Информационный бюллетень: Врожденная митральная недостаточность (ВМН) у детей

Ключевые аспекты диагностики и ведения пациентов на основе клинических рекомендаций 2025 года

A. Введение

Уважаемые коллеги,

Цель настоящего информационного бюллетеня — предоставить практикующим детским кардиологам сжатое и структурированное изложение ключевых положений утвержденных клинических рекомендаций 2025 года по ведению пациентов с врожденной митральной недостаточностью (ВМН). Данный документ основан на официальных рекомендациях, разработанных и утвержденных ведущими профессиональными сообществами: Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России, Ассоциацией детских кардиологов России и Российским обществом рентгенологов и радиологов. Бюллетень призван систематизировать современные подходы к диагностике, консервативному и хирургическому лечению, а также диспансерному наблюдению детей с ВМН, способствуя унификации клинической практики и улучшению исходов для наших пациентов.

1.0 Основы понимания ВМН: Определение, патогенез и классификация

Стратегическая важность точной классификации и глубокого понимания патогенеза врожденной митральной недостаточности не может быть переоценена. Этиология порока напрямую определяет его гемодинамические последствия, выбор оптимальной тактики ведения пациента и долгосрочный прогноз. Комплексный подход, основанный на унифицированной классификации, позволяет стандартизировать оценку тяжести заболевания и своевременно принимать решения о необходимости вмешательства.

Определение и патогенез

Врожденная митральная недостаточность (ВМН) — это врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся поражением клапанных и подклапанных структур митрального клапана, что приводит к возникновению обратного тока (регургитации) крови из левого желудочка (ЛЖ) в левое предсердие (ЛП) во время систолы.

Патогенез ВМН заключается в формировании хронической объемной перегрузки левых отделов сердца. Постоянный обратный ток крови в ЛП приводит к его дилатации, а увеличенный диастолический объем, поступающий в ЛЖ, вызывает его компенсаторную гипертрофию и дилатацию. Повышение давления в ЛП ретроградно передается на легочные вены, вызывая посткапиллярную легочную гипертензию, что со временем приводит к гипертрофии и дисфункции правого желудочка. По мере того как сократительная способность ЛЖ начинает снижаться, его конечно-систолический объем увеличивается, что приводит к росту конечно-диастолического давления в ЛЖ. В результате повышенное давление в ЛП создает увеличенную постнагрузку, которая еще больше ухудшает выброс ЛЖ, формируя повторяющийся порочный цикл. Критически важно, что хирургическое вмешательство должно быть выполнено до развития необратимой систолической дисфункции ЛЖ, так как даже успешная операция на клапане не всегда способна восстановить его функцию.

Клинически значимая классификация ВМН

Для стандартизации подходов к диагностике и лечению используется многоуровневая классификация, учитывающая как анатомию порока, так и его гемодинамическое влияние.

• **По анатомо-функциональным характеристикам (классификация A. Carpentier):**Тип I: Недостаточность с нормальным движением створок (например, при дилатации фиброзного кольца, расщеплении створки).
• Тип II: Недостаточность с избыточным движением створок (пролапс), вызванная удлинением хорд или папиллярных мышц.
• Тип III: Недостаточность с ограничением подвижности створок из-за их укорочения, сращения по комиссурам или аномалий подклапанного аппарата (например, парашютообразный МК).По степени выраженности и тяжести заболевания (стадии A, B, C, D):
• Стадия A: Пациенты с факторами риска развития МН (например, легкий пролапс МК), но без значимой регургитации.
• Стадия B: Прогрессирующая МН (умеренная) при бессимптомном течении. Левые отделы сердца не расширены, давление в легочной артерии в норме.Гемодинамика: Vena contracta < 0,7 см; объем регургитации (RVol) < 60 мл; фракция регургитации < 50%; EROA < 0,40 см².Стадия C: Тяжелая МН при бессимптомном течении. Характеризуется дилатацией ЛП и/или ЛЖ.
• Гемодинамика: Vena contracta ≥ 0,7 см; Объем регургитации (RVol) ≥ 60 мл; Фракция регургитации ≥ 50%; EROA ≥ 0,40 см².
• C1: Сохраненная функция ЛЖ (ФВ ЛЖ > 60% и КСР < 40 мм).
• C2: Начальная дисфункция ЛЖ (ФВ ЛЖ ≤ 60% и/или КСР ≥ 40 мм).Стадия D: Тяжелая МН с наличием клинических симптомов (одышка, снижение толерантности к нагрузке).
• Гемодинамика: Vena contracta ≥ 0,7 см; Объем регургитации (RVol) ≥ 60 мл; Фракция регургитации ≥ 50%; EROA ≥ 0,40 см². Применение данной классификации позволяет точно определить стадию заболевания, оценить риски и сформировать показания к тому или иному виду лечения.

2.0 Диагностический алгоритм

Постановка диагноза ВМН основывается на комплексной оценке анамнестических, физикальных и, прежде всего, инструментальных данных. Основной целью диагностики является не только подтверждение наличия порока, но и точная количественная оценка его тяжести, определение механизма и влияния на геометрию и функцию сердца. Эти данные являются фундаментом для определения показаний и сроков проведения хирургического лечения.

Клиническая оценка

• Жалобы и анамнез: При сборе анамнеза следует обращать пристальное внимание на наличие таких жалоб, как одышка при физической нагрузке (у младенцев — во время кормления), быстрая утомляемость, сердцебиение, плохая прибавка массы тела и частые бронхолегочные заболевания.
• Физикальное обследование: Ключевым аускультативным признаком является пансистолический шум, который лучше всего выслушивается на верхушке сердца и иррадиирует в левую подмышечную область. Также характерны ослабление I тона и расщепление II тона из-за укорочения систолы ЛЖ. При прогрессировании порока верхушечный толчок может смещаться влево и становиться разлитым.

Инструментальная диагностика

• **ЭКГ и рентгенография:**На ЭКГ могут выявляться признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов: уширенный и двугорбый зубец Р (P mitrale), а также признаки гипертрофии ЛЖ (высокий зубец R в левых грудных отведениях).
• Рентгенография органов грудной клетки при гемодинамически значимой МН демонстрирует кардиомегалию за счет увеличения левых отделов сердца и признаки венозного застоя в малом круге кровообращения (усиление легочного рисунка).Эхокардиография (ЭхоКГ) — ключевой метод:
• Трансторакальная ЭхоКГ является основным неинвазивным методом для постановки диагноза ВМН. Она позволяет детально оценить анатомию митрального клапана, выявить механизм регургитации, количественно оценить ее степень, а также измерить размеры и оценить функцию желудочков и давление в легочной артерии. Трехмерная ЭхоКГ (3D ЭхоКГ) предоставляет более точное изображение для оценки анатомии клапана, однако следует отметить, что стандартизированные количественные протоколы для ее применения в педиатрии все еще находятся в стадии разработки.
• Чреспищеводная ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ) рекомендуется пациентам с массой тела более 40 кг на госпитальном этапе для уточнения механизма и тяжести МН перед планируемым хирургическим вмешательством, особенно при недостаточной информативности трансторакального доступа. Эхокардиографические критерии оценки степени митральной недостаточности

• МРТ сердца: Является «золотым стандартом» для оценки объемов, массы и функции желудочков. МРТ может быть рекомендована в случаях, когда данные ЭхоКГ недостаточны или противоречивы, для точного расчета объема регургитации и фракции выброса.

Лабораторная диагностика

Хотя специфических лабораторных маркеров ВМН не существует, ряд исследований обязателен для комплексной оценки состояния пациента:

• Общий анализ крови и мочи: Для общей оценки состояния здоровья.
• Биохимический анализ крови: Включая креатинин (с расчетом СКФ), печеночные ферменты для оценки функции органов-мишеней.
• NT-proBNP: Уровень N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида является важным маркером для оценки степени и динамики сердечной недостаточности.
• Маркеры воспаления (СРБ, прокальцитонин) и посев крови: Рекомендованы при подозрении на инфекционный эндокардит как причину ухудшения состояния.
• Коагулограмма: Обязательна перед планируемым хирургическим вмешательством. Результаты всесторонней диагностики формируют основу для принятия взвешенного решения о выборе между консервативной медикаментозной терапией и своевременной хирургической коррекцией.

3.0 Принципы лечения ВМН

Тактика лечения врожденной митральной недостаточности напрямую зависит от гемодинамической значимости порока, наличия клинических симптомов и степени дисфункции левого желудочка. Целью терапии является стабилизация гемодинамики, купирование симптомов сердечной недостаточности и, при наличии показаний, своевременная хирургическая коррекция для предотвращения необратимого ремоделирования и повреждения миокарда.

Консервативное (медикаментозное) лечение

Медикаментозная терапия не устраняет причину порока, но направлена на лечение хронической сердечной недостаточности (ХСН), снижение постнагрузки и стабилизацию состояния пациента, особенно в качестве подготовки к операции.

• **Ингибиторы АПФ (Каптоприл, Эналаприл):**Рекомендованы всем пациентам (как симптомным, так и бессимптомным) с признаками ХСН и систолической дисфункцией левого желудочка. Они снижают постнагрузку и способствуют обратному ремоделированию миокарда.Бета-адреноблокаторы (Карведилол, Метопролол):
• Рекомендованы для лечения ХСН и предотвращения прогрессирования дисфункции миокарда. Назначение следует начинать в условиях стационара под контролем ЧСС и АД, с осторожным титрованием дозы до максимально переносимой.Диуретики (Фуросемид, Спиронолактон):
• Применяются для устранения застойных явлений и купирования симптомов застойной сердечной недостаточности. Антагонисты альдостерона (Спиронолактон) также обладают кардиопротективным действием.Сердечные гликозиды (Дигоксин):
• Используются для лечения ХСН, особенно у детей младшего возраста, для усиления сократимости миокарда и контроля ЧСС.Инотропные средства (Левосимендан):
• Показаны при синдроме низкого сердечного выброса, острой декомпенсации ХСН и в периоперационном периоде у пациентов высокого риска для стабилизации гемодинамики. Важное примечание: Специфическая терапия легочной гипертензии (например, ингибиторами ФДЭ-5) не рекомендуется, так как ЛГ при ВМН носит посткапиллярный (венозный) характер, и вазодилатация легочных артериол может усугубить отек легких.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения гемодинамически значимой ВМН. Основные показания к операции — это тяжелая (3–4 степень) митральная недостаточность, сопровождающаяся клиническими симптомами (II–IV ФК по NYHA), или при необходимости одновременной коррекции сопутствующего ВПС.

Существует два основных вида операций:

1. Реконструкция митрального клапана (клапансохраняющая операция): Является предпочтительным методом лечения, особенно у детей младшего возраста. Цель реконструкции — сохранить нативный клапан, восстановив его запирательную функцию. Это позволяет избежать пожизненной антикоагулянтной терапии и сохранить потенциал роста клапанного кольца.
2. Протезирование митрального клапана: Выполняется при невозможности или неэффективности реконструкции из-за грубых анатомических изменений клапанного аппарата. Подходы к реконструкции напрямую зависят от типа дисфункции по классификации A. Carpentier:

• При Типе I (дилатация кольца) выполняются различные варианты аннулопластики (шовная или с использованием опорного кольца).
• При Типе II (пролапс створок) применяются техники укорочения или имплантации неохорд, резекция избыточной ткани створки.
• При Типе III (ограничение подвижности) выполняются комиссуротомия, рассечение укороченных хорд, мобилизация и увеличение площади створок с помощью заплат из аутоперикарда. Своевременное и технически грамотное хирургическое вмешательство позволяет не только устранить симптомы, но и предотвратить дальнейшее прогрессирование дисфункции сердца, что напрямую связано с необходимостью пожизненного диспансерного наблюдения.

4.0 Диспансерное наблюдение и долгосрочное ведение

Долгосрочное диспансерное наблюдение пациентов с ВМН, в том числе после хирургической коррекции, является неотъемлемой и критически важной частью лечебного процесса. Его главная цель — своевременное выявление прогрессирования заболевания, оценка функции нативного или оперированного клапана (включая протез), мониторинг функции желудочков и своевременная коррекция медикаментозной терапии для улучшения долгосрочного прогноза.

Частота и объем диспансерного наблюдения

Периодичность наблюдения определяется степенью тяжести МН и состоянием пациента:

• Легкая степень МН (бессимптомные пациенты): Осмотр детского кардиолога и ЭхоКГ 1 раз в год.
• Умеренная степень МН: Клиническая оценка, включая ЭхоКГ, 2 раза в год.
• Тяжелая степень МН (бессимптомные пациенты, стадия С): Осмотр и ЭхоКГ каждые 6–12 месяцев для отслеживания размеров и функции ЛЖ с целью определения оптимального времени для операции.
• Послеоперационные пациенты: Первый контрольный осмотр с выполнением ЭхоКГ рекомендуется провести через 2–4 недели после выписки из стационара.

Антикоагулянтная терапия после операции

Назначение антикоагулянтов (Варфарин) является обязательным в следующих случаях:

• Механический протез МК: Пожизненно, с поддержанием целевого уровня МНО в диапазоне 2,5-3,5.
• Биологический протез МК: В течение 3 месяцев после операции.
• Пластика МК с использованием синтетических материалов (например, опорного кольца): В течение 3 месяцев после операции.

Реабилитация и физическая активность

Рекомендации по физической активности строго индивидуальны и зависят от тяжести порока и функции сердца:

• Легкая степень МН: Физическая активность без ограничений, разрешено участие во всех видах спорта.
• Умеренная степень МН: Рекомендована регулярная физическая активность низкой и средней интенсивности. Соревновательные виды спорта следует исключить.
• Тяжелая степень МН: Разрешены только низкоинтенсивные виды спорта и физической активности (например, гольф, стрельба из лука) в зависимости от симптомов и результатов нагрузочных тестов.
• После хирургической коррекции: Рекомендуется ограничение физической нагрузки в течение трех месяцев с момента выписки. Следование представленным клиническим рекомендациям, основанным на принципах доказательной медицины, позволяет стандартизировать подходы к ведению пациентов и способствует значительному улучшению прогноза и качества жизни детей с врожденной митральной недостаточностью.