Предсердно-желудочковая блокада у детей для практикующих врачей

Предсердно-желудочковая блокада у детей

Введение

Настоящий информационный бюллетень представляет собой краткую и структурированную выжимку из официальных клинических рекомендаций «Предсердно-желудочковая блокада», утвержденных ведущими российскими медицинскими сообществами: Ассоциацией детских кардиологов России, Всероссийским научным обществом специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции и Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России. Цель документа — предоставить практикующим врачам быстрый, удобный и надежный справочный материал для эффективной диагностики, лечения и ведения пациентов детского возраста с предсердно-желудочковой блокадой (ПЖБ).

1. Определение, классификация и кодирование по МКБ-10

Стратегическая важность точной и своевременной классификации предсердно-желудочковой блокады не может быть переоценена, поскольку именно от степени нарушения проводимости зависят дальнейшая тактика ведения пациента, определение показаний к лечению и долгосрочный прогноз.

1.1. Определение: Предсердно-желудочковая блокада (ПЖБ) — это замедление, частичное или полное прекращение проведения электрического возбуждения от предсердий к желудочкам, возникающее на любом уровне проводящей системы сердца: от предсердий до системы Гиса-Пуркинье.

1.2. Классификация: В зависимости от степени нарушения АВ-проводимости выделяют три степени блокады:

Предсердно-желудочковая блокада I степени: Характеризуется замедлением проведения каждого импульса от предсердий к желудочкам, что на ЭКГ проявляется удлинением интервала PQ(R) сверх возрастных норм.Предсердно-желудочковая блокада II степени: Характеризуется периодическим прекращением проведения отдельных импульсов к желудочкам. Выделяют два типа:

Тип I (Мобитц I / с периодикой Самойлова-Венкебаха): Прогрессирующее удлинение интервала PQ(R) от комплекса к комплексу с последующим выпадением желудочкового комплекса (QRS).
Тип II (Мобитц II): Внезапное выпадение комплекса QRS без предшествующего удлинения интервала PQ(R), который остается постоянным.

Предсердно-желудочковая блокада III степени (полная блокада сердца): Полное прекращение проведения импульсов от предсердий к желудочкам. Предсердия и желудочки сокращаются независимо друг от друга, в собственном ритме. 1.3. Коды по МКБ-10: Для статистического учета и кодирования ПЖБ используются следующие коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра.

Код	Расшифровка
I44.0	Предсердно-желудочковая блокада первой степени
I44.1	Предсердно-желудочковая блокада второй степени
I44.2	Предсердно-желудочковая блокада полная
I44.3	Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада

Правильная идентификация и классификация блокады являются первым шагом к пониманию ее причин.

2. Ключевые этиологические факторы

Понимание этиологии предсердно-желудочковой блокады является критически важным для проведения дифференциальной диагностики, выбора патогенетически обоснованного лечения и оценки прогноза заболевания. Причины развития ПЖБ у детей можно разделить на врожденные и приобретенные.

**Врожденная ПЖБ:**Изолированная: Часто связана с повреждением проводящей системы сердца плода материнскими антителами класса anti-SSA/Ro и anti-SSB/La.
Ассоциированная со структурными аномалиями сердца: Развивается на фоне врожденных пороков сердца (ВПС), наиболее часто при:Дефекте межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
Атриовентрикулярной коммуникации.
Тетраде Фалло.
Корригированной транспозиции магистральных сосудов.
Общем артериальном стволе.
Гетеротаксии (левопредсердный изомеризм).Приобретенная ПЖБ:
Послеоперационная: Является одним из наиболее частых вариантов приобретенной ПЖБ у детей и возникает как осложнение хирургической коррекции ВПС.
**Воспалительные и инфекционные заболевания:**Инфекции: Болезнь Лайма, дифтерия, ВИЧ-инфекция, бактериальный эндокардит, вирусные миокардиты.Системные заболевания:
Нейромышечные: Мышечная дистрофия Дюшенна, мышечная дистрофия Эмери-Дрейфуса.
Генетические: Синдром Кернса-Сейра, болезнь Фабри.Другие причины:
Фармакотерапия: Прием бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов, сердечных гликозидов.
Электролитные нарушения: Гиперкалиемия, гиперкальциемия. Установление этиологического фактора напрямую влияет на дальнейшую тактику, включая выбор методов инструментальной и лабораторной диагностики.

3. Диагностический алгоритм

Своевременная и точная диагностика ПЖБ, основанная на комплексном подходе, является залогом предотвращения жизнеугрожающих состояний и выбора оптимальной лечебной стратегии. Диагностика включает оценку жалоб, физикальное обследование, а также инструментальные и лабораторные методы.

3.1. Клинические проявления: Клиническая картина варьируется от полного отсутствия симптомов до тяжелой сердечной недостаточности и внезапной смерти. Основные проявления включают:

Снижение толерантности к физическим нагрузкам, быстрая утомляемость, одышка.
Головокружение.
Синкопальные состояния (приступы Морганьи-Адамса-Стокса), особенно характерные для ПЖБ II-III степени.
У новорожденных с врожденной ПЖБ могут наблюдаться кожные проявления в рамках симптомокомплекса неонатальной волчанки. 3.2. Инструментальная диагностика:
Электрокардиография (ЭКГ): Является основным методом, подтверждающим диагноз ПЖБ.

Степень ПЖБ	Ключевые ЭКГ-признаки	Описание
I степень	Увеличение интервала PQ(R)	Регулярный ритм, каждый зубец P проводится к желудочкам, но с постоянной задержкой.
II степень (Мобитц I)	Прогрессивное удлинение PQ(R) с выпадением QRS	Ритм желудочков нерегулярный. Интервал PQ(R) постепенно увеличивается, пока один из импульсов не блокируется.
II степень (Мобитц II)	Постоянный интервал PQ(R) с внезапным выпадением QRS	Ритм желудочков нерегулярный. Интервал PQ(R) постоянен. Блокирование импульса происходит внезапно. Ширина комплекса QRS зависит от уровня блокады (узкий при блокаде выше ножек пучка Гиса, широкий при блокаде на уровне ножек).
III степень (полная)	Полная АВ-диссоциация	Предсердия (зубцы P) и желудочки (комплексы QRS) сокращаются в собственном, не связанном друг с другом ритме. Ритм желудочков регулярный, но значительно реже предсердного.

Холтеровское мониторирование ЭКГ: Рекомендуется для диагностики преходящих (интермиттирующих) форм ПЖБ, оценки среднесуточной ЧСС, выявления пауз ритма и сложных желудочковых аритмий. Результаты имеют ключевое значение при определении показаний к имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС).
Эхокардиография (ЭхоКГ): Необходима для выявления структурной патологии сердца (ВПС, кардиомиопатии), оценки размеров полостей, сократительной функции миокарда и гемодинамических показателей. 3.3. Лабораторная диагностика:
Для подтверждения врожденного иммуноопосредованного характера ПЖБ рекомендуется исследовать кровь ребенка и его матери на наличие антител anti-SSA/Ro и anti-SSB/La.
Для исключения воспалительных, ишемических и метаболических причин ПЖБ проводятся:Общий (клинический) и биохимический анализы крови.
Исследование уровня электролитов (калий, кальций).
Определение уровня кардиоспецифических ферментов (тропонин I, T). Результаты комплексной диагностики формируют основу для определения лечебной тактики.

4. Тактика лечения

Выбор лечебной тактики при ПЖБ у детей зависит от степени блокады, наличия клинических симптомов, этиологии заболевания и риска развития жизнеугрожающих осложнений. Подходы варьируются от динамического наблюдения до неотложной медикаментозной терапии и хирургического вмешательства.

4.1. Консервативная терапия (неотложная помощь): Бессимптомное течение ПЖБ, особенно I степени, как правило, не требует медикаментозного лечения. Неотложная терапия показана при развитии симптомной (критической) брадикардии.

Препарат	Механизм действия	Показания к применению
Атропин	Блокатор М-холинорецепторов.	Купирование критической (симптомной) брадикардии при ПЖБ II-III степени.
Допамин	Стимулятор адренергических и допаминергических рецепторов.	Применяется при гемодинамически значимой брадикардии на фоне ПЖБ.
Эпинефрин	Адреномиметик, оказывает прямое стимулирующее действие на α- и β-адренорецепторы.	Применяется в экстренных случаях при гемодинамически значимой брадикардии.

4.2. Хирургическое лечение: имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС): Имплантация постоянного ЭКС является основным и наиболее эффективным методом лечения пациентов с симптомными и/или гемодинамически значимыми формами ПЖБ высокой степени.

Основные показания к имплантации постоянного ЭКС:

**Изолированная врожденная ПЖБ III степени:**При наличии симптомов, связанных с брадикардией (синкопе, сердечная недостаточность).
При наличии систолической дисфункции системного желудочка.
При наличии сложных желудочковых аритмий (желудочковая тахикардия, полиморфная экстрасистолия).
У асимптомных пациентов при средней частоте сокращений желудочков ≤ 50 ударов в минуту.Послеоперационная ПЖБ:
При сохранении ПЖБ высокой степени (II-III) на протяжении 7-10 дней после кардиохирургического вмешательства.Приобретенная ПЖБ II-III степени:
При наличии симптомной брадикардии, систолической дисфункции в отсутствие обратимых причин.ПЖБ на фоне нейромышечных заболеваний:
При синдроме Кернса-Сейра.
При мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса: имплантация ЭКС рекомендуется при ПЖБ I степени (PR>240 мсек) и/или блокаде левой ножки пучка Гиса из-за высокого риска прогрессирования. Своевременное решение вопроса об имплантации ЭКС позволяет значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.

5. Диспансерное наблюдение и рекомендации по образу жизни

Долгосрочное ведение пациентов с ПЖБ, включающее регулярное диспансерное наблюдение и адекватные рекомендации по физической активности, играет ключевую роль в поддержании качества жизни, своевременном выявлении прогрессирования заболевания и предотвращении осложнений.

5.1. Порядок диспансерного наблюдения:

**Пациенты без ЭКС:**Пациентам с ПЖБ I-III степени рекомендуется диспансерное наблюдение у врача-детского кардиолога не реже одного раза в год с целью мониторинга возможного прогрессирования ПЖБ и появления симптомов, связанных с брадикардией. Наблюдение включает осмотр, регистрацию ЭКГ, холтеровское мониторирование и ЭхоКГ.Пациенты с имплантированным ЭКС:
Рекомендуемая частота плановых осмотров у врача-детского кардиолога: через 2-4 недели, через 6 месяцев после имплантации, а затем 1 раз в год.
Наблюдение включает осмотр, ЭКГ, ЭхоКГ, а также тестирование и, при необходимости, программирование состояния имплантируемого устройства. 5.2. Рекомендации по допуску к занятиям спортом:
ПЖБ I степени: При интервале PQ <0,3 сек и структурно нормальном сердце разрешен допуск ко всем видам спорта без ограничений.
Асимптомная ПЖБ II степени (Мобитц I): При структурно нормальном сердце и улучшении или полной нормализации АВ-проводимости во время физической нагрузки рекомендуется допуск ко всем состязательным видам спорта.
**Пациенты с имплантированным ЭКС:**Рекомендуется допуск к видам спорта с низкими и средними динамическими нагрузками (например, боулинг, гольф, стрельба, автогонки, конный спорт, мотоспорт, гимнастика, каратэ, дзюдо, парусный спорт, стрельба из лука, фехтование, настольный теннис, теннис (парный разряд), волейбол, легкая атлетика (прыжки)).
Следует избегать видов спорта с риском столкновений (например, хоккей, футбол, боевые искусства), которые могут привести к повреждению имплантированной системы кардиостимуляции. Структурированный подход к долгосрочному ведению пациентов с ПЖБ является неотъемлемой частью успешного лечения и обеспечивает высокое качество жизни на долгие годы.