Информационный меморандум: Ведение пациентов с врожденным клапанным стенозом аорты

Введение

Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА) — это порок сердца, характеризующийся наличием препятствия кровотоку на уровне створок аортального клапана. Данное состояние требует тщательного и последовательного подхода к ведению пациентов, особенно в неонатальном периоде и после хирургической коррекции. Цель настоящего меморандума — предоставить ординаторам и младшему медицинскому персоналу четкое и структурированное руководство по ключевым аспектам консервативного лечения и послеоперационного ведения педиатрических пациентов с КСА, основываясь на актуальных клинических рекомендациях.

1. Неотложная медикаментозная терапия у новорожденных в критическом состоянии

У новорожденных с тяжелой формой порока может развиться «критический» аортальный стеноз. Это жизнеугрожающее состояние, при котором системный кровоток становится зависимым от функционирования открытого артериального протока (ОАП). Стратегической задачей является немедленная медикаментозная стабилизация гемодинамики, что позволяет не только сохранить жизнь ребенку, но и подготовить его к последующему инвазивному вмешательству — хирургической или эндоваскулярной коррекции.

1.1. Стабилизация гемодинамики

Ключевые фармакологические вмешательства включают:

• Поддержание проходимости артериального протока: Препаратом выбора является алпростадил. Начальная доза инфузии составляет 0,003–0,03 мкг/кг/мин. Поддержание ОАП в открытом состоянии обеспечивает достаточный системный кровоток, что является критически важным для выживания.
• Лечение острой сердечной недостаточности: Применяются кардиотонические средства. Левосимендан в дозе 0,05–0,2 мкг/кг/мин обладает комбинированным инотропным и вазодилатирующим действием, увеличивая силу сердечных сокращений и снижая пред- и постнагрузку. При сопутствующей гипотонии необходимо дополнительное назначение инотропной поддержки, например, эпинефрина.
• Респираторная поддержка: Ввиду тяжести состояния показана плановая интубация трахеи с переводом на управляемую искусственную вентиляцию легких (ИВЛ).
• Коррекция метаболических нарушений: Стабилизация состояния пациента невозможна без своевременной и адекватной коррекции метаболического ацидоза, который часто сопровождает кардиогенный шок.

1.2. Лабораторный мониторинг

Всем новорожденным с КСА в критическом состоянии рекомендуется выполнение исследования кислотно-основного состояния и газов крови для оценки ключевых параметров (рН, ВЕ, рСО2, РО2, Lac) и определения выраженности метаболических нарушений.

Успешная стабилизация состояния пациента является первым шагом, за которым следует инвазивное лечение и долгосрочная терапия, включая антикоагулянтную поддержку.

2. Принципы антикоагулянтной и антитромботической терапии после хирургического вмешательства

Тромбопрофилактика является обязательным компонентом ведения пациентов после протезирования аортального клапана. Риск тромбоэмболических осложнений, связанных с имплантацией искусственного материала, требует назначения пожизненной антикоагулянтной или антитромботической терапии. Выбор конкретной стратегии, препаратов и целевых показателей напрямую зависит от типа имплантированного протеза (механический или биологический) и индивидуальных факторов риска пациента.

2.1. Ранний послеоперационный период

Пациентам с высоким риском тромбоза (например, с тромбозами в анамнезе, тромбофилиями, инфекционными осложнениями или полиорганной недостаточностью) в раннем послеоперационном периоде рекомендуется проведение тромбопрофилактики препаратами гепарина:

• Нефракционированный гепарин (гепарин натрия): инициируется болюсом 75 Ед/кг с последующей инфузией со скоростью 28 Ед/кг/ч (у детей < 1 года) или 20 Ед/кг/ч (у детей > 1 года).
• Низкомолекулярные гепарины (НМГ):Эноксапарин натрия: 0,75 мг/кг (у детей < 2 мес.) или 0,5 мг/кг (у детей > 2 мес.) два раза в день.
• Далтепарин натрия: 150 Ед/кг (1 мес.–2 года), 125 Ед/кг (2–8 лет), 100 Ед/кг (> 8 лет) два раза в день.
• Фондапаринукс натрия: 0,1 мг/кг (у детей > 1 года) два раза в день.

2.2. Долгосрочная терапия после протезирования клапана

Выбор протокола долгосрочной терапии определяется типом протеза.

2.3. Ключевые аспекты ведения пациентов на варфарине

Управление терапией варфарином требует особого внимания и строгого соблюдения протоколов.

• Мониторинг: Контроль МНО проводится через 3 дня после начала терапии, затем ежедневно до достижения стабильных целевых значений. После стабилизации контроль осуществляется 1-2 раза в неделю. Целевой диапазон МНО составляет 2,0–3,0 для пациентов низкого риска и 2,5–3,5 для пациентов высокого риска (с фибрилляцией предсердий, сниженной ФВ ЛЖ, тромбоэмболиями в анамнезе).
• Коррекция дозы: Доза варфарина требует регулярной коррекции в зависимости от изменения массы тела ребенка, а также при сопутствующих состояниях, таких как лихорадка или обезвоживание.
• Диетические ограничения: Необходимо ограничить потребление продуктов с высоким содержанием витамина К, которые могут ослаблять действие варфарина. К ним относятся шпинат, различные виды капусты (брокколи, брюссельская), зелень петрушки, зеленый чай, соевое масло.
• Лекарственные взаимодействия: При назначении любых новых препаратов следует проверять их взаимодействие с варфарином и контролировать МНО через 5 дней после начала их приема для своевременной коррекции дозы.
• Ведение при плановых операциях: Варфарин отменяется за 5 суток до вмешательства. Для предотвращения тромбозов проводится «мост-терапия» низкомолекулярными гепаринами в лечебных дозах. Прием варфарина возобновляется через 6–12 часов после операции при отсутствии кровотечения.
• Ведение при срочных операциях: Для быстрой нормализации свертываемости крови возможно применение витамина К в дозе 0,5–2 мг, что позволяет снизить МНО до безопасного уровня в течение 12–24 часов. Адекватная антикоагулянтная терапия является краеугольным камнем долгосрочного благополучия пациента и основой для последующего диспансерного наблюдения.

3. Диспансерное наблюдение и профилактика осложнений

Хирургическая коррекция КСА не является полным излечением, а представляет собой этап в лечении хронического заболевания, требующий пожизненного динамического наблюдения у кардиолога. Цели такого наблюдения — систематический контроль функции нативного или протезированного клапана, оценка состояния миокарда левого желудочка, своевременное выявление осложнений и определение показаний к повторным вмешательствам.

3.1. График наблюдения

Обязательные консультации врача-детского кардиолога проводятся по следующему графику:

• В течение первого месяца после операции: не реже 1 раза в 7 дней.
• В течение 2-12 месяцев после операции: не реже 1 раза в 3 месяца.
• Далее, при стабильном клиническом состоянии, показано динамическое наблюдение с частотой не реже 1 раза в год.

3.2. Инструментальный мониторинг

Основным методом динамического контроля является эхокардиография (Эхо-КГ), которая должна проводиться не реже 1 раза в год. При обследовании оперированных пациентов особое внимание уделяется следующим параметрам:

• Функция протеза (подвижность элементов, наличие тромбов или паннуса).
• Градиент систолического давления на клапане.
• Наличие парапротезных фистул.
• Морфо-функциональные параметры желудочков.
• Состояние кондуита (после операции Росса).
• Степень остаточной или вновь развившейся регургитации. Данное комплексное ежегодное обследование имеет решающее значение для раннего выявления осложнений, связанных с протезом (например, паннуса или параклапанных фистул), и для отслеживания прогрессирования неоаортальной регургитации у пациентов после операции Росса, что позволяет своевременно определять показания к повторным вмешательствам.

3.3. Профилактика инфекционного эндокардита

Профилактика инфекционного эндокардита является критически важной мерой для предотвращения жизнеугрожающих осложнений.

• **Кому показана:**Всем пациентам в течение 6 месяцев после имплантации протеза клапана или любого другого синтетического материала.
• Пожизненно, если после коррекции сохраняются остаточные дефекты (шунты, регургитация на клапанах).Когда показана:
• При стоматологических вмешательствах, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (например, экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба).
• При тонзиллэктомии и/или аденоидэктомии.
• При бронхоскопии с использованием жесткого бронхоскопа, цистоскопии и катетеризации мочевого пузыря (при наличии инфекции).Схемы профилактики:

Комплексный подход, сочетающий адекватную медикаментозную терапию, строгое диспансерное наблюдение и целенаправленную профилактику осложнений, является залогом улучшения долгосрочных прогнозов и качества жизни пациентов с врожденным клапанным стенозом аорты.