Первичные опухоли центральной нервной системы
Общая информация и эпидемиология
Первичные опухоли центральной нервной системы (ЦНС) представляют собой гетерогенную группу новообразований, различающихся по гистологическому строению, степени злокачественности и клиническому течению. Глубокое понимание их этиологии и эпидемиологии имеет фундаментальное значение не только для клинического ведения пациентов, но и для разработки эффективных стратегий в области общественного здравоохранения. Анализ этих данных позволяет выявлять группы риска, оптимизировать диагностические подходы и планировать ресурсы для оказания специализированной медицинской помощи.
Определение
Под термином «первичные опухоли ЦНС» объединяют новообразования, общим признаком которых является их происхождение из тканей, составляющих центральную нервную систему (головной и спинной мозг) и ее оболочки.
Этиология и патогенез
В абсолютном большинстве случаев первичные опухоли ЦНС возникают спорадически, и их точная причина остается неизвестной. Лишь у 5% пациентов развитие заболевания ассоциировано с известными наследственными синдромами, такими как нейрофиброматоз I и II типов.
Ключевые аспекты патогенеза варьируются в зависимости от типа опухоли:
- Инвазивный рост: Для большинства глиом характерен диффузный инфильтративный рост, при котором опухолевые клетки проникают в окружающие здоровые ткани мозга. Этот паттерн роста определяет как скорость развития заболевания (от нескольких месяцев при глиобластоме до нескольких лет при олигодендроглиоме), так и сложность их тотального хирургического удаления.
- Дизэмбриогенез: Часть опухолей, включая медуллобластому, первичные герминогенные опухоли и краниофарингиомы, связана с нарушениями эмбрионального развития тканей ЦНС.
Эпидемиологические данные
Анализ эпидемиологических данных показывает существенную распространенность первичных опухолей ЦНС. Согласно данным Центрального регистра опухолей головного мозга США (CBTRUS), за период 2014–2018 гг. уровень заболеваемости первичными злокачественными новообразованиями ЦНС составил 7,06 на 100 тыс. населения. В Российской Федерации, по данным на 2020 год, этот показатель составил 5,75 на 100 тыс. населения.
Структура заболеваемости по гистологическим типам выглядит следующим образом (данные CBTRUS):
-
Менингиомы: 40,8% (являются самым частым типом, но менее 1% из них злокачественные).
-
Глиомы: 26,7% (из них на глиобластому, наиболее агрессивную форму, приходится 14,2%).
-
Питуитарные опухоли: 17,2%. Среди первичных злокачественных опухолей ЦНС (данные CBTRUS 2021 г.) преобладают:
-
Глиобластомы: 50,9%.
-
Диффузные и анапластические астроцитомы: 11,2%.
-
Лимфомы: 6,8%. Эпидемиологическое разнообразие первичных опухолей ЦНС подчеркивает необходимость их точной и современной классификации, которая является основой для корректной диагностики, прогнозирования течения заболевания и выбора оптимальной лечебной тактики.
Классификация, стадирование и клиническая картина
Современные подходы к ведению пациентов с опухолями ЦНС претерпели кардинальные изменения с внедрением классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2021 года. Интеграция молекулярно-генетических параметров наряду с традиционными гистологическими характеристиками позволила не только повысить точность диагностики, но и перейти к персонализированной медицине, где выбор терапевтической тактики и прогнозирование исхода заболевания напрямую зависят от уникального биологического профиля опухоли.
Классификация опухолей ЦНС
Глиомы
Глиомы — это наиболее распространенная группа первичных опухолей ЦНС, происходящих из глиальных клеток. Степень их злокачественности (Grade) определяется по шкале от 1 до 4, где Grade 1 соответствует доброкачественным, а Grade 4 — наиболее агрессивным опухолям.
- АстроцитомыРазвиваются из астроцитов. Ключевым маркером для их классификации является наличие или отсутствие мутаций в генах изоцитратдегидрогеназы (IDH).
- Астроцитома, IDH-мутантная (Grade 2, 3, 4): Характеризуется наличием мутации IDH1 или IDH2, что ассоциировано с более благоприятным прогнозом и лучшим ответом на терапию по сравнению с опухолями дикого типа.
- Глиобластома, IDH-дикого типа (Grade 4): Наиболее агрессивная форма, не имеющая мутаций IDH. Развивается первично и отличается быстрым ростом.Олигодендроглиомы (Grade 2, 3)
- Для постановки этого диагноза обязательным является наличие мутации в гене IDH и коделеции короткого плеча хромосомы 1 и длинного плеча хромосомы 19 (1p/19q), а также сохранный статус гена ATRX (отсутствие мутации), поскольку мутация ATRX и коделеция 1p/19q являются взаимоисключающими событиями. Этот генетический профиль является предиктором хорошего ответа на химио- и лучевую терапию.Другие глиомы
- Плеоморфная ксантоастроцитома: Часто характеризуется наличием мутации в гене BRAF (V600E), что открывает возможности для таргетной терапии.
- Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА): Чаще всего является проявлением туберозного склероза.
- Пилоидная (пилоцитарная) астроцитома: Опухоль Grade 1, как правило, хорошо отграниченная, часто встречается в детском и молодом возрасте.
- Глиомы ствола головного мозга: Гетерогенная группа опухолей, от доброкачественных (глиома четверохолмия) до крайне агрессивных (диффузная срединная глиома с мутацией H3K27).
Другие первичные опухоли ЦНС
- Менингиомы: Самые частые первичные опухоли ЦНС, происходящие из клеток паутинной (арахноидальной) оболочки мозга. Наиболее частые локализации: свод черепа (конвекситальные), область верхнего сагиттального синуса (парасагиттальные) и крылья основной кости.
- Эпендимомы: Развиваются из эпендимальных клеток, выстилающих желудочковую систему головного мозга и центральный канал спинного мозга. На МРТ хорошо накапливают контрастное средство, чаще — негомогенно, могут содержать кальцинаты.
- Первичная лимфома ЦНС: Редкая форма экстранодальной неходжкинской лимфомы (чаще всего диффузная В-крупноклеточная). Ее развитие может быть связано с иммунодефицитными состояниями.
- Первичные герминогенные опухоли: Редкая группа, возникающая преимущественно в пинеальной и хиазмально-селлярной областях. Делятся на герминомы («чистые») и негерминогенные опухоли. Диагностика и мониторинг лечения требуют обязательного определения онкомаркеров: альфа-фетопротеина (АФП) и бета-хорионического гонадотропина (β-ХГЧ).
- Питуитарная аденома/питуитарная нейроэндокринная опухоль (PitNET) и краниофарингиомы: Опухоли хиазмально-селлярной области, требующие междисциплинарного подхода с участием нейрохирургов и эндокринологов.
Стадирование и локализация
Для первичных опухолей ЦНС не применяется международная классификация TNM. Определяющими факторами для тактики лечения и прогноза являются морфологический диагноз и степень злокачественности (Grade 1–4) по классификации ВОЗ.
Классификация по локализации имеет важное клиническое значение:
- **Инфратенториальные опухоли:**Мозжечок, IV желудочек.
- Ствол мозга, варолиев мост.Супратенториальные опухоли:
- Область хиазмы, зрительного бугра, средний мозг, III желудочек, пинеальная область.
- Полушария головного мозга.Опухоли спинного мозга:
- Интрамедуллярные (растущие внутри спинного мозга).
- Экстрамедуллярные (растущие из оболочек или корешков).
Клиническая картина
Клинические проявления опухолей ЦНС крайне разнообразны и зависят от локализации, размеров и темпов роста новообразования.
- **Общемозговая симптоматика:**Головные боли: Часто являются первым симптомом, могут усиливаться в утренние часы, при кашле или физическом напряжении.
- Гипертензионно-гидроцефальный синдром: Возникает из-за повышения внутричерепного давления и проявляется тошнотой, рвотой, нарушением сознания.Очаговая неврологическая симптоматика:
- Вызвана локальным повреждением или сдавлением структур мозга и может включать:Нарушение движений (парезы, параличи).
- Нарушение функций черепно-мозговых нервов (зрения, слуха, глотания).
- Судорожный синдром (эпилептические приступы).
- Речевые, психические нарушения, расстройства памяти.Эндокринные нарушения:
- Характерны для опухолей гипофиза, краниофарингиом и герминогенных опухолей. Течение заболевания может быть острым (например, при кровоизлиянии в опухоль) или характеризоваться постепенным нарастанием симптомов. Для опухолей спинного мозга типичны боли в спине, нарушения походки, чувствительности и функции тазовых органов.
Многообразие клинических проявлений требует проведения комплексного и точного диагностического обследования для верификации диагноза, что является основой для дальнейшего планирования лечения.
Диагностика
Современная диагностика опухолей ЦНС представляет собой многоэтапный процесс, в котором интеграция данных нейровизуализации, лабораторных исследований и углубленного молекулярно-генетического анализа является ключом к постановке точного диагноза и персонализации лечения. Этот комплексный подход позволяет не только идентифицировать опухоль, но и определить ее биологические характеристики, которые напрямую влияют на прогноз и выбор терапевтической стратегии.
Сбор анамнеза и физикальное обследование
Первичный этап диагностики включает тщательный сбор жалоб и анамнеза заболевания, а также детальную оценку неврологического и соматического статуса пациента. Функциональное состояние пациента обязательно оценивается по шкале Карновского, что помогает в планировании дальнейшей тактики лечения.
Инструментальная диагностика
- Магнитно-резонансная томография (МРТ): Является «золотым стандартом» диагностического обследования. Обязательно проводится МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием в стандартных режимах (T1, T2, T2-FLAIR, T1 с контрастом). При подозрении на диссеминацию опухоли (например, при медуллобластоме, герминоме) необходимо выполнение МРТ всех отделов спинного мозга.
- **Дополнительные методы нейровизуализации:**Компьютерная томография (КТ) головного мозга: Используется для визуализации костных структур, кальцинатов и в экстренных ситуациях, когда МРТ недоступна.
- МР-ангиография и МР-трактография: Позволяют оценить взаимоотношение опухоли с сосудами и проводящими путями головного мозга.
- Функциональная МРТ (фМРТ): Применяется для картирования функционально значимых зон (речевых, моторных) при планировании хирургического вмешательства.
- Перфузионные исследования (МР/КТ-перфузия): Оценивают кровоснабжение опухоли, что помогает в дифференциальной диагностике и оценке степени злокачественности.
- Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ): Позволяет оценить метаболическую активность опухоли, что важно для дифференциации рецидива от постлучевых изменений (некроза).Другие инструментальные методы:
- Электроэнцефалография (ЭЭГ): Проводится при наличии судорожного синдрома для оценки электрической активности мозга.
- УЗДГ сосудов нижних конечностей: Выполняется в рамках предоперационной подготовки для исключения тромбозов.
Лабораторная диагностика
К обязательным исследованиям относятся развернутый общий анализ крови, биохимический анализ крови и коагулограмма.
Особое значение имеет исследование опухолевых маркеров в сыворотке крови и ликворе при подозрении на герминогенные опухоли:
- Альфа-фетопротеин (АФП).
- β-хорионический гонадотропин (β-ХГЧ).
Патолого-анатомическая и молекулярно-генетическая диагностика
Заключение патолого-анатомического исследования биопсийного или операционного материала является основным критерием для постановки окончательного диагноза. Для точной верификации типа опухоли широко применяются иммуногистохимические методы.
Молекулярно-генетическое тестирование имеет критическую важность, так как оно необходимо для классификации опухоли в соответствии с требованиями ВОЗ 2021 года, точного прогнозирования течения заболевания и выбора наиболее эффективной терапии.
Ключевые молекулярные маркеры при опухолях ЦНС
| Маркер | Метод определения | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Мутации в генах IDH1/IDH2 | ИГХ, секвенирование | Диагностический маркер для диффузных глиом. Наличие мутации ассоциировано с более благоприятным прогнозом. |
| Метилирование промотора гена MGMT | ПЦР | Предиктивный маркер. Наличие метилирования указывает на высокую чувствительность опухоли к химиотерапии алкилирующими агентами (Темозоломид). |
| Транслокация (коделеция) 1p/19q | FISH, секвенирование | Диагностический маркер для олигодендроглиом. Является предиктором хорошего ответа на химио- и лучевую терапию. |
| Мутация ATRX | ИГХ, секвенирование | Помогает в дифференциальной диагностике астроцитом и олигодендроглиом (взаимоисключающа с коделецией 1p/19q). |
| Мутация промотора TERT | Секвенирование | Прогностический маркер. В сочетании с диким типом IDH ассоциирована с худшим прогнозом при глиомах. |
| Мутация BRAF V600E | ИГХ, ПЦР | Диагностический и предиктивный маркер. Характерна для плеоморфной ксантоастроцитомы, ганглиоглиомы. Является мишенью для таргетной терапии. |
Консультации специалистов и формулировка диагноза
Тактика ведения пациента определяется на мультидисциплинарном онкологическом консилиуме с участием онколога, нейрохирурга и радиотерапевта.
Итоговый диагноз должен быть интегративным и включать:
- Гистологический тип опухоли.
- Степень злокачественности (Grade).
- Полную молекулярно-генетическую информацию.
- Точную локализацию и распространенность процесса. После установления точного и полного диагноза разрабатывается комплексный, индивидуализированный план лечения, который будет рассмотрен в следующем разделе.
Лечение
Лечение первичных опухолей ЦНС — это мультимодальная стратегия, которая в большинстве случаев сочетает хирургическое вмешательство, лучевую терапию и системное противоопухолевое лекарственное лечение. Выбор оптимальной тактики является строго индивидуальным и зависит от гистологического типа опухоли, ее молекулярных характеристик, локализации, размеров, а также от возраста и общего состояния пациента.
Хирургическое лечение
Хирургия является первым и ключевым этапом в лечении большинства опухолей ЦНС.
Основные цели хирургического вмешательства:
- Максимально возможное и безопасное уменьшение объема опухоли (циторедукция): Степень радикальности удаления напрямую влияет на прогноз.
- Разрешение внутричерепной гипертензии: Устранение сдавления жизненно важных структур мозга.
- Получение достаточного количества опухолевой ткани для точной гистологической и молекулярно-генетической верификации диагноза. Для повышения эффективности и безопасности операций обязательным является использование современных технологий:
- Операционный нейрохирургический микроскоп.
- Системы нейронавигации.
- Интраоперационный нейрофизиологический мониторинг (для сохранения моторных и речевых функций).
- Интраоперационная флюоресцентная диагностика (с 5-аминолевулиновой кислотой) для лучшей визуализации границ злокачественных глиом. Для оценки радикальности удаления в течение 24–72 часов после операции обязательно выполняется контрольная КТ или МРТ головного мозга.
Лучевая терапия (радиотерапия)
Лучевая терапия (ЛТ) является основным компонентом адъювантного (послеоперационного) лечения большинства злокачественных опухолей ЦНС. Предпочтение отдается современным конформным техникам (IMRT, VMAT, стереотаксическая радиотерапия), которые позволяют с высокой точностью подвести необходимую дозу к опухоли, минимизируя лучевую нагрузку на окружающие здоровые ткани.
Планирование облучения включает КТ-топометрию и совмещение изображений с данными МРТ и ПЭТ для точного оконтуривания объемов мишени (GTV, CTV, PTV).
Важно помнить о феномене псевдопрогрессии, который может наблюдаться после химиолучевой терапии глиом. Он проявляется как увеличение зоны контрастирования на МРТ, имитирующее рост опухоли, но на самом деле является постлучевой реакцией. Для дифференциальной диагностики используются ПЭТ и перфузионные методики МРТ.
Режимы и дозы лучевой терапии для основных типов опухолей ЦНС
| Тип опухоли | Клиническая ситуация | Объем облучения | Рекомендованная суммарная очаговая доза (СОД) и разовая очаговая доза (РОД) |
|---|---|---|---|
| Диффузные глиомы Grade 2 | Послеоперационная ЛТ | Локальное облучение ложа опухоли/остаточной опухоли | СОД: 50,4–54,0 Гр, РОД: 1,8–2,0 Гр |
| Диффузные глиомы Grade 3-4 (глиобластома) | Стандартная послеоперационная ХЛТ | Локальное облучение ложа опухоли/остаточной опухоли | СОД: 59,4–60,0 Гр, РОД: 1,8–2,0 Гр |
| Пожилые/ослабленные пациенты | Локальное облучение | Режимы гипофракционирования: СОД 40,05 Гр (РОД 2,67 Гр) или СОД 34 Гр (РОД 3,4 Гр) | |
| Эпендимомы | Локализованная форма | Локальное облучение ложа опухоли | СОД: 54,0–59,4 Гр, РОД: 1,8-2,0 Гр |
| При наличии метастазов | Краниоспинальное облучение (КСО) | СОД: 36,0 Гр, РОД: 1,8 Гр | |
| "Чистые" герминомы | После химиотерапии | Облучение всей желудочковой системы | СОД: 24,0 Гр, РОД: 1,8–2,0 Гр (при остаточной опухоли возможен буст на ложе до 45 Гр) |
| Негерминогенные герминативно-клеточные опухоли | После химиотерапии | Краниоспинальное облучение (КСО) | СОД: 35,0 Гр (возможен буст на ложе опухоли до 45-55 Гр) |
| Медуллобластомы | Стандартный риск | КСО + буст на ложе опухоли | КСО: 23,4 Гр, Буст до СОД 54,0-55,8 Гр |
| Высокий риск | КСО + буст на ложе опухоли | КСО: 36,0 Гр, Буст до СОД 54,0-55,8 Гр | |
| Менингиомы (после нерадикального удаления/рецидив) | Grade 1 | Локальное облучение | СОД: 50,0–54,0 Гр |
| Grade 2 | Локальное облучение | СОД: 54,0–60,0 Гр | |
| Grade 3 | Локальное облучение | СОД: 59,4–60,0 Гр | |
| Первичная лимфома ЦНС | При неполном ответе на ХТ / невозможности ХТ | Облучение всего головного мозга (ОВГМ) | СОД: 23,4–36,0 Гр с бустом до СОД 45,0 Гр |
| Опухоли спинного мозга | Послеоперационная ЛТ | Локальное облучение | СОД: 45,0–54,0 Гр |
Противоопухолевое лекарственное лечение
Выбор схемы лекарственной терапии строго зависит от гистологического и молекулярного диагноза.
- **Глиомы:****Первая линия:**Глиобластома (Grade 4): Стандартом является химиолучевая терапия с одновременным и последующим адъювантным приемом Темозоломида (75 мг/м² ежедневно во время ЛТ, затем 150-200 мг/м² 5 дней каждые 28 дней).
- Анапластические опухоли (Grade 3): Применяется либо Темозоломид, либо режим PCV (Ломустин, Прокарбазин, Винкристин).Рецидивы: Часто используются схемы, включающие Бевацизумаб (например, Бевацизумаб + Иринотекан, Бевацизумаб + Ломустин), который блокирует рост сосудов опухоли.Таргетная терапия: При наличии мутации BRAF V600E показана комбинация ингибиторов BRAF и MEK (Дабрафениб + Траметиниб).Первичная лимфома ЦНС:
- Стандартом для пациентов до 65 лет является терапия на основе высокодозного Метотрексата (3–8 г/м²).
- Для пожилых или ослабленных пациентов может быть назначен Темозоломид.Первичные герминогенные опухоли:
- "Чистые" герминомы: Применяется режим на основе препаратов платины (цисплатин + этопозид).
- Негерминогенные опухоли: Используются более интенсивные режимы, включающие цисплатин, этопозид и ифосфамид.Медуллобластома:
- Адъювантная химиотерапия проводится по схеме, включающей цисплатин, этопозид и циклофосфамид. Эффективность основного лечения во многом зависит от адекватной поддерживающей и симптоматической терапии, которая направлена на контроль симптомов и улучшение качества жизни пациента.
Поддерживающая и симптоматическая терапия
Целью поддерживающей и симптоматической терапии является не только купирование симптомов, вызванных опухолью и ее лечением, но и улучшение качества жизни пациента. Этот аспект является неотъемлемой частью комплексного подхода в нейроонкологии, позволяя пациентам лучше переносить основное противоопухолевое лечение и сохранять функциональный статус.
Стероидная и противоотечная терапия
- Цель: Облегчение неврологической симптоматики (головные боли, очаговый дефицит), связанной с перифокальным отеком головного мозга.
- Принципы назначения: Используется минимально эффективная доза дексаметазона. После достижения клинического улучшения дозу необходимо постепенно снижать до полной отмены, чтобы минимизировать побочные эффекты.
- Важное предупреждение: Не рекомендовано назначение глюкокортикоидов до проведения биопсии и морфологической верификации диагноза при подозрении на первичную лимфому ЦНС. Это связано с тем, что стероиды могут вызвать временный лизис опухоли и затруднить постановку правильного диагноза. Исключение составляют жизнеугрожающие состояния, связанные с масс-эффектом.
- Альтернативные методы: При отеке, резистентном к стероидам, а также для лечения лучевого некроза, может быть назначен бевацизумаб в дозе 5 мг/кг каждые 2 недели или 7,5 мг/кг каждые 3 недели.
Противосудорожная терапия
Основной принцип назначения противосудорожных препаратов в нейроонкологии предельно ясен:
- Терапия назначается только при наличии у пациента судорожного синдрома (эпилептических приступов) в анамнезе или на момент осмотра.
- Профилактическое назначение противосудорожных препаратов пациентам без приступов не рекомендуется.
Паллиативная помощь и коррекция осложнений
- Паллиативная помощь показана пациентам с распространенным опухолевым процессом и плохим прогнозом. Она направлена на максимальное улучшение качества жизни, контроль боли и других тягостных симптомов.
- Коррекция осложнений: Лечение анемии, тошноты и рвоты, инфекционных и тромбоэмболических осложнений, возникающих на фоне противоопухолевой терапии, проводится в соответствии с актуальными клиническими рекомендациями по сопроводительной терапии. После завершения активной фазы лечения ключевую роль в долгосрочном ведении пациента играют реабилитационные мероприятия и регулярное диспансерное наблюдение.
Реабилитация и диспансерное наблюдение
Ведение нейроонкологического пациента не заканчивается с завершением активной фазы лечения. Стратегическая важность последующей реабилитации и регулярного диспансерного наблюдения заключается в максимальном восстановлении утраченных функций, поддержании высокого качества жизни и, что критически важно, своевременном выявлении возможного рецидива заболевания для оперативного принятия лечебных мер.
Медицинская реабилитация
- Восстановление неврологических функций: Целью реабилитационных мероприятий является восстановление или компенсация неврологического дефицита (двигательных, речевых, когнитивных нарушений), возникшего в результате роста опухоли или проведенного лечения. Объем реабилитации определяется индивидуально и проводится в специализированных отделениях.
- Психологическая реабилитация: Является неотъемлемой частью комплексной помощи и включает:Информирование пациента о заболевании и этапах лечения.
- Психологическую поддержку для совладания со стрессом и тревогой.
- Психокоррекционные мероприятия для адаптации к изменениям в жизни, связанным с болезнью.
Диспансерное наблюдение
После завершения лечения для всех пациентов устанавливается четкий протокол диспансерного наблюдения.
- **Периодичность МРТ-контроля:**В первые 2 года после лечения: каждые 3 месяца.
- В дальнейшем (при стабильном состоянии): 1 раз в 6 месяцев.Оценка ответа на лечение: Динамика опухолевого процесса на контрольных МРТ-исследованиях должна оцениваться в соответствии с международными критериями RANO (Response Assessment in Neuro-Oncology).Контроль онкомаркеров: У пациентов с негерминогенными герминативно-клеточными опухолями в программу наблюдения обязательно входит регулярный контроль уровней АФП и β-ХГЧ в сыворотке крови. Тщательное соблюдение протоколов наблюдения позволяет не только вовремя выявить прогрессирование заболевания, но и оценить отдаленные последствия лечения. Успешная реализация этих мер напрямую зависит от четкой организации медицинской помощи.
Организация медицинской помощи
Эффективность оказания помощи пациентам с опухолями центральной нервной системы зависит не только от современных клинических протоколов, но и от четко выстроенной системы маршрутизации пациента. Эта система должна обеспечивать своевременное и беспрепятственное движение пациента от первичного звена здравоохранения, где возникает подозрение на заболевание, до специализированных центров, где принимаются ключевые лечебные решения.
Этапы маршрутизации пациента
- Первичное звено: При появлении у пациента неврологической симптоматики, подозрительной на опухоль ЦНС, врач-терапевт или невролог направляет его на МРТ головного или спинного мозга с контрастированием.
- Консультация специалистов: При выявлении объемного образования пациент направляется на консультацию к нейрохирургу и в центр амбулаторной онкологической помощи (ЦАОП).
- Специализированное учреждение: Дальнейшее обследование и лечение проводятся в специализированном нейрохирургическом или онкологическом учреждении, имеющем опыт ведения нейроонкологических пациентов. Сроки выполнения диагностических исследований не должны превышать нормативов, установленных программой государственных гарантий.
- Онкологический консилиум: Тактика лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапия) определяется на онкологическом консилиуме с обязательным участием нейрохирурга, онколога (химиотерапевта) и радиотерапевта.
Показания для госпитализации
- **Госпитализация в плановой форме:**Проведение специализированного противоопухолевого лечения (хирургического, лучевого, лекарственного), требующего стационарного наблюдения.
- Выполнение сложных диагностических процедур, требующих наблюдения в условиях стационара.Госпитализация в экстренной/неотложной форме:
- Развитие осложнений заболевания (например, острая внутричерепная гипертензия, кровоизлияние в опухоль), требующих неотложной помощи.
- Развитие тяжелых осложнений противоопухолевого лечения. Представленное руководство служит инструментом для стандартизации подходов к диагностике, лечению и наблюдению за пациентами с первичными опухолями ЦНС. Его цель — обеспечить высокое качество и преемственность медицинской помощи на всех этапах, способствуя улучшению результатов лечения и качества жизни нейроонкологических пациентов в Российской Федерации.
Приложения: Ключевые шкалы и критерии оценки
Для объективной оценки состояния пациента, эффективности лечения и прогнозирования исхода заболевания в нейроонкологии используется ряд стандартизированных шкал и критериев.
- **Критерии оценки эффективности лечения опухолей ЦНС по RANO (Response Assessment in Neuro-Oncology)**Назначение: Стандартизированная оценка ответа опухоли на лечение (полный ответ, частичный ответ, стабилизация, прогрессирование) на основе данных МРТ, клинического статуса и потребности в стероидной терапии.
- Интерпретация: Критерии RANO позволяют унифицировать оценку эффективности терапии в клинической практике и исследованиях. Например, прогрессирование диагностируется при увеличении размеров опухоли на ≥25%, появлении новых очагов или клиническом ухудшении. Полный ответ — исчезновение всех контрастируемых очагов при стабильном неврологическом статусе и отмене стероидов.Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ECOG
- Назначение: Оценка общего функционального статуса пациента по 5-балльной системе (от 0 до 5).
- Интерпретация: Шкала отражает степень ограничения пациента в повседневной активности. 0 баллов — полная активность, 1 балл — ограничение в тяжелой физической работе, 2 балла — способность к самообслуживанию, но неспособность работать, 3 балла — потребность в уходе более 50% времени, 4 балла — полная инвалидизация, 5 баллов — смерть.Шкала Карновского (Karnofsky Performance Status)
- Назначение: Оценка общего состояния и качества жизни онкологических пациентов по 100-балльной шкале (с шагом в 10).
- Интерпретация: Более детальная, чем ECOG, шкала, где 100% — нормальное состояние без жалоб, 70% — пациент обслуживает себя, но не может работать, 50% — нуждается в значительной помощи, а менее 40% — тяжелая инвалидность.Классификация RPA (RTOG - Radiation Therapy Oncology Group)
- Назначение: Прогностическая шкала для оценки медианы выживаемости у пациентов со злокачественными глиомами на основе рекурсивного партиционного анализа.
- Интерпретация: Пациенты делятся на шесть прогностических классов (от I до VI) в зависимости от возраста, индекса Карновского, гистологии и других факторов. Классификация позволяет стратифицировать пациентов по прогнозу: класс I (возраст <50, анапластическая астроцитома, высокий функциональный статус) имеет наилучший прогноз с медианой выживаемости 58,6 месяцев, тогда как класс VI (возраст ≥50, низкий индекс Карновского, глиобластома) имеет худший прогноз с медианой выживаемости 4,6 месяца.Визуально-аналоговая шкала оценки болевого синдрома (ВАШ)
- Назначение: Субъективная количественная оценка интенсивности боли пациентом.
- Интерпретация: Пациент отмечает уровень боли на 10-сантиметровой линии, где 0 — отсутствие боли, а 10 — невыносимая боль. Результат (1-3 балла — слабая боль, 4-7 — умеренная, 8 и более — сильная) используется для подбора адекватной обезболивающей терапии.