Полицитемия новорожденного

1.0 Общая информация о заболевании

Полицитемия новорожденных является важным гематологическим состоянием, требующим своевременной диагностики и правильной тактики ведения для предотвращения серьезных осложнений. Понимание его этиологии, патогенеза и клинических проявлений является ключом к эффективной неонатологической практике. Данное руководство систематизирует актуальные подходы к диагностике и лечению этого состояния.

1.1 Определение и классификация

Полицитемия новорожденного — это состояние, которое диагностируется при уровне венозного гематокрита (Ht) 65% и более.

В зависимости от клинических проявлений и гемодинамического статуса полицитемию классифицируют следующим образом:

• **По клиническим проявлениям:**Симптоматическая: Сопровождается клиническими признаками, связанными с повышенной вязкостью крови.
• Бессимптомная: Протекает без видимых клинических проявлений.По объему циркулирующей крови (ОЦК):
• Нормоволемическая: «Истинная» полицитемия, при которой объем циркулирующей крови остается в пределах нормы, несмотря на увеличение количества эритроцитов.
• Гиперволемическая: «Истинная» полицитемия, характеризующаяся одновременным увеличением как количества эритроцитов, так и общего объема циркулирующей крови.
• Гиповолемическая: «Ложная» полицитемия, возникающая вторично вследствие дегидратации (обезвоживания), что приводит к относительному увеличению концентрации эритроцитов по отношению к объему плазмы.

1.2 Этиология и патогенез

Ключевые этиологические факторы и патогенетические механизмы полицитемии включают:

• Факторы, связанные с гестационным возрастом: Гематокрит прогрессивно возрастает с увеличением срока гестации, поэтому переношенные новорожденные имеют более высокий риск развития полицитемии.
• Плацентарная трансфузия: Риск увеличивается при позднем пережатии пуповины (более 180 секунд после рождения) и при расположении новорожденного ниже уровня плаценты до пережатия пуповины, что способствует избыточному перетоку крови от плаценты к ребенку.
• Патофизиологические последствия: Основным патологическим звеном является повышение вязкости крови. Это приводит к замедлению кровотока в микроциркуляторном русле, что может вызвать тканевую гипоксию, ацидоз и гипогликемию. Кроме того, повышается риск образования микротромбов и нарушений гемодинамики, включая повышение сопротивления в легочных сосудах.
• Динамика гематокрита: У здорового доношенного новорожденного уровень гематокрита достигает максимальных значений через 6–12 часов после рождения, после чего к концу первых суток жизни снижается, достигая уровня, зафиксированного в пуповинной крови.

1.3 Эпидемиология

Частота выявления полицитемии у новорожденных в мире составляет от 1% до 5% среди доношенных детей, имеющих массу тела, соответствующую гестационному возрасту.

1.4 Кодирование по МКБ-10

• Код по МКБ-10: Р61.1 – Полицитемия новорожденного. Точное понимание этиологии и классификации полицитемии формирует основу для распознавания ее разнообразных клинических проявлений.

2.0 Клиническая картина

Клинические проявления полицитемии часто неспецифичны и могут имитировать другие распространенные неонатальные состояния, такие как сепсис, асфиксия или метаболические нарушения. Это подчеркивает важность комплексной оценки для правильной постановки диагноза. Клинические симптомы наблюдаются у 40% новорожденных с лабораторно подтвержденной полицитемией.

2.1 Системные проявления и симптомы

Симптомы полицитемии затрагивают практически все органы и системы.

• **Изменение цвета кожных покровов:**Багровый или ярко-красный цвет кожи.
• Выраженный периоральный цианоз (синюшность вокруг рта) и акроцианоз (синюшность конечностей).Со стороны центральной нервной системы:
• Угнетение ЦНС, вялость.
• Мышечная гипотония.
• Слабое сосание.
• Повышенная возбудимость, тремор.
• Судороги.
• Апноэ (остановки дыхания).
• Церебральный венозный тромбоз.
• Множественные инфаркты мозга.
• Внутрижелудочковые кровоизлияния.Со стороны органов дыхания:
• Дыхательные расстройства (тахипноэ, втяжение уступчивых мест грудной клетки).
• Персистирующая легочная гипертензия новорожденных.Сердечно-сосудистые расстройства:
• Тахикардия.
• Застойная сердечная недостаточность с низким сердечным выбросом.
• Кардиомегалия (увеличение размеров сердца).
• Периферическая гангрена.Желудочно-кишечный тракт:
• Вялое сосание, рвота.
• Вздутие живота.
• Гепатомегалия (увеличение печени).
• Некротизирующий энтероколит.
• Спонтанная перфорация кишки.Мочеполовая система:
• Протеинурия, гематурия (белок и кровь в моче).
• Тромбоз почечных вен.
• Острая почечная недостаточность.
• Приапизм.
• Инфаркт яичка.Метаболические нарушения:
• Гипогликемия.
• Гипокальциемия.
• Гипомагниемия.**Гипербилирубинемия (желтуха)**Гематологические расстройства:
• Тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов).
• Ретикулоцитоз.
• Тромбозы различной локализации. Учитывая широкий и неспецифический спектр симптомов, решающее значение приобретает целенаправленная и точная диагностика для подтверждения диагноза.

3.0 Диагностика

Диагностика полицитемии новорожденных — это многоэтапный процесс, который сочетает анализ анамнеза, физикальное обследование и, что самое главное, лабораторное подтверждение. Основным диагностическим критерием является уровень венозного гематокрита.

3.1 Диагностические критерии

Диагноз устанавливается на основании следующих критериев:

• Физикальное обследование: Выявление характерных признаков, таких как багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз, пастозность подкожной клетчатки.
• Лабораторные исследования: Подтверждение уровня венозного гематокрита 65% и более.

3.2 Сбор анамнеза и физикальное обследование

Анализ анамнеза: Изучение анамнеза матери помогает выявить факторы риска, предрасполагающие к развитию полицитемии.

• Факторы риска нормоволемической полицитемии (связанной с плацентарной недостаточностью и/или хронической внутриутробной гипоксией):Задержка роста плода.
• Артериальная гипертензия, индуцированная беременностью.
• Сахарный диабет у матери.
• Активное или пассивное курение матери во время беременности.
• Переношенная беременность.
• Эндокринные и генетические заболевания у плода (трисомии 13, 18, 21, синдром Беквита-Видемана и др.).Факторы риска гиперволемической полицитемии (связанной с плацентарной трансфузией):
• Отсроченное пережатие пуповины.
• Материнско-фетальная или фето-фетальная трансфузия (у монозиготных двоен).

1. Физикальный осмотр: Целью осмотра является выявление симптомов полицитемии и признаков дегидратации. Осмотр включает оценку цвета кожи и слизистых, тургора тканей, неврологического статуса и наличия дыхательных нарушений. Важным компонентом является оценка диуреза (суточного и почасового) для своевременного выявления нарушений функции почек.

3.3 Лабораторные исследования

Рекомендуется следующий алгоритм лабораторной диагностики:

1. Первичное исследование: При подозрении на полицитемию выполняется общий (клинический) анализ крови.
2. Сроки при наличии симптомов: У новорожденного с клиническими проявлениями анализ крови следует выполнить не позднее 6–12 часов после появления симптомов.
3. Подтверждающий тест: Если периферический (капиллярный) гематокрит превышает 65%, диагноз необходимо подтвердить исследованием венозной крови. Гематокрит капиллярной крови, как правило, на 5–15% выше венозного. Лечебные мероприятия проводятся только на основании уровня венозного гематокрита.
4. Контроль после лечения: После проведения частичной обменной трансфузии контрольный общий анализ крови с оценкой венозного гематокрита выполняется через 4–6 часов для оценки эффективности терапии.

3.4 Инструментальные и иные исследования

1. Инструментальная диагностика: При подозрении на осложнения (тромбозы, кровоизлияния, инфаркты органов) рекомендуется проведение ультразвуковых исследований: нейросонография (НСГ), транскраниальное дуплексное сканирование артерий и вен, УЗИ почек и надпочечников с допплерографией сосудов.
2. Дифференциальная диагностика с дегидратацией: Для разграничения «истинной» и «ложной» (гиповолемической) полицитемии у детей старше 24 часов жизни необходимо измерить массу тела и оценить процент ее убыли. Потеря массы тела более 8–10% от первоначальной указывает на обезвоживание. В этом случае после адекватной регидратации уровень гематокрита должен снизиться. После подтверждения диагноза и определения его типа и тяжести, следующим шагом является выбор оптимальной лечебной тактики.

4.0 Лечебная тактика

Стратегия лечения полицитемии новорожденных зависит от наличия клинических симптомов и уровня гематокрита. Существует два основных подхода: консервативное ведение и частичная обменная трансфузия (ЧОТ). Целью терапии является снижение вязкости крови для улучшения перфузии тканей и предотвращения осложнений.

4.1 Консервативное лечение

Показания: Консервативная тактика показана при бессимптомной полицитемии с уровнем венозного гематокрита в диапазоне 70–75%.

Метод: Рекомендуется проведение инфузионной терапии 10% раствором декстрозы. Объем вводимой жидкости составляет до 100 мл/кг/сутки. Терапия проводится под строгим контролем диуреза и динамики массы тела для предотвращения перегрузки жидкостью.

4.2 Частичная обменная трансфузия (Хирургическое лечение)

Частичная обменная трансфузия (ЧОТ) является основным методом лечения тяжелой или симптоматической полицитемии. Это процедура поэтапного кровопускания с одновременной эквивалентной заменой объема выведенной крови инфузионным раствором.

1. Показания к проведению:

• Симптоматическая полицитемия при наличии двух и более симптомов при уровне венозного Ht ≥ 65% (при условии отсутствия признаков дегидратации).
• Бессимптомная полицитемия при уровне венозного Ht ≥ 76%. 2. Расчет объема замещения: Объем крови, подлежащий замене, рассчитывается по формуле:

Объем замещения (мл) = ОЦК (мл/кг) × Масса тела (кг) × (Ht ребенка - Ht желаемый) / Ht ребенка

Где:

• ОЦК (объем циркулирующей крови) принимается равным 80–90 мл/кг.

• Ht ребенка – фактический венозный гематокрит.

• Ht желаемый – целевой уровень гематокрита, обычно 50–60%. 3. Процедура и мониторинг:

• Процедура проводится поэтапно. Объем одного замещения (однократного выведения и восполнения) не должен превышать 5 мл/кг.

• Во время процедуры и после нее необходим непрерывный мониторинг витальных функций: частоты сердечных сокращений, частоты дыхания, артериального давления и сатурации.

• Предпочтительным сосудистым доступом является катетеризация пупочной вены. При невозможности ее использования может быть выбран другой венозный доступ. 4. Выбор замещающей среды: В качестве замещающей среды рекомендуется использовать 0,9% раствор натрия хлорида. Исследования показали, что он обладает оптимальным профилем эффективности и безопасности. Применение кровезаменителей и препаратов плазмы крови не демонстрирует преимуществ перед физиологическим раствором и ассоциировано с повышенным риском развития некротизирующего энтероколита.

Эффективное лечение является ключевым, однако не менее важным аспектом является внедрение мер по предотвращению развития полицитемии.

5.0 Профилактика и диспансерное наблюдение

Профилактические меры во время родов могут значительно снизить риск развития полицитемии. После выписки дети, перенесшие полицитемию, подлежат стандартному диспансерному наблюдению.

5.1 Меры профилактики

Для снижения риска плацентарной трансфузии и развития гиперволемической полицитемии рекомендованы следующие меры:

1. Положение новорожденного: Не рекомендуется располагать новорожденного ниже уровня плаценты до момента пережатия пуповины. Такое положение усиливает гравитационный переток крови к ребенку.
2. Время пережатия пуповины: Не рекомендуется позднее пережатие пуповины (более 180 секунд после рождения). Установлено, что через 3 минуты после рождения в плаценте остается лишь около 13% от общего объема фетоплацентарной крови, что значительно увеличивает объем циркулирующей крови у младенца.

5.2 Диспансерное наблюдение и отдаленные последствия

На амбулаторном этапе дети, перенесшие полицитемию, подлежат стандартной диспансеризации у педиатра.

Отдаленные последствия полицитемии в отношении нервно-психического развития остаются предметом дискуссий. Однако ряд исследований показывает, что полицитемия может рассматриваться как фактор риска задержки психомоторного развития и нарушений речи в более старшем возрасте.

Наряду с профилактикой и наблюдением, четкая организация медицинской помощи обеспечивает своевременность и адекватность лечебных мероприятий.

6.0 Организация оказания медицинской помощи

Стандартизированные критерии госпитализации и выписки необходимы для обеспечения единого подхода к ведению пациентов с полицитемией и оптимизации использования ресурсов системы здравоохранения.

6.1 Показания для госпитализации

Новорожденный подлежит госпитализации в медицинскую организацию при наличии одного из следующих показаний:

1. Клинические признаки: Багровый или ярко-красный цвет кожи, выраженный периоральный и акроцианоз.
2. Лабораторный критерий: Венозный гематокрит 65% и более.

6.2 Показания к выписке

Выписка пациента из медицинской организации возможна при соответствии следующим критериям:

1. Клиническое состояние: Удовлетворительное состояние ребенка.
2. Лабораторный контроль: Венозный гематокрит менее 65%. Для обеспечения высокого стандарта лечения необходимо использовать утвержденные критерии оценки качества медицинской помощи.

7.0 Критерии оценки качества медицинской помощи

Представленный чек-лист является инструментом для аудита и самоконтроля, позволяющим оценить полноту и своевременность выполнения диагностических и лечебных мероприятий при ведении новорожденных с полицитемией.