Дефект межпредсердной перегородки

Определение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - врожденный порок сердца (за исключением открытого овального окна), который отражает отклонения в развитии первичной и вторичной межпредсердных перегородок, характеризуется наличием отверстия между правим и левым предсердием и обуславливает шунтирование крови между ними.

Термины и определения

ЕОК - Европейское общество кардиологов. В тексте настоящих клинических рекомендаций дополнительно указаны показания к тезисам в соответствии с рекомендациями Европейского кардиологического общества (ЕОК). В соответствии с международным документом, выделяются классы рекомендаций и уровни доказательности.

Исход — любой возможный результат, возникающий от воздействия причинного фактора, профилактического или терапевтического вмешательства, все установленные изменения состояния здоровья, возникающие как следствие вмешательства.

Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Кардиомегалчя. -- увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца - инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы путем введения катетеров в полость сердца или просвет магистральных сосудов.

Компьютерная томография (КТ) - неинвазивный метод лучевой диагностики, позволяющий получить серию послойных субмиллиметровых аксиальных изображений органов и структур тела человека, основанный на измерении и сложной компьютерной обработке разности ослабления рентгеновского излучения различными по плотности тканями; для улучшения дифференцировки органов друг от друга, а также нормальных и патологических структур. применяют различные методики контрастного усиления/контрастирозания, с использованием йодсодержащих рентгеноконтрастных препаратов. Для визуализации структур сердечно-сосудистой системы применяют КТангиографию -- методику внутривенного болюсного введения рентгеноконтрастного препарата в кровоток с помощью системы внутрисосудистого введения контрастного вещества, с установленной скоростью и временем введения препарата, на основе полошенных данных посредством компьютерной постобработки с 3 0 -реконструкцией строится трехмерная модель сердца и сосудов.

Легочная гипертензия - патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в легочной артерии > 25 мм рт.ст. с развитием правожелудочковой сердечной недостаточности, как наиболее частой причины гибели пациентов.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - неинвазивный нерентгеновский компьютерный метод получения томографических медицинских изображений для исследования внутренних органов и тканей, основанный на явлении ядерного магнитного резонанса и на измерении электромагнитного отклика атомных ядер, находящихся в сильном постоянном магнитном поле, в ответ на возбуждение их определенным сочетанием электромагнитных волн; такими ядрами являются ядра атомов водорода, присутствующие в теле человека в составе воды и других веществ. МР-ангиография - метод получения изображения просвета сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока. МР-ангиография основана на отличии сигнала от перемещающихся протонов (крови) от окружающих неподвижных тканей, что позволяет получать изображения сосудов без использования каких-либо контрастных средств - бес контрастная ангиография (фазово-контрастная МР-глгиография) В ряде случаев применяется внутривенное болюсное контрастирование с использованием контрастных препаратов на основе парамагнетиков (гадолиний).

Рабочая группа по разработке/актуализации клинических рекомендаций — коллектив специалистов, работающих совместно и согласованно в целях разработки/актуализации клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.

Тезис-рекомендация — положение, отражающее порядок и правильность выполнения того или иного медицинского вмешательства, имеющего доказанную эффективность и безопасность.

Уровень достоверности доказательств (УДД) - степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР) - степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Эхокарднография—метод ультразвукового исследования сердца, направленный на исследование его морфологии и функции.

Этиология и патогенез

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной и вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных ватиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. ЦМТ7ТТ характеризуемся патологическим кровотоком из ЛП в ПП. Факторами, определяющими сброс крови слева направо, является большая «растяжимость» ПЖ. анатомическое расположение предсердий и, хоть незначительно, но более высокое давление в ЛП. Объем патологического сброса зависит от «растяжимости» ПЖ и размера дефекта. Дилатация ПЖ, вследствие его объемной перегрузки, может сопровождаться развитием недостаточности ТК. Постоянный лево-правый сброс крови приводит к гигерволемии малого круга кровообращения и ЛГ. Спонтанное закрытие вторичного ДМГТТ диаметром 4-5 мм наблюдается у 56% пациентов, 6-7 мм у 30%, 8- 10мм у 12%. Размер вторичного ДМПП может меняться с возрастом. У 70% больных вторичный ДМПП <4мм уменьшается в размерах, у 12% не меняется и у 18% увеличивается. Ноли вторичный ДМПП >8-12мм, то у 9% больных он уменьшается, у 15% не меняется и 76% увеличивается. Увеличение летальности во второй половине жизни: с 0,6-0,7% у 20-ти легких и -Д5% 40 летних до 7,5% у 60-ти летних. Предсердные аритмии: трепетание предсердий, фибрилляция предсердий, синдром слабости синусного узла являются результатом длительной перегрузки правых отделов объемом и возникают, как правило, во взрослом возрасте "41] Легочная артериальная гипертензия в основном развивается на 3 4 десятилетии жизни и ее распространенность среди взрослых пациентов с ДМПП варьирует от 8 по 10%. Парадоксальная эмболия, источником которой могут быть периферические венозные тромбозы, предсердные аритмии, внутривенные инфузии неотфильтровакиых растворов или постоянные венозные катетеры, является фактором риска при всех дефектах независимо от размера НО].

Эпидемиология

ДМПП составляет 7,1-8,7% от всех врожденных пороков сердца. Заболеваемость ДМПП колеблется от 0,317 до 0,941 случая на 1000 живорожденных детей в зависимости от популяции, методов диагностики и времени эпидемиологических исследований. ДМПП встречается чаще у женщин (отношение м:ж = 1:2). У 30-50% детей с ВПС ДМПП является частью порока.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем,

Классификация

классификация ДМПП:

• первичный дефект межпредсердной перегородки (15% всех ДМ1Ш);

• вторичный дефект межпредсердной перегородки (80% всех ДМПП);

• общее предсердие;

• дефект венозного с т. /еа:

• верхний,

• нижний.

• дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):

• проксимальный;

• средний;

• л дистальный.

Комментарии: Дефект коронарного синуса (дефект крыши коронарного синуса, что анатомически не является ДМПП) может сопровождаться частичным или полным аномальны:; дренажем легочных вен и/или впадением добавочной левой верхней полой вены в венечный синус или левое предсердие.

Клиническая картина

Пороки этого типа имеют скудную клиническую картину и часто протекают бессимптомно. У некоторых пациентов отмечаются минимальные признаки недостаточности кровообращения (утомляемость и одышка при физической нагрузке, повышенная гстпизссть\ умеренная задержка физического развития (весо-рестовые показатели находятся ниже 10 прц.шкалы распределения для данного возраста и пола), склонность к рецидивкрованию респираторных инфекций. Выраженность симптомов нарастает на 3-4 десятилетии жизни. Цианоз может отмечаться в случаях веноартериального сброса при развитии высокой легочной гипертензии. Наличие нарушений ритма сердца - экстрасистолии супр? вентрикулярной тахикардии, трепетания/фибрилляции предсердий, может сопровождаться жалобами на перебои в работе сердца и сердцебиения с различной тяжестью клинических симптомов.

Диагностика

Диагноз дефект межпредсердной перегородки предполагают при кардиологическом обследовании, рентгенографии грудной клетки, электрокардиографии и подтверждают трансторакалъной эхокардиографией с применением режима цветного допплеровского картированыя.

Жалобы и анамнез

• При сборе жалоб при подозрении на ДМПП рекомендуется уточнить у родителей информацию об одышке и утомляемости возникающей у ребенка после физических нагрузок, недостаточной прибавке массы тела, частых респираторных инфекций для верификации диагноза.

ЕОК нет (УУРС, УДД 5)

Комментарии: В детстве у пациентов часто отсутствуют клинические проявления. Одышка и тахикардия являются ранними симптомами заболевания при больших ДМПП у детей, но обычно в течение первых месяцев жизни происходят компенсация гемодинамики и регресс клинической картины. Явления сердечной недостаточности незкачуппьаы и хоынп ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка бледностью кожных покровов У большинства взрослых пациентов симптомы обычно появляются до наступления четвертой декады жизни: снижение толерантности к нагрузкам, одышка при нагрузках и сердцебиения (суправентрикулярные тахиаритмии), р еж е- инфекции легких и правожелудочковая сердечная недостаточностью.

» Пр 1 сборе жа-юб и анамнеза при подозрении на ДМПП рекомендуется выяснить информацию о нарушениях ритма сердца и парадоксальных эмболиях у взрослых пациентов для верификации диагноза. ЕОК нет (УУРС,УДД 5)

Физикальное обследование

• Всем пациентам при подозрении на ДМПП рекомендуется выполнить аускультацию сердца для диагностики ВПС.

ЕОК нет (УУР С',УДД 5)

Комментарии: Клиническая диагностика порока в обычных случаях достаточно проста и основывается па специфической аускультативной картине. При аускультации сердца выслушивается систолический шум интенсивностью 2-3/6 во втором межреберье слева от грудины (проекция клапана лёгочной артерии), постоянное расщепление второго тона в проекции легочной артерии и диастолический шум в проекции трикуспидального клапана при значительном объёме лево-правого шунтирования крови. В случае развития высокой легочной гипертензии выслушивается акцент второго тона и диастолический шум в проекции клапана легочной артерии.

• У взрослых пациентов с подозрением на ДМПП рекомендуется проводить пульсоксиметрито в покое и при физической нагрузке для оценки направленности системно-легочного шунта.

ЕОК нет (УУР С,УДД 5)

Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с неосложненным ДМПП не имеет специфичности.

• Рекомендуется всем пациентам с ДМПП, поступающим в стационар для оперативного лечения, исследование кислотно-основного состояния и газов крови (рН, ВЕ, рС02, Р02, Ьас - анализ капиллярной/артериальной/венозной проб) с целью оценки тяжести пню к с ем ии и степени выраженности метаболических нарушений; выполнение хозгулограммы (ориентировочного исследования системы гемостаза: АЧТВ, ИТВ, ПИ, В-димер, фибриноген, антитромбин); определение международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска периоперацлэнных кровотечений и величины кровопотери; определение основных групп по системе АВО и антигена В системы Резус (резус-фактор) с определением фенотипа но антигенам С. с, Е. е, Сир К к, а также антиэрчтроцитарных антител; определение антигена (НЪзАд) вируса гепатита В (НераНПз В ушгс) в крови; определение антител к вирусу гепатита С (Нераййз С У1шз) в крови; определение антител к бледной трепонеме (ТгеропетарзI Нсйлг) в крови- определение антител классов М. 'т (1дМ, ТдГт) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Ниташттипо<МклепсуУ 1ги8 ШУ-1) в крови: определение антител классов М, О ЧдМ, 1сС) :< вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (НитапншпшобеЯшепсуачгиз ШУ-2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом [5.7,30]. ЕОК ист (УУР С. УДЦ 5)

Инструментальные диагностические исследования

• Всем пациентам с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы(ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости.

ЕОК нет (УУР С, УДЦ 5)

Комментарии: Не ЭКГ часто имеют место отклонение электрической оси сердца вправо, признаки увеличение правого предсердия (ПП), неполная или полная блокада правой ножки пучка I 'пса, аномальная ось зубца Р (дефект венозного синуса). Возможно наличие ЭКГ признаков функционирования дополнительных пресердно-желудочковых соединений и нарушений атриовентрикулярной проводимости. с Рекомендуется всем пациентам, с подозрением на ДМПП, выполнение трансторакальнсй эхокарциографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования, что является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови.

ЕОК нет (УУР С.У,1Щ 5}

Комментарии: У пациентов с ДМПП измерение максимального размера (ширины) дефекта производят в режиме цветного допплеровского картированияпо двум взаимоперпендшулярным направлениям Определяют наличие, количество и направление шунтирования крови через межпргдеердную перегородку (МПП). Обычно встречается лево-г раю ли сброс кровч. со может быть двунаправленным при высокой легочной гиперт.гнгчг или тяжелой трикуспидалъной недостаточности.

ВторичныйI ДМПП следует отличать от. открытого овального окна В случае открытого овального окна рядом с дефектом визуализируется лоскут первичной перегородки и сброс кроен, в режиме ЦДК имеет "косой " ход.

Г'емодннамическую значимость шунтирования при ДМПП оценивают с помощью морфо.нетрии сердца, диаметра потока и отношением легочного кровотока к системному (Ор/О Д.Измерять отношение ОрЮз не имеет смысла при наличии высокого легочного сосудистого сопротивления (например, новорожденные) или высокой легочной гипертензии.

При отборе пациентов для эндоваскулярпого закрытия следует определять тип ДМПП должен быть вторичный, а также нужно измерить края: аортальный (расстояние меж ду граем дефекта и аортой): край до атриовентрикулярного клапана; край до ВИВ и до НПВ (нижнее'-задний); задний - между краем дефекта и задней стенкой предсердия; край до верхней правой легочной вены. Длина краев должна быть более 5 мм для чрескожного транскатетерного закрытия вторичного ДМПП.

Вследствие большого сброса крови через ДМПП ЛЖ недогружен объемом и возникающая с возрастом диастолическая дисфункция ЛЖ может приводить к увеличению лево-правого шунтирования крови через ДМПП с последующим еще большим увеличением ПП и ПЖ, что и является причиной появления поздних симптомов у пожилых людей. Однако при закрытии ДМПП эти пациенты подвержены повышенному риску развития острой сердечной недостаточности с отеком легких на фоне диастолической дисфункции ЛЖ. Определение скрытой диастолической дисфункции ЛЖ может помочь в выявлении пациентов с риском развития острой сердечной недостаточности сразу после закрытия ДМПП.

Функция ПЖ (систолическая или диастолическая), как правило, не нарушается. Изменения могут возникнуть, например, при наличии легочной гипертензии.

• ЧПЭхоКГ рекомендуется при невозможности четко локализовать дефект при трансторакальной ЭхоКГ’ •

Комментарии: ЧПЭхоКГ обеспечивает более высокую четкость визуализации межпредсердной перегородки, а также легочных венозных соединений. ЧПЭхоКГ особенно полезна при подозрении на дефект венозного синуса, аномальный дренаж легочных вен, а также Оля более точной диагностики размеров дефекта и его краев при планируемой ендовжкуляркой коррекции порска.

" Всем шциентгм с подозрением на ДМПП рекомендуется выполнение рентгенографии легких в прямой проекции для выявления патологии легких. При выполнении КТ орггног грудной клетки рентгенография легких не должна выполняться, поскольку в таком случае будет дублировать КТ исследование. ЕОК нет (УУР С, УДД 5}

Комментарии: Рентгенография легких позволяет выявить изменения легочноартериального русла на фоне гиперволемии или легочной артериальной гипертензии, признаки увеличения ПЖ и/или ПП выбухание доги легочной артерии.

Рекомендуется выполнение холтерочекого мониторировакия сердечного ритма взрослым пациентам с ДМПП и сопутствующими нарушениями ритма и/или прсведомости с целью выявления последних, и при необходимости подбора терапии.

• Рекомендуется выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) сердца и магистральных сосудов с контрастированием при планировании хирургического лечения при неубедительных результатах ЭхоКГ, для уточнения некоторых форм ДМПП (дефекта венозного синуса), оценки объемной перегрузки Г1Ж и оценки аномалии легочных вен при подсзрешл: па их аномальное дренирование, у взрослых пациентов с первично диагностированным ДМПП, у пациентов с сочетанной патологией.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Рекомендуется выполнение К'Г сердца с контрастированием только в случае диагностированного сочетанного порока при подготовке к оперативному лечению.

• Рекомендуется проводить зондирование камер сердца пациентам с ДМПП при повышении расчетного систолического давления в легочной артерии >40 мм рт.ст. или при наличии косвенных эхокардиографических признаков легочной гипертензии для определения легочного сосудистого сопротивления и степени обратимости легочной гипертензии.

ЕОК 1С (УУР С УДД 5)

» Иг рекомендуется повторное зондирование камер сердца з' пациентов с синдромом Эйзеимсигера, если первоначальное зондирование подтвердило диагноз. ЕОК нет (УРР С, УДД 5) ■» Рекомендуется повторное зондирование камер сердца у пациентов с синдромом Эйзенмезгера, е.ти диагноз вызывает сомнения или в клинической картине произошли существенные изменения.

ЕОК нет (УРР С, УДД 5)

ч У взрослых пациентов с низкой или промежуточной предтестовой ИБС рекомендуется зь<; отнять компьютерно-томографическую коронарографию при подозрег и на аномалии коронарных артерий.

ЕОК НаС (УРР С УДД 5)

" У кациелтоз с высокой предтестовой вероятностью ИБС или у мужчин старше 40 лет или женщин р. менопаузе перед планируемым кардиохирургическим вмешательством р еггм 'т:- :тст выполнять инвазивную коронарографиюпри подозреииина аномалии коронаптых артерий [28.2Д].

ЕОУ 7С УРР С. УДД 5)

Иные диагностические исследования

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы [! ,30].

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

< Перед выпиской иг стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательств? рекомендуется выполнить тра нет ор акальную хсКТД ’ ,3 0].

ЕОК нет (УУР С, УДД Я)

1иа1 носгике и лечению

• Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой

Кодирование по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем: 021.1

Возрастная группа: дети/взрослые

Год утвеож тенкя: 2023

Разработчик клинической рекомендации:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России Российское кардиологическое общество Ассоциация детских кардиологов России Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов»

Утверждены:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

• Российское кардиологическое общество

• Ассоциация детских кардиологов России

• Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и

Научным советом Министерства

Здравоохранения Российской

Федерации

202 г.

лечению

Приложение Б. Алгоритмы действий врача 45 Приложение В. Информация для пациента 46 XIX. Приложение Г1 - ГБ!. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях .47

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,

Консервативное лечение

« Лекарств1.-.03» тераптя при изолированных формах ДМГП не рекомендуется [1,3.5.7,8].

ЕОК нет РУРС, УДД5)

Комментарии: Пациенты со вторичным ДМПП обычно не имеют симптомов, и им не трк Дуется медик смен тозная терапия.

V? ч мал чип сепечной недостаточности у детей п ер вот год? жизни с ДМПП рекомендуется назначение диуретиков [1,3,5,7,81.

ЕСК нет ЛУГС, УДД 5)

Ко лжех-грпкг Показания к медикаментозному лечению сердечной недостаточности прь нал:.’ ни ДУ П П могут возникнуть у недоношенных детей первого года жизни с сопутс гоующими заболеваниями нёгкиг

• У пациентов с с : тугствующия-ги суправентрикулярными аритмиями при наличии трсг.етгнля/фиЗрггляции предсердий рекомендуется антнаритмическая терапия гт/и-ц интервен пюнное лечение.

ЕОК Т7яС (УУР С, УДД 5)

• Дзроздоп гптегортш пациентов у которых в результате некорригированного ДМПП рг.зви-тется синдром Эйзепменггра, рекомендуется назначение других антигиперте чз пных средствС02К.

ЕОК № (У ур В, УДД 3)

• Актикоагулянтнэя терапия рекомендуется взрослым пациентам с ДМПП для профилактики тромбоэмболических осложнений при наличии трепетания / фибрилляции предсердий или документированных тромбозов/тромбоэмболий.

Ко.'тешу арии Л чтикоагулянтчая терапия антагонистами витамина К при отсутствии суправентрихулярных нарушений ритма, механических клапанов(протез аортального клапана механический двустворчатый , протез митрального клапана механический двустворчатый)или сосудистых протезов (протез кровеносного сосуда син1пеп,ичгски1'*)рутинно не рекомендуется пациентам с ДМПП. На индивидуальной основе назначение антитромботичееких средств решается при наличии аневризмы легочной артерии с тромбом гпзИи или при наличии в анамнезе тромбоэмболических осложнений Пациентам с синдромом Эйзенменгера . имеющих фибрилляцию/трепетание предсердий а также документированные тромбозы/тромбоэмболии, антикоагулянтная терапия может быте, рекомендована при условии низкого риска кровотечения.

Хируцгическое лечение

Существуют два метода хирургического лечения ДМПП: рентгенэндоваскулярный с помощью окклюдеров кардиологических* и открытый (операция в условиях искусственного кровообращения).

• Операцию по поводу изолированного ДМПП рекомендуется выполнять путем \л1шванш' или закрытия любым сертифицированным материалом (медицинским устройством, имеющее регистрационное удостоверение: заплата сердечно­ сосудистая синтетическая, заплата сердечно-сосудистая животного происхождения**, окклюдер кардиологический*).

Противопоказания для эндоваскулярного закрытия ДМПП.

малый возраст пациентов (<15 кг);

окклюзия или врожденный перерыв НГ1В;

нарушения свертывающей системы крови, язвенная болезнь, или другие противопоказания к назначению ингибиторов агрегации тромбоцитов или антикоагулянтов;

• легочная гипертензия с право-левым шунтированием;

минимальное расстояние от коронарного синуса, атриовентрикулярных клапанов или правых легочных вен 5 мм.

Абсолютные:

• гипоплазия левого предсердия;

• дефект венозного синуса;

• первичный ДМПП;

• внутрисердечные тромбы;

• сепсис;

• сочетанные сердечные аномалии, требующие хирургической коррекции.

• в Эндозаскуляркое или хирургическое лечение в условиях ИК при ДМПП рекомендуется вне зависимости от наличия симптомов при наличии объемной перегрузки правого желудочка, при отсутствие признаков ЛГ по данным неинвазивных методов исследования или индекс ЛСС<Зед.Вуда*м2,если преобладает системно-легочное направление шунта (0р/0> 1,5:1), и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3.

ЕОК I 1? (УУР С. УДД 5)

• < Экдовасхулярное или хирургическое лечение в условиях ИК при ДМПП рекомендуется симптомным пациентам и бессимптомным пациентам при наличии объемной перегрузки правого желудочка, если преобладает системно-легочное направление иу-гга (0р/0>1,5:1), индекс ЛСС-3-5 ед. Вуда*м2и соотношение ЛСС/ОПСС<0,3.

ЕОК II? С (УУР С, УДД 5'

• Рекомендуется рассмотреть возможность пластики ДМПП фенестрированной заплатой гели преобладает системно-легочное направление шунта (Ор/Оз> 1,5:1), индекс ЛСС исходно >5ед,Вудам2 , но на фоне таргетной терапии индекс ЛСС снижается <5ед.Вуцам2 [1,3-5,7.8,30,43].

ЕОК ГЬС (УУР С УДД 5>

• Лндозаохугяркое или хирургическое лечение в условиях ИК при ДМПП рекомендуется пациентам : парадоксальными эмболиями (при исключении других -ръ-уик) >41* зптш:иыссти ог его размера, при условии отсутствия ЛАГ и поражения ЛЖ

• Рекомендуется тщательно взвесить хирургический риск и потенциальную пользу от закрытия ДМПП у пожилых пациентов, которым невозможно выполнить закрытие дефекта с помощью окклюдера.

Комментарии: Необходимость повторного хирургического вмешательства по поводу рецидива ДМПП возникает редко. ДМПП без признаков перегрузки объемом ПЖ не влияют на продолжительность жизни человека и, поэтому, никакого закрытия не требуется. Возможные осложнения открытого хирургического лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями, стенозы устьев полых и легочных вен (при коррекции ДМПП типа "з.'.пизсепозиз"), синдром слабости синусового узла (при коррекции ДМПП тика "зтизчепозиз"), предсердные ре-ентри тахикардии, связанные с наличием инцизионного рубца на предсердии, недостаточность трехстворчатого клапана. Возможные осложнения эндоваскулярного лечения ДМПП: резидуальный сброс между предсердиями и редко - дислокация окклюдера кардиологического *.

• Эндоваскулярное закрытие вторичного ДМПП рекомендуется в качестве приоритетного метода лечения, при невозможности его осуществления, следует отдавать предпочтение открытому хирургическому вмешательству в условиях искусственного кровообращения.

Комментарии: показаниями к эпдоваскулярному закрытию старинного ДМПП являются: 1) дефекты, размером до 36мм: 2) наличие краев у дефекта не менее 5мм; 3) соотношение диаметра левого диска необходимого окклюдера кардиологического к диаметру всей межпредсердной перегородки должно быть меньше 1. Предпочтительным для выполнения чрескожного катетерного закрытия вторичного ДМПП гсляется возраст. >1.5-2 лет.

• Хирургическое лечение изолированных ДМПП не рекомендуется выполнять детям г. возрасте до 12 месяцев.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Коз шентерии: Наилукмие результаты достигаются при проведении процедуры в возрасте <25 лет. Закрытие ДМПП после 40 лет. по-видимому, не влияет на частоту возчики звания аритмий в ходе наблюдения. Однако положительный эффект в отношении заболеваемости достигается при закрытии дефекта в любом возрасте (толерантность к физической нагрузке, одышка, правожелудочковая сердечная недостаточность), особенно когда имеется возможность выполнения эндоваскулярного вмешательства.

• Хирургическое закрытие вторичного ДМПП открытым методом рекомендуется пациентам, если рассматривается сочетанное кардиохирургическое вмешательство.

ЕОК нет (УУР С, УДЦ 5)

• Лечение дефекта венозного синуса, дефекта коронарного синуса или первичного ДМПП рекомендуется проводить открытым хирургическим методом.

• ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

• Не рекомендуется эндоваскулярная и хирургическая коррекция ДМПП пациентам с синдромом Эйзенменгера, а также пациентам с преобладанием системнолегочного направления шунта (Ор/Оз> 1,5:1), если индекс ЛСС5 ед. Вуда*м2, несмотря на проводимую таргетную терапию.

ЕОЖ ЗПОУР С. УДД 5)

• ~аниентам с тяжелой необратимой легочной гипертензией без признаков сброса героин слева направо не рекомендуется выполнять закрытие ДМПП.

• ЕОК НТГ (УУР С, УДД 5)

• о У пацшнтоЕ, которым необходимо хирургическое закрытие ДМПП и которые имеют з анамюзе симптомную фибрилляцию предсердий (ФП), рекомендуется выполнять хирургическую аблацию ФП во время хирургического закрытия ДМПП гО "5 1Л ~Д

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании

Комментарий. Необходимо учитывать также общие противопоказания для санаторно- курортного лечения и заболевания в острой и подострой стадии, в том числе острые инфекционные заболевания до окончания периода изоляции.

В санаторно-курортные учреждения находящиеся в ведении Министерства здравоохранения. иФ, направляются дети а возрасте от 4 до 14 лет включительно, в том числе з сопровождения законного представителя, дети с 15 до 18 лет без сопровождения При наличии в санаторно-курортном учреждении кардиологического отделения принимаются дети в возрасте от. 7 до 14 лет. включительно без сопровождения законного представителя, если необходимость сопровождения не обусловлено медицинскими показаниями.Сроки санаторно-курортного лечения - 21 день

Для оценки и сходного клиника-функционального состояния пациентов с ДМПП при поступлении на санаторно-курортное печение необходимо иметь данные ЭКГ, ЭхоКГ, детям с аритмическим синдромом - данные холтеровского мониторирования.

Методики сэнпторггп-курортного лечения.

1. Климзтолечение(воздушные, солнечные ванны, морские купания) рекомендуется детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообрашенич не выше I степени с целью повышения 'специфической резистентности и иммунной защиты организма ребёнка [49, 5 1 , 52, .68-7?.].

Комментарии Ктматолечение проводят по общепринятым методикам и с учётом специальных дозиметрических таблиц: климатолемение, - начиная с I (щадящего, слабого) режима с течение 7-5 дней затем -I I (и.щдяще-тонизуркющего) режима:

• воздушные ванны назначают в зависимости от сезона года, режима в палате (климато-палате санатория) или на открытом воздухе, ежедневно, по 5-30 мин, на курс 15-20 процедур;

• гелиотерапия (солнечные ванны) назначается по I режиму (щадящему, рассеянная солнечная радиация) с дозированием от 1 до 4 лечебных доз и II режиму (щадящетренирующему) - с увеличением лечебных доз с (1 до 8) ежедневно, 1-2 раза в день, курс лечения 15-18 процедур:

• морские купания (талассотерапия) проводят по I (щадящему) и II (щадящетренирующему) режимам (при температуре воды в море не ниже 22°С). Начинают с обтираний, обливаний окунаний в течение 2-3 дне й. 2. Нг. елнаторно - курортном шше детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение лечебного питания.

ЕОК нет (УДЦ 5, УУР С).

Комментарии: в санаторно-курортных учреждениях применяют стандартную диету /'лечебный стел по Певзнеру N 15) без превышения возрастной нормы углеводов, животных лсирпв жидкости и соли [49. 51, 57].

3. Пациентам после хирургической коррекции ДМПП з стадии его компенсации, без нарушение тчмодт:камигсн, с недостаточностью кровообращения не выше 1 степени рекомендуете? назначение двигательного режима[51, 58-6.?, 66, 67 69].

ЕОК II Р. (УДЦ 5 УУР С).

Комментарии: двигательный оежим включает

• утреннюю гигиеническую гимнастику> с самоконтролем частоты сердечных сокращении 6ЧСС), лечебную гимнастику;

• проулки на свежем воздухе вдоль моря и в парковой зоне;

• лечебную дозированную ходьбу назначают адекватно состоянию пациента в темпе 70-80 шоссе минуту пс 1 режиму и 80-90 шагов в минуту по II режиму с кратковременным отдыхом (3-5 мин) на скамейке. До и после лечебной ходьбы измеряется частота пульса для контроля за переносимостью нагрузки.

Пациентом г ДМПП. НК) степени, рекомендуется назначение двигательных нагрузок по I режиму-. При регистрации на санаторно-курортном этапе лечения у пациентов ухудшения переносимости физических и эмоциональных нагрузок, ухудшения функциональных способностей миокарда рекомендуется, перевести ребёнка на I (щадящий) режим до окончания срока пребывания в санатории.

4. В санатории детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется назначение лечебного массажа воротниковой зоны.

Комментария: используют приёмы массажа - поглаживание, растирание, разминание. Процедуры проводят ежедневно, продолжительностью 10-12 минут, на курс 8-10 процедур

5. На санаторно-курортном этапе детям после хирургической коррекции ДМПП в стадии ею компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кров эобращсн’/я те выше I степени рекомендуется назначение антигипоксических физических методов лечения, способствующих увеличению оксигенации крови, уменьшению тканевой гипоксии и усилению утилизации кислорода миокардом и головным мозгом:

~ хлор к дно-натриевые ванны:

ЕОТС пет (УДД 5, УУР С).

Комментарий: температура во д ы 36-37°С концентрация хюрида натрия 10-20 г/л, продолж ительность процедуры 8-12 мин, через день, по 8-10 процедур на курс;

■ углекислые ванны.

ЕОК чет (УДД 5 УУР С)

Комментарий: температура воды - 34-3бС концентрация СО?- О 6-0,9-1,3 г/л, через день проо’ююитечьу-ость процедуры 5-10 мин, курс 8-Ю процедур;

• кислородные ванны[49 5? ].

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

Комментарии'• температура воды - 36-37°С, давление кислорода - 0,3 атм, по 8-10 мин означают через день, на курс - 8-10 процедур.

6.Детчм гое"*; хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушения гемодинамики с недостаточностью кровообращения не выше I степени в санатории рекомендуют я седативные методы лечения, направленные на усиление тормозив прочессоз в ИНГ. Седативное действие оказывают:

• лечебный массаж Воротниковой зоны (по вы ш еуказанной м етоди ке) ЕОК ПСО/ттд 5, ухр СУ - хвойные ванны[49, 5Д.

ЕОК О 7 Д7 5. УУ О .

Комментарий: применяют у детей старше 6 лет, температурой 36-37°С, через день, по 7-10 мин, на курс - 8-10 процедур;

• йодобромные ванны.

Комментарии: температура воды 36-37°С, по 8-10 мин (в зависимости от возраст з), через лень на /л рс 8-12 ванны:

• азотные ванны.

Хэммгептарии: температура воды в ванне 36°С, по 8-10 мин, через день, на курс 8-10

электросонгг?рапия[9, 51, 68].

Комментарии: проводят по глазнично-затылочной методике с частотой 6 - 10 мА, продолу: т,е.т-осетью!5-20 минут, ежедневно, на курс 12-15 процедур.

7. На санаторно-курортном этапе лечения детям после хирургической коррекции ДМПГТ в станин ео компенсации, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не вьш е I степени в качестве кардиотонических методов рексмен.т'юточ углекислые ванны(по вышеуказанной методике) направленные на стимуляцию сердечней деятельности.

■> П ац и ен т л ,1 после хирургической коррекции ДМППз стадии его компенсации, без нарушения ~емодкнами;сг, с недостаточностью кровообращения не выше I степени реком с’ллщтс--сосудорасширяющие методы, направленные на улучшение микроциртсупяцин:

• кллмэтолечечие (по зьтнеуказанной методике).

ЕОК пет ГУДД 5. УУР О

-лечебный мзееаж воротниковой зоны (по вышеуказанной методике),

ЕОК ТТ С (УДД 5, УУР С).

• -хвойные панчы(по вышеуказанной методике) [49. 51].

• ЛФКГчо вышеуказанной методике) [51, 58-63, 66, 67. 69].

ЕОК Ч В (УДД 3, УУР В).

• -<е тлел кислые тачны Г?!]. т?ОК нет ГУЛД 5. УУР О .

Комментарии- концентрация углекислого газа 32%>, температура 32°С, продолж ительность процедуры - 8-20 мин (в зависимости от возраста), ежедневно или через день на курс - 8-10 процедур;

• СМТ-терапия

ЕОК нет (УВД 5, УУР С).

назначают, паравертебрально на шейно-воротниковую зону (СIV- Тц), IV и III род работы, частота, воздействия 30 Гц, глубина модуляции 50-75% по 5 мин каждым РР. ежедневно, на курс 10 процедур;

• гальванизация воротниковой области (гальванический воротник по Щербаку);

Д.ОК нет (УВД 5, УУР С).

Комментарии; сиг.а тока 2-8 мА продолжительность процедуры 8-16 мин по схеме, ежедневно на курс 10 процедур;

• инфракрасная лазеротерапия.

ЕОК чет (УДД 5, УУР С).

Кэммочтирим; натачают паравертебрально на уровне С/у-ТИц, лабильно, частота - 80 Г ; в импульсе 2-4 Вт, продолжительность процедуры - 2, 3, 4 мин (в зависимости от возраста ) ежедневно, курс 5-6 процедур;

• дугти: циркулярный и сггруевой.

ЕОК нет (УВД 5, УУР С).

Xдмхеттпд %• тел п сатура воды 35-30X1, проводят по 2-3 минуты, через день, курс 10 15 процедур;

• контрастный душ.

ЕОК пет ГУВД 5. УУР С).

Комментарии: темпер т ура воды 36 и 18°С, проводят по 8-10 мин, через день, курс

8. Пэлиентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его компенсации, без нарушении гемодинамики, с недостаточностью кровообращения не выше I степени рекомендуется вегет корригирующие методы, направленные на коррекцию вегегзт: сном ддефугкгии Применяют;

• вот данные ванны(по вышеуказанной методике) [49. 51, 52, 68-72]. ЕОК нет (УВД 5. УУР СУ.

• гепиотерапиюГпп вышеуказанной методике). ЕОК ист ГУВД 5. хоут»

• тадзосотерачинВДо вышеуказанной методике)[49, 51. 52, 68-72],

ЕОК нет, (УДД 5, УУР С);

• хвойные ванны(по вышеуказанной методике).

ЕОК нет (УДД 5, УУР С).

• гидрокинезотерапию (лечебное плавание).

ЕОК нет (УДД 5, УУта С).

Комментарии: лечебное плавание проводят в теплой воде открытого водоема или бассейна в произвольном темпе с постепенным увеличением дистанции и продоллсител июст; пребывания в воде.

9.Психотерапия рекомендуется пациентам после хирургической коррекции ДМПП в стадии его хомтенса.цш, без нарушения гемодинамики, с недостаточностью кровооб'тгцек’п не выше Т степени. Проводят индивидуальные, малогрупповые, семейные занятия для коррекции взаимоотношений ребёнка с окружающей социальной средой, устранения отрицательных психоэмоциональных факторов, формирования адекватной реакции н? г-ресссвые ситуации.

. Л ЕОК .Л. чртV » ГУТШ 4 УУ*> С>

Комментарии: Пои ухудшении клинико-функционального состояния пациентов после хирургической коррекции ДМПП на санаторно-курортном этапе лечения необходимо оказание неотложной профессиональной помощи и дальнейшее ведение ребёнка на базовой медиказАснпюзнсй терапии, щадящем климато-двигательном и лечебном реж :меН Д 73].

5, ПдофЕлзктнЕа г. диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

• Рекомендуется пповотить пульсоксиметрию всем пациентам на визитах наблюдения с целью контроля после выполненного оперативного «ме'н?тел*-гтв?г30 44].

ЕОКПЬВ (УУР С. УВД 5)

• Рекомендуется проведение ЭхоКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения.

ЕО КЩ УУРС, УДД 5)

• Рекомендуется регистрация ЭКГ всем пациентам с ДМПП на визитах наблюдения

ЕСК1В (У V Г С, УДД 5)

• Пациентам после операции (открытой/эндоваскулярной) рекомендуется находиться на диспансерном наблюдении в течение года, далее по показаниям, если ДМПП был устранен, но остались или появились следующие состояния: легочная артериальная гипертензия, суправентрикулярная аритмия, право- или левожелудочковая дисфункция, сопутствующие пороки или другие заболевания сердца.

Комментарии : Частота диспансерного наблюдения у врача-детского кардиолога/врачакардиолога - через месяу 6 и 12 месяцев после операции. В комплекс диспансерного наблюдения включаются ЭКГ и ЭхоКГ. а также при необходимости, тесты с дозированной физической нагрузкой и пульсоксииетрия. Дальнейшее наблюдение, при наличии ч урезаний, осуществляется с интервалом 12-60 месяцев. р Р?г:огскдуется проведение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови и развернутого с оценкой уровня гемоглобина и гематокритэ количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, скорости осед?т-тия эритроцитов у всех пациентов с ДМПП. а также после оперативной уоррехцит г процессе динамического наблюдения каждые 6-12 месяцев и при пео'туплеп ш в стационар

ЕОК нет (УДД5 УУРС)

• Рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического ( следование уровня калия, натрия, глюкозы, креатинина, общего белка, мочевины, общего билирубина, определение активности дептрт;11?.:у.лтограисферазы и аланниаминотрансферазы в крови, исследование уровня свободного трийодтиронина (СТЗ), свободного тироксина (СТ4) и ■'■ гр:'о"ро:".мого гормона (ТТЛ в крови, С реактивного белка в крови) для оценки очечной и печеночной функции, исключения воспаления, при наличии г . хот ст.шсон’.аткки, определение соотношения белковых фракций методом лягктроусггсзя у г-:;'*: пациентов с ДМПП. ?. также после оперативной коррекции в тючеоее динамического наблюдения. Исследование уровня общего холестерина крови, уровня холестерина липопротеидов низкой плотности (ХсЛНП) и трилип р-юоз (ТГ). с целью выявления фактора риска сопутствующего етороетст'поза г. при необходимости, коррекции терапии, у всех взрослых латтиетггог с ДМТТП. ? также после оперативной коррекции в процессе д'*н-'м<*честсто наблюдения [30.441.

ЕОК н"т ГУ.ЦД5 УУРС)

• Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (МТ-ргоЕМР) в крови пациентам с ДМПП. а также после оперативной коррекции, при наличии показаний, для оценки прогноза больных с ДМПП.

• ~ При наблюдении пациентов после транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется применение антиагрегантов, кроме гепарина в течение 6 месяцев.

ЕОК нет (УУР С, УДД 5)

Комментарии; Е качестве антиагрегантов, кроме гепарина используются акети',салициловая кислота (о#-1аЪе1 у детей до 18 пет) в дезе .5 мг/кг/сутки в один приём (не более иг/сутки) или кчопидогрел(о#'-1аЪе1 у детей до 18 лет) в дозе 0,21,0мг/кг/сутки в один приём.

• » Детям, перенесшим хирургическую или транскатетерную коррекцию ДМПП, рекомендуетел выполнять вакцинацию не раннее, чем через три месяца. ЕОК ног (УУР С, УДД 5)

• Нзцпглтам после хирургического или транскатетерного закрытия ДМПП рекомендуется профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев.

Коммочтчрку; При чюбом типе врождённого порока сердца при коррекции которого исполъзсеалис', синтетические материалы/протезы* при наличии показаний осущес.ивллг:: гя профилактика бактериального эндокардита е течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты или регургитация на клепат'' Профила •тика эндокардита проводится при выполнении стоматологических вмешательств. сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экетракнич туба, манипуляции в периапикалъиой зоне зуба и т.д.)

6.

Организация оказания медицинской помощи

Покаянии дли плановой госпитализации:

• 1 ) наличие симптомов сердечной недостаточности;

• 2. наличие нарушений ритма сердца;
• 3. плановое оперативное лечение.

Показаний для экстренней посицталйзацли:

1. ухудшение функционального статуса пациента на фоне возникновения гемодинамически значимых нарушений ритма сердца;

2. наличие парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе мозга. Показания к выписке пациента из стационара:

• 1. отсутствие симптомов сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца.

Критерии оценки качества медицинской помощи

еЯОО.

9. Ьо$са120 I. Рагабохюа1 етЬоНзт: сНтса1 ргезегкакоп, сНапозкс зка1е1е8, апс! (Ьегареикс оокопз. А т Неаг11. 1986;112: 141-5.

10. ЛАагс! К. 1опе8 Б, Наротк ЕР. Рага(1ох1са1 етЪоНзт.АпипбеггесотгефгоЫет.СЬез!:. 1995;108:549-58.

11. 8кка М1, Шее М1. РагаОохю етЬоН зт бие 1о акегеб Ьетобупапнс 8еиепсп гс!1о/)по Цапзуепоизраст.Раст СНпЕ1ес1горЬу8ю1.1991; 14: 499 -503.

12. РгузЮм'зку ЕМ. Бензол Б/У ,1г, Риз1ег V, е! а1. Мапаетеп1 о! ракеШз \укк а!па1 пЬгШаиот.А. 31а1етеп1 1от кеакксаге ргоГеззюпа!з.Ргот 1ке 8иЪсопишкее оп Е1 с еггосагбюу арЬу апс! Е1ескорЬузю1оу, Атепсап Неаг! Л880С1е1юп.Скси1а1юп.1996; 93: 1262- 77.

13. 8агпие1!а-Вгиабз. С. В1огг зкот-Еппсфпз! С. ЕеахйеИ 1. ктоизек 1.АЬгат8

7). Вгпегз&Ш II. Вшцаба Р. Опщо Р. сДе Огоо! N7, Нарропеп 1.М. НеЬе 1. УепНо 8 . Мапфп Е. Раи! Т. РРаттакет З.Р. Козеп&а! Е. Ц РЬагтасо1ор;1са1 апс! попр1 тдасо1ордса1 Легару Гог аггкуЛпиаз 1П (Ее ребкЛпс рориккюп: ЕНКА апс! АЕРСАм Ну11тг :а ЗУогкч Огоир юшт сопзепзиз з1а!етеп1. // Еигореап Неаг! К.Ьу1кт Лз-оаабоп: Аззоаа'юп !ог Ее.юреап РаесНакдо мпб СопешЫ Саг<1ю1оу. Еигопасе 2013 Зер: 15(9): 1337-82.

14. Уд V •• н-'еекие пстомещ.ашгн: Наджелудочковът? нарушения ритма сердца у .ттослых. НПр.//.т.го8Ш1П2с1гал'.Л1/#!/8сЬегг.а/242#<1ос аЬЪгеухабоп (дата обращения 18.06.2019г.)

15. Удинтпес-ие рекомендации Фибрилляция и трепетание предсердий у взрослых. кИр.Есггошнгжбгау п'ЧЫч сЕета/8 8 8#бос а1 (дата обращения 18.06.2019г.). 16. Г<ш-'-.у"-есхие рекомендацииЛегочная гипертензия, бкр:'/сг.го5гп!п2(!гау.т/#!/гесотег1с1'136 (дата обращения 18.06.2019г ).

16. ОеогдеЕ. УапНаге, МкЬаеИ. Аскегтап, ЛдИ-аппеК. ЕуапеИ81а, ШсЬагсЦ. Уоуаог КгЪе.гЦ. Муе'Ьчгд, КепМ. ЗЬаСег, Саго1еА ЗУагпез, Кеешз1бЬ. \УазЬт1оп. ЕОщЬйку зле- П’зцпаНПнйдо" КесогптепбаОоля юг Сотреййуе АЛ1е!ез \УкЬ СагЕоуазпбаг АЪпогтаМез: Тазк рг гее 4; Сопрелкг.1 Неаг Б 18еазе: А ЗсЁепййс Я.гегпсл Ргоп Л? Атеисзп Неаг! АБЧоа'айоп алб Атепсап Сокете о! Сагбю1оу. // С’ггдкгтог!. 2.015;132:е281 - ?291.

17. Г>. 7 .0 . Иуаг! 7.М. КЗстпап Г.8 8куегт?п N.4. 1лгл1г К. Сотрапзоп Ьеймееп ;тапз:аЛе1ег ;шб Я’дрпеэ! с1гзпге оГ зесопбигс а!па! зерЫ беОес! т сЫ1бгеп апб асикз: /егл’гз о? а я?ч1йееп1ег попгапбопнгеб !па!. .1 А т Со1!. Сагбю!. 2002; 39: 1836-44.

18. ПясЬег О. 8йеЬ 1, 11еЫп; А, Нойтпапп II, Мог! О, Кгатег НН. Ехрепепсе \уИЬ 1гап8са1Ье1ег с1о8иге о! 8есип<1ит а1па1 8ер1а1 йе1ес18 и8т 1Ье Атр1а12ег 8ер1а1 оссШйег: а 8т1е сепТге 81ис1у т 236 сошесийуе райеп1:8.Неаг1:.2003; 89: 199 -204.

19. БЫПоп К. ТЬапорои1о8 Б, Т 8аои818 О, ТпрозкаасНз Р, Купак1сЙ8 М, Кесйп1оп А. Тгап8са1Ье(ег с1о8иге об аспа1 8ер1а1 с1е1ес18 т айийз \уйЬ Ше Атр1а1гег 8ер1а1 осс1ис!ег. НеаП.1999; 82.: 559-62.

20. Рыбка М.М. Хинчзгоз Д.Я. Мумладзе К.В. Лобачева Г.В Ведерникова Л.В. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохируршческих спераций, выполняемых у новорожденных и детей. Методические рекомендации. МдНЦССХ тш.А.Н.Бак)'леваРАМИ;20!4. 22. Рыбка VI.М. Хинчагов Д.Я. Под ред. Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения кардиохирургических операций, выполняемых поп ишемической болезни сердца, патологии клапанного аппарата, нарушениях ритма, гипертрофической кг.рдиомиспатди, аневризмах восходящего отдела аорты у пациентов различных возрастных групп Методические рекомендации. М .: НТДССХ и м. А Н. Б гкул еваРАМН; 2015.

21. ?ы% аММ. Хинчагов Д.Я. Мумладзе К.Р , Никупкика Р.С Под ред Л.А.Бокерия. Протоколы анестезиологического обеспечения рентгена ндоваскулярных и дкалтостчческих процедур выполняемых у харлиохирургпческих пациентов различил,!>• возрастных гр}тгп Методические рекомендации. МдНЦССХ им АН.ПакулеваРАМИ,;2018.

22. Поддел ко в Р. П. Кассирский Г И. 'редА Реабилитация больных после хирургического течения врожденных пороков сердца. М.: НТДССХ им. А.Н. Бакулева; 2.015.

23. Бойцов С,А. Смоленский А.В. Земцовский Э.Б. Колос Й.П. Лидса П.И. " к менлакни по допуску спортсменов с отклонениями со стороны сердечносос /дчсточ системы к ренировочно-соревновательному процессу. Конференция «<СГ7ОРТМР.Д-?01 1». 2011, ?• декабря. Экспоцентр, Москва.

24. ТЬетеве М ОшНа. М. РаТппа МаввшоИе, Тате8 8 ТУмейбеП. КоЪуп I. Ваг81, Магу Здпяпг Ьт1орйег С Епскяоп 'ПтотЬу р Рейс?, Е1узе овТег. КаТЫееп Нтокц ЭеЬесса N Лбогф ЛециеБпе КгеиИсг, Впап \У. МсСппсИе.Тале XV. ХТемЛ>ип*ег, агаЬ ТаУЬчЦ Тапе Г ТсЛб. СаЛндгс Р У/еЬЬ Ц РгсуспПоп агЛ ТгезТгоепТ обТЬготЬо $18 т РесМат'с -ни! Сопуггйа! НеаП Гчвеаяе: А. 8с1ептШс ЗшТетеп! Ргот (Ье А тепсап НеаП А-,8ос?збоп. !; СнсиЫюп.2013;128:2622-2703

25. НяЫЪ О ЬапсеИоШ Р. Ап1ипе$ МЛ. Вопюгш М.О. Са8аЬа 1.Р. Ое1 2оШ Р. Ви1еЬеги К. Е1 КЬоигу О. ЕгЬа Р.А. 1ип В. МЖо 1.М. МиЫег ВЛ. Р1оп8каОо8аш ак Е. Рпсе 8 . Коо8-Не88еПпк I. 8 пу»-МаНт Л. ТЬипу Р. Тогпоз Ма8 Р. УИасо81а I. 2атогапо ЕЛ. // 2015 Е5С Ошс1е1те8 Гог Же тапаетеп 1 оГ тГесЬуе епйосагсТШв: ТЬе Тазк Рогсе Гог Же М апаетет оГ ЖГесЬуе ЕпйосагсТШз оГ Же Еигореап 8 оаеЛу о! Сагс1ю)оу (Е 8 С) Епсюгяей Ьу: Еигореап Аязос'аОоп Гог Сагйю-ТЬоаас 8 иг21у (ЕАСТ8 ), Же Еигореап АляоааЬоп оГ Уис1еаг МесЬеше (ЕАММ). // Еигореап ИеаН ,1ои:па1. Уо1ите 36, квие 44. 21 МоуетпЬег 2015. Ра,е:? 3075-3128.

26. Вайт да ниег Н, Ра1к V, Вах Л , е! а1. 2017 Е8 С/ЕАСТ8 ОтЮеНпев Гог Же тапаетеп! оГ уаЬ/иТаг ЬеаП Жвеаве. Еиг НеаН I. 2017;38(36):2739-2791.

27. ХттГ:. I. \Уцпв IV. ЗагавГе А, е! а1. 2019 Е8 С ОшсТеНпев Гог гЬе (Напо8г8 апй шападетеЖ оГ сЬготе гогопагу вупдгогпев. Еиг НеаН 7. 2020;41(3):407-477. <кч; Ю. 1093/сигЬеаН]/еЬг425.

28. Вгигг.5 ?г7 ег Н е! а1. 2020 Е8 С С икЫ тез Гог Же тапзетепГ оГ эйиИ сопетГа1 Ъ.егН Жвеаве Т1е Тавк Рс гсе Гог гЬе таг.аетепГ оГ айиИ еопетГа! ЬеаП Жвеазе оГ ГЬе Еигореап 5~.ст'еЛу сГСигЖоЪру (Е8 С).Еиг НеаП Т Л2С20) 00,183.

29. Оапё М. НитЬеНМ. УасЫегуЕЛ е 1 а1. 2015 Е8 С/ЕК 8 ОшйеНпев Гог ГЬе сЬапо8]8 апйТгеаГтеШ оГ ри1топагу ЬуреПепзюп: ТЬе 1ош1 Та8к Рогсе Гог ГЬе 111апо818 апй Тгеа1шепГ оГРи!шопагу НуреНепвюп оГ ГЬе Еигореап 8 о ае 1у оГ СагсЬо1оу (Е8 С) апй Же Еигореап ЯезрйаЮгу 8 о ае 1у (ЕК.8 ): Епйогееё Ьу: АзвоааНоп Гог Еигореап РаесНаГпс апй Сопепйа1 СапЬо1оу (АЕРС), 1п1егпа1юпа1 осге1у Гог НеаП апй Iлп ТгапзрТапГайоп (18НЬТ) // Еиг. ИеаПЛ. - 2016. - Уо1. 37. - N 1 - Р. 67-119.

30. $Го1« КК ЛатеТв О , АЬоиЖовп .ТА, ВогкаП В. ВгоЬег С8 , Сс1тап ГМ, СгишЬ 8 К, Э&эгат 1А, РиНег 8 , Сиг/кг М, КЬайу Р, Лапс12Ъег МЛ, 8а1сЬ А, Уа1епГе АМ, Уап Наге ОР.2018АНА/АСС ОшйеЬ'пе Гог Же Мзпацетеш оГ АйиЬз /5ГЬ СопетГа1 ИеаП Еч'зеаве: А Верен оГ Же Атег.сап СоПеде оГ СагЖоЬу/Ате ЛсапНеаН АвзоааГюп Тавк Рогсе оп СНшса1 РгасГгсе ОшсТеНпев. СлгсскЛ’оп 2019; 139(14):?698--й800.

31. е -ег И. Аркз С, Вгоскпе’ег К, Е1скеп А, ОогепЙо М. Наег А, йе Наап Р, ЕлтТеЬигЖ М, КогНЦ-РеТ(Тшапп ВО, М1ега О, 0.1’1ег СР. Ри1топагу ЬуреПепзюп т аоп-Ь у/п.и сопдепМ ЬеаП ёкеаве: Лрйтей е-соттелйаГюпв Ггсп- ГЬе Со1опе Согветниг СолГегепсе 2018.1т 3 СагЖо1. 2018; 2728:79-88.

32. Ьорев АА, О Ьеагу Р/У. Меавигетеп!, т!егрге!а1юп апс1 изе об Ьаетобупагшс рагаше1егз т ри!топагу Ьурег!еп8юп азвоааФб \уйЬ сопеш!а1 сагсНас сИзеазе. Сагсйо1 Уоип2009; 19(5):431-435.

33. Са1кт8 Н, Киск КН, Сарра!о К. е1 а1. 2012 НК.8/ЕНК.А/ЕСА8 Ехрег! Сопзепзиз 8!аттеп! оп Са1Ье1ег ап<1 8иг1са1 АЫайоп об Ата1 РбЪгШаИоп: гесоттепбайопз бог райер! веВсион, ргосеаига1бесЬтдиев. райеп! тапаяртеп! апб боИо'у-ир, сЗебтШопв, епс)ро.т[8. апб гевеагсЬ гпа1 Лезгер.Еигорасе 2012;14:528-606).

34. ОакгсиНз МА. ВеЬеШ М. Сане N, Огапсоп 1, Вегег К.М, Ьаиег А, СЫ0531 Е, ЕапбгЪец; М; ВР.ЕАТНЕ-5 1п/'е$йаюгз. ЕопееМепп Ьоаеп1ад те тару 1шргоуез бипс!юпа1 саранку т Егзелтепвег зуддгоше: гевикз- об !Ье ВК.ЕАТНЕ-5 ореп-1аЬе1 ехЗепзюп Пибу. 1т 1 СчгЙ1о1. 2008; 127(1):27 -32.

35. КлгсМюб Р. Вепивяб 8, Ко!егка В, е! а1. 2016 Е8С ОиИеНпев бог !ке тапаетеп! об ч:па1 йЪгШябоп :1с ./е1орес1 т соНаЪогайоп /ч!Ь ЕАСТ8. Еигорасе. 2016; 18(11): 16091678.

36. ХнсЫюб Р. Вепчкз! 8. КобесЬа В, е! з.1 2016 Е8С СттбеНпев 1ог гЬе тапаетеп! об 31пч1 ЕЬпОдПоп Леуекреб т соПаЬогайоп \у?!Ь ЕАСТ8. Енг Неаг! 1. 2016:,?7(38):2893 -2962.

37. Его к 6 . ВезсЬ В, СгЪЬз ЗЗК. СораЬл В, Юииии В. Мапев А, ОиЛг К, ЗаюЬ Т, То.г‘,-55 Р; ТогЫск' А. В1аопов1з об ри!топа:у Ьурейепвюп. ЕигКекрк .1. 2019 1ап 24:53(1). рй: 1801904.].

38. С-уаТ, МлгИпя’В. 1Уа1гФМ. /кпакериМеГесй. ЕапсеГ.2014;383(9932): 1921-1932

39. 2 .: ;5 у/' АдиНерЫбебес!. 1п: 01апо818 аг.Л Мааарегпеп! о! Ади11 Сопепка1 Неаг! В1зеа?е. ЕлкЛог.: ОнгсЫП ЕгАпдчбоп, 2003

40. Г» -Ьт/егготапп Д . ГбатшаРег 1Р. АрргоасЫгщ ?*па! верба! кебесбв т ри1топагу ЬуреРтгвтп схрег: Ее\ СагсИоуазсТЬег. 2015 7ил;13(6);693-701.

41. еотген?. 'дог.?<.кулярнзя хирургия Наш-ь :л льчое руководство: в четырех томах / ] V то: ъхчГБ. Г Алеют?. Москва: 2017. 2250с.

44.Тосбег \У. V СЧчсСЧпев баг !Ъе Мапаегоаг;1 об Сопег.ка] Неаг! В 18еа8С8 ш СЫ1<Шоос1 ;:п<1 <1с1е8с?-Т1се.СагЛю1о5утЙ/еУоипг5. 2017: 27(8ирр1. 3): 81-8105.

45. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 23.10.2019 N 878н «Об утверждении Порядка организации медицинской реабилитации детей»

46. Федеральный закон ог 21.11.2011 14 323-ФЗ фед. от 08.03.2022) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Статья 40. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение.

47. Приказ Минздрава РФ от 28.09.2020 г. №1029н «Об утверждении перечней медицинских показаний и противопоказаний для санаторно-курортного лечения».

48. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 5 мая 2016г. №279н «Об утверждении Порядка организации санаторно-курортного лечения».

49. Частная физиотерапия / под ред. профессора Г.Н Пономаренко. - М.: Медицина. - 2005. - С. 426-430

50. Физическая и реабилитационная медицина. Национальное руководство. Краткое издание /7 Под ред. Г.Н.Пономаренко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017. - 512 с. / Глава 21. Хан М.А. Куянцева Л В. Заболевания сердечно-сосудистой системы. - С. 447452.

51. Санаторно-курортное лечение: национальное руководство / под ред. А.Н. Разумова, В .И Сгародубова, Г Н. Пономаренко. - М.: ГЭОТАР - Медиа, 2021. - С. 593-596.

52. Пономаренко ГК . Коплен Д.В. Физическая и реабилитационная медицина. Клинические рекомендации, основанные на доказательствах: 3-е изд-е, перераб. доп. // Г Н. Пономаренко. Д.В. Козлея / Под ред. акад. А.Н Разумова. - М.: Наука, 2020. — С 19-22.

53. О гарева Г.Э Голубева Т Ф Гармаш О.И. Елисеева Л В. К вопросу о сан.аторно:.<урор-нсй реабилитации детей с врождёнными пороками сердца в отдалённом пос.' 'операционном периоде на Евпаторийском курогте. - Матер, девятнадцатой ежегодной сессии науч. центра серд.-сосуд хирур им АН. Бакулева 18-20 мая 271 "г // Сердечно-сосудистые заболевания: Бголлет. НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН - май июнь 2015,- N3 3. Т 16. -С. 150. 54. Курганова А. В Елисеева Л.В. Семгнгк Е.Г и цр Вопросы организации е«шаторнс--УЛ'рГ'ртной помощи детям с яеопертрованными врожденными пороками сердца нг: Евпаторийском курорте //Вестник физиотерапии и курортологии. — 2019. - Т 25. - ЛГг. 1 .-С . 116-116.

54. Сдедт-Наре -ш! К ег аГ ЕГес! об сотр1ех оагсЕас геЪаМШаНоп оп рЬузкга! ас1м !у лоб сиа1?1у об НГе биг'ту 'одчДегт ГоПочмш гГег ы.г1С?! соггесйоп об солепйа1 Неаг! Фге.ззе //К э.-сИо1ояаРо1?к?. (РоИй НеаП 1онщ.а1).- 201.5 Т. "’З. - № 4. - С. 267-273. 56. Ву?главой ЛУзЬ.щщ В е! а!. СагсНзс геЕаЫ1йз!?оп ш соцветий Ьеаг! сйьеазе //Сагбюуа-:зп1аг РгечепНсх апб КеЬаЫШайоп,- 8ргтег, ИонЗоп, 2007. - С. 361-375. 57. Н ргпц Минздрава России от 05.08 2003 N 330 /род от 24.11.2016) «О мерах по совершенствованию лечебного питания г лечебно-профилактических учреждениях Рогеийск он ф ег,егациич.

55. Шлык Н. И. Лечебная физическая культура при заболеваниях сердечно-сосудистой системы: учебно-методическое пособие / Н.И. Шлык. - Ижевск: Изд-во «Удмуртский университет», 2014. - С. 66-85.

56. Таккеп Т. е! а]. К есоттепйайом Гог рЬу81са1 асйуйу, гесгеайоп 8рог1, апб ехегазе Н атте; ш раесйа1пс райеп18 \уцЬ сопцепйа1 Ьеаг! сйзеазе: а герог! Ггош ГЬе Ехегазе,

• В.181С & Тгап81а1юта1 КезеагсЬ 8ес1юп оГ 1Не Еигореап АзвоааНоп оГ СагсНоуазойаг Ргеиепйоп агЛ КеЬаЫШайэп, 1Ье Еигореап Сопегка1 Неег! апс! Ьипэ Ехегазе Огоир, агс! :Ье Аззоазбоп Гог Еигореап РаесНаГпс Сагс1ю1оу //Еигореап )оита1 оГ ргеуепбуе сагбкйо&у. - 2012.-Т. 19. - №. 5. - С. 1034-1065.Епифанов В.А Лечебная физическая культура и массаж [Электронный ресурс]: учебник / Епифанов В. А. - 2- е изд. пгрертб и дон. - М.: ГЭОТАР-Медка, 2013. - 528с. - Режим доступа: Ьдгрз :/Дууау . г г $ го е 4' й?. ш/Ьо ок/1 ЯВК9785970426456.

60. Клргоу V. У. е.1 а.Е Соицепйа! НьгтГ ВеГессз 1п СЫКйгеи апб ГЬе М ат АрргоасЬе» № ЯеНаЫШабоп АЛ»;г (Ьс1г 8игюа1 Тгеа1те п 1 /ДпсНап Зоигле! ог РиЪНс НеаНЬ ЛезеагсЬ & Г)еуе1ортяп1. -2019.-Т 10. - №. 10.

61. Татауроэа В.П. Елисеева Л.В. Динамика показа?’глей функциональных резервов миокарда у детей, оперироьандых по доводу врожденных пороков сердца // Вестник физиотерапии и глрортслогнл. 2018. - Т. 24. - № 1. -С . 129-12.9.

62. Курганова А.З. Елисеева Л.В. Татаурова В П. Динамика вариабельности сердечного ритма у детей, прооперированных по поводу врождённых пороков сердца .// Вестник физиотерапии и курортологии. 2018 - Т, 24. - № 2. - С 107-107а.

63. Елисеева Л В Тпаупова В П . Семенах Е Г. Санаторно-курортная реабилитация детей с врожденными пороками сердиа //Вестник физиотерапии л курортологии. - 3015 - Т 21. - №. 2 - С. ПЗ-123.

64. Елисеева Л .В Татаурова В .П . Семеняк Е.Г Комплексное санаторно-курортное деление детей с зрсждёнными пороками сердца в послеоперационном периоде // Электронный сборник материалов конференции, посвящённой 90-летию Лятигоосс-ому НИИ курортологии. 2015г. С 81 -81.

65. Елисеева Л. В. и др. Динамика клинико-функциональных и лабораторных лсх.т’Г’-епеч у детей оперированных по поводу врожденных пороков сердца на "топе санаторно-курортной реабилитации /7 Вестник физиотерапии и курортологии. - 2016. — Т. 22. -- №. 3. - С. 68-69

66. Елисеева п В , Татаурова Р> Л Влияние санаторно-курортного лечения на динамику : :о'саза~епей функциональных резервов миокарда у детей, перенесших

хирургическую коррекцию дефекта межпредсепдной перегородки // Вестник физиотерапии и курортологии. - 2021. - Т. 98. - №. 3-2. - С. 71-72.

67. Курганова А. В. Елисеева Л.В. и др. Санаторно-курортная реабилитация детей с неоперированными врождёнными пороками сердца // Вестник физиотерапии и курортологии. - 2017. - Т. 23. - №. 3. - С. 109-109.

68. Голубова Т Ф. Лгабчик В.Н. Елисеева Л.В. Реабилитационный потенциал детей, перенесших в разные возрастные периоды хирургическую коррекцию врождённых пороков сердца // Вестник новых медицинских технологий Электронное издание. 2014. - №. 1, - С. 213-213.

69. Т'ккаттепА.ТЛ еЫ.РаесНаПтс сакйас геЬаЫШайоп т сопепйа1 ЬеаЛ сйзеаье: а яугЗетзЕс ге/-;е/у //СатсИо1оеу ш Ле усппрг. - 2012. Т. 22. - №. 3. - С. 241 -2.50.

70. Гогубова Ф. Курганова А.В. Елисеева Л.В. Нейрофизиологические показатели у детей, оперированных по поводу' врождённых пороков сердца и их динамика под влитием санаторно-курортной реабилитации // Тезисы 10 Всероссийского конгресса (Детская кардиология 2018», Москва, 13-15 декабря, 2018г. С .12-13 (злетс-роннаа версия чту»' сагсйэ-шв.г:).

71. Курганова А.В. Елисеева Л.В Семен як Е.Г. Показатели церебральной гемодччглштси у детей перенесших хирургическую коррекцию по поводу врождённых пороков сердца в разные возрастные периоды // Вестник фигиотерягии и курортологии. 2018 - . Т. 2-1- № С. - 107-108. 72. Капа та. II "-О Ющенко А Ю. Динамика показателей качества жизни у детей с дефектом межжелудсчхопой перегородки в процессе санаторно-курортного лечения // Вестник физиотерапии и курортологии. 2020 - т 26, - №?. - С. 26-30. 73. Елиоеегл Л В Клиперов В.Г Динамика качества жизни и психоэмоционального с-одтоягнил у детей, оперированных по поводу врожденных пороков сердца под слиянием га таторчо-курортного лечения. - Матер. Всерос. научно-практич. конф. с межцуисоодным участием ('Реабилитация 11 проФклактика-2014», 1 6 - 17 октября 2914 года Москва, С. 79-82.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

1. Авраменко А.А. (Самара)

2. Алекян Б.Г. академик РАН, "Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению", (Москва)

3. Белов В ./ . (Калининград)

4. Богданов В.Н. (Челябинск)

5. Еокерия Л.А . академик РАН, "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России",

(Москва)

6. Борисков М.В. д.м.н. (Краснодар)

7. Борисе за Н А "Российское научное общество специалистов по рентгенонцоваскулярной диагностике и лечению", (Санкт-Петербург)

• 8 . Бродский А. Г. кл' д. (Сургут)

9. Волков С.С. к.м.н. (Москва)

10. Гаврилов Р.Ю. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Волгоград)

11. Гзрмап: О.И. д.м.н. (Евпатория)

12. Гладышев И.В. (Челябинск)

13. Голубова Т.Ф. д.м.н. профессор, (Евпатория)

14. Горбггш.ев К В , д.м.н. (Тюмень)

15. Горбаты:; Ю П. дмл- (Новосибирск)

16. Г>олгт’ои ч иГ. С.В . п. к н "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России",

(Москва)

17. "е-гоют]-1 А.М. к.м.н. "Российское научное общество специалистов по речтгенл идо васкулярной диагностике и лечению». (Москва)

18. Гштсесдз Л 3 , (Евпатория)

19. Евтушенко А Р. "Российское кардиологическое общество" (Кемерово)

20. Зе.тегтшин М.А. д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)

21. лллени’лчМ.М. д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)

22. Иртюг? Г Б-, кмы, Российское кардиологическое общество" (Санкт-Петербург)

23. Кгм Мдм.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирзргов России", (Москва)

24. чгчалё" И А , д.м.н." Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)

25. Комиссаров М.Ч. (Отпет-Ре геобуог)

26. Р>т,ло,ек(ч Е.В. д.м.н . ГГомск)

27. Крупянко С.М. д.м.н. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)

28. Купряшов А.А. д.м.н. (Москва)

29. Курганова А.В.к.м.н. (Евпатория)

30. Левченко Е.Г. (Москва)

31. Лежнев А.А. (Москва)

32. Любчик В.Н. д.м.н. (Евпатория)

33. Мартынюк Г.В. "Российское кардиологическое общество", (Москва)

34. Мсзсесян Р.Р. д.м.н. "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Санкт-Петербург)

35. Налимов К.А. (Хабаровск)

36. Никифоров А.Б. (Москва)

37. Потрушенко Д.Ю. (Казань)

38. Плотников М.З. к м.н , (Астрахань)

39. Подоксенов А.Ю. (Томск)

40. 'турсанов М.Г. д.м н. (Москва)

41. Свободе;? А.А. д.м.н . (Москва)

42. Сс.мсчлк Я Г. (Евпатория)

43. Синельнилсв ТО.С. д.м.н. (Пермь)

44. Татаурог ?. В П. (Евпатория)

45. Тру "V? .И П. дмн. "Ассоциация детских кардиологов России", (Москва)

46. Ч 'р 'тогр!'1 зев А.Е , а.м.и "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России",

(Пенза)

48. Шехмаметъев Р.М. (Пермь)

4 0 . ПЗляхто Е.В. академик РАН, Российское кардиологическое общество" (СанктПетербург)

50. ГЛмзльц А А. д.м.н. (Москва!

51. ТтовлеваАН. (Санкт-Петеобуог)

52. Алсхсендрова С А . к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 53. барыг.шкоиа И.10. к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация I одеТ 'тт!И:7 а згл- ’о лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 54. Ьерген Т.А. д.м.н. (Новосибирск) Общероссийская общественная организация содекс.вил развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рент еиологоз • радиологов»

53. Рычина И.Е. к.м.н. (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 56. Синицын В.Е. д.м.н. профессор (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» 57. Юрпольская Л.А. д.м.н (Москва) Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии «Российское общество рентгенологов и радиологов» Конфликт интересов отсутствует.

Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Цел >ти ) пудр угору ш л анных клинических рекомендаций:

1. Врач-детский кардиолог

2. Вра 1-кардиолог

3. Врач , ’рдечно-сосудлстый хирург

• А . Врач-щтрур1

• 5 . Ьрач ультразвуковой диагностики

6. 3 ;а " функциональной диагностики

7. Врач-педиатр

• Р. Врач по рентгенэндог.зскулярной диагностике и печению

• Р. В 'Г '-рЧ П с полог

В ходе разработки КР использованы международные шкалы уровня убедительности рекомендаций и уровня достоверности доказательств (Таблицы 1 и 2), а также новая система шкал УДД и УУР для лечебных, реабилитационных, профилактических вмешательств у диагностических вмешательств (Таблицы 3, 4 и 5), введенная в 2018 г. ФГБУ ЦЭККМП Минздоава РФ. Формирование Национальных рекомендаций проводилось на основе рекомендаций ЕОК, с учетом национальной специфики, особенностей обследования, лечения, учитывающих доступность медицинской помощи. По этой причине в тексте настоящих клинических рекомендаций, одновременно использолант,т две шкалы оценки достоверности докзлттельсгв тезисов рекомендаций:

уровни достоверности доказательств ЕОК с УУР и УДД. Добавлены классы рекомендаций ЕОК, позволяющие оценить необходимость выполнения тезиса рекомендаций.

Таблица 1. Классы показаний согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов ( ЕОК).

Таблиц? 2. Уровни достоверности доказательств согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов (ЕОК).

Уровни достоверности доказательств ЕОК А Данные многочисленных рандомизированных клинических исследований или метаанапизов

В Данные пот; тоны по результатам одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизироваиных исследований

С Согласованное мнение экспертов и/или результаты небольших исследований, ретроспективных исследований, регистров

Таблица 3. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств).

Таблица 4. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профиле етчки. лечен;. я : реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

Таблица 5. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств).

Поридок обновлении клинических рекомендаций.

Механизм обноалелаи клинически? рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики к реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений''замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение АЗ. С правочны е м атериалы , вклю чая соответствие показании к применению и противопоказании, способов применения и доз лекарственны х препаратов , и?'?трукции по применению лекарственного препарата

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323от 21.11.2011)

2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми за6олсьишц.ми(Ириказ Минздрава России ла9 1 Ьн ш 13.11.2012)

У новорожденных: датчики с частотой 7.5-12 МГц, у взрослых - 2.5-7 МГц. Противопоказания: нет.

Ограничения: случаи неудовлетворительного акустического окна

для исключения сочетанного ВПС, оценки размеров и сократительной функции сердца, функциональной состоятельности клапанов (митрального и аортального):

» Конечно-диастолический размер левого желудочка (ЛЖ) и количсс р.едг'гя- снонка о.ократчтельной функции ЛЖ определяют в М-режиме из левого парастерчального доступа в проекции по длинной оси ЛЖ или короткой оси ЛЖ на уровне конце. : гворо< мигрант, ноге клапана ,'МК), которые будут служить ориентиром для постановки курсора - перпендикулярно линии смыкания створок МК. Измерения производят от задней поверхности мечсжслудочковой перегородки до передней поверх:-гот: зэлчен ?тст'ги ЛЖ о Визуальная оценка ЛЖ: из апикальной четырехмерной позиции в сравнен з. 1 л пра V .щотделан -

• Правое предсердие (линейные размеры по сравнению с левым предсердием в проекции 4-. хлк.’р сердца плыдгдь (в норме менее 11 см.2/м2))

Тог но з- пасг ческнн размер (КДР)правого желудочка (ПЖ) в проекц;г по ■ р тко.1 ос л ЛЖ иди 4-х камер по отношению к конечно-диастолическому размеру ЛЖ (о тошен, е более 1 свидетельствует об увеличении). У взрослых КДР базальный бсиее "7 мм (у мужчин) и более 43 мм (у женщин), в ср/3 более 35 мм (у женщин) т 46 мм (у м'окчш), продольный размер более 47 мм (у мужчин) и 80 мм (у жегаци’б гр ’ дтетуне ч проекции 1-х ка/:.ер указывают не увеличение ПЖ. !; б ра •» л ПЖ ер с • вь ччлнкют > апикальном доступе в проекции 1 уеУ'ЖП являете биссектрисой сектора сканирования и 42 визуализируется правая верхняя легочная вена. Может визуализироваться уплощение межжелудочковой перегородки в диастолу.

• Оценка систолической функции 11Ж: систолическая экскурсия трикуспидально! о кольца (ТАР8 Е, у взрослых ТАР8 Е < 17 мм свидетельствует о выраженной дисфункции ПЖ, у детей необходим подсчет 2 ,-баллов), фракция изменения площади ПЖ (норма более 35%), скорость систолического смещения трикуспидального клапана в режиме тканевой допплерографии (у взрослых 8 ' в норме более 9.5 см/с.8 ' < 9,5 см/с - предо к"ор фракции выброса ПЖ < 40%), маркер глобальной сократимости

Диаметр фиброзного кольца (ФК) аортального клапана, размеры корня и восходящей аорты: из левого парастеркалького достр: а по дли -той оси

ДМПП: определяется из субкостального доступа. Используется модификация 4- камерной проекции по длинной оси предсердий, бикавальная проекция с акцентом на нижнюю полую вену (НПВ) или верхнюю полую вену (ВПВ). Проекция по короткой оси на уровне аортального клапана из левого парастернального доступа может быть полезна. Измерение максимального размера (ширины) дефекта производят по двум взаимоперг гдцикулярным направлениями режиме цветного допплеровского картирования (отверстие может иметь овальную форму). Необходимы качественные настройки УЗаппаратз для устранеии? чрезмерного растекания цвета по ткани межпредсердной перегородки, что может приводить к завышению истинного размера дефекта.Малые дефекты размер кенее 5 мм.

Определение гемодинамической значимости шунтирования:

» С помощью цветного допплеровского картирования определяют наличие, количество и да появление шунтирования крови через мгжпредсердкую перегородку (МНШ. Для л ум шеи визуализации низкоскоростных потоков шунтирования крови на уровне МПП скорость цветовой шкалы может быть снижена (до 25-40 см/с) и скорректирована но цветопередаче (уменьшить усиление цвета. О ат). Режим импульсно­ волнового дотл ела также можно использовать для обнаружения двунаправленного шунтирования в дополнение к цветовому дот перовскому картированию.

« Оценка отношения легочного кровотока к системному (Ор/О?). Следует измерить диаметр фиброзных колец аортального и легочного клапанов к интеграл потока в аорту и легочную агтепию в режиме импульено волнового допплера Полулунные клапаны должны; бы л б ' сю ног и выраженной ке нос га -очно стг Измерять отношение Орз не имеет смысла при наличии высокого легочного сосудистого сопротивления (например, новорожденные! или высокой легочной гипертензии; при умеренной легочной гипертензии четких рекомендаций нет (например, клиническая значимость показателя О р /ф у пациентов с пневмонией, брэнхо-легочной дисплазией, хроническими обструктивными заболеваниями легких не ясна)

» Оценка расширения правого предсердия и правого желудочка, легочного ствола, ускорение «ровоток на легочном клапане из-за несоответствия диаметра фиброзного кольца и протекающего через него увеличенного объем?, крови

Вторичный ДМГ1П следует отличать от открытого овального окна. В случае открытого овального окна рядом с дефектом визуализируется лоскут первичной перегородки и сброс крови в режиме ЦДКимеет "косой" ход. Вторичный ДМПП может сочетаться с так называемой аневризмой МПП, т.е. выпячивание перегородки вследствие ее истончения или сильного растяжения на глубину более 10 мм. При наличии аневризмы измерял'- ос основание з глубину а также количество и диаметр расположенных в ней ДМПП

Отбор для знковаскуляпного закрытия: следует определять тип ДМПП - должен быть втоп,*чньтй а также нчжно измерить края- аортальный (расстояние между краем дефекта и аортой); край до атриовентрикулярного клапана; край до ВПВ и до НПВ (нижнее-задний У задний - между краем дефекта и задней стенкой предсердия; край до верхней правой легочной вены Длина краев должна быть более 5 мм для чрескожного транскг т е -чого закрытия гтеричнеге ДМПП

Сеть Х.иари представляет собой остаток клапана венозного синуса и проявляется в виде нитевидной структуры в различных местах 1111. в том числе вблизи устья НПВ и коронарного синуса. Следует дифференцировать с мембраной ПП удлиненной Евстахиевой зае тонкой. Важно указывать о наличии дополнительных структур в ПП особенно у пациентов, планирующих эндсваскулярное закрытие ДМПП, поскольку они могут метать г'с«. нжденкк через 1711 проводников, катетеров

Дегочиач гипертензия. У пациентов с ДМПП высокая легочная гипертензия формируется достаточно поздно, после длительной объемной перегрузки и периода относительной компенсации. Г/ри этом развитие высокой легочной гипертензии часто сопровождается значительной дилатацией и дисфункцией 11Ж, схожей с илиопатической легочной а;пч тиной гипертензией. Для лхскардиографической диагностики вероятности легочной гипертензии используют методики, описанные в соответствующих руководствах.

Дополнительная информация (в гом числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Нет.

Приложение Б, А лгоритмы действий врача

Приложение В. И нформация для пациента

Дефект межпредсердной перегородки (ДМ11П) - второй по частоте врожденный порок сердца. При этом пороке с рождения имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры.

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева направо, то есть и" лезогэ предоьрдш. е празое, з следствие чего в последнее поступает большой объем крови. В таком случае правое предсердие испытывает нагрузку объемом и со временем в нем повышается давление. Длительное существование большого дефекта между предсердиями приводит к перегрузке малого круга кровообращения и развитию правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии, то есть наносит вред сердцу и легким. Период игтюролсденнсстк и грудной возраст у подавляющего большинства детей проходит гладко, дети не нуждаются ? назначении медикаментозной терапии и хирургической коррекции порока Маленькие дефекты могут спонтанно закрываться на "ервом году жизни или в раннем детском возрасте, не требуют лечения и не влияют ка развитие ребенка. Симптомы перегрузки возникают, как правило при больших дефетезх. } утей старше года жизни и проясняются заставанием в физическом развитии м детой одышкой, тахикардией, снижением толерантности к физическим нагрузкам к частыми бронхолегочными заболеваниями. Возможно также развитие нарушений ритме сердца, в следствие перерастяжения полости правого предсердия. У взрослых, про сохпенении дефекта между предсердиями могут возникать преходящие нарушения мозгового кровообшапеиия. Пои наличии варикозного расширения вен нижних конечностей или склонности у тромбообразовачию. венозная кровь из правого предсердия может сбрасываться в левое и попадать через левый желудочек в аорту, от которой отходят сосуды питэюпше головной мозг Большинство женщин с ДМПП могут выноеггл. беременность однако при больших дефектах или при наличии таких осложнений, как сердечная недостаточность, легочная гипертензия или аритмии, риск осложненного течения беременности резко возрастает. Качество жизни и ее продолжительность, при наличии дефекта межпредсердной перегородки, резко снижаются во взрослом чозоясте. как правило, около 30 лет В редких случаях признаки и симптомы заболевания могут появиться гораздо позже

Чтобы избежать подобного "естественного" течения пороге'. рекомендуют отверстие закпьтвать хирургическим путем Выбор хирургического вмешательства зависит от расположения дефекта, межпредсердной перегородки, сочетания его с другими аномалиями развития сердпа и определяется врачом.

Выделяют'

• «вторичный ДМПП - располагается в центре межпредсердной перегородки, имеет края со всех сторон;

• «первичный» ДМПП располагается в нижней части перегородки, прилегает к атриовентрикулярным клапанам и как правило, является частью более сложного врожденного порока сердца;

• дефект- зенозного синуса локализуется в верхней части перегородки, встречается редко:

• дефект коре ,арт яо синуса - представляет собой дефект между коронарным синусом, которы" являет: л час ъю венозной системы сердца, и левым предсердием.

Возможны несколько видов хирургических вмешательств по устранению дефекта межпредсердной ж : «городки:

• закрытие дефекта "безоперационным" методом ~ то есть доступом через сосуд, без разрезов на теге ГГ;’.' таком методе дефект закрывают специальным устройством в виде зон ти ка огск доцером*. который проводят по катетеру ч сложенном виде, и р аск рыв аю т и пре дсердии, пройдя через дефект;

ит-лм -д ЧЛ/ыгу условиях искусственного кровообращения -операция на открытом сердце л ходе ко; прой дефект закрывается заплатой.

Сего г кп об счостба широко подменяются с отличными результатами Выбор способа закрьтгя дефект? зависит от ряд? Факторе? к определяется совместно кардиологом и кардио'ируртоу В любом случае вмешательство не носит экстренный характер, сроки выполнения от? .дат'ни можно заранее спланировать. После успешно выполненной опепгчип симптомы заболевания исчезают, качество жизни не страдает.

XIX. Прллыкедие Г1 ГХ. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Не применяются.