!а1г Саге! 8иг Аппи. 2000; 3:125-141.
Бокерия Л.А. Шаталов К.В. Детская кардиохирургия. 2016. Изд. НМИЦ ССХ им. А.Н.Бакулева.
ТаШег N8, Вегшап МА. РозШа1а1 с!еуе1ортеп1 о! оЬзГшсйоп т соагс1аЬоп о! Ше аойа: го!е о! Ше (ЗисШз айепозиз. РесЬаГпсз 1975; 56:562.
Та/уез КЕ 1г, АЬегЬееп Е, \Уа1егз1оп В1, Сайег КЕ. СоагсГаЬоп о! Ше аойа ш т1ап1з апс! • сЬ!1с!геп. А геу!е/у о! 333 орегайуе сазез !пс1ис!!п 179 тГапГз. С!гси!а1юп 1969;39:1173.

22.8Ьеагег ХУТ, КиГтап IV, ХУе!пЬег XVА, Со!с1пп В. СоагсГаЬоп о! Ше аойа апё сегеЬгоуазси1аг асс!с!еп1. А ргороза! 1ог еайу соггесЬуе зигдегу. I РесЬай 1970; 77:1004.

Калашникова ЕА, Никитина НА, Галич СР. Диагностика, клиника, лечение и прогноз при коарктации аорты у детей. Здоровье ребенка. 2015;(1):129-132.
АИеп НО, ВпзсоП Н1, ЗЬасШу НЕ, РеИез ТР. 1п. Мозз & Абашз’ Неаг! Вхзеазе т 1п!ап1з. СЫШгеп, апб АсЫезсегНз: 1пс1ибт Ше РеШз апй Уоип АбиИ. У.2. Ь1рр1псои ХУПНатз & Ш к тз; 2013: 799-809.
РгеипсШсЬ Е, Еп1е МА, СоЫЬег НР. СоагсШюп о! аоПа т Мапсу. Апа1у813 о! 10-уеаг ехрепепсе тШ тесНса! тапаетеп1. Ребхайхсз 1961; 27:427.
КеНЬ 1В, Коше КО, У1ас1 Р. Неаг! сНзеазе т хпГапсу апб сЫШЬооб. N6 Уогк: МастШап, 1978, р. 738.
Шарыкин А.С. Врожденные пороки сердца. Москва. 2005; с.224 - 236.
Кеппу О, Нуаг! 2М. Соагс!а1хоп о! Ше аог!а: 1гот Ге!а1 П1е Ю аби1Шоо<1. Сагсйо! I 2011; 18:487-95.
ШгаШка ЕР, Вакгхз СЕ, Весктап 1А, е! а1. 2010 ССР/АНА/ААТ8/АСК/А8А/5СА/8СА1/81К/5Т8/8УМ ёшбеНпез 1ог Ше бхаепозхз апй тапаетеп! о! райеШз ш1Ш Шогасгс аогйс сНзеазе. А герой о! Ше Атепсап Со11ее о! Сагсйо1оу Рошккйоп/Атепсап Неаг! Аззосхабоп Тазк Рогсе оп Ргас!1се СихбеНпез, Ашепсап Аз80С1а!10п 1ог ТЬогасхс 8игегу, Ашепсап Со11ее о! КабхоШду, Атепсап 8!гоке Аззосхайоп, 8оае!у о! Сагбхоуазсикг Апе8Шез1о1о15!з, 8осхе!у 1ог СагбхоуазсиШг АпхогарЬу апб 1п!егуеп1хопз, 8осхе!у о! 1п!егуеп!хопа1 Ка(Ео1оу, 8осхе!у о! ТЬогасхс 8игеопз, апб 8осхе!у 1ог Уазси1аг Мебхсхпе. IАт Со11 СагсИо! 2010;55: е27-129.
Еасоиг-Сауе! Р, Втшаих I, 8егга1 А, СЬатЬгап Р, В1ауза! С, Еозау 1, Ре!х! 1, КасЬапег 1, ■ Р1апсЬё С. Нурор1аз!хс !гапзуегзе агсЬ апс! соагс!а1хоп хп пеопа!ез. 8игхса1 гесопз!тс!хоп о! Ше аогНс агсЬ: а зШбу о! зЪйу-зхх ра!хеп1з. I ТЬогас Сагбхоуазс Зиг. 1990 0ес;100(6):80816.
\Уатез СА, \УхШатз КО, ВазЬоге ТМ, е! а1. АСС/АНА 2008 иЫеИпез Гог Ше тапаетеп! оГ аШШз шхШ сопепх!а1 Ьеаг! бхзеазе: а герог! о! Ше Атепсап Со11ее о! Сагс1хо1оу/Атепсап Неаг! А850с1а!хоп Тазк Рогсе оп Ргас!хсе СихбеНпез (/Уп!хп Соттх!!ее !о Оеуе1ор СихбеНпез оп Ше Мапаетеп! оГ АбиИз \УхШ Сопет!а1 Неаг! Охзеазе). ОеуеШреб хп со11аЬога!хоп \ух!Ь !Ье Атепсап 8осхе!у оГ ЕсЬосагсйогарЬу, Неаг! КЬу!Ьт Зосхе!у, 1п!ета!хопа1 8осхе!у Гог АбиИ Сопеш!а1 Неаг! Охзеазе, 8осхе!у Гог

СагсНоуаси1аг Ап1огар1ау апс! 1п1егуеп110П8, апй 8осхе1у оГ ТЬогасю 5игеоп8.1 А т Со11
’ Сагйхо! 2008;23: е143-263. 32. Ма15их Н, Ме11апс1ег М, КоиЫоп М, Лстзка Н, СагсНпег НМ. МогрЬо1о1са1 апс! рЬу51о1о1са1 ргесНс1ог оГ &4а1 аогйс соагс1а110П. СхгсиЫхоп 2008; 118:1793-801.

Вескег С, 8орра С, Кпк II, НаиЬпег М, Ми11ег-Ь185е И,Еп1те1ег КН, е1 а1. 5р1га1 СТ ап10гарЬу апё ЗН гесопзгисйоп хп райепз аогНс соагсшОоп. Еиг КасНо! 1997; 7:1473.
А11еп НО, ВпзсоИ В1, 8Ьа<1(1у НЕ, Рекез ТР. 1п. Мозз & Аёашз’ Неаг1 Вхзеазе хп 1пРап1з, СЫШгеп, апс! АйокзсепХз: 1пс1исНп хЬе РеХиз апс! Уоип Ас1ик. У.2. Ыррхпсои ХУПНатз & УИктз; 2013: 799-809.

36. Рекез ТР, ВасЬа Е, Веектап КН Згб, еХ а1. Атепсап НеагХ АззосхаХхоп СопетХа1 Сагбхас ВеХесХз СоттхХХее оГ ХЬе Соипсх! оп Сагёхоуазси1аг Вхзеазе т ХЬе Уоип; Соипсх! оп СПпхса! СагхИоЬёу; Соипсх! оп Сагс1!оуазси1аг КасНо1оу апб ГпХегуепХхоп. ГпбхсаХхопз 1ог сагсНас саХЬеХегхгаХхоп апс! хпХегуепХхопз Гог сагс1!ас саХЬеХегххаХхоп апё хпХегуепХхоп хп ресИаХгхс сагйхас йхзеазе; а зсхепХхйс зХаХетепХ Ггот ХЬе А тепсап НеагХ АззосхаХхоп. Схгси1аХюп 2011; 123:2607-52.

СаШег АЕ, Кхгкег 1А, КеиХге 1М, 8Хаг1т МВ. РаХЬо1оу о! ХЬе ёисХххз агХепозиз ХгеаХек \ухХЬ ргозХа1апс1хпз: сотрапзопз \ухХЬ ипХгеаХес! сазез. РесЗхаХг СагсНо! 1984; 5:85.
ЕкхоХХ КВ, 81аг1т МВ, КеиХге 1М. МесЬса! тапаетепХ о! ХЬе кисХиз агХепозиз. ЕапсеХ 1975; 1:140.
КеиХге 1М, 8Хаг1хп МВ, ЕШоХХ КВ, ВаггаХХ-Воуез ВО. Ра11хаХхоп о! суапоХхс сопетХа1 ЬеагХ сЬзеазе ш Мапсу \ухХЬ Е-Хуре ргоз1а1ап(Ьп8. С1гси1аХхоп 1977; 55:238.
КЬаЫ М, 1их С, КиеЫтег Е, ВеЬг]е I, ЕзтаеПх А, ЗсЬгапг В. АсиХе ХЬегару о! пе/уЬотз \ухХЬ спХхса! сопет!а1 ЬеагХ ёхзеазе. Тгапз! РесЬаХг. 2019 Арг;8(2):114-126.

41.8ахепа А, Ке1ап I, Аагу/а1 К, А/уазХЬу К, Агаё 8, СЬакгаЬагХу М. еХ а!1. ТпсЬап ихкеИпез &г хпйхсаХхопз апй 1хш1п о! хпХегуепХхоп Гог соттоп сопеш1а! ЬеагХ сЬзеазез: Кеухзес! апс! иркаХек сопзепзиз зХаХетепХ оГ ХЬе \Уогкт гоир оп тапаетепХ оГ сопепхХа1 ЬеагХ сЬзеазез. Апп РесЬаХг СагЬхо!. 2019 8ер-Вес;12(3):254-286.

Као Р.5. СоагсШюп оГ Ше аойа. 1п: Каш С.У.5. есШог. Зесопёагу Рогшз оГ Нурейепзюп. УЫшпе 15. \У.В. Заипйегз; PD1а(1е1рЫа, РА, II8А: 1995. рр. 81-105.
Као Р.8. Ва11ооп апюр1а$1у о! паОуе аогОс соагйаОоп. 1п: Као Р.8. есШог. Тгап$са1Ье1ег ТЪегару т РесИа1пс Сагс1ю1оу. ХУПеу-Ызз; Ые/у Уогк, МУ, 118А: 1993. рр. 153-196.
Као Р.8. СоагсШюп о! 1Ье аойа. Сигг. Саг61о1. Кер. 2005; 7:425—434.
ОозЫ А.К. Као Р.8. СоагсШюп о! аойа—Мапаетеп1 орОопз апб Оесхзюп шакхп. Ре(11а1г. ТЬег. 2012; 5:006.
Кауа 11, Со1ак А, ВеШ М, СеУ12 М, Косак Н. 8иг1са1 Мапаешеп1 о! Аогйс СоагсШюп Ггош 1п1ап(; 1о Абик. Еигазгап I Мес1. 2018 РеЬ;50(1): 14-18.
ВаСшг ЕМ, 1уу В, 1аегз 1 Реб1а1пс апб Сопеп11а1 Саг(Ео1оу, Сагбхас 8игегу апб Шепзхуе Саге. Еопс1оп, 8рппег Еопбоп, 2014. ВОТ: 10.1007/978-1-4471-4619-3.
'УУаШои! Ш, Ееккегкегкег 1С, Огоп ОН, ЬШсЬсоск Р1, МеуЬоош Е1, Вепшпк ОВ/УЕ Сошрапзоп о! ро1у{е1гаЯиогое1;Ьу1епе расЬ аог1ор1аз1у апб еп6-1о-еп(1 апазЮшозхз Гог соагс1аЯоп оГШе аогГа. I ТЬогас СагсИоуазс 8иг 2003 Аи [Шее! 20171ип 2];126:521-8.
уоп КобоШзсЬ У, Аус11п МА, КозсЬук ВН, Еоозе К, 8сЬа1/уа11, Кагск М, е1 а1. РгесНсШгз 6Г апеигузша! ГогшаЯоп айег зигхеа! соггесЯоп оГ аогбе соагсГаЯоп. IАт Со11 СагсНо! 2002 РеЬ 20 [сЯес! 2017 Мау 19];39:617-24.
2еЬг КГ, СПНпоу АМ, КесГтопс! 1М, Сгеепе Р8, Кап 18, Оагёпег Т1, е1 а1. КераГг оГ соагсГайоп оГ Ше аогГа ш пеопаГез апсГ тГапШ а ШГйу-уеаг ехрепепсе. Апп ТГюгас 8иг 19951ап [скес! 2017 Мау 23];59:33-41.
РогЬез Т1, К1т В/У, Ви XV, Тишег ВК, НоГгег К, Ашш 2, е1 а1. СошрагГзоп оГ зигГса!, зГеШ, апб ЬаИооп ап1ор1аз1у 1геа1теп1 оГ паЯуе соагсГайоп оГ Ше аоЛа: ап оЬзегуаЯопа! зШсГу Ьу Ше СС18С (СопепЯа1 СагсГГоуазсиГаг ЫегуепЯопа! ЗШбу Сопзойшш). 1 А т Со11 СагсГю! 2011 Вес 13;58:2664-74.
УапЗоп 1АМ, ВапГёГз О, Утсеп! 10, уап ЕГег Ш, асие ЕК АрргаГза! оГ гезесбоп апб епб-1о-епб апазШтозхз Гог герахг оГ соагсШюп оГ Ше аойа Гп ГпГапсу: ргеГегепсе Гог гезеейоп. Апп ТЬогас 8иг 1989 Ос1 [сЬеб 20171ип 2];48:496-502.
Вобде-КГШапй А, Васкег СЕ, МаугоибГз С Кхзк ГасШгз Гог гесоагсГаЯоп апб гезикз оГ георегабоп: а 40-уеаг геуГе/у. 1 Сагб 8иг [скеб 2017 Мау 23];15:369-77.
Того-5а1а2аг ОН, 51етЬегег I, ТЬотаз V/, КоссЫпх АР, Сафеп1ег В, Мо11ег 1Н Ьоп1егт Го11о/у-ир райеп!;» айег соагс1а110п оГ 1Ье аойа герахг. Аш I СагсИо! 2002 Маг 1 [сИес! 2017 Тип 2];89:541-7.
АтаЮ Л, КЬе1п1апс1ег НР, С1еуе1агк1 К! А теШос! о! еп1агт 1Ье с!181а11гап8Уеге агсЬ 1п хп!ап18 \У11Ь Ьурор1а81а апс! соагс1а110п оГ 1Ье аоПа. Апп ТЬогас Зиг 1977 Маг [скес! 2017

. 1ип 3];23:261-3.

ЗЫуасЬеу Р, Маппоу Ь, Тгопзагоуа М, Кабошоуа О Охабпозхз , тапаетеп1 апО ргопо818 о! райеп1з \у1Ш спйса! соагс1айоп о! Иге аойа. 8сг З а МесИса 2013;45:29-34.
Рщи1а РА Зигегу 1ог Аогйс АгсЬ Вгзеазе ш 1Ье Кеопа1е. РесЬа1г СагсЬо! 2007 Арг 29;28:134-143.
УоиЬё РК, Тгтдие! Р, Ьесошр1е У, Уетап! Р, Коих РМ, ТоиаЬ О, е1 а1. АогОс соагсШЬоп \У11Ь Ьурор1а80с аогОс агсЬ. КезиИз о! ех1епс1ес1 епс1-1о-епс1 аогЬс агсЬ апазШтозхз. 1 ТЬогас СагсЬоуазс 5иг 1988 Ос1 [сЬеё 20171ип 3];96:557-63.
’Мюа АЕ, Зауаброиг Н, Ви1Г В, 081121ок Р, \Уа1зЬ К 1з ех1епс1ес1 агсЬ аог1ор1а81у 1Ье орегаЬоп о!- сЬохсе Гог тГап! аол1с соагсГаЬоп? КезиЬз оГ 15 уеагз’ ехрепепсе 1п 181 раЬегЪз. Апп ТЬогас 8иг 2004;77:1353-1358.
Уоипозга! АК, Кеёу УМ, Нап1еу РЬ, Вгоок ММ 1п1егтеа1а1е 1егт Го11о/у-ир о! 1Ье епб1о-з1с1е аогйс апазЮтозхз Гог соагс1аЬоп оГ 1Ье аог1а. Апп ТЬогас 8иг 2002 Ноу [с!1еа 2017 Маг 23];74:1631-4.
Запо 3, Мее КВ 1$о1а1ес1 туосагЫа! регГизхоп биппд агсЬ герахг. Апп ТЬогас 8иг 1990 1ип;49:970-2.
2апп1п1 Ь, Оагш1о О, А1Ьапезе 8В, ЗапЮгеШ МС, РгазсагоИ О, РхссЫо РМ, е1 а1. Аогйс • соагс1а1хоп \уЬЬ Ьурор1аз1хс агсЬ хп пеопа1ез: а зресГшт оГ апаФтхс кзхопз гецихгт аНГегеп! зигдхса! орЬопз. Апп ТЬогас Зиг 1993 Аи;56:288-94.
Рее МОУ, Вппк 1, Оа1а1х 1С, КакЬга 83, КопзГапЬпоу Ш, СЬеип ММН, е1 а1. ЕпсЫо-зШе герахг Гог аогНс агсЬ 1езхопз оГГегз ехсеПеп! сЬапсез Ю геасЬ ас1иЬЬоо(1 \уЬЬои1 георегайоп. Апп ТЬогас 8иг 2014 Ос1;98:1405-11.
Васкег СЬ, 31е/уаЛ КВ, Ке11е АМ, МаугоисИз С. Лзе оГ рагйа! сагёюри1топагу Ьура83 Гог соагсГаЬоп герахг 1ЬгоиЬ а 1ей 1Ьогасо1оту хп сЫЫгеп шхХЬоиХ со11аХега1з. Апп ТЬогас 8иг

2006; 82:964-72.

Маззеу К, ЗЬоге ВР. 8игегу Гог сотр1ех соагс1а1юп оГ Ше аог1а.1п1 I СагОю! 2004;97(8ирр1 1):67-73.
А1те1с1а ёе ОНуехга 8, ОзЬоа РА, Ва11ап НА, АЬгеи РС, КосЫие СЕ, <3е Зоига 1М. Ех1гаапа1от1С аойхс Ьуразз Гог герахг оГ аойхс агсЬ соагс1а1юп уха з1егпо1оту: хшскегт сИшса! апб шапе1хс гезопапсе хтахп гезиИз. Апп ТЪогас 8иг 2003; 76:1962-6.
ЗсЬоеххЬоГГ РЗ, Вегс1а1 РА, Рау1оухс М, Кайпег А, ЗсЬууеггтаппМ, РГаттаиег 1Р, е1 а1. ОГГ-ритр ех1гаапа1отхс аохГхс Ьуразз Гог Ше 1геа1теп1 оГ сошр1ех аойхс соагсШхоп апб Ьурор1а51хс аохГхс агсЬ. Апхх ТЬогас Зиг 2008; 85:460-4.
Агаке1уап V, Зрхпбопоу А, Воскегха Е. Азсепс11п4о-(1е8сеп(1т аогОс Ьуразз уха пЬ1 1Ьогасо1оту Гог сотр1ех (ге-) соагс1а1хоп апО ЬуроркзЕс аогбс агсЬ. Еиг I СагйюШогас Зигё 2005; 27:815-20.
Тогок КВ, СапхрЬе11 М1, Р1етхп ОА, НШ КВ. Соагс1а1хоп оГ Ше аог1а: Мапаетеп1 Ггопх тГапсу 1о аскхШхоос!. \УогЫ I СагОхок 2015 Ноу 26;7(11):765-75.
Гопаз К. 1п.: СотргеЬепзхуе зигхса! тапаетепХ оГ сопеш1а1 ЬеагХ сРзеазе. 2пс1 СКС Ргезз.2013:282-311.
Е1аша1 МА, МсКепгхе ЕВ, Ргазег СВ. АоПхс агсЬ ас1уапсетеп1: Ше орйта! опе-зШе арргоасЬ Гог зигдхса! тапаетеп1 оГ пеопа1а1 соагс1а1юп \ухШ агсЬ Ьурор1азха. ТЬе Аппа1з оГТЬогасхс Зигегу. 2002;73(4): 1267-1273.
Ильинов ВН, Кривощеков ЕВ, Гинько ВЕ, Киселев ВО, Николишин АН, Горохов АС, Шипулин ВМ. Оценка безопасности селективной церебральной перфузии у детей при реконструкции дуги аорты. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2015;(19):14-18.
ТШгег А, Махг К, Кгеигег М, ТШгег С ОШсоте оГ аойхс агсЬ гесопз1шсбоп хп тГаШз \ухШ соагсШбоп: Ьпройапсе оГ орегабуе арргоасЬ. I ТЬогас Сагбхоуазс Зиг 2016 Вес;152:1506-1513.е1.
КакЬга 33, Рее М, 1уепаг АГ, \УЬеа1оп ОК, Огх Р, Копз1ап1тоу 1Е, Вгхгагб СР, ОНбекет У. Роог оиШотез айег зигегу Гог соагсШбоп герахг у/хШ Ьурор1азбс агсЬ

\уаггап18 тоге ех1еп51Уе 1ш(1а1 зигегу апс! с!о5е 1оп2-1егт о11о/у-ир. 1п1егас1 СагсНоуазс ТЬогас Зигд. 2013 1ап;16(1):31-6.

К.а]аз1пЬе НА, КесМу УМ, уап 8оп 1А, В1аск МВ, МсЕШтпеу ВВ, Вгоок ММ, е1 а1. Соагс1а1юп гера1г ит еп(1-1о-31(1е апазкнпозхз о! йезсепсИпд аойа 1о ргохипа! аогЕс агсЬ. Апп ТЬогас 5иг 1996; 61:840.

76.1опа К.А. Соагсайоп: с!о \уе пеес! ю геес1 (1ис1а1 Оззие? Апп ТЬогас Зигд. 1991 5ер;52(3):604-7.

Капо К. Запо 8. 8ида/уага Е. КоЬтоЮ Т. Катаба М. Еа1е апеигузт айег зиЬс1аухап Дар аог1ор1аз1у Гог соагсХаДоп оГ 1Ье аоЛа. Апп ТЬогас Зиг. 1996 Арг;61(4): 1262-4.
Со/у1еу СО, Огзтопс! С8, Рео1а Р, МсОиЫап Е, ЗЬасМу Н.Е Еопд-1егт, гапботхгес! сотрапзоп оГ ЬаПооп апд1ор1а81у апс! зигдегу Гог паДуе соагс1аДоп оГ 1Ье аойа ш сЫШЬоод. С1гси1а1юп 2005 1ип 28;111:3453—6.
Вззга СР, Магазт! М, РопдгдЦопе О Рагар1ед1а Го11о/у1пд регси1апеоиз ЬаПооп апд1ор1аз1у оГ аогДс соагс1аДоп: а сазе герой. СаШе1ег Сагбхоуазс 1п1егу 2001 Вес [сЬеО 2017 1ип 7];54:510-3.
Тупап М, Рт1еу 1Р, Роп1ез V, Незз I, Кап I ВаИооп апдюр1аз1у Гог 1Ье 1геа1шеп1 оГ паДуе соагс1аДоп: гезиНз оГ Уа1уи1ор1аз1у апД Ап1ор1аз1у оГ СопдепхШ! АпотаНез КедхзДу. А т

" I СагДю! 1990 Маг 15 [сЬеД 20171ип 7];65:790-2.

\УеЬег Н5, МозЬег Т, МаЬга] К, Вау1еп ВО МадпеДс гезопапсе 1тад1пд ДетопзДаДоп оГ &цио1;гетоДеПп&яио1; оГ Ше аоПа Го11о/У1п ЬаПооп ап10р1аз1у оГ Д1зсге1е паДуе соагс1аДоп. РеД1аД СагДю! 1996 8ер;17:184-8.
Зиагег Де Ьего 1, Рап М, Котего М, МеДта А, Зедига I, ЕаГиеШе М, е! а1.1ттеД1а1е апД Го11о/у-ир ЯпДтдз айег з1еп1 йеайпеп! Гог зеуеге соагс1аДоп оГ аойа. АтI СагДю! 1999 РеЬ 1 [сйеД 20171ип 7];83:400-6.
2ио 2-Ь, Тзаио 1-У, СЬеп М, Репд У 8иссеззГи1 регси1апеоиз з1еп1 Ьпр1ап1аДоп Гог хзоЫеД Дхзта! Дапзуегзе аогДс агсЬ к тктд . МеДкхпе (ВаПхтоге) 2017 Маг;96:е6089.
КозепШа! Е, ОигезЫ ЗА, Тупап М 81еп1 1тр1ап1аДоп Гог аогДс гесоагс!аДоп. А т НеаД 3 1995 Тип [сПеД 2017 Тип 7];129:1220-1.
Кдиуеп Ь, Соок 8С Соагс1аДоп оГ 1Ье АоДа: 8Да1ед1ез Гог Гтргоутд ОШсотез. СагДхо!

С1хп 2015 Моу;33:521—30, /и .

Рап<3еу К, Заскзоп М, А)'аЬ 8, С1ас1шап С, Р0221 М 5иЬс1аУ1ап Пар гера1г: геУ1е/у о! 399 рабегИз &1 шесНап 1о11о/у-ир о! 1оиг1ееп уеагз. Апп ТЬогас 8иг 2006 Арг;81:1420-8.
0 ’8иШуап 1 Ьа1е Ьурейепзхоп 1П ра11еп1з \укЬ герахгес! аоПхс соагс1а11оп. Сшт НуреЛепз ’ Кер 2014 Маг 4;16:421.
СШеН С, \Уоп А, ХУПзоп ВС, \Уо11 АК, Магйп КР, Кеппу В 11пс1еггесопШоп о! е1еуа1е(1 ЫооО ргеззиге геа(1тз 1п сЫЫгеп аЙег еаг!у гера1г оГ соагйаОоп о! 1Ье аойа. РеЙ1а1г Сагдхо! 2011 РеЬ 25;32:202-5.
ОиеппеИе 8, Ро/уе11 А1, Сеуа Т, РгаказЬ А. Регзхзеп! АогОс агсЬ Ьурор1аз1а айег соагс1а1хоп 1геа1теп1 хз аззосхаХеё \ух1Ь 1а1е 8у81етхс Ьурейепзхоп. 1 А т Неай Аззос. 2015 Тип 25;4(7).
Наег А, ЗсЬгехЬег С, №121 8, Незз I. Мог1аН1у апс! гез1епозх8 га1е о! зигхса1 соагс1а1хоп герахг т хпТапсу: а з1ис1у оТ 191 ра1хеп1з. СагсЬо1оу. 2009;112(1):36-41.
КаизЬа! 8, Васкег СЬ, Ра1е1 1К, Ра1е1 8К, \Уа1кег ВЬ, \Уехе1 Т1, Кап(1о1рЬ С, \Уах В, Маугоийхз С. Соагс1а1хоп о! Ше аойа: т1с11;егт ои!;соше8 оТ гезесйоп \у11И ех1еп<1е(1 еп(1-Юепс! апазШтозхз. Апп ТЬогас 8иг. 2009 Вес;88(6): 1932-8.
\Уоос1 АЕ, Тауафоиг Н, Вий В, ОзНгЬк Р, \Уа1зЬ К. 1з ех(епс1е<1 агсЬ аог1ор1аз1у Ше орегаИоп о! сЬохсе 1ог хп!ап1 аогйс соагс1а1хоп? ВезиЬз о! 15 уеагз' ехрегхепсе т 181 ра1хеп1з. Апп ТЬогас 5иг. 2004 Арг;77(4):1353-7; йхзсиззюп 1357-8.
Гидаспов Н. А. Тактика и непосредственные результаты хирургического лечения пациентов с аномалиями дуги аорты при их сочетании с другими заболеваниями грудной аорты и ее ветвей: дис. - М. : автореф. дис. на соискание науч. степени канд. мед. наук: спец. 14.00.44 «Сердечно-сосудистая хиругия»/НА Гидаспов, 2009.
Мазагопе В, Уа1еп1е Р, КиЬхпо М, Уаз1аге11а К, Сгаухпо К. Кеа А, е! а1. Ребхайю Неай РаПиге: А Ргасйса! Оихбе 1о Вхапозхз апб Мапаетеп1. РесИай Кеопа1о1. 2017 Аи;58(4):303-312.
Кап1ог РР, ГоиЬееб I, Вапсеа А, МсСШхоп М, ВагЬоза К, СЬап С, е1 а1. РгезепШхоп, (йапозхз, апб тебхса! тапаетеп! о! Ьеай Гайиге хп сЫШгеп: Сапасйап Сагсйоуазсикг 8ос1е1у ихбеИпез. Сап I Сагйхо!. 2013 Вес;29(12):1535-52.
КЬаШ М, 1их С, К.иеЫтег Ь, ВеЬг]е ], Езтае!!! А, ЗсЬгапг В. Аси1е Шегару оГ пешЬотз \у1Й1 сгШса! сопем1а1 Ьеай (Изеазе. Тгап1 Ре(11а1г. 2019 Арг;8(2): 114-126.
Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное Руководство. В 4 т. Т. 1. Врожденные пороки сердца. Под ред. Б. Г. Алекяна. М. «Литтерра», 2017,245-262.
Чувараян Г.А. "Сравнение результатов хирургического и эндоваскулярного лечения КА и РЕКА у новорожденных и детей первого года жизни (обзор литературы)". Грудная и сердечно-сосудистая хирургия . 2017. №1. стр. 12-19.
Алекян Б.Г. Пурсанов М.Г. Ким А.И. Беришвили Д.О. Туманян М.Р. Григорьян А.М. Давтян А.Г. Чувараян Г.А. "Непосредственные и отдаленные результаты ТЛБАП КА у новорожденных и детей первого года жизни". Детские болезни сердца и сосудов. 2016. Т. 13. №3. С. 151-158.

100.Алекян Б.Г. Пурсанов М.Г. Подзолков В.П. Григорьян А.М. Дадабаев Г.М. Сандодзе Т.С. Новак А.Я. Стентирование при коарктационном синдроме. Эндоваскулярная хирургия. 2015 №1 -2 с32-43.
ЮГНовак А.Я. Алекян Б.Г. «Сравнение результатов хирургического лечения и стентирования при коарктации и рекоарктации аорты». Ангиология и сосудистая хирургия. 2019 Том 25 №3 с 69-75.
Ю2.ШатЬаи V, ВбсЫег В, Вшпк/уа11 1, Сао Р, СЫеза К, Соррх С, е! а1. ЕсШог'з СЬоке - Мапаетеп! о! Ве8сепс1т ТЬогасю АоПа В1$еа5е: СНшса! Ргасйсе ОиЫеНпей о! Ше Еигореап 5ос1е1у 1ог Уаси1аг 8игегу (Е5У8). Еиг 5 Уазе Епбоуазс 5иг. 2017
' 1ап;53(1):4-52.
ЮЗ.ЗИуегыбез СК, К1е88 М, ВеаисЬезпе Е, ВгасИеу Т, Соппе11у М, е! а1. СапасНап Сагс1юуа8си1аг 5ос1е1у 2009 Сопзепзиз Соп1егепсе оп 1Ье тапаетеп1 о! абиИз \у11Ь сопепйа1 Ьеаг1 ейзеазе: оиШоу/ 1гас1 оЬ81гисбоп, соагс1айоп о! Ше аог1а, 1е{га1оу о! Ра11о1, ЕЬ81е1п апота1у апд МагГап'в зупбготе. Сап 1 СагсИо! 2010; 26: е80-е97.
104.Весктапп Е, 1а88аг АЗ. Соагс1абоп герап-гебо сЬаНепез хп 1Ье абиИз: \уЬа11о до? I Ухе Зигё 2018; 4: 76.
105.Аа$1Ы, Р. Ри]ап, 5. Н. Тзепд, А. Сгагхапо, I. П. МагсоНе, Р. Ма)да1апу, В. Моокадаш, Р. На1ег, В. 1. & Аг8ап]аш, К. (2020). Мапаешеп1 о! адиИз \уйЬ соагс!а1юп о! аойа. \Уог1д )оигпа1 оГ сагдю1оу, 12(5), 167-191.
106.0шс1е1те$ Гог 1Ье Мапаетеп1 оГ Сопеш1а1 Неай Вхзеазез. СагсИо1оу хп Ше Уоип (2017), 27(8ирр1.3), 81-8105.
107.Уап В, Ххао \У, ВеЬеге 8, 8ригпег Е, Тзийа Т, ВаГГа 1М. Ьо/у-(1ое рго81а1ап(1хп Е 118 8аГе апй еГГесИуе Гог сгШса! сопепх1а1 ЬеаП сИзеазе: 18 И Оше 1о геУ18111Ье с!о8т диИеПпез? СагсИо! Уоипд. 20211ап;31(1):63-70.
ЮВ.Уисе! 1К, Сеу1к А, Ви1и1 МО, Оес1ео1и К. Вегтг 1Н, Егйет А, Се1еЫ А. ЕШсасу оГ уегу 1о/у-с1о5е рго81а1апсИп Е1 т с1ис1:-йерепс1еп[ сопепйа! Ьеай сИзеазе. Сагс1ю1 Уоип. 2015 1ап;25(1):56-62.

Кобалава Ж.Д. Конради А.О. Недогода С.В. Шляххо Е.В. Арутюнов Г.П. Баранова Е.И. и соавторы. Артериальная гапертензия у взрослых. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2020; 25(3): 149-218.

НО. 81ои1 КК, Ваше1$ СГ, АЬоиШозп 1А, ВогкиП В, ВгоЬег С8, Со1тап 1М, е1 а1. 2018 АНА/АСС ОиМеНпе Гог Ше Мапаешеп1 оГ Абикз У/Ик Сопеп11;а1 Неаг1 Вхзеазе: Ехесибуе Зиттагу: А Керог! оГ 1Ье Ашег1сап Со11ее оГ СагсНоИу/Атепсап Неаг1 А880С1а1юп Тазк Рогсе он СНшса! Ргасйсе ОиИеНпез. 1 А т Со11 СагсИок 2019 Арг 2; 73(12): 1494-1563.

О рекомендации

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

В периоде новорожденности тяжесть состояния пациентов с обструктивными аномалиями развития дуги аорты и прогноз естественного течения заболевания предопределяют следующие факторы:

Характер кровотока в бассейне нисходящей аорты: он может быть «дуктус-зависимым» и компенсированным магистральным. Во втором случае даже при 'закрытии артериального протока через суженный перешеек аорты обеспечивается адекватное кровоснабжение нижней половины тела. Развитых межсистемных коллатералей, способных обеспечить компенсированный коллатеральный кровоток в нисходящей аорте, у новорожденных, как правило, не бывает.
Сброс крови «слева направо» через нерестриктивный ДМЖП или аорто-легочное окно усугубляют тяжесть состояния пациентов и прогноз.
Особенности внутрисердечной анатомии: изолированная форма коарктации, как правило, имеет более благоприятное течение и прогноз, нежели ее сочетание с септальным дефектом (ДМЖП, аорто-легочное окно) и, тем более, перерыв дуги аорты. Сложная внутрисердечная анатомия, как при коарктации, так и при перерыве дуги, делает прогноз гораздо более серьезным.
Среди внесердечных факторов риска следует выделить низкую массу тела, недоношенность и морфофункциональную незрелость при рождении, перинатальное инфицирование, сопутствующие внесердечные пороки развития и стигмы дизэмбриогенеза.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

I. Авраменко А.А. (Самара)

Алекян Б.Г. академик РАН (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Ренттенэндоваскулярной Диагностике и Лечению»
Аракелян В.С. проф. (Москва)
Богданов В.Н. (Челябинск)
Бокерия Л.А. академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"
Борисков М.В. д.м.н. (Краснодар)
Бродский А.Г. к.м.н. (Сургут)
Гаврилов Р.Ю. (Волгоград), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"
Григорян А.М. к.м.н. (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Ренттенэндоваскулярной Диагностике и Лечению»
Горбатиков К.В. д.м.н. (Тюмень)

II. Горбатых Ю.Н. д.м.н. (Новосибирск)

Есаян А.А. к.м.н. (Москва)

13'. Калашников С.В. к.м.н. (Москва)

Ким А.И. проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"
Ковалёв И.А. д.м.н. (Москва), "Ассоциация детских кардиологов России"
Кокшенев И.В. проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"
Кривощеков Е.В. д.м.н. (Томск),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"
Купряшов А.А. проф. (Москва)
Левченко Е.Г. д.м.н. (Москва)
Мовсесян Р.Р. член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), "Ассоциация сердечнососудистых хирургов России"
Налимов К.А. к.м.н. (Хабаровск)
Петрушенко Д.Ю. к.м.н. (Казань)
Плотников М.В. к.м.н. (Астрахань), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"
Свободов А.А. проф. (Москва)
Синельников Ю.С. д.м.н. (Пермь)
Теплов П.В. (Красноярск)
Трунина И. И. проф. (Москва) "Ассоциация детских кардиологов России"
Александрова С.А. к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Барышникова И.Ю. к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Берген Т.А. д.м.н. (Новосибирск) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Рычина И.Е. к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Синицын В.Е. д.м.н. профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»
Юрпольская Л.А. д.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»

Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

Врач-педиатр
Врач-кардиолог
Врач- детский кардиолог
Врач-ренттенолог
Врач ультразвуковой диагностики
Врач функциональной диагностики
Врач-сердечно-сосудистый хирург ординаторы.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных РиЬМеб, Зсориз. Глубина поиска составляла 30 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

консенсус экспертов;
оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой
(таблица Ш ).
оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой
(таблица П2).

В ходе разработки КР использована новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств и диагностических вмешательств (Таблицы Ш , П2 и ПЗ), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздрава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи.

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию — не реже чем один раз в три года, — а также при . появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утвержденным КР, но не чаще' 1 раза в 6 месяцев.

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие ' показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от

. 21.11.2011)

Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012)
«О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.)
Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588);
Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи";

1. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг»;

Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1183н (ред. от 01.08.2014) «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников»
Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий"

.9. Приказ Минздрава России №560н от 9 июня 2020 года «Об утверждении Правил проведения рентгенологических исследований»

Требования:

У новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых — 2.5-7 МГц.

Противопоказания: нет.

Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна

Важные показатели при анализе и интерпретации полученных изображений:

Обзорная эхокардиография (перед проведением исследования аорты) для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального). Измерение конечного диастолического размера левого желудочка (ЛЖ) и количественную оценку сократительной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастернального доступа в проекции по длинной оси ЛЖ или короткой оси ЛЖ на уровне конца створок митрального клапана (МК), которые будут служить ориентиром для постановки курсора - перпендикулярно линии смыкания створок МК. Измерения производят от задней поверхности межжелудочковой перегородки до передней поверхности задней стенки ЛЖ. Визуальная оценка ЛЖ: из апикальной четырехмерной позиции в сравнении с правыми отделами. Левый парастернальный доступ: по длинной оси оценка диаметра фиброзного кольца (ФК) аортального клапана, и размеры корня и восходящей аорты.

Восходящая аорта (у грудных детей), дуга и перешеек аорты, проксимальная часть грудного отдела: супрастернальный доступ.

Нисходящая аорта: оценка на уровне диафрагмы или ниже, но не близко к мезентериальным сосудам в режиме импульсно-волнового допплера. Особое внимание следует уделять выравниванию ультразвукового луча с длинной осью нисходящей аорты. Признак КА: измененный (не магистральный, коллатеральный) поток в брюшной аорте и снижение максимальной линейной скорости кровотока (норма у новорожденных 60-80 см/с с коррекцией угла ультразвукового луча). На допплерограмме: низкоскоростной систоло диастолический поток с минимальными фазовыми изменениями. У подростков и взрослых максимальная скорость менее 50 см/с и скорость диастолического потока в нисходящей аорте более 25 см/с указывает на коллатеральный кровоток.

Для установления КА необходимо учитывать совокупность гемодинамических показателей (градиент систолического давления в области сужения, линейную скорость кровотока и спектр потока в брюшной аорте) и анатомических особенностей строения аорты, сочетанной патологии.

Количественная оценка:

Шкала 2гсоге. 2-оценка менее - 2 и диаметр перешейка аорты менее 50% от диаметра брюшной аорты также являются критериями, подтверждающими гипоплазию дуги и перешейка аорты.

Произвести сравнение диаметров восходящей аорты к диаметру интересующего сегмента дуги. КА: менее 60% для проксимального сегмента дуги; менее 50% для дистального сегмента дуги; менее 40 % для перешейка аорты.

Формула нормального диаметра перешейка аорты новорожденного: в норме минимальный поперечный размер перешейка аорты должен составлять масса тела новорожденного+1 мм.

тип дуги аорты (правая/левая);
наличие/отсутствие обструктивных изменений дуги аорты;
' локализацию сужения аорты;
тип коарктации;
размеры, пульсацию, интенсивность и сравнение антеградного и ретроградного кровотока пре- и постстенотических участков аорты;

• в режиме цветного допплеровского картирования: ускоренный турбулентный кровоток в месте сужения (определение градиента систолического давления - косвенно отражает степень выраженности коарктации).

Следует обращать особое внимание на:

Максимальный (пиковый) градиент систолического давления (измерительный курсор устанавливается сразу за областью обструкции) более 20 мм рт ст с типичным «зубчатым» паттерном на спектрограмме.

Сложности: гемодинамическое разобщение грудной аорты дистальнее 3-го брахицефального сосуда, при наличии крупного открытого артериального протока. При допплеровском исследовании, вследствие снижения скорости и объема потока через область обструкции, заниженные характеристики гемодинамики возможны: при наличии хорошо развитых артериальных коллатералей; открытого артериального протока; при гипоплазии дуги аорты; сниженной систолической функции желудочков; гемодинамически значимой регургитации на атриовентрикулярных клапанах. Завышения градиентных показателей возможны: при умеренном повышении скорости потока в нисходящей аорте вследствие нормального ускорения в дуге аорты после хирургического вмешательства без признаков сужения сосуда; увеличении систолической скоростй потока и его турбулентности из-за отсутствия ригидности аорты в участке пластики при отсутствии значительного сужения.

Технология проведения КТ сердца и грудной аорты с внутривенным контрастированием Условия проведения

КТ выполняют в медицинских учреждениях, оказывающих медицинскую помощь по профилю «сердечно-сосудистая хирургия», имеющих опыт проведения КТ-исследований сердца и сосудов у детей и взросльк с врожденными пороками сердца. КТ проводится в условиях кабинета КТ с использованием системы внутрисосудистого введения контрастного средства (КС).

Специалисты, выполняющие КТ: врач-рентгенолог, рентгенолаборант; врач анестезиологреаниматолог при проведении исследования у детей младшего возраста или тяж ельк пациентов.

КТ выполняют по назначению лечащего врача. Содержание направления включает четко изложенные цели проведения исследования, показатель скорости клубочковой фильтрации (СКФ) или креатинина и обязательное указание на наличие или отсутствие у пациента противопоказаний к введению контрастных препаратов.

Требуемые технические парам етры

компьютерный томограф с числом рядов детекторов не менее 64 (предпочтительны аппараты с большим количеством детекторов, двухтрубочные аппараты), система внутрисосудистого введения КВ (предпочтительны двухколбовые модели).
Перед проведением КТА аорты :
установка периферического венозного катетера,
' отсутствие противопоказаний к введению КВ (аллергия, выраженное нарушение функции почек и т.д.), предпочтительно проведение исследования натощак (спустя как минимум 3 часа

после приема пищи),

оценка предыдущих данных рентгенологических или инструментальных

исследований,

наличие результата ЭхоКГ.

Проведение КТА аорты:

Укладка пациента: лежа на спине (с поднятыми вверх руками по возможности).

Область исследования: грудная клетка от уровня ниже диафрагмы (средина печени) до устьев брахиоцефальных сосудов. Минимальная зона исследования: от дуги аорты, с захватом отхождения брахиоцефального ствола, на 1-2 см ниже верхушки сердца; зона может меняться в зависимости от задач (например, нужно визуализировать доступ для эндоваскулярной процедуры). Для периферических доступов исследование выполняется без ЭКГ-синхронизации: 1 для феморального — абдоминальная аорта от чревного ствола до головки бедренной кости; 2 для подключичного — с верхней точки подключичной артерии до1 передней срединной линии; 3 для комбинированного доступа — с верхней точки подключичной артерии до головки бедренной кости.

ЭКГ -синхронизании: да.

Нативное сканирование: нет.

Задержка дыхания: на вдохе.

Внутривенное контрастирование: во всех случаях.

Предпочтительно использование двух или трехфазного протокола введения КС, предполагающего введение 10-30 мл физиологического раствора в качестве первой фазы, КС в качестве второй фазы, физиологического раствора в качестве третей фазы. Возможно также использование более сложных протоколов введения КС.

Применяется КС с концентрацией йода 300-400 мг/мл (чаще всего - 350-370 мг/мл).

Выбор скорости введения контрастного препарата и физиологического раствора

, 1. Скорость введения КС — в зависимости от напряжения на трубке.

Объем КС = время сканирования + техническая задержка + 2 X скорость введения . КС
Мониторинг: на восходящей аорте 120-140 ед. Ни при использовании методики автоматического отслеживания болюса (Во1иТгаскхп, 3иге31аг1, 8таг1Ргер).
Зона сканирования: вся грудная клетка - возможна 1 ЭКГ синхронизированная серия + серия без ЭКГ синхронизации через 25 секунд при необходимости венозной фазы контрастирования.
Реконструкции по 0,75мм в ангиографическом фильтре.

Напряжение на трубке, кУ	Скорость при	Скорость при
	концентрации препарата	концентрации препарата
	350мг/мл, мл/мин	ЗООмг/мл, мл/мин
70	2,5	3
80	3	3,5
90	3,5	4
100	4	4,5
110	4,5	5
120	5	5,5

Скорость введения КС:

при сканировании на 70 кВ - скорость введения - 0.6 - 0.7мл/с при сканировании на 80 кВ - скорость введения — 0.8мл/с при сканировании на ЮОкВ — скорость введения — не менее 1мл/с

Объем контрастного вещества при сканировании на 70 кВ = вес + 2. Объем

контрастного вещества при сканировании более 80 кВ = вес х 2

Зона сканирования - вся грудная клетка. Возможна 1 ЭКГ синхронизированная

серия + серия без ЭКГ синхронизации через 10-15 сек.

Мониторинг КВ: старт с левого предсердия — при сканировании на 70кВ — 80 ед.Н, при напряжении более 80кВ — 60 ед.Н при использовании методики автоматического отслеживания болюса (Во1и$Тгаскш, 8иге51аг1, ЗтайРгер).

Возможно для автоматического запуска сканирования по триггеру — моменту достижения целевой плотности выше 120 Ни от исходной в области интереса (например, в просвете нисходящей аорты на уровне бифуркации трахеи, на уровне расположенным дистальнее места стеноза, следует обратить внимание, что такой подход не гарантирует получения хорошего контрастирования сердца и сосудов у новорожденных и детей младшей возрастной группы).

Опорные моменты интерпретации полученных изображений: универсальный посегментный анализ анатомии сердца и магистральных сосудов; морфометрия сосудов и камер сердца; расположение, размеры и тяжесть обструкции аорты; расположение дуги и порядок ветвления брахиоцефальных артерий, наличие и размеры ОАП; морфология аортального клапана; наличие аневризмы, расслоения или коллатеральных сосудов нисходящей аорты; расчет функциональных параметров правых и левых отделов сердца в зависимости от задач исследования; топографическая анатомия сердца и сосудов (при выборе хирургического доступа); анализ изображений других органов грудной клетки с целью выявления сопутствующей экстракардиальной патологии; для пациентов после хирургических или эндоваскулярных операций — анализ с целью оценки результатов вмешательств и на предмет наличия осложнений.

МРТ выполняют в специализированных медицинских учреждениях, имеющих опыт проведения МР-исследований сердца и сосудов у детей и взрослых с ВПС. МРТ проводится в условиях кабинета МРТ с использованием системы внутрисосудистого введения контрастного средства (КС).

С пециалисты , вы полняю щ ие М РТ: врач-рентгенолог, рентгенолаборант; врач анестезиолог-реаниматолог при проведении исследования у детей младшего возраста или тяжелых пациентов.

МРТ выполняют по назначению лечащего врача. Содержание направления включает четко изложенные цели проведения исследования, необходимость введения контрастного вещества, показатель скорости клубочковой фильтрации (СКФ) или креатинина и обязательное указание на наличие или отсутствие у пациента противопоказаний к введению контрастных препаратов.

— магнитно-резонансный томограф с напряженностью поля не менее 1,5 Т

— необходимое техническое оснащение для проведения кардиологических МРисслёдований (поверхностные многоканальные катушки, катушка для головного мозга, ЭКГ-синхронизация, кардиопакет программ для сканирования и обработки МРизображений сердца и сосудов, с возможностью расчета параметров кровотока)

— при необходимости введения контрастного препарата- система внутрисосудистого введения КВ (предпочтительны двухколбовые модели)

— наличие соответствующего немагнитного оборудования жизнеобеспечения и наблюдения при проведении МР-исследований у детей грудного возраста, младшей возрастной группы и тяжелых больных в условиях наркоза или глубокой седации

Проведение МРТ: исследование выполняют при отсутствии противопоказаний; с внутривенным контрастированием - натощак; для установки периферического катетера используют любую доступную вену (предпочтительна кубитальная вена). Укладка пациента: лежа на спине

Внутривенное контрастирование; доза контрастного вещества рассчитывается индивидуально в каждом конкретном случае и зависит от клинической ситуации, цели и массы тела (ммоль/кг), примерные дозы приведены в таблицы (таб.1)

Табл.1 Стандартный МР-протокол введения контрастных препаратов

	доза	Скорость	доза физ.ра-ра	скорость
	контраста	(мл/сек)	(мл)	(мл/сек)
	(ммоль/кг)
Перфузия	0,05-0,1	3-6	30	3-7
Отсроченное	0,1-0,2		20
контрастирование

Ангиография	0,1-0,2	2-3	20	2-3
аорты
Ангиография с	0,05	3-5	30	3-5
разрешением по
времени

Область исследования: грудная клетка от уровня ниже диафрагмы (средина печени) до устьев брахиоцефальных сосудов

Локатор в 3-х стандартных плоскостях для последующего позиционирования
Модуль для оценки анатомии порока (спиновое эхо)
киноМРТ: плоскость дуги аорты по длинной оси с визуализацией всей грудной аорты и устьев брахиоцефальных артерий
Модуль для оценки функции (кино-МРТ): в плоскости 2-х и 4-камер ЛЖ, по короткой оси сердца (серия срезов через все сердце)
' Бесконтрастная 3О-МРангиография аорты (83РР) или МР-ангиграфия с в/в болюсным контрастированием (Апю-ЗП- в корональной плоскости), область сканирования должна захватывать всю грудную аорту с брахиоцефальными сосудами. Постпроцесс включает построение изображений максимальной интенсивности и объемных реконструкций (УКТ)
Фазово-контрастная последовательность для количественной оценки параметров кровотока; срезы устанавливают на уровнях грудной аорты: аортальный клапан, восходящая аорта, дуга (дополнительно в области гипоплазии, если она есть), перешеек, нисходящая аорта ниже коарктации и нисходящая аорта на уровне диафрагмы, а также в стволе легочной артерии, ориентировочно УЕМС=120-250 см/сек, в зависимости от степени сужения
Спиновое эхо: плоскость дуги аорты по длинной оси
Кино МРТ: плоскость корня аорты по короткой оси для морфологии
Модуль отсроченного МР-контрастирования миокарда ЛЖ и правого желудочка (в плоскости 2-х, 4-камер, по короткой оси сердца (на 3-х уровнях)

Коментарий: толщина среза выбирается в зависимости от размера исследуемой области и возраста пациента (обычно 5-7мм)

О порны е моменты интерпретации изображений: Посегментный анализ анатомии сердца и сосудов; морфометрию сосудов и камер сердца; расположение, размеры и тяжесть обструкции аорты; расположение дуги и порядок ветвления; наличие аневризмы, расслоения или коллатеральных сосудов нисходящей аорты; показатели пиковой и объемной скорости кровотока на исследуемых уровнях грудной аорты; параметры желудочков, включая массу миокарда левого желудочка, абсолютные и индексированные на массу тела значения; фракцию выброса правого и левого желудочка; морфологию аортального клапана, степень стеноза и регургитации; при проведении отсроченного контрастирования миокарда необходимо указать наличие, локализацию, характер и тип Ы'". накопления контрастного препарата.

— магнитно-резонансный томограф с напряженностью поля не менее 1,5 Т - необходимое техническое оснащение для проведения МР-исследований (поверхностные катушки: для головы, сосудов шеи; для почек и почечных сосудов; при необходимости введения контрастного препарата- система внутрисосудистого введения КВ, программы для сканирования и обработки изображений головного мозга, почек и сосудов, с возможностью расчета параметров кровотока)

наличие соответствующего немагнитного оборудования жизнеобеспечения и наблюдения при проведении МР-исследований у детей грудного возраста, младшей возрастной группы и тяжелых больных в условиях наркоза или глубокой седации

Исследование выполняют при отсутствии противопоказаний; при необходимости введения контрастного вещества- натощак; для установки периферического катетера используют любую доступную вену (предпочтительна кубитальная вена).

Укладка пациента: лежа на спине

Протокол сканирования головного мозга дети до 6 месяцев: с обязательным включением блока ЗП-Т1-изображений, (1иа1-есЬо изображений, блока аксиальных срезов диффузно взвешенных изображений, Т2*/5/\Т. Возраст более 6 месяцев: с обязательным включением блока аксиальных Т2-изображений, Т1-изображений (предпочтительно 30-Т1), блока фронтальных изображений «инверсия-восстановление»-РЬА1К; блока аксиальных срезов диффузно-взвешенных изображений, блока Т2*/5/У1.

МРТ брахиоцефальных артерий: бесконтрастная ангиография («время-пролетная» (ТОР) или фазовоконтрастная ангиография (РС)) с отсечением венозного кровотока, область сканирования от бифуркации общих сонных артерий с захватом интракраниальных артерий и построением ЗО-реконструкций для оценки анатомии экстакраниальных сегментов и виллизиева круга. Введение контрастного вещества по показаниям.

Опорные моменты интерпретации изображений: анатомия экстакраниального и интракраниального отделов брахиоцефальных артерий и обязательным описанием анатомии виллизиевого круга, отметив наличия его замкнутости.

МРТ почек и почечных сосудов с обязательным включением Т1 и Т2 изображений почек в поперечной, фронтальной и сагиттальной плоскостях. Для оценки скоростных параметров кровотока в почечных сосудах используют для сканирования фазово-контрастную последовательность, скорость кодирования подбирают индивидуально, в зависимости от скорости кровотока: в среднем, при отсутствии сужений, УЕМС для артерий=40-80 см/сек, для вен=30-40 см/сек; срезы ориентируют «перпендикулярно» сосуду: почечной артериина уровне до деления ее на ветви, и вены.

Опорные моменты интерпретации изображений: с обязательным указанием размеров почек, наличия добавочных артерий, хода вен и артерий, их диаметров, описанием ворот почек, состояния паренхимы, лоханок, размеров коркового вещества и состояния мозгового слоя. Из параметров кровотока анализируют объем кровотока в секунду и пиковую скорость кровотока на описанных уровнях.

Приложение В. Информация для пациента

Уважаемый пациент (родители пациента), результаты обследования выявили у Вас (Вашего ребенка) врожденный порок сердца - коарктацию аорты. Добровольно соглашаясь на операцию, Вы должны понимать цель и опасности операции, о которых Вам расскажет лечащий врач.

Предпосылки к формированию ювенильной КА закладываются в период внутриутробного развития. Причины их многочисленны. Среди возможных факторов риска следует упомянуть внутриутробное инфицирование, перенесенные матерью вирусные инфекции в первом триместре беременности, вредные привычки родителей, экологические и наследственные факторы и пр. В зависимости от степени препятствия кровотоку по аорте, наличия и характера сопутствующих аномалий развития сердца нарушения гемодинамики и клинические проявления порока могут существенно варьировать. Необходимость хирургического лечения может возникнуть в первые дни жизни Вашего ребенка, в более поздние сроки либо операция может не потребоваться вовсе. В ряде случаев вместо полостной открытой операции может быть выполнена минимально инвазивная процедура при помощи специальных гибких трубок (катетеров) с небольшим баллоном на конце, проводимых под рентгенологическим контролем через крошечный прокол на бедре. В некоторых случаях, особенно при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, может потребоваться несколько хирургических вмешательств в разные периоды жизни. В любом случае, при наличии КА, значимой для кровообращения, без должного хирургического лечения здоровье Вашего ребенка будет прогрессивно ухудшаться и может возникнуть серьезная угроза для жизни.

Собственно хирургическое вмешательство также сопряжено с риском для жизни и здоровья, особенно у младенцев. Операция выполняется под наркозом, а все сопутствующие хирургические манипуляции - в условиях общего или местного обезболивания. Во время операции дышать за Вашего ребенка будет аппарат искусственной вентиляции легких. Также во время и после операции может потребоваться переливание компонентов донорской крови, что является жизненно важным, поэтому требует Вашего согласия.

Во время операции хирург выделит аорту из окружающих тканей, перевяжет лигатурой артериальный проток, выключит из кровообращения участок аорты с областью коарктации при помощи специальных зажимов. Область коарктации будет иссечена (вырезана), а между смежными краями аорты — сформировано соустье при помощи шва тончайшими нитями. После снятия зажимов с аорты кровоток по ней более не будет иметь значимого препятствия. Незначительное остаточное препятствие кровотоку в области тия допустимо. Однако важно помнить, что по мере роста область шва будет несколько отставать в развитии от остальной части аорты, что может (!) со временем привести к рецидиву обструкции - рекоарктации. Если степень рекоарктации будет гемодинамически значимой возникнет необходимость ее хирургического устранения. В большинстве случаев рекоарктацию удается устранить без повторного открытого хирургического вмешательства, путем вышеописанной баллонной рентгенохирургической процедуры, как правило не требующей наркоза, медикаментозного сна и искусственной вентиляции легких.

После операции Ваш ребенок некоторое время проведет в отделении интенсивной терапии, где он будет пробужден (выведен из наркоза), постепенно отлучен от аппарата искусственной вентиляции легких и только после этого переведен в общую палату. Первые часы и дни после операции - самые важные. Находясь по уходу в палате с Вашим ребенком, Вам следует неукоснительно следовать всем назначениям и рекомендациям Вашего лечащего врача и медицинского персонала. Важно помнить об осложнениях, которые могут возникнуть в ранние сроки после операции и касаться не только сердца, но и других органов ребенка. О возможных осложнениях Вам расскажет оперирующий хирург.

В большинстве случаев операция приводит к улучшению состояния и исчезновению жалоб. В некоторых случаях могут потребоваться повторные вмешательства, чаще всего связанные с ростом ребенка.

Особенно важными являются контрольные обследования после операции для своевременной оценки результатов коррекции и выявления возможных отдаленных (поздних) осложнений.

Приложение Г1-ГГЧ. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Нет.