Гнойный гидраденит (син.: суппуративный гидраденит)

Определение

Гнойный гидраденит (син.: суппуративный гидраденит) – это хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, которое развивается после полового созревания и характеризуется появлением на участках кожи, богатых апокриновыми потовыми железами (наиболее часто в подмышечной, паховой и аногенитальной областях), рецидивирующих болезненных узлов, абсцессов, формированием свищевых ходов и рубцов.

Термины и определения

Гидраденит гнойный – это хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание кожи, которое развивается после полового созревания и характеризуется появлением на участках кожи, богатых апокриновыми потовыми железами (наиболее часто в подмышечной, паховой и аногенитальной областях), рецидивирующих болезненных узлов, абсцессов, формированием свищевых ходов и рубцов.

Этиология и патогенез

Развитие гнойного гидраденита связывается с патологическими изменениями в верхних отделах волосяного фолликула. Фолликулярный гиперкератоз в области перешейка и воронки приводит к окклюзии выводных протоков сальных желез. В настоящее время обсуждается, является ли фолликулярный гиперкератоз первичным событием патогенеза гнойного гидраденита или он развивается как результат воспалительной реакции, и с этой точки зрения гнойный гидраденит рассматривается как аутовоспалительное заболевание.

Следствием фолликулярного гиперкератоза и окклюзии сальных желез является накопление фолликулярного содержимого и расширение волосяного фолликула. Разрыв расширенного волосяного фолликула с последующим попаданием в окружающую дерму и подкожную клетчатку фолликулярного содержимого – фрагментов кератина, клеточного детрита, а также вторичная бактериальная инвазия многократно усиливает воспалительную реакцию. Дальнейшее развитие и распространение воспаления в коже сопровождается вовлечением апокриновых потовых желез, формированием абсцессов и свищей.

Микробиота кожи играет определенную роль в патогенезе гнойного гидраденита, но в развитии заболевания бактерии не являются этиологическим фактором. Бактериальная микрофлора, колонизирующая поверхность кожи и волосяные фолликулы, является дополнительным фактором, стимулирующим усиление иммуновоспалительной реакции. Активному размножению микрофлоры способствует более высокая температура и влажность в складках кожи.

В развитии воспалительного процесса при гнойном гидрадените необходимо подчеркнуть ряд особенностей:

• 1. Гнойный гидраденит не является первичным инфекционным заболеванием, бактериальная колонизация волосяных фолликулов и окружающих тканей вторична.
• 2. У больных наблюдается дисбиоз кожи с уменьшением численности и видового разнообразия комменсалов, а также сдвигом в сторону анаэробной микрофлоры.
• 3. Отмечается образование биопленок на поверхности кожи.
• 4. Результаты исследований бактериального состава кожи имеют высокую вариабельность и низкую воспроизводимость.

Попадающие после разрыва волосяных фолликулов в дерму и подкожную клетчатку бактерии и клеточный детрит активируют макрофаги, дендритные клетки и фибробласты, стимулируя секрецию провоспалительных цитокинов – ИЛ-1β и фактора некроза опухоли (ФНО)-α, уровень которых значительно повышен в коже больных гнойным гидраденитом. ИЛ-1β и ФНО-α стимулируют продукцию кератиноцитами ряда хемокинов, привлекающих в очаги поражения нейтрофильные гранулоциты, Т-лимфоциты и моноциты. ФНО-α, кроме того, повышает экспрессию молекул адгезии эндотелиальными клетками и увеличивает соотношение Th17- лимфоцитов и регуляторных Т-лимфоцитов, что сопровождается повышением продукции цитокинов Th17-лимфоцитами.

В очагах поражения увеличено количество Th17-лимфоцитов и повышен уровень экспрессии продуцируемого ими ИЛ-17, который коррелирует с тяжестью заболевания. ИЛ-17 увеличивает продукцию макрофагами ИЛ-1β и ФНО-α и способствует дальнейшему развитию воспаления за счет притока нейтрофилов, дендритных клеток и Т- лимфоцитов в очаги поражения.

Цитокин ИФН-γ индуцирует секрецию CXCL10 и других хемокинов, привлекающих в очаги поражения Th1-лимфоциты. Он стимулирует миграцию иммунных клеток из системного кровотока в очаг воспаления, дифференцировку макрофагов в антигенпрезентирующие клетки и активацию Т-лимфоцитов в очагах поражения.

Развитие воспаления в дерме и подкожной клетчатке приводит к формированию узлов и их абсцедированию. Матриксные металлопротеиназы разрушают внеклеточный матрикс, способствуют разрыву расширенных волосяных фолликулов и деструкции дермы. При гнойном гидрадените наблюдаются необратимые разрушения тканей, сопровождающиеся образованием в них свищевых ходов и грубых рубцов кожи.

Свищевые ходы при гнойном гидрадените представляют собой уникальные структуры, состоящие из многослойного плоского эпителия, идентичные вышележащему эпидермису и продуцирующие активные медиаторы воспаления. Предполагается, что они образуются вследствие разрушения волосяного фолликула и высвобождения стволовых клеток, аберрантная пролиферация и дифференцировка которых приводит к формированию эпителиальных тяжей.

Участие половых гормонов в развитии гнойного гидраденита подтверждается ухудшением заболевания на фоне приема гормональных препаратов системного действия с андрогеноподобным эффектом.

Наличие генетической предрасположенности к развитию гнойного гидраденита подтверждается высокой частотой заболевания (34–42%) у ближайших родственников больных. Наследственная предрасположенность к развитию гнойного гидраденита может быть связана с генетически обусловленными нарушениями дифференцировки кератиноцитов волосяных фолликулов или особенностями активации иммунной системы при развитии воспалительной реакции в дерме.

Предрасполагающими факторами гнойного гидраденита являются табакокурение и ожирение. Никотин индуцирует гиперплазию эпидермиса, способствуя развитию фолликулярного гиперкератоза, окклюзии и разрыву фолликулов. Он также стимулирует продукцию макрофагами ИЛ-1β и ФНО-α, способствует высвобождению кератиноцитами и Th17-лимфоцитами ФНО-α, повышает экспрессию матриксных металлопротеиназ. Кроме того, никотин способствует адгезии микроорганизмов на поверхности кожи и в волосяных фолликулах, что облегчает размножение бактерий и образование бактериальных биопленок. Значение ожирения как фактора, который может способствовать развитию и обострениям гнойного гидраденита, состоит в формировании выраженных складок кожи. Механическое трение соприкасающихся поверхностей кожи в складках способствует индукции фолликулярного гиперкератоза, а влажная теплая среда складок кожи приводит к избыточному размножению бактерий.

Эпидемиология

Распространенность гнойного гидраденита неизвестна, данные варьируют в широких пределах от 0,1% до 4,1%. Среди населения Европы этот показатель составляет 0,7–1,2%. Женщины болеют гнойным гидраденитом в 2 раза чаще, чем мужчины. У женщин поражение кожи чаще наблюдается в области субмаммарных и паховобедренных складок, для мужчин характерна более частая локализация высыпаний в промежности, перианальной и ягодичных областях. Пик заболеваемости приходится на возраст 20–39 лет. У представителей африканской расы заболевание встречается в 3 раза чаще, чем у европеоидов. Согласно крупным международным исследованиям, задержка между началом гнойного гидраденита и постановкой диагноза в среднем составляет 7–10 лет. За это время 2/3 пациентов успевают, в среднем, осуществить шесть визитов к врачу. Задержка в диагностике, постановка ошибочных диагнозов, проведение неадекватных методов лечения способствуют прогрессированию гнойного гидраденита.

Имеется прямая корреляция между индексом массы тела и риском развития гнойного гидраденита, а также тяжестью заболевания. У пациентов с выраженным ожирением чаще наблюдается активный и тяжелый гнойный гидраденит.

Выявлена ассоциация гнойного гидраденита с воспалительными заболеваниями суставов и кишечника (болезнь, Крона, неспецифический язвенный колит). Ассоциация гнойного гидраденита с различными заболеваниями позволила выделить ряд аутовоспалительных синдромов, в состав которых входит гнойный гидраденит. В их число включают синдромы PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит), PAPASH (пиогенный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит), PASS (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит, анкилозирующий спондилит), PsAPSASH (пустулезный псориаз, артрит, гангренозная пиодермия, синовит, акне, гнойный гидраденит), SAPHO (синовит, акне, пустулез, гиперостоз, остеит).

Особенности кодирования по МКБ-10

МКБ 10

L73 – Другие болезни волосяных фолликулов

L73.2 – Гидраденит гнойный

МКБ 11

ED92 – Заболевания апокриновых желез

ED92.0 – Гнойный гидраденит

Классификация

Общепринятой клинической классификации не существует.

Клиническая картина

Одним из наиболее характерных признаков гнойного гидраденита является локализация высыпаний, которые обычно располагаются в складках кожи, богатых апокриновыми потовыми железами. Высыпания часто симметричные, локализуются преимущественно в паховой (в 90% случаев), подмышечной (69%), перианальной и перинеальной (37%), ягодичной (27%) областях, под молочными железами (18%), а также могут возникнуть в пахово-бедренной складке, в лобковой области и реже на лице, груди, в ретроаурикулярной области, на волосистой части головы, веках и спине. Первоначально чаще всего поражается подмышечная или аногенитальная область, но по мере прогрессирования заболевания происходит поражение участков тела, и примерно у 90% пациентов поражается более одной области. Наличие апокринных желез, обычно обнаруживаемых в складках кожи, не считается значимым фактором для развития поражения, так как высыпания могут появиться и там, где их нет, например, в складках кожи, образовавшихся вокруг грыжи.

Поражение пахово-бедренных складок чаще встречается у женщин, а поражение аногенитальной области – у мужчин. Имеются особенности локализации поражения кожи у пациентов с гнойным гидраденитом и сопутствующим метаболическим синдромом, у которых высыпания чаще, чем у пациентов, не страдающих ожирением, располагаются на животе и в области талии. Перианальная локализация высыпаний гнойного гидраденита характерна для сочетания этого заболевания кожи с воспалительными заболеваниями кишечника, хотя при язвенном колите поражение кожи этой области обычно развивается после колэктомии в условиях воспаления илеоанального резервуара.

Высыпания при гнойном гидрадените полиморфны. Первичные поражения могут проявляться глубоко расположенными болезненными плотными дермальными узелками ярко красной окраски, диаметром менее 1 см или узлами, которые сливаясь могут образовывать шнуровидные возвышения кожи. Узелки и узлы могут самопроизвольно регрессировать, длительно сохраняться или абсцедировать. Образующиеся абсцессы могут сливаться глубоко в дерме и самопроизвольно вскрываться наружу. Их вскрытие сопровождается гнойными и/или серозногеморрагическими выделениями.

Если вначале воспалительные поражения носят преходящий характер, спонтанно регрессируя, то со временем они становятся персистирующими. Формируются крупные, занимающие большую площадь, узлы, имеющие синюшно-красную окраску, поверхность которых изъязвляется в виде «медовых сот», формируются абсцессы и свищевые ходы (дренирующие синусы). Процессы фиброзирования, выраженные в очагах воспаления, приводят к образованию гипертрофических мостовидных рубцов.

Характерны периодические обострения с появлением новых воспалительных узлов, чередующиеся с периодами ремиссии.

Появление высыпаний обычно сопровождается болью, возможен зуд. Многие пациенты испытывают продромальную болевую симптоматику перед появлением новых элементов.

Возможно развитие осложнений гнойного гидраденита. При выраженных проявлениях заболевания или его длительном течении могут возникать инфекционные осложнения (рожа, флегмона мягких тканей с последующим развитием сепсиса), нарушение оттока лимфы (лимфедема и элефантиаз, особенно при поражении гениталий), малигнизация очагов поражения с развитием плоскоклеточного рака кожи.

Рубцовые изменения могут повлечь за собой ограничения движения, что особенно значимо при поражении подмышечных областей. При поражении аногенитальной области могут возникать стриктуры уретры, заднего прохода и прямой кишки, возможно развитие параректальных и парауретральных свищей. При длительном течении болезни нередко наблюдается анемия, гипопротеинемия и амилоидоз.

Среди больных гнойным гидраденитом отмечается высокая распространенность психических расстройств: встречаемость депрессии составляет 36–43%, суицидальные мысли или попытки зарегистрированы у 9–12% пациентов, при этом частота завершенных самоубийств у женщин выше.

Для оценки степени тяжести могут применяться несколько оценочных систем. Наиболее простой системой оценки тяжести считается система стадирования по Херли, согласно которой выделяют три стадии заболевания (Приложение Г1).

Оценить степень тяжести поражения кожи у пациентов возможно с помощью шкалы Глобальной оценки врача степени тяжести гнойного гидраденита HS-PGA (Hidradenitis Suppurativa Physician’s Global Assessment) (Приложение Г2). Шкала HS-PGA относительно проста в использовании и часто используется для клинической оценки выраженности улучшения состояния кожи пациента в клинических исследованиях. Однако серьезным ограничением шкалы HS-PGA является то, что у пациентов может наблюдаться клинически значимое улучшение, которое не будет отражаться при использовании HS-PGA, особенно при оценке пациентов с наиболее тяжелым гнойным гидраденитом.

Еще одна система оценки степени тяжести гнойного гидраденита – это индекс HSSI – Hidradenitis Suppurativa Severity Index (Приложение Г3). Использование HSSI требует оценки качественных объективных и качественных субъективных показателей.

Кроме того, в клинических исследованиях применяется система Сарториуса, которая представляет собой универсальную, детализированную и динамическую шкалу, выявляющую изменения тяжести заболевания с течением времени и в ответ на лечение. Однако в клинической практике ее сложно использовать из-за трудоемкости.

Диагностика

Диагноз гнойного гидраденита устанавливается клинически при осмотре и пальпации кожного покрова с учетом анамнестических данных. В случае необходимости проводится зондирование свищей. Поначалу течение заболевания может быть таким, что единичные очаги поражения гнойного гидраденита возникают и самопроизвольно регрессируют на протяжении нескольких лет, напоминая клинически фурункулы. Это может являться одной из причин часто отмечающейся значительной задержки установления диагноза после появления первых высыпаний гнойного гидраденита (в среднем около 7–10 лет). В связи с этим у большинства пациентов на момент постановки диагноза имеется более одного очага поражения. В таких случаях следует обращать внимание на типичную для гнойного гидраденита локализацию высыпаний.

Основными критериями установления диагноза являются:

1. характерное поражение кожи (двойные открытые псевдокомедоны, узлы, абсцессы, свищевые ходы, рубцы);

2. склонность к локализации высыпаний в складках кожи в подмышечных областях, промежности и паховой области, в субмаммарной области и зонах молочных желез;

3. хроническое течение болезни, которое может быть персистирующим (наличие высыпаний на протяжении по меньшей мере 6 месяцев) и рецидивирующим (более 2 очагов поражения, возникших впервые или появившихся как рецидив в пределах последних 6 месяцев).

Дополнительными (вторичными) критериями установления диагноза являются:

1. семейный анамнез заболевания;

2. стерильное отделяемое свищевых ходов или наличие при бактериологическом исследовании комменсальной микрофлоры;

3. наличие эпителиального копчикового хода.

Для подготовки рекомендаций пациенту по возможному изменению образа жизни, способствующему повышению эффективности терапии, следует также получить данные о потреблении табака и определить индекс массы тела.

Учитывая, что гнойный гидраденит может быть одним из проявлений синдромов PASH, PAPASH, PASS, PsAPASH и SAPHO, при осмотре кожного покрова следует обращать внимание на возможное наличие гангренозной пиодермии, акне, в т. ч. конглобатных акне, а также исключить суставной синдром.

Лабораторные и инструментальные методы исследования, гистологическое исследование биопсийного материала кожи для диагностики гнойного гидраденита не используются, но могут потребоваться для определения активности патологического процесса (лабораторные методы исследования), оценки его глубины и распространенности (инструментальные методы исследования) или в целях дифференциальной диагностики (гистологическое исследование биопсийного материала кожи).

Жалобы и анамнез

Жалобы и анамнез описаны в разделе 1.6. «Клиническая картина».

В связи с тем, что возможна ассоциация гнойного гидраденита с воспалительными заболеваниями суставов и кишечника, необходимо при сборе жалоб опросить пациента о наличии жалоб, указывающих на поражение суставов и кишечника: на боли или скованность в суставах, на ограничение движения в суставах, на боли в животе, нарушения стула. При наличии жалоб, указывающих на возможные заболевания суставов и кишечника, пациента следует направить на консультацию врача-терапевта и/или на консультацию врача-ревматолога и/или на консультацию врача-гастроэнтеролога.

Физикальное обследование

Данные физикального обследования описаны в разделе 1.6. «Клиническая картина».

При физикальном обследовании следует учитывать возможность ассоциации гнойного гидраденита с другими заболеваниями кожи – гангренозной пиодермией, пустулезным псориазом, угрями.

Лабораторные диагностические исследования

Лабораторные исследования не требуются для диагностики гнойного гидраденита, но они могут потребоваться для выявления его осложнений и для мониторинга безопасности системной терапии.

• Рекомендуется общий (клинический) анализ крови пациентам с гнойным гидраденитом для определения выраженности обострения или выявления осложнений, а также для контроля безопасности системной терапии дапсоном, циклоспорином, ретиноидами для лечения псориаза, изотретиноином, адалимумабом**, инфликсимабом Уровень убедительности рекомендаций C** (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при высокой активности патологического процесса у пациентов с гнойным гидраденитом повышается скорость оседания эритроцитов. Одним из осложнений длительно протекающего гнойного гидраденита является анемия . Контроль безопасности терапии # дапсоном, # циклоспорином, ретиноидами для лечения псориаза, # изотретиноином, адалимумабом**, # инфликсимабом** необходим в связи с возможностью их неблагоприятного влияния на процесс кроветворения.

• Рекомендуется анализ крови биохимический общетерапевтический пациентам с гнойным гидраденитом для выявления осложнений гнойного гидраденита, а также

для контроля безопасности системной терапии дапсоном**, циклоспорином**, ретиноидами для лечения псориаза, изотретиноином**, адалимумабом**, инфликсимабом Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: одним из осложнений длительно протекающего гнойного гидраденита является гипопротеинемия. Контроль безопасности терапии дапсоном, циклоспорином, ретиноидами для лечения псориаза, изотретиноином, адалимумабом**, инфликсимабом** необходим из-за возможности их влияния на функции печени, обмен липидов, водно-электролитный обмен [ 123–127, 131, 133–139 ].

• Рекомендуется исследование уровня C-реактивного белка в сыворотке крови для определения степени выраженности обострения

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: при высокой активности воспалительного процесса у пациентов с гнойным гидраденитом повышается уровень C-реактивного белка в сыворотке крови [ 95, 123 ]

• Рекомендуется общий (клинический) анализ мочи пациентам с гнойным гидраденитом, получающим системную терапию циклоспорином, адалимумабом, инфликсимабом, для контроля безопасности системной терапии

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: терапия # циклоспорином**, адалимумабом**, # инфликсимабом, обладающих иммуносупрессивным действием, предрасполагает к развитию инфекционных заболеваний почек и мочевыводящих путей.

• Рекомендуется пациентам с гнойным гидраденитом, у которых имеются язвы и свищевые ходы с гнойным отделяемым, микробиологическое (культуральное) исследование отделяемого язв и свищевых ходов на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам с целью определения наиболее эффективного лекарственного препарата для антибактериальной терапии

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: микробиологическое (культуральное) исследование при гнойном гидрадените показано в случаях, когда клинические проявления (например, лихорадка) свидетельствуют об активации инфекционного процесса или присоединении вторичной инфекции. Материал для исследования следует получить не только с поверхности кожи, но и из глубоких пораженных участков тканей.

Инструментальные диагностические исследования

Инструментальные методы исследования позволяют оценить распространенность и глубину поражений при гнойном гидрадените в дерме, не определяющихся визуально.

• Рекомендуется пациентам с гнойным гидраденитом ультразвуковое исследование мягких тканей или ультразвуковое исследование кожи с использованием частоты от 7 до 18 МГц при необходимости выявления ранних морфологических элементов, дифференциации абсцессов и подкожных свищевых ходов, предоперационное картирование, постоперационного контроля и контроля при введении глюкокортикоидов

• Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Ультразвуковое исследование не требуется для диагностики гнойного гидраденита, но оно позволяет обнаружить неразличимые визуально изменения дермы, особенно у пациентов с ожирением. Основными задачами проведения ультразвукового исследования являются: выявление ранних морфологических элементов, дифференциация абсцессов и подкожных свищевых ходов, более точное стадирование заболевания УЗ-балльная система (SOS-HS), предоперационное картирование, постоперационный контроль, контроль при введении глюкокортикоидов

• Рекомендуется магнитно-резонансная томография мягких тканей в случае необходимости определения глубины и локализации свищевых ходов

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: в результате визуализации методом магнитно-резонансной томографии у пациентов с гнойным гидраденитом могут быть определены выраженное утолщение кожи, уплотнение тканей и формирование множественных абсцессов. Возможна визуализация свищевых ходов. В связи с этим магнитно-резонансная томография может потребоваться при подготовке пациента к операции для определения локализации и распространенности свищевых ходов глубоко в дерме, а при локализации поражений в аногенитальной области – для выявления свищей (фистул), сообщающихся с прямой кишкой или анальным каналом.

• Рекомендуется фистулография взрослым пациентам с гнойным гидраденитом, сопровождающимся образованием глубоких свищевых ходов, для определения локализации и протяженности свищевых ходов

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

– 4)

Комментарии: фистулография позволяет оценить локализацию и протяженность свищевых ходов

Иные диагностические исследования

 Рекомендуется патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи в случае необходимости дифференциальной диагностики с другими заболеваниями и при выявлении клинических признаков плоскоклеточного рака Уровень убедительности рекомендаций C ( уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: чаще всего патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи требуется для дифференциальной диагностики гнойного гидраденита с лимфомами кожи, гангренозной пиодермией, а также со скрофулодермой и актиномикозом. К ранним морфологическим изменениями при гнойном гидрадените относят фолликулярный гиперкератоз. Могут также наблюдаться псориазиформная гиперплазия эпидермиса и перифолликулярные и диффузные воспалительные инфильтраты. Наблюдаются перифолликулиты, активные фолликулиты, абсцессы, гранулемы, кисты, синусы с пролиферацией эпителия и горизонтальный фиброз. В подкожной клетчатке можно обнаружить фиброз, жировой некроз и воспаление. Воспалительный инфильтрат в очагах поражения смешанный, состоит из лимфоцитов, гистиоцитов, гигантских клеток инородных тел, плазматических клеток и нейтрофильных гранулоцитов. Выраженность изменений может быть различной в зависимости от выраженности воспаления.

В пределах длительно существующих очагов поражения гнойного гидраденита, особенно в перианальной области, может развиться плоскоклеточный рак кожи, для диагностики которого необходимо патолого-анатомическое исследование биопсийного материала кожи. Признаками развития плоскоклеточного рака кожи могут быть изменения внешнего вида длительно существующего очага поражения (формирование эрозивно-язвенного дефекта в области рубца, увеличение размеров и глубины имеющегося дефекта кожи, формирование выраженных грануляций в дне дефекта кожи) или субъективных ощущений пациента (усиление болей или появление каких-либо новых ощущений в области очага поражения).

 Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный пациентам с гнойным гидраденитом при выраженных болях в очагах поражения, в случаях формирования флюктуирующих абсцессов и в случае наличия свищей для определения объема хирургического лечения в случае его необходимости

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: хирургическое вмешательство пациентам с гнойным гидраденитом легкой степени тяжести может уменьшить выраженность симптоматики, при формировании флюктуирующих абсцессов может потребоваться их вскрытие и дренирование. При тяжелом гнойном гидрадените широкое иссечение очагов поражения, содержащих свищи, является одним из методов лечения.

• Рекомендуется прием (осмотр, консультация) врача-фтизиатра первичный пациентам, которым планируется или проводится терапия ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа)

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: во время терапии ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) возможна активация инфекции Mycobacterium tuberculosis с развитием туберкулеза легких и/или внелегочного туберкулеза, что требует соответствующего контроля, осуществляемого врачом-фтизиатром. Обследование пациентов, которым планируется терапия ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), проводится перед началом лечения и 1 раз в 6 месяцев.

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Терапия пациентов с гнойным гидраденитом проводится с учетом тяжести поражения кожи и эффективности ранее проводившейся терапии.

Местное лечение направлено на предотвращение окклюзии фолликулов, снижение бактериальной колонизации и связанного с ней воспаления (антисептики и дезинфицирующие средства и антибиотики для наружного применения), уменьшение боли и воспаления при изолированных поражениях (внутрикожное введение кортикостероидов системного действия).

Системная терапия проводится при гнойном гидрадените легкой степени тяжести (не более 4 воспалительных узелков, узлов или абсцессов согласно оценке по шкале степени тяжести гнойного гидраденита HS-PGA) с распространенными высыпаниями и при гнойном гидрадените средней и тяжелой степени тяжести, когда имеется 5 и более воспалительных узелков, узлов или абсцессов. Для системной терапии пациентов с гнойным гидраденитом средней и тяжелой степени тяжести используются антибактериальные препараты системного действия, ретиноиды для лечения псориаза или ретиноиды для лечения угревой сыпи для наружного применения, дапсон.

Назначение антибактериальных препаратов системного действия рассматривается в качестве основного метода лечения гнойного гидраденита. Антибактериальные препараты системного действия не только подавляют активность бактерий, но и обладают противовоспалительным эффектом. Кроме широкого спектра антибактериального действия, препараты группы тетрациклинов ингибируют хемотаксис и активность металлопротеиназ, что приводит к уменьшению воспалительного процесса. Тетрациклины назначают больным гнойным гидраденитом I и II стадии по Хёрли, продолжительность лечения 3-6 месяцев.

В случае неэффективности вышеуказанных препаратов назначаются иммунодепрессанты: циклоспорин, кортикостероиды системного действия, ингибиторы фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа), ингибиторы интерлейкина (секукинумаб). При выборе лекарственного препарата между ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) и секукинумабом следует учитывать возможность ассоциации гнойного гидраденита с воспалительными заболеваниями кишечника. Секукинумаб, который блокирует ИЛ-17А, может вызвать обострение воспалительного заболевания кишечника. В связи с этим пациентам с гнойным гидраденитом, ассоциированным с воспалительным заболеванием кишечника, при выборе между ингибиторами фактора некроза опухоли альфа (ФНО-альфа) и секукинумабом предпочтение следует отдавать ингибиторам фактора некроза опухоли альфа (ФНОальфа).

Возможно использование хирургических методов лечения: фенестрации (вскрытие), дренирования, эксцизии (иссечение) одиночных очагов, деруфирования, СО2 и Nd: YAG лазеротерапии, криохирургии, радикального (широкого) иссечения воспалительных очагов.

Консервативное лечение

• Рекомендуются антисептики и дезинфицирующие средства или противомикробные препараты для наружного применения или препараты для лечения угревой сыпи для наружного применения или другие препараты, применяемые в дерматологии, пациентам с гнойным гидраденитом для наружной терапии:

хлоргексидин 0,02%, 0,05%, 0,2%, 0,5% раствор для местного и наружного применения применяется в виде орошений, полосканий и аппликаций – 5–10 мл раствора наносят на пораженную поверхность кожи с экспозицией 1–3 минуты 2–3 раза в сутки (на тампоне или путем орошения).

Уровень убедительности рекомендаций В ( уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарии: в детском возрасте хлоргексидин** раствор для местного и наружного применения следует применять с осторожностью. или повидон-йод** 7,5%, 10% раствор для местного и наружного применения для обработки кожи и слизистых применяют в неразбавленном виде для смазывания, промывания или в качестве влажного компресса.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: противопоказанием к назначению повидон-йода раствора для местного и наружного применения является период новорожденности. Противопоказанием к назначению повидон-йода 10% раствора для наружного применения является детский возраст до 2 лет. или повидон-йод 0,5% спрей для местного и наружного применения наносят на поверхность кожи спрей-методом 1–2 раза в сутки, количество нажатий зависит от площади пораженного участка кожи, курс лечения 0,5% спреем для местного и наружного применения по потребности, не более 7–10 дней

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

Комментарии: Противопоказанием для назначения секукинумаба пациентам с гнойным гидраденитом является детский возраст до 18 лет. Секукинумаб может вызывать обострение воспалительных заболеваний кишечника. Это следует учитывать при выборе терапии пациентов с гнойным гидраденитом, ассоциированным с воспалительными заболеваниями кишечника.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение может потребоваться при выраженных болях в очагах поражения, а также пациентами с флюктуирующими абсцессами и в случае наличия свищей. Хирургическое лечение не следует проводить пациентам с высокой воспалительной активностью гнойного гидраденита. В таких случаях требуется подготовка пациентов, во время которой проводится системная лекарственная терапия.

• Рекомендуется лазерная деструкция ткани кожи пациентам с гнойным гидраденитом при жалобах на выраженные боли или в случае наличия свищей в очагах поражения

• Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 4)

Комментарии: Для лазерной деструкции ткани кожи используется CO2-лазер (углекислотный лазер). Для обработки выбираются активные поражения кожи, которые сопровождаются выделениями, воспалением, инфильтрацией или подозрительны на абсцесс. Участки, которые были бессимптомны на протяжении более 2 лет и не имеют текущего воспаления, хотя ранее проявляли признаки активности (например, рубцы с поствоспалительной гиперпигментацией, иногда с сухими псевдокомедонами), обычно лазерным излучением не обрабатывают. Пораженная кожа исследуется макроскопически на наличие рубцов, деформации и обесцвечивания тканей, сухих синусов или синусов с выделением гноя, макропсевдокомедонов и других проявлений. Обследование завершается пальпацией очагов поражения для выявления объемных уплотнений и мелких, твердых подкожных узелков или флюктуирующей гнойной ткани. Пораженную область очерчивают чернилами. Возможно использование местной анестезии 1% раствором лидокаина. Иссечение проводят до уровня кожи, располагающегося непосредственно под выявленными свищами, рубцами или рыхлой тканью, чаще всего на уровне глубокой ретикулярной дермы или верхней части подкожной клетчатки. После удаления масс, содержащихся в свищах, становится возможным оценить состояние дна и краев раны небольшим зондом и выявить дополнительные свищи. Эти участки также можно после местной анестезии удалить с помощью лазера.

• Рекомендуется в случаях формирования флюктуирующих абсцессов вскрытие и дренирование флегмоны (абсцесса)

• Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: После вскрытия необходимо выскабливание полости и выявленных свищей.

• Рекомендуется иссечение поражения кожи пациентам с гнойным гидраденитом при выраженных болях в очагах поражения или при наличии свищей в случае неэффективности проводимой лекарственной терапии

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

Иное лечение

Пациентам с гнойным гидраденитом может потребоваться симптоматическая терапия, направленная на уменьшение болевых ощущений.

• Рекомендуются нестероидные противовоспалительные препараты для местного применения или местные анестетики для наружного применения или нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты пациентам с гнойным

гидраденитом при жалобах на боли в очагах поражения с целью уменьшения выраженности боли:

диклофенак 1% гель для наружного применения взрослым и детям старше 12 лет наносят на кожу 3–4 раза в сутки и слегка втирают. Необходимое количество препарата зависит рот размера болезненной зоны. Разовая доза препарата составляет 2–4 г, что по объему сопоставимо соответственно с размером вишни или грецкого ореха. Детям с 6 до 12 лет применять не чаще 2 раз в сутки, разовая доза препарата до 2 г.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

– 5)

Комментарии: Противопоказанием для назначения # диклофенака 1% геля для наружного применения является детский возраст до 6 лет. или

лидокаин 2% гель для местного применения

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

– 5)

Комментарии: Противопоказанием для назначения # лидокаина 2% геля для местного применения является детский возраст до 12 лет. или

ибупрофен 400 мг перорально 3 раза в сутки

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

– 5)

Комментарии: Противопоказанием для назначения препарата # ибупрофен** в дозе 200 мг является детский возраст до 6 лет, для препарата # ибупрофен** в дозе 400 мг – детский возраст до 12 лет. Максимальная суточная доза для взрослых составляет 1200 мг, для детей 6–18 лет – 800 мг.

В число нежелательных явлений, которые могут возникнуть во время лечения # ибупрофеном, входят пептическая язва, желудочно-кишечные кровотечения и перфорации желудка, анемия, лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, нарушения функции печени, повышение активности «печеночных» трансаминаз, гепатит и желтуха, очень редко возможно развитие поражения почек (острая почечная недостаточность, нефритический синдром, нефротический синдром). Во время длительного лечения необходим контроль картины периферической крови и функционального состояния печени и почек. При появлении симптомов гастропатии показан тщательный контроль, включающий проведение эзофагогастродуоденоскопии, общий (клинический) анализ крови (исследование уровня общего гемоглобина в крови), исследование кала на скрытую кровь. или целекоксиб 200–400 мг в день перорально, не разжевывая, запивая водой, независимо от приема пищи.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Противопоказанием к терапии целекоксибом является возраст до 18 лет. или напроксен таблетки следует принимать целиком, запивая жидкостью, можно принимать во время еды: если тяжесть заболевания составляет S1 по Херли – начать прием напроксена с 250 мг 2 раза в сутки, повысить до 500 мг 2 раза в сутки, если тяжесть заболевания составляет S2, S3 – по 500 мг 2 раза в сутки Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

– 5)

Комментарии: Противопоказанием к терапии напроксеном в форме таблеток 250 мг является детский возраст до 6 лет. или

индометацин 50 мг 2–4 раза в сутки или 75 мг 2 раза в сутки

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств

– 5)

Комментарии: Противопоказанием к терапии индометацином в форме таблеток является детский возраст до 14 лет. Максимальная суточная доза составляет 200 мг. При продолжительном лечении суточная доза не должна превышать 75 мг. или кеторолак таблетки по 10 мг перорально пациентам в возрасте 17–64 лет – разовая доза 20 мг перорально, при повторном приеме принимать по 10 мг до 4 раз в сутки по необходимости, но не более 40 мг/сутки; пациенты в возрасте 65 лет и старше или с нарушением функции почек и/или весом <50 кг: разовая доза 10 мг перорально однократно, при повторном приеме принимать по 10 мг до 4 раз в сутки по необходимости, но не более 40 мг/сутки Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств – 5)

Комментарии: Противопоказанием к терапии таблетками кеторолак является детский возраст до 16 лет. Продолжительность курса терапии кеторолаком не должна превышать 5 дней.

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Не применяется.

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Первичная профилактика гнойного гидраденита, направленная на предупреждение развития заболевания, не разработана.

К мерам вторичной профилактики, нацеленной на предупреждение развития у пациентов обострений гнойного гидраденита, относят соблюдение диеты, похудение, отказ от табакокурения. Полезным для предупреждения развития обострений гнойного гидраденита считается ограничение воздействия факторов, раздражающих кожу, в том числе избегание бритья и использование лазерной эпиляции.

Имеются данные, что состояние пациентов с гнойным гидраденитом может улучшить диета с ограничением потребления молочных продуктов и исключением из рациона пивных дрожжей. Считается возможным достижение ремиссии заболевания после значительного снижения массы тела. Однако следует учитывать, что активные занятия спортом с целью похудения могут сопровождаться во время движений трением соприкасающихся поверхностей кожи складок, в связи с чем они могут быть болезненным для пациента с гнойным гидраденитом, что затрудняет проведение тренировок. Кроме того, интенсивная потеря массы тела может привести к образованию складок кожи, что приведет к увеличению трения и может способствовать развитию обострений гнойного гидраденита. В связи с этим таким пациентам может потребоваться реконструктивная пластическая хирургия и, соответственно, прием (осмотр, консультация) врача-пластического хирурга первичный.

Имеются данные, что отказ от курения может улучшить течение гнойного гидраденита. Однако пациентам часто бывает крайне трудно бросить курить, и при этом отказ от курения табака может сопровождаться увеличением веса, что может ухудшить течение гнойного гидраденита. Кроме того, улучшить течение гнойного гидраденита может выбор нижнего белья с учетом его фасона и ткани, которые способны влиять на уровень трения, влажности, температуры и микробной колонизации в очагах поражения и тем самым на состояние очагов поражения.

Организация оказания медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с гнойным гидраденитом оказывается в виде:

• первичной медико-санитарной помощи;

• специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

Медицинская помощь пациентам с гнойным гидраденитом может оказываться в следующих условиях:

• амбулаторно (в условиях, не предусматривающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение);

• в дневном стационаре (в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, не требующих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения);

• стационарно (в условиях, обеспечивающих круглосуточное медицинское наблюдение и лечение).

Первичная медико-санитарная помощь предусматривает мероприятия по профилактике, диагностике, лечению пациентов с гнойным гидраденитом, медицинской реабилитации, формированию здорового образа жизни.

Первичная медико-санитарная помощь включает:

• первичную врачебную медико-санитарную помощь;

• первичную специализированную медико-санитарную помощь.

Первичная врачебная медико-санитарная помощь оказывается в медицинских организациях врачом-терапевтом участковым, врачом-педиатром участковым, врачом общей практики (семейным врачом) в амбулаторных условиях.

В рамках оказания первичной врачебной медико-санитарной помощи, врачи терапевты участковые, врачи-педиатры участковые, врачи общей практики (семейные врачи) направляют пациентов с гнойным гидраденитом в медицинскую организацию для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи, а также осуществляют оказание медицинской помощи в соответствии с рекомендациями медицинской организации дерматовенерологического профиля, при отсутствии медицинских показаний для направления в нее.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь больным осуществляется врачами-дерматовенерологами или врачами-хирургами.

При невозможности оказания медицинской помощи в амбулаторных условиях и наличии медицинских показаний пациент с гнойным гидраденитом направляется в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь в стационарных условиях.

Специализированная медицинская помощь пациентам с гнойным гидраденитом оказывается врачами-дерматовенерологами или врачами-хирургами и включает в себя профилактику, диагностику, лечение с использованием специальных методов и сложных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

При наличии медицинских показаний лечение пациентов с гнойным гидраденитом проводят с привлечением врачей-специалистов по специальностям, предусмотренным Номенклатурой специальностей специалистов с высшим и послевузовским медицинским и фармацевтическим образованием в сфере здравоохранения Российской Федерации, утвержденной приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. N 700н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 12 ноября 2015 г. регистрационный N 39696), с изменениями, внесенными приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2016 г. N 771н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 декабря 2016 г. регистрационный N 44926) и приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 декабря 2019 г. N 996н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 30 декабря 2019 г. регистрационный N 57070).

Оказание пациентам с гнойным гидраденитом специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи, в федеральных государственных медицинских организациях, находящихся в ведении Министерства здравоохранения Российской Федерации осуществляется при необходимости установления окончательного диагноза в связи с нетипичностью течения заболевания, отсутствии эффекта от проводимой терапии и (или) повторных курсов лечения при вероятной эффективности других методов лечения, высоком риске хирургического лечения в связи с осложненным течением основного заболевания или наличием сопутствующих заболеваний, необходимости дообследования в диагностически сложных случаях и (или) комплексной предоперационной подготовке у больных с осложненными формами заболевания, сопутствующими заболеваниями, при необходимости повторной госпитализации по рекомендации указанных федеральных государственных медицинских организаций в соответствии с Порядком направления пациентов в медицинские организации и иные организации, подведомственные федеральным органам исполнительной власти, для оказания специализированной (за исключением высокотехнологичной) медицинской помощи, приведенным в Приложении к Положению об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи, утв. приказом Министерства здравоохранения РФ от 2 декабря 2014 г. N 796н "Об утверждении Положения об организации оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 февраля 2015 г. регистрационный N 35821), а также при наличии у больного медицинских показаний – в федеральных государственных медицинских организациях, оказывающих специализированную медицинскую помощь, в соответствии с Порядком направления граждан органами исполнительной власти субъектов Российской Федерации в сфере здравоохранения к месту лечения при наличии медицинских показаний, утвержденным приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 5 октября 2005 г. N 617 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27 октября 2005 г. регистрационный N 7115).

При наличии показаний к хирургическому лечению в условиях стационара хирургического профиля, пациенты с гнойным гидраденитом направляются врачомтерапевтом участковым или врачом-педиатром участковым, или врачом общей практики (семейным врачом), или врачом-дерматовенерологом на консультацию к врачу-хирургу.

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию дерматовенерологического профиля :

• 1. Показания для оказания медицинской помощи в дневном стационаре:

• недостаточная эффективность лечения, проводимого в амбулаторных условиях;

• 2. Показания для оказания медицинской помощи стационарно;

• недостаточная эффективность лечения, проводимого в амбулаторных условиях, пациентов с гнойным гидраденитом средней и тяжелой степени тяжести.

Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию хирургического профиля :

• 1. Показания для оказания медицинской помощи стационарно;

• Наличие флюктуирующих абсцессов, требующих вскрытия;

• Наличие свищевых ходов, требующих иссечения

• Показания к выписке пациента из медицинской организации :

• Частичный или полный регресс высыпаний.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи	Критерии оценки качества медицинской помощи	Критерии оценки качества медицинской помощи
№ Критерии качества Оценка выполнения
1.	Выполнен общий (клинический) анализ крови пациентам с гнойным гидраденитом для определения выраженности обострения или выявления осложнений, а также для контроля безопасности системной терапии дапсоном**, циклоспорином**, ретиноидами для лечения псориаза, изотретиноином, адалимумабом**, инфликсимабом** Да/Нет
2.	Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический пациентам с гнойным гидраденитом для выявления осложнений гнойного гидраденита, а также для контроля безопасности системной терапии дапсоном**, циклоспорином**, ретиноидами для лечения псориаза, изотретиноином**, адалимумабом**, инфликсимабом** Да/Нет
3.	Выполнен общий (клинический) анализ мочи пациентам с гнойным гидраденитом, получающим системную терапию циклоспорином**, адалимумабом**, инфликсимабом**, для контроля безопасности системной терапии Да/Нет
4.	Проведена наружная терапия антисептиками и дезинфицирующими средствами и/или противомикробными препаратами для наружного применения и/или препаратами для лечения угревой сыпи для наружного применения и/или другими препаратами, применяемыми вдерматологии Да/Нет
5.	Проведена терапия нестероидными противовоспалительными препаратами для местного применения или местными анестетиками для наружного применения или нестероидными противовоспалительными и противоревматическими препаратами пациентам с гнойным гидраденитом, предъявляющим жалобы на боли в области очагов поражения	Да/Нет

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Течение гнойного гидраденита может ухудшаться при увеличении массы тела и у курильщиков табака

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

1. Кубанов Алексей Алексеевич – директор ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует. 2.Рахматулина Маргарита Рафиковна – заместитель директора ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России по организационно-аналитической работе, доктор медицинских наук, профессор, председатель Исполнительного комитета Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

3.Бурова София Алексеевна – руководитель Центра глубоких микозов, заведующий отделом оппортунистических микозов Института аллергологии и клинической иммунологии, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

4.Знаменская Людмила Федоровна – ведущий научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует

5. Карамова Арфеня Эдуардовна – заведующий отделом дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, кандидат медицинских наук, доцент, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует. 6. Котрехова Любовь Павловна – доцент кафедры дерматовенерологии, заведующий дерматологическим отделением микологической клиники ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России, кандидат медицинских наук, доцент, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

6. Кохан Муза Михайловна – заведующий научным клиническим отделом дерматологии ГБУ Свердловской области «Уральский научно- исследовательский институт дерматовенерологии и иммунопатологии», доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

8.Олисова Ольга Юрьевна – заведующий кафедрой кожных и венерических болезней им. В.А. Рахманова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России, член-корреспондент РАН, доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

9.Пирогова Анна Сергеевна – врач-дерматовенеролог ГБУЗ «Московский областной клинический кожно-венерологический диспансер», член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

10. Плахова Ксения Ильинична – ученый секретарь ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества дерамтовененрологов и косметологов. Конфликт интересов отсутсвует.

10.Соколовский Евгений Владиславович – заведующий кафедрой дерматовенерологии с клиникой ФГБОУ ВО «Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. академика И.П. Павлова», доктор медицинских наук, профессор, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

11.Хайрутдинов Владислав Ринатович – профессор кафедры и клиники кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВО «Военно-медицинская академия им. С.М. Кирова» Минобороны России, доктор медицинских наук, доцент, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

12.Чикин Вадим Викторович – старший научный сотрудник отдела дерматологии ФГБУ «Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии» Минздрава России, доктор медицинских наук, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов. Конфликт интересов отсутствует.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-дерматовенерологи.

2. Врачи-хирурги.

3. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	СистематическийобзорРКИсприменением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, сприменением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительныеисследования,в т.ч.когортныеисследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования)или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)	диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
УУР Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являютсясогласованными)

• B Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

• C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Данные клинические рекомендации разработаны с учетом следующих нормативноправовых документов:

1. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «дерматовенерология», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 924н от 15 ноября 2012 г.

2. Порядок оказания медицинской помощи по профилю «хирургия», утвержденный Приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации № 922н от 15 ноября 2012 г.

Приложение В. Информация для пациента

Гнойный гидраденит – хроническое воспалительное заболевание кожи, часто сопровождающееся болезненностью в очагах поражения кожи. Гнойный гидраденит может потребовать длительной терапии, которая может привести к исчезновению воспалительных поражений кожи. Однако в случае развития свищей и рубцов полный регресс поражения кожи невозможен и может потребоваться хирургическая коррекция видимых эстетических дефектов кожи.

Гнойный гидраденит характеризуется более тяжелым течением у людей с ожирением и курильщиков табака. Поэтому отказ от курения и похудение могут способствовать более легкому течению заболевания кожи.

Приложение Г1. Система стадирования Херли

Название на русском языке: Система стадирования Херли.

Оригинальное название (если есть): Hurley Staging System.

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Hurley H.J. Axillary hyperhidrosis, apocrine bromhidrosis, hidradenitis suppurativa, and familial benign pemphigus: surgical approach. In: Dermatologic Surgery: Principles and Practice (Roenigk R.K. Roenigk H.H. eds). New York: Marcel Dekker, 1989; 729–739.

Тип (подчеркнуть):

• шкала оценки

Назначение: Определение стадии гнойного гидраденита, соответствующей степени тяжести заболевания.

Содержание (шаблон):

Таблица Г1. Клиническая классификация гнойного гидраденита по Hurley (1989 г.)

Стадия	Клиническиепроявления
I	Единственный или множественные абсцессы. Свищи и рубцы
	отсутствуют.
II	Рецидивирующие абсцессы с формированием свищей и
	рубцеванием, одиночные или множественные очаги поражения,
	располагающееся нарасстояниидруготдруга
III	Диффузное или близкое к диффузному поражение кожи или
	множественные сообщающиеся свищевые ходы и абсцессы, занимающие
	всюанатомическую область

Ключ (интерпретация): Согласно системе стадирования Херли, выделяют 3 стадии гнойного гидраденита, отражающих степень тяжести заболевания.

Пояснения. Система стадирования Херли не является количественной, что не позволяет использовать ее для оценки эффективности терапии.

Приложение Г2. Глобальная оценка врачом степени тяжести гнойного

Приложение Г3. Индекс тяжести гнойного гидраденита

Название на русском языке: Индекс тяжести гнойного гидраденита.

Оригинальное название (если есть): HSSI (Hidradenitis Suppurativa Severity Index) Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Amano M. Grant A. Kerdel F.A. A prospective open-label clinical trial of adalimumab for the treatment of hidradenitis suppurativa. Int J Dermatol. 2010; 49 (8): 950–955.

Grant A. Gonzalez T. Montgomery M.O. et al. Infliximab therapy for patients with moderate to severe hidradenitis suppurativa: a randomized, double-blind, placebo controlled crossover trial. J Am Acad Dermatol. 2010; 62 (2): 205–217.

Тип (подчеркнуть):

• индекс

Назначение: Оценка степени тяжести гнойного гидраденита.

Содержание (шаблон):

Таблица Г3. Индекс тяжести гнойного гидраденита ( Hidradenitis Suppurativa Severity Index

• HSSI)

ВАШ – визуальная аналоговая шкала от 0 до 10.

• – площадь ладони = 1% площади поверхности тела

Ключ (интерпретация): Суммарная оценка (0–19 баллов): легкая степень тяжести

(0–7 баллов), умеренная степень тяжести (8–12 баллов) и тяжелая степень тяжести (>13 баллов).

Пояснения. Использование HSSI подразумевает оценку качественных объективных показателей и качественных субъективных показателей. Оцениваются площадь пораженной поверхности тела, количество поражений кожи, выраженность боли (определяется с помощью визуальной аналоговой шкалы) и дренаж (определяется количеством перевязок за рабочую смену). При наборе ≥13 баллов HSSI указывает на тяжелое заболевание, от 8 до 12 баллов – на умеренное заболевание и от 0 до 7 баллов – на легкое заболевание.

Учитываемые области тела: левая подмышечная область, правая подмышечная область, левая сторона груди, правая сторона груди, левая сторона паховой области, правая сторона паховой области, перианальная область, крестцовая область и промежность.

Пример расчета: 3 пораженных участка (3 балла) + 2% пораженной площади поверхности тела (2 балла) + 4 очага поражения (3 балла) + 1 перевязка (2 балла) + 4 балла ВАШ боли = 14.