Общий артериальный ствол

1. Краткая информация по заболеванию

Общий артериальный ствол (ОАС) представляет собой критический врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся сложными анатомическими и гемодинамическими нарушениями. Глубокое и точное понимание его патофизиологии, эпидемиологии и классификации является стратегически важным для своевременной диагностики и выбора оптимальной лечебной тактики, которая определяет прогноз и качество жизни пациента.

1.1 Определение и патогенез

Общий артериальный ствол (синонимы: перситирующий артериальный ствол, общий артериальный трункус, общий аортопульмональный ствол) — это врожденный порок сердца, при котором от основания желудочков отходит единый магистральный сосуд. Этот сосуд через единственный полулунный (трункальный) клапан обеспечивает коронарное, системное и легочное кровообращение. Ключевой анатомической характеристикой является отхождение одной или двух ветвей легочной артерии (ЛА) от восходящей части общего ствола до уровня отхождения брахиоцефальных артерий.

Точная этиология ОАС не установлена, однако, как и для большинства ВПС, определены ключевые факторы риска и механизмы формирования.

• Критический период развития: Нарушения возникают в первый триместр беременности (до 12-16 недели гестации), который является критическим для закладки и формирования сердечно-сосудистой системы.
• Причины: В основе лежат генные или хромосомные мутации (около 10% случаев) и полигенно-мультифакториальное наследование (около 90%).
• Ассоциированные аномалии: Отмечается чрезвычайно сильная связь с синдромом делеции 22q11.2 (синдром Ди Джорджи), который выявляется в 70% случаев ОАС. Реже порок ассоциирован с трисомией 18 (синдром Эдвардса) и трисомией 21 (синдром Дауна).
• Факторы риска: Одним из серьезных факторов риска является наличие сахарного диабета у матери. В основе гемодинамических нарушений при ОАС лежит патологический сброс крови из обоих желудочков через дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) в общий сосуд, где происходит полное смешение артериальной и венозной крови. Величина сброса крови в малый круг кровообращения (МКК) носит «тотальный» характер, так как она не ограничена размерами дефекта и определяется почти исключительно соотношением легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и общепериферического сопротивления (ОПС). По мере физиологического падения ЛСС в первые недели жизни объем шунтирования крови слева-направо агрессивно возрастает. Этот сброс происходит непрерывно как в систолу, так и в диастолу, что приводит к массивному переполнению сосудов МКК и развитию тяжелой сердечной недостаточности (СН). Одновременно возникает феномен системного обкрадывания, обусловленный диастолическим ретроградным кровотоком в системных артериях, что может приводить к ишемии внутренних органов.

Неизбежным и ранним осложнением ОАС является развитие легочной гипертензии (ЛГ). Ее формированию способствуют гиперволемия МКК и высокое пульсовое систолическое давление, повреждающее эндотелий легочных сосудов. Морфологические изменения в сосудах МКК прогрессируют от обратимых (гиперплазия интимы, гипертрофия медии) до необратимых склеротических стадий (V-VI стадии по классификации Д. Хита и Дж. Эдвардса), что в конечном итоге приводит к формированию синдрома Эйзенменгера. Этот неблагоприятный патогенетический каскад обусловливает крайне тяжелый прогноз для неоперированных пациентов.

1.2 Эпидемиология и естественное течение

ОАС относится к редким ВПС. Частота его встречаемости в клинической практике варьирует от 0,5% до 1,7% в структуре всех врожденных пороков сердца. Однако по данным аутопсийных исследований этот показатель выше (2,1-3,9%), что свидетельствует о высокой ранней летальности и неблагоприятном течении порока.

ОАС часто сочетается с другими аномалиями, что утяжеляет его течение:

• **Сердечно-сосудистые аномалии:**Перерыв дуги аорты или коарктация аорты (10-20%)

• Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) (~10%)

• Праволежащая дуга аорты (~10%)Патология трункального клапана:

• Количество створок варьирует от 2 до 6, но чаще всего клапан трехстворчатый.

• Функциональные нарушения встречаются часто: регургитация (недостаточность) наблюдается примерно в половине случаев, стеноз — в трети.Экстракардиальная патология:

• Сопутствующие нарушения развития других органов и систем выявляются в 43-48% случаев.

• Примеры включают агенезию мозолистого тела, расщепление нёба, аномалии почек. Естественное течение заболевания крайне неблагоприятное. Без хирургического вмешательства выживаемость пациентов резко снижается с возрастом:

• 50% переживают первый месяц жизни.

• 30% — три месяца.

• 15% — полгода.

• 10% — один год. Доживание до взрослого возраста является казуистикой. Так, в регистре Euro Heart Survey, включавшем 1877 взрослых пациентов с различными ВПС, было выявлено только 4 (0,21%) случая неоперированного ОАС, и у всех пациентов был диагностирован синдром Эйзенменгера. Критическая необходимость ранней диагностики и своевременного хирургического вмешательства является очевидной для предотвращения необратимых изменений и фатального исхода.

1.3 Классификация

Для систематизации анатомических вариантов ОАС и планирования лечебной тактики используются несколько классификационных систем. Классификация Collet R., Edwards Y. (1949): Основана на анатомии отхождения легочных артерий.

• I тип: От ОАС отходит короткий ствол ЛА, который затем делится на правую и левую ветви.

• II тип: Ветви ЛА отходят от задней стенки ОАС близко друг к другу.

• III тип: Ветви ЛА отходят от задне-боковых стенок ОАС на значительном расстоянии друг от друга.

• Примечание: Ранее выделяемый IV тип ("псевдотрункус"), при котором легочный кровоток осуществляется через аорто-легочные коллатерали, в настоящее время исключен из классификации ОАС и относится к атрезии легочной артерии с ДМЖП.Классификация Van Praagh (1965): Основана на степени развития аорто-легочной перегородки и сопутствующих аномалиях.

• Тип A1: Наличие частично сформированной аорто-легочной перегородки (эквивалент I типа по Collet-Edwards) с ДМЖП.

• Тип A2: Отсутствие аорто-легочной перегородки (эквивалент II и III типов) с ДМЖП.

• Тип A3: Отсутствие отхождения одной из ветвей ЛА от ствола, с дуктальным или аортальным отхождением последней.

• Тип A4: Сочетание ОАС с гипоплазией или перерывом дуги аорты.

• Примечание: Подтип B используется для обозначения редких случаев без сопутствующего ДМЖП.Классификация ЛАГ вследствие ВПС (Европейское общество кардиологов, 2015):

• Группа 1: Синдром Эйзенменгера.

• Группа 2: ЛАГ, ассоциированная с системно-легочными шунтами.

• Группа 3: ЛАГ при малых дефектах.

• Группа 4: ЛАГ после хирургической коррекции ВПС. Для полного хирургического описания порока также необходимо оценить:

• Количество створок и степень дисплазии трункального клапана.

• Функциональное состояние трункального клапана (степень стеноза и/или недостаточности).

• Наличие гипоплазии одного из желудочков.

• Наличие гипоплазии или аплазии тимуса (вилочковой железы), что характерно для синдрома Ди Джорджи. Эти классификации помогают систематизировать анатомические варианты порока, что напрямую влияет на клиническую картину и выбор хирургической стратегии.

1.4 Клиническая картина

У новорожденных и детей раннего возраста клиническая картина ОАС определяется массивным сбросом крови слева-направо, что приводит к развитию тяжелой бивентрикулярной сердечной недостаточности. Типичные симптомы включают:

• Одышку в покое, которая резко усиливается при кормлении.
• Плохую прибавку в весе и отставание в физическом развитии.
• Частые респираторные заболевания (бронхиты, пневмонии).
• Цианоз (синюшность кожных покровов), который может присутствовать с рождения или появляться позже. Тяжесть системных проявлений ОАС подчеркивается высоким риском развития сопутствующих осложнений. К примеру, риск развития некротического энтероколита при ОАС выше, чем при транспозиции магистральных сосудов.

С течением времени, по мере прогрессирования легочной гипертензии, объем сброса крови слева-направо уменьшается. Это может создать ложное впечатление улучшения состояния, так как частота респираторных заболеваний может снизиться. Однако на самом деле это свидетельствует о формировании необратимых изменений в сосудах легких и развитии синдрома Эйзенменгера. На этой стадии нарастает цианоз, резко ограничивается переносимость физических нагрузок.

Клиническая картина при синдроме Эйзенменгера схожа с терминальными стадиями других ВПС и характеризуется центральным цианозом, одышкой, выраженной утомляемостью и, в конечном итоге, развитием правожелудочковой сердечной недостаточности.

Прогноз после своевременной и успешной хирургической коррекции кардинально отличается от естественного течения. Операция приводит к нормализации давления в малом круге кровообращения и регрессу ЛГ. Большинство оперированных пациентов становятся бессимптомными и ведут полноценный образ жизни, хотя и сохраняется риск повторных операций в отдаленные сроки, в основном связанных с дисфункцией имплантированного кондуита. Вариабельность клинической картины подчеркивает необходимость точной и комплексной диагностики для определения оптимальной тактики ведения каждого пациента.

2. Диагностика

Стратегия диагностического поиска при подозрении на ОАС направлена не только на подтверждение анатомического диагноза, но и на комплексную оценку гемодинамики, функции трункального клапана, состояния легочного сосудистого русла и сопутствующих аномалий. Эти данные являются ключом к определению операбельности пациента и детальному планированию хирургического лечения.

2.1 Первичное обследование

Первичное обследование основывается на анализе жалоб, анамнеза и данных физикального осмотра. Типичные жалобы включают одышку, быструю утомляемость при кормлении, плохую прибавку массы тела и частые бронхолегочные заболевания.

Данные физикального осмотра позволяют заподозрить наличие сложного ВПС.

• **Осмотр:**Признаки отставания в физическом развитии.

• Формирование "сердечного горба" (прекардиальное выбухание грудной клетки).

• Цианоз различной степени выраженности.

• Фенотипические признаки синдрома Ди Джорджи (гипертелоризм, микрогнатия, низко посаженные уши и др.).Пальпация:

• Систолическое дрожание в прекардиальной области (классически описываемое как «кошачье мурлыканье»).

• Усиленный, разлитой сердечный толчок (свидетельство бивентрикулярной перегрузки).

• При праволежащей дуге аорты может определяться пульсация в яремной ямке справа. Аускультативная картина при ОАС не является патогномоничной, но имеет ряд характерных признаков:

• Усиленный и громкий единственный II тон, так как имеется только один полулунный клапан.

• Грубый систолический шум в 3-4 межреберье слева от грудины, обусловленный турбулентным кровотоком через ДМЖП.

• Диастолический шум на основании сердца при наличии недостаточности трункального клапана.

• При развитии высокой ЛГ аускультативная картина меняется: появляется резкий акцент II тона над легочной артерией, а шумы, связанные со сбросом крови, могут ослабевать или исчезать. Данные первичного обследования позволяют лишь заподозрить наличие сложного ВПС и являются абсолютным показанием к немедленному проведению инструментальной диагностики.

2.2 Лабораторные диагностические исследования

Лабораторные тесты при ОАС неспецифичны, но играют важную роль в оценке общего состояния пациента, выявлении осложнений, сопутствующей патологии и подготовке к операции.

Общеклинические анализы: Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови необходимы для выявления анемии, оценки функции почек и печени, что крайне важно для управления периоперационными рисками.

Кардиоспецифические маркеры: Определение уровня NT-proBNP (N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового) рекомендуется для оценки степени сердечной недостаточности и стратификации риска летальности.

Диагностика сопутствующих синдромов: При подозрении на синдром Ди Джорджи рекомендуется комплексное обследование, включающее:

• Исследование уровня ионизированного кальция и паратгормона в крови.

• Оценка иммунного статуса (уровень иммуноглобулинов, исследование популяций лимфоцитов).

• Кариотипирование для выявления хромосомных аномалий. Предоперационная подготовка: Перед операцией обязательными являются:

• Коагулограмма (для оценки системы гемостаза).

• Определение группы крови и резус-фактора.

• Анализы на гемотрансмиссивные инфекции (ВИЧ, гепатиты, сифилис). Таким образом, лабораторные данные являются неотъемлемой частью комплексной оценки пациента, позволяя оптимизировать подготовку к лечению и управлять потенциальными рисками.

2.3 Инструментальные диагностические исследования

Центральную роль в диагностике ОАС играют методы визуализации. Эхокардиография является основным, "золотым стандартом" диагностики, тогда как компьютерная и магнитно-резонансная томография, а также катетеризация сердца используются для уточнения специфических анатомических и гемодинамических вопросов, определяющих тактику лечения.

2.3.1 Базовые инструментальные методы

Электрокардиография (ЭКГ): ЭКГ-картина зависит от гемодинамической стадии порока.

• При большом сбросе крови и объемной перегрузке выявляются признаки гипертрофии обоих желудочков.
• По мере развития легочной гипертензии начинают преобладать признаки гипертрофии правого желудочка (ПЖ) с отклонением электрической оси сердца вправо.
• Нарушения ритма и удлинение интервала QT являются неблагоприятными прогностическими признаками.Рентгенография органов грудной клетки: Позволяет оценить размеры сердца и состояние легочного кровотока.
• Характерна кардиомегалия (сердце шарообразной формы), расширение тени средостения (сосудистого пучка).
• При большом сбросе крови отмечается усиление легочного сосудистого рисунка — признак гиперволемии МКК.
• При развитии ЛГ увеличение левого желудочка может отсутствовать.

2.3.2 Визуализирующие методы

Эхокардиография (ЭхоКГ): Является "золотым стандартом" неинвазивной диагностики ОАС. Этот метод позволяет получить исчерпывающую информацию:

• Прямая визуализация единственного магистрального сосуда, отходящего от основания сердца.
• Детальная оценка анатомии и функции трункального клапана (количество створок, наличие и степень стеноза или регургитации).
• Характеристика ДМЖП (размер, локализация).
• Оценка анатомии отхождения ветвей ЛА и дуги аорты (для исключения перерыва или коарктации).
• Расчетная оценка давления в легочной артерии и степени ЛГ.
• У новорожденных данных ЭхоКГ, как правило, достаточно для планирования хирургической коррекции.

1. Компьютерная томография (КТ) сердца: Применяется для уточнения анатомических деталей, когда данные ЭхоКГ неинформативны. Особенно ценна для визуализации коронарных артерий, дистальных ветвей ЛА и дуги аорты. КТ также является методом выбора при планировании повторных вмешательств и у пациентов с имплантированными устройствами, несовместимыми с МРТ.Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Предоставляет наиболее точную информацию для:

• Количественной оценки объемов и функции желудочков, особенно ПЖ.
• Точного расчета соотношения легочного и системного кровотока (Qp/Qs) и объема клапанной регургитации.
• Выявления фиброзных изменений миокарда.

2.3.3 Инвазивная диагностика

1. Катетеризация сердца и ангиография: Это инвазивное исследование не является рутинным для детей до 6 месяцев. Основное показание — оценка операбельности у пациентов старше 6 месяцев с подозрением на высокую и, возможно, необратимую легочную гипертензию. Важно подчеркнуть, что у пациентов с установленным или подозреваемым синдромом Эйзенменгера от проведения ангиографии легочной артерии следует воздержаться, а процедура должна быть ограничена только измерением давления и сопротивления для минимизации рисков.
2. Ключевыми измеряемыми параметрами являются прямое давление в ЛА, ЛСС, ОПС и Qp/Qs.
3. Проведение тестов на вазореактивность (проба с ингаляцией оксида азота) во время катетеризации имеет решающее значение для принятия решения о возможности проведения радикальной коррекции порока. Комплексное применение этих методов позволяет составить полное представление об анатомии и гемодинамике порока, что является основой для выбора правильной лечебной стратегии.

3. Лечение

Основной стратегией лечения ОАС является хирургическая коррекция, которая является единственным радикальным методом и должна проводиться в раннем детском возрасте. Консервативная терапия рассматривается как временная мера для стабилизации состояния и подготовки к операции, либо как паллиативное лечение у неоперабельных пациентов.

3.1 Консервативное лечение

Цель консервативной терапии — стабилизация гемодинамики и контроль симптомов сердечной недостаточности в предоперационном периоде.

Медикаментозная терапия СН у детей с ОАС включает следующие группы препаратов:

Примечание: Терапию следует начинать осторожно, с минимальных доз, под контролем артериального давления и диуреза.

При декомпенсации СН и снижении сердечного выброса показано назначение инотропной поддержки (добутамин**, допамин) в условиях отделения реанимации.

Антикоагулянтная и антитромботическая терапия рутинно не рекомендуется при отсутствии специфических показаний, таких как фибрилляция предсердий или наличие механических протезов клапанов.

При выявлении легочной гипертензии необходимо следовать утвержденным клиническим рекомендациям по ее лечению, что может включать назначение специфической ЛАГ-терапии. Консервативное лечение является лишь "мостом" к основному методу — хирургической коррекции.

3.2 Хирургическое лечение

Наличие ОАС само по себе является показанием к операции при условии операбельности пациента.

Показания и сроки проведения операции:

• Оптимальные сроки для стабильных пациентов — возраст 3-6 недель жизни.
• При тяжелой сердечной недостаточности, не поддающейся медикаментозной терапии, показано более раннее вмешательство.
• У пациентов старше 6 месяцев гемодинамическими критериями операбельности являются:Соотношение легочного и системного кровотока (Qp/Qs) > 1,5.
• Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) не более 1/3 от системного. Допускается ЛСС до 8 Ед Вуда/м² при положительном тесте на вазореактивность. Техника хирургической коррекции: Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения и включает следующие ключевые этапы:

1. Отделение легочных артерий от общего ствола.
2. Пластика стенки восходящей части общего ствола для формирования нео-аорты (часто с использованием заплаты из аутоперикарда).
3. Закрытие ДМЖП синтетической или биологической заплатой.
4. Восстановление непрерывности пути оттока из правого желудочка (ПЖ) в легочную артерию. Для реконструкции пути оттока из ПЖ чаще всего используется клапансодержащий кондуит (ксенотрансплантат). Альтернативой может служить создание выхода собственными тканями по методике Barbero-Marcial, что позволяет избежать имплантации протеза, но возможно не во всех анатомических вариантах.

Противопоказания к операции: Хирургическая коррекция не рекомендуется пациентам с синдромом Эйзенменгера и необратимой высокой легочной гипертензией.

Повторные вмешательства: После коррекции ОАС частота реопераций в отдаленном периоде высока. Основной причиной является дегенерация и обструкция кондуита между ПЖ и ЛА. Показаниями к повторной операции являются:

• Умеренная и выше степень регургитации и/или стеноза кондуита при наличии симптомов (снижение толерантности к нагрузке, аритмии).
• Выраженная дисфункция кондуита (стеноз/регургитация) со снижением функции или дилатацией ПЖ даже при отсутствии симптомов.

3.3 Эндоваскулярные вмешательства

Эндоваскулярные методы являются менее инвазивной альтернативой повторной открытой операции и применяются для лечения гемодинамически значимой обструкции кондуита.

• Баллонная вазодилатация: Процедура расширения суженного кондуита с помощью баллонного катетера. Часто рассматривается как паллиативная мера с кратковременным эффектом.
• Стентирование кондуита: Имплантация металлического стента в область сужения для восстановления просвета. Эта процедура может продлить срок службы кондуита и отсрочить необходимость в повторной хирургии. Условиями для ее проведения являются:Предположение, что стентирование существенно продлит функцию кондуита.
• Хорошая переносимость возможной клапанной регургитации, которая может возникнуть после процедуры.
• Отсутствие риска компрессии коронарных артерий или деформации бифуркации ЛА.

3.4 Лечение неоперабельных пациентов

Тактика ведения пациентов с синдромом Эйзенменгера направлена на контроль симптомов и улучшение качества жизни.

1. Применяется комбинированная специфическая терапия легочной артериальной гипертензии (антагонисты рецепторов эндотелина, ингибиторы ФДЭ-5 и др.).
2. Для пациентов с рефрактерной недостаточностью кровообращения и неблагоприятным прогнозом рассматривается трансплантация легких с одновременной коррекцией ВПС или трансплантация комплекса сердце-легкие.

4. Реабилитация, профилактика и диспансерное наблюдение

Успешная операция является лишь началом долгого пути. Для обеспечения высокого качества и продолжительности жизни необходимы пожизненная реабилитация, профилактика осложнений и регулярное диспансерное наблюдение у специалистов.

4.1 Медицинская реабилитация и образ жизни

Пациентам рекомендуется модификация образа жизни для повышения физической активности и профилактики сердечно-сосудистых рисков. Рекомендации по уровню нагрузки зависят от гемодинамического статуса после коррекции:

• Без нарушений гемодинамики: Рекомендуется ежедневная физическая активность > 60 минут без ограничений.
• С невыраженными нарушениями: Допускается активность средней и низкой интенсивности. Соревновательные виды спорта исключаются.
• С тяжелыми нарушениями: Разрешены только низкоинтенсивные виды активности в зависимости от симптомов. После операции рекомендуется общая физическая нагрузка в течение первых 3 месяцев для адекватного заживления послеоперационной раны и грудины. Возвращение к всем соревновательным видам спорта может быть рассмотрено через 6 месяцев после операции при условии отсутствия осложнений и после комплексной клинической оценки.

4.2 Диспансерное наблюдение

Все пациенты после коррекции ОАС нуждаются в пожизненном диспансерном наблюдении у кардиолога. Кратность визитов и объем обследований зависят от наличия остаточных гемодинамических нарушений и функционального состояния.

Целью регулярных обследований (ЭКГ, ЭхоКГ, пульсоксиметрия) является своевременное выявление нарушений ритма, дисфункции желудочков, остаточных дефектов, прогрессирования клапанной патологии и легочной гипертензии.

4.3 Профилактика осложнений

1. Профилактика инфекционного эндокардита: Антибиотикопрофилактика показана в течение 6 месяцев после операции с использованием синтетических материалов. При наличии резидуальных дефектов (остаточных сбросов) профилактика требуется пожизненно перед стоматологическими и другими инвазивными процедурами.
2. Вакцинация: Пациентам, особенно с сопутствующей легочной гипертензией, рекомендуется ежегодная вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции.

4.4 Особые группы пациентов: Беременность

Решение вопроса о возможности беременности должно приниматься индивидуально после консультации с кардиологом.

• Беременность, как правило, хорошо переносится при полностью корригированном пороке без гемодинамически значимых осложнений и при сохранной функции желудочков.
• Беременность абсолютно противопоказана при синдроме Эйзенменгера в связи с крайне высоким риском материнской (30-50%) и младенческой смертности.
• При наступлении беременности у пациенток с синдромом Эйзенменгера рекомендуется ее искусственное прерывание.

5. Критерии оценки качества медицинской помощи

Для стандартизации и контроля качества медицинской помощи пациентам с общим артериальным стволом используются следующие критерии.

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым и детям при общем артериальном стволе (коды по МКБ - 10: Q20.0, I27.8)

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым и детям при общем артериальном стволе (коды по МКБ - 10: Q20.0, I27.8)