Нейросенсорная тугоухость у детей

1. Общие положения

1.1. Введение

Настоящий стандарт оказания медицинской помощи определяет единые требования к диагностике, лечению и реабилитации детей с сенсоневральной тугоухостью (СНТ). Целью документа является унификация подходов и алгоритмов действий медицинских работников в учреждениях здравоохранения различного уровня для обеспечения высокого качества, доступности и преемственности медицинской помощи данной категории пациентов. Стратегическая важность стандартизации заключается в своевременном выявлении нарушений слуха, раннем начале комплексной реабилитации и, как следствие, в успешной социальной интеграции детей с СНТ.

1.2. Целевая аудитория

Данный стандарт предназначен для следующих категорий специалистов:

• Врачи-сурдологи-оториноларингологи и врачи-сурдологи-протезисты;
• Врачи-оториноларингологи;
• Врачи-педиатры, врачи-неонатологи, врачи-неврологи, врачи общей практики (семейные врачи).

1.3. Методология разработки

Настоящий стандарт разработан на основе всестороннего анализа актуальных научных данных, действующих нормативных правовых актов и клинических рекомендаций. Методология включала изучение данных отечественной и зарубежной литературы, а также широкое обсуждение в профессиональной среде с учетом результатов профильных конференций и национальных конгрессов.

1.4. Переход

Для обеспечения единообразного понимания и точного применения положений настоящего стандарта необходимо определить ключевую терминологию, используемую в документе.

2. Термины, определения и сокращения

2.1. Введение

Данный раздел вводит ключевые термины, их определения и список общепринятых сокращений для обеспечения однозначности и точности в интерпретации стандарта всеми специалистами, вовлеченными в процесс оказания медицинской помощи детям с СНТ.

2.2. Список сокращений

2.3. Термины и определения

• Абилитация – система лечебно-психолого-педагогических мероприятий, направленных на формирование отсутствовавших у слабослышащего/глухого ребенка способностей к бытовой, общественной, профессиональной и иной деятельности. Абилитация направлена на устранение или возможно более полную компенсацию ограничений жизнедеятельности в целях социальной адаптации.
• Долингвальная тугоухость – снижение слуха, приобретенное до овладения речью.
• Кохлеарная имплантация (КИ) – метод (ре)абилитации пациентов с глухотой с использованием системы электростимуляции слухового нерва, состоящий из 3 этапов: 1) отбор пациентов, 2) хирургическая операция введения носителя электродов в улитку; 3) послеоперационная слухоречевая (ре)абилитация.
• Постлингвальная тугоухость – снижение слуха, приобретенное после овладения речью.
• Реабилитация инвалидов – система и процесс полного или частичного восстановления способностей инвалидов к бытовой, общественной, профессиональной и иной деятельности.
• Речевой процессор – внешняя часть системы кохлеарной имплантации, предназначенная для восприятия, обработки и передачи звуковой информации на внутреннюю часть системы.
• Сенсоневральная или нейросенсорная тугоухость (СНТ) – нарушения слуха, обусловленные поражением звуковоспринимающих структур слуховой системы от слуховых рецепторов улитки (волосковых клеток) до корковых центров.
• Слуховой аппарат (СА) – устройство, которое усиливает звуки и речь и позволяет их слышать детям со сниженным слухом.
• Сурдопедагог – специалист, который работает с детьми с нарушением слуха после слухопротезирования и/или кохлеарной имплантации. В его задачи входит: развитие звуковой речи, обучение общению с помощью разговорной речи на слухо-зрительной и слуховой основе; профилактика распада речи у детей, потерявших слух в том возрасте, когда речь уже была сформирована.
• Тугоухость – снижение слуха различной степени, обусловленное поражением каких-либо участков звукопроводящего и/или звуковоспринимающего отделов слуховой системы, начиная от структур наружного уха и заканчивая корковым представительством в височной доле коры головного мозга.
• Универсальный аудиологический скрининг новорожденных – обследование слуха у всех новорожденных в роддомах и поликлиниках (в РФ - с помощью объективного метода регистрации отоакустической эмиссии на 1-м этапе и регистрации КСВП на 2-м этапе) с целью выявления детей с подозрением на наличие возможного нарушения слуха и направления на диагностическое обследование в сурдоцентр/сурдокабинет.

2.4. Переход

После стандартизации терминологии следующим шагом является рассмотрение официальной классификации и системы кодирования заболевания, что необходимо для ведения медицинской документации и статистического учета.

3. Классификация и кодирование сенсоневральной тугоухости (СНТ)

3.1. Введение

Применение единой системы классификации и кодирования СНТ является основой для корректного ведения медицинской документации, проведения статистического анализа заболеваемости, а также для точного планирования лечебно-диагностических и реабилитационных мероприятий в соответствии с формой и степенью тяжести нарушения слуха.

3.2. Кодирование по МКБ-10

В соответствии с Международной классификацией болезней 10-го пересмотра, СНТ кодируется следующими шифрами:

3.3. Клиническая классификация СНТ

Для детальной характеристики состояния пациента применяется следующая клиническая классификация:

• По степени тяжести (усредненный порог слышимости на частотах 500, 1000, 2000 и 4000 Гц):I степень: 26–40 дБ
• II степень: 41–55 дБ
• III степень: 56–70 дБ
• IV степень: 71–90 дБ
• Глухота: 91 дБ и болееПо времени возникновения:
• Врожденнаятугоухость, выявленная с момента рождения
• обнаружение патологического генотипа независимо от сроков выявления тугоухостиПриобретенная
• возникшая в результате установленной причины с последующим ухудшением реакции на звуки и возможным регрессом речевых навыков
• возникшая по неизвестной причине при наличии доказательств имевшегося ранее нормального слухаПо характеру течения:
• Стабильная
• Прогрессирующая
• Флюктуирующая
• С улучшениемПо остроте заболевания:
• Внезапная (идиопатическая) (развивается в срок до 12 часов)
• Острая (развивается в течение 1-3 суток и сохраняется до 1 месяца от начала заболевания)
• Подострая (1–3 месяца от начала заболевания)
• Хроническая (стойкая) (более 3 месяцев или отсутствие анамнестических данных о начале заболевания)По срокам речевого развития:
• Доречевая (долингвальная)
• Послеречевая (постлингвальная)

3.4. Переход

Понимание классификации является основой для построения правильного диагностического алгоритма, который будет рассмотрен в следующем разделе.

4. Диагностика сенсоневральной тугоухости

4.1. Введение

Точная и своевременная диагностика является краеугольным камнем эффективной помощи детям с СНТ. От ее результатов напрямую зависит выбор тактики лечения и реабилитации. Данный раздел систематизирует комплекс диагностических мероприятий, начиная с универсального аудиологического скрининга новорожденных и заканчивая высокотехнологичными специализированными исследованиями.

4.2. Универсальный аудиологический скрининг новорожденных

Целью программы скрининга является максимально раннее выявление врожденной СНТ. «Золотым стандартом» программы является достижение следующих целевых показателей:

• Обследование до 1 месяца: Проведение первого этапа скрининга всем новорожденным.
• Диагностика до 3 месяцев: Проведение подтверждающей аудиологической диагностики детям из группы риска.
• Начало реабилитации до 6 месяцев: Начало индивидуальной программы помощи детям с подтвержденной тугоухостью. Протокол программы в России реализуется в два этапа:

1. 1-й этап: Проводится в родильном доме на 3-4 сутки жизни методом регистрации отоакустической эмиссии (ОАЭ). В случае отсутствия четкого ответа на одно или оба уха ребенку проводят повторную регистрацию ОАЭ в поликлинике в возрасте 1 месяца.
2. 2-й этап: Дети с отрицательным результатом 1-го этапа, а также дети с факторами риска направляются в сурдологический центр для проведения углубленного обследования (регистрация КСВП и другие методы) в возрасте до 3 месяцев. Дети со следующими факторами риска направляются на 2-й этап скрининга вне зависимости от результатов 1-го этапа:

• Наличие ближайших родственников, имеющих нарушения слуха с детства.
• Синдромы, ассоциированные с нарушением слуха.
• Челюстно-лицевые аномалии (за исключением ушных привесков, изолированной расщелины верхней губы).
• Внутриутробные инфекции (ЦМВИ, краснуха, токсоплазмоз, сифилис).
• Пребывание в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных более 48 часов.
• Недоношенность (32 недели и менее) или очень низкая масса тела при рождении (менее 1500 г).
• Тяжелая гипербилирубинемия, требующая заместительного переливания крови.
• Тяжелое гипоксически-ишемическое/геморрагическое поражение ЦНС.
• Применение ототоксических препаратов.

4.3. Сбор жалоб и анамнеза

При сборе анамнеза особое внимание уделяется состоянию слуха у родственников, течению беременности и родов, массе тела при рождении, оценке по шкале Апгар, наличию перенесенных инфекционных и соматических заболеваний, а также наблюдению у других специалистов. У детей старшего возраста жалобы могут включать снижение слуха и нарушение разборчивости речи. Основным признаком СНТ является отсутствие или сомнительная реакция ребенка на окружающие звуки и задержка этапов речевого развития.

4.4. Физикальное обследование

Стандартное физикальное обследование включает осмотр ЛОР-органов для исключения патологии, нарушающей звукопроведение. При неосложненной СНТ отоскопическая картина, как правило, в норме: наружный слуховой проход свободный, барабанная перепонка перламутрово-серая, матовая, опознавательные знаки четко контурируются.

4.5. Лабораторные диагностические исследования

Рекомендуется проведение следующих лабораторных исследований:

• Молекулярно-генетическое исследование (ген GJB2): Проводится всем детям с несиндромальной двусторонней СНТ для подтверждения или исключения наиболее частой наследственной причины заболевания. У детей с двумя рецессивными мутациями в гене GJB2 можно не ожидать восстановления слуха, пороги слышимости, как правило, стабильны. Раннее начало (ре)абилитации обеспечивает хорошие результаты при соблюдении всех условий.
• Консультация врача-генетика: Рекомендуется по результатам генетического исследования для медико-генетического консультирования семьи.
• Определение ДНК цитомегаловируса (ЦМВИ) методом ПЦР: Проводится новорожденным с подозрением на ЦМВИ в течение первых трех недель жизни для верификации врожденной инфекции, которая является одной из ведущих причин СНТ. В связи с высокой частотой бессимптомной формы заболевания и вероятностью развития отсроченной тугоухости необходима верификация факта внутриутробного инфицирования.

4.6. Инструментальные диагностические исследования

• Регистрация отоакустической эмиссии (ОАЭ): Объективный метод оценки функции наружных волосковых клеток улитки. Используется на 1-м этапе скрининга и в комплексной диагностике. Отсутствие ОАЭ указывает на пороги слуха выше 25-30 дБ.
• Регистрация коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП) и ASSR-тест: Основные объективные методы оценки слуховой функции у детей раннего возраста, проводятся в состоянии естественного сна. КСВП оценивают функциональное состояние слуховых проводящих путей. На надпороговых уровнях стимуляции целесообразно использование противоположных полярностей (сжатие и разрежение) для выявления микрофонного потенциала улитки, что позволяет диагностировать аудиторную нейропатию. ASSR-тест позволяет получить частотно-специфичную информацию о порогах слуха, что критически важно для слухопротезирования, однако он не может использоваться изолированно и всегда должен предваряться записью КСВП.
• Импедансометрия: Включает тимпанометрию и акустическую рефлексометрию. Позволяет оценить состояние среднего уха и исключить кондуктивный компонент тугоухости. У детей в возрасте до 6 месяцев тимпанометрия проводится с использованием высокочастотного зондирующего тона (1000 Гц). У детей, родившихся недоношенными, использование высокочастотной тимпанометрии показано до возраста 8-12 месяцев.
• Тональная пороговая аудиометрия со зрительным подкреплением: Применяется у детей в возрасте от 6 месяцев до 2 лет. Метод основан на выработке условного рефлекса (поворот головы к источнику звука) с подкреплением в виде загорающейся игрушки.
• Игровая аудиометрия: Рекомендована для детей от 2 до 5 лет. Ребенок выполняет игровое действие (например, надевает кольцо на пирамидку) в ответ на звуковой сигнал, что позволяет определить пороги слуха.
• Тональная пороговая аудиометрия по стандартной методике: Используется у детей старше 5 лет, способных осознанно реагировать на звуковые стимулы нажатием кнопки.
• Речевая аудиометрия: Проводится детям старше 6-7 лет для оценки порогов восприятия и разборчивости речи, что важно для оценки социального слуха и эффективности слухопротезирования. Выявление тоно-речевой диссоциации может быть проявлением аудиторной нейропатии или центральных слуховых расстройств.
• Надпороговая аудиометрия: Используется у детей старше 6-7 лет для определения уровня поражения слухового анализатора и выявления центральных слуховых расстройств, что влияет на тактику диагностики и реабилитации.

4.7. Иные диагностические исследования

• Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ): КТ височных костей назначается для исключения аномалий развития внутреннего уха, изменений внутреннего слухового прохода и оссификации лабиринта. МРТ головного мозга и внутреннего уха позволяет оценить состояние слухового нерва, исключить его гипо/аплазию или объемные образования, а также выявить фиброзную облитерацию и поражения центральных отделов слухового анализатора.
• Оценка слухоречевого, когнитивного и коммуникативного развития: Проводится сурдопедагогом и психологом с использованием стандартизированных шкал и опросников (LittlEARS, PEACH, шкала KID, M-CHAT и др.) для комплексной оценки развития ребенка и планирования индивидуальной программы реабилитации.
• Консультации смежных специалистов: Обязательны консультации педиатра, невролога, офтальмолога и по показаниям — других специалистов (генетика, кардиолога) для выявления дополнительных нарушений развития, влияющих на эффективность реабилитации ребенка. Программа помощи должна быть комплексной и учитывать все потребности ребенка.

4.8. Переход

После установления точного диагноза на основе комплексного обследования следующим шагом является определение тактики лечения, которая будет подробно описана в следующем разделе.

5. Лечение сенсоневральной тугохости

5.1. Введение

Принципы лечения СНТ у детей кардинально различаются в зависимости от формы заболевания. При острой СНТ усилия направлены на восстановление слуха с помощью консервативной терапии. При хронической (стойкой) СНТ, которая является необратимой, основной целью является не лечение как таковое, а компенсация слухового дефицита и комплексная реабилитация, включающая хирургические методы и использование технических средств.

5.2. Консервативное лечение

• Острая СНТ: Рекомендовано применение системных глюкокортикоидов (например, метилпреднизолон в дозировке 1 мг/кг в сутки курсом до 14 дней с постепенным снижением дозы). Данная терапия оказывает универсальное терапевтическое действие независимо от этиологии острой потери слуха.
• Хроническая (стойкая) СНТ: Консервативное (медикаментозное) лечение при данной форме СНТ признано неэффективным. Основные усилия должны быть направлены на реабилитационные мероприятия.

5.3. Хирургическое лечение

Кохлеарная имплантация (КИ)

Кохлеарная имплантация — это комплексный метод реабилитации, включающий хирургическую операцию по установке электронного протеза (импланта) во внутреннее ухо и длительную послеоперационную слухоречевую реабилитацию.

Показания для проведения кохлеарной имплантации:

• Хроническая двусторонняя СНТ IV степени или глухота (средние пороги слуха 80 дБ и более).

• Пороги слухового восприятия в свободном звуковом поле при использовании оптимально подобранных слуховых аппаратов превышают 40 дБ.

• Отсутствие выраженного улучшения слухового восприятия речи от слуховых аппаратов после их постоянного использования в течение 3–6 месяцев. Вопрос о показаниях решается на основании заключения сурдопедагогической комиссии.

• Исключение: Дети с двусторонней СНТ IV степени или глухотой с подтвержденной наследственной тугоухостью (например, мутации в гене GJB2), а также дети с тугоухостью, возникшей после менингита, могут быть направлены на КИ, минуя этап 3-6 месячного использования слуховых аппаратов.

• Хроническая СНТ по типу аудиторной нейропатии при неэффективности слухопротезирования. Абсолютные противопоказания:

• Полная аплазия внутреннего уха (аномалия Michel).

• Полная облитерация (окостенение) улитки.

• Наличие тяжелых соматических, неврологических и психических заболеваний, препятствующих операции и реабилитации. Относительные противопоказания:

• Отсутствие мотивации у семьи к длительной реабилитации.

• Частичная облитерация улитки.

• Аномалии развития улитки и слухового нерва.

• Ретрокохлеарная патология.

• Острые или хронические воспалительные заболевания ЛОР-органов в стадии обострения. Двусторонняя (билатеральная) кохлеарная имплантация проводится с целью обеспечения бинаурального слуха, что улучшает локализацию источника звука и разборчивость речи в шуме. Может быть одномоментной (показана при угрозе оссификации улиток, например, после менингита) или последовательной.

Показания к повторной кохлеарной имплантации (реимплантации):

Стволомозговая слуховая имплантация (СМСИ)

Данный метод применяется в случаях, когда проведение кохлеарной имплантации невозможно. Показаниями являются двусторонняя глухота, обусловленная аплазией или повреждением слуховых нервов, а также полная оссификация улиток. Противопоказания включают тяжелые сопутствующие заболевания и отсутствие мотивации к реабилитации.

5.4. Переход

После проведения медикаментозного или хирургического лечения ключевую роль в достижении долгосрочного успеха играет комплексная и непрерывная медицинская реабилитация, которой посвящен следующий раздел.

6. Медицинская реабилитация и абилитация

6.1. Введение

Медицинская реабилитация и абилитация детей с СНТ представляют собой непрерывный, комплексный и семейно-центрированный процесс. Его основная цель — максимальная компенсация слухового дефицита с помощью технических средств, развитие слуховых и речевых навыков, а также полноценная интеграция ребенка в общество.

6.2. Слухопротезирование

• Показания: Слухопротезирование слуховыми аппаратами (СА) рекомендовано при наличии двусторонней хронической СНТ со средними порогами слуха на лучше слышащем ухе 31 дБ и более. При I степени тугоухости (26-40 дБ) решение принимается индивидуально по результатам дополнительного обследования (речевое тестирование, психолого-педагогическая оценка).
• Противопоказания: Острое снижение слуха, гнойно-воспалительные заболевания уха в стадии обострения, тяжелые вестибулярные расстройства.
• Валидация (оценка эффективности): Проводится регулярно, не реже 1 раза в 6 месяцев. Включает обязательное использование нескольких методов: аудиологических (аудиометрия в свободном поле, речевая аудиометрия), сурдопедагогического тестирования и анкетирования родителей для оценки динамики слухоречевого развития ребенка.

6.3. Вспомогательные технические средства реабилитации (ТСР)

Для улучшения разборчивости речи в сложных акустических условиях (например, в школе) используются вспомогательные устройства:

• Персональные и коллективные FM-системы (системы выносного микрофона).
• Индукционные устройства.
• Цифровые беспроводные системы (стримеры).
• Световые и вибрационные сигнализаторы звука (дверного, телефонного звонка).
• Телефонные аппараты со встроенным усилителем.

6.4. Психолого-педагогическая помощь

Ключевую роль в реабилитации играет мультидисциплинарная команда, включающая сурдопедагога, логопеда и психолога.

Задачи психолого-педагогической помощи:

• Оценка уровня слухоречевого и общего развития ребенка.

• Адаптация ребенка к использованию слуховых аппаратов или кохлеарного импланта.

• Развитие слухового восприятия звуков и речи.

• Развитие и коррекция устной речи, языковой системы и коммуникативных навыков.

• Психологическая поддержка ребенка и его семьи, обучение родителей методам развития ребенка в домашних условиях. Специфика занятий:

• Для детей с долингвальной тугоухостью: Основное внимание уделяется формированию слухового восприятия «с нуля», развитию речи на слуховой основе, формированию языковой системы. Интенсивность коррекционно-развивающих занятий с сурдопедагогом составляет 1-5 раз в неделю в течение 1-7 лет в зависимости от степени снижения слуха и типа ТСР.

• Для детей с постлингвальной тугоухостью: Задачи включают адаптацию к новому звучанию речи через ТСР, поддержание и коррекцию уже имеющихся речевых навыков, формирование компенсаторных стратегий поведения. Рекомендуется от 1 до 100 занятий с сурдопедагогом и логопедом, а также 1-10 консультаций психолога для коррекции психологических последствий снижения слуха.

6.5. Физические методы реабилитации

• Физиотерапия: В комплексное лечение могут быть включены методы физиотерапии, такие как гальванизация, магнитотерапия, лазерная и ультразвуковая терапия.
• Противопоказания: Общие (тяжелое состояние, гипертермия, онкологические заболевания) и частные. Детям с кохлеарными имплантами противопоказаны магнитотерапия и электротерапия на область головы и шеи во избежание повреждения устройства.
• Лечебная физкультура (ЛФК) и массаж: Рекомендуются упражнения на тренировку равновесия и баланса, дыхательная гимнастика, а также лечебный массаж воротниковой зоны.

6.6. Санаторно-курортное лечение

Санаторно-курортное лечение проводится 1 раз в год по показаниям для укрепления общего состояния здоровья ребенка.

6.7. Переход

Успешная реабилитация и поддержание ее результатов требуют постоянного контроля и динамического наблюдения за состоянием ребенка, что является предметом следующего раздела.

7. Диспансерное наблюдение

7.1. Введение

Непрерывное диспансерное наблюдение у врача-сурдолога-оториноларинголога имеет решающее значение для мониторинга состояния слуха, оценки эффективности реабилитационных мероприятий и своевременной коррекции индивидуальной программы помощи, включая настройку технических средств реабилитации.

7.2. Периодичность аудиологических обследований

• **Для детей с подтвержденной СНТ:**В течение первых 2 лет жизни / использования СА: не реже 1 раза в 3 месяца.
• В возрасте 2–5 лет: каждые 3–6 месяцев.
• Старше 5 лет: 1–2 раза в год.Для детей с врожденной ЦМВИ (из-за риска отсроченной тугоухости):
• До 12 месяцев: 1 раз в 3 месяца.
• От 13 до 36 месяцев: 1 раз в 6 месяцев.
• От 3 до 6 лет: 1 раз в 12 месяцев.

7.3. Содержание повторных обследований

Для детей, использующих слуховые аппараты (СА):

• Поведенческое аудиологическое исследование.

• Акустическая импедансометрия.

• Настройка параметров СА.

• Оценка состояния индивидуального ушного вкладыша (своевременная замена по мере роста ребенка).

• Измерения функционального усиления. Для детей после кохлеарной имплантации (КИ):

• Сурдопедагогическое тестирование.

• Тональная и речевая аудиометрия в свободном звуковом поле.

• Регистрация потенциала действия слухового нерва (телеметрия).

• Настройка речевого процессора.

• Повторная консультация сурдопедагога.

7.4. Порядок замены технических средств реабилитации (ТСР)

• Установленные сроки пользования ТСР согласно Приказу Министерства труда и социальной защиты РФ от 5 марта 2021 года № 107н:Слуховой аппарат (СА): не менее 4 лет.
• Речевой процессор системы кохлеарной имплантации (КИ): 5 лет.Основания для досрочной замены ТСР:
• Невозможность осуществления ремонта (подтвержденная заключением медико-технической экспертизы).
• Медицинские показания (например, значительное ухудшение слуха, которое не компенсируется имеющимся устройством).

7.5. Переход

Диспансерное наблюдение является неотъемлемой частью общей системы организации медицинской помощи, ключевые аспекты которой будут рассмотрены далее.

8. Организация оказания медицинской помощи

8.1. Введение

Данный раздел регламентирует условия и показания для оказания медицинской помощи детям с СНТ в стационарных или амбулаторных условиях, обеспечивая своевременное и адекватное лечение в зависимости от остроты и характера заболевания.

8.2. Показания для госпитализации

Госпитализация в медицинскую организацию показана в следующих случаях:

• Острая сенсоневральная тугоухость (для проведения интенсивной консервативной терапии).
• Замена речевого процессора системы КИ (возможно в условиях дневного стационара).
• Проведение объективного аудиологического обследования (КСВП, ASSR) под общей анестезией, если его невозможно выполнить амбулаторно (возможно в условиях дневного стационара).

8.3. Переход

Для объективной оценки соответствия оказываемой помощи установленным требованиям и рекомендациям настоящего стандарта используются специальные критерии качества.

9. Критерии оценки качества медицинской помощи

9.1. Введение

Критерии качества являются ключевым инструментом для внутреннего контроля и внешней оценки полноты, своевременности и адекватности выполнения основных этапов диагностики, лечения и реабилитации, предусмотренных данным стандартом. Они позволяют системно оценивать соответствие оказанной медицинской помощи установленным требованиям.

9.2. Таблица критериев качества

Приложение А. Порядок проведения медико-социальной экспертизы (МСЭ)

1. Процедура направления на МСЭ
2. После проведения комплексного аудиологического обследования и установления диагноза медицинская организация (как правило, поликлиника по месту жительства) оформляет направление на медико-социальную экспертизу по форме 088/у. Это направление содержит все необходимые клинико-функциональные данные о состоянии здоровья ребенка, степени нарушения функции слуха и связанных с этим ограничений жизнедеятельности.
3. Критерии установления инвалидностиКатегория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии совокупности следующих трех критериев:

• Нарушение функции слуха, соответствующее определенной степени тяжести:Двусторонняя тугоухость II степени (41-55 дБ) при наличии стойких умеренных нарушений языковых и речевых функций.
• Двусторонняя тугоухость III степени (56-70 дБ).
• Двусторонняя тугоухость IV степени (71-90 дБ), в том числе после кохлеарной имплантации.
• Двусторонняя глухота (более 91 дБ), в том числе после кохлеарной имплантации.
• Сочетание тугоухости III‒IV степени (на одно ухо) и глухоты (на другое).

4. Наличие ограничения жизнедеятельности, вызванного нарушением слуха. У детей это, в первую очередь, ограничение способности к общению, обучению и ориентации.
5. Потребность в мерах социальной защиты, включая медицинскую, психолого-педагогическую и социальную реабилитацию или абилитацию.
6. **Индивидуальная программа реабилитации или абилитации (ИПРА)**ИПРА — это персонифицированный документ, разрабатываемый специалистами бюро МСЭ для каждого ребенка, признанного инвалидом. Цель ИПРА — устранение или компенсация ограничений жизнедеятельности. В программе указываются конкретные виды, объемы, сроки и исполнители реабилитационных мероприятий, включая:

• Медицинскую реабилитацию (наблюдение у специалистов, санаторно-курортное лечение).
• Обеспечение техническими средствами реабилитации (слуховые аппараты, кохлеарные импланты, FM-системы и др.).
• Психолого-педагогическую реабилитацию (занятия с сурдопедагогом, логопедом, психологом).

7. После разработки ИПРА выписки из нее автоматически направляются в соответствующие исполнительные органы (органы соцзащиты, Социальный фонд России, органы образования) посредством размещения сведений в федеральной государственной информационной системе «Федеральный реестр инвалидов».

Приложение Б. Информация для пациента

1. Ключевая информация для родителей
2. Уважаемые родители! Установление диагноза «сенсоневральная тугоухость» — это начало важного пути. Современная медицина предлагает эффективные методы помощи, которые позволят вашему ребенку научиться слышать, говорить и полноценно развиваться. Главное — своевременно начать и последовательно выполнять все рекомендации специалистов. При острой потере слуха необходимо экстренное лечение в стационаре. При стойкой сенсоневральной тугоухости медикаментозное лечение неэффективно, и основным методом помощи является слухопротезирование (слуховые аппараты) или кохлеарная имплантация. Успех реабилитации на 90% зависит от вашего активного участия, регулярных занятий с ребенком и тесного сотрудничества с командой специалистов (сурдологом, сурдопедагогом, психологом).
3. Памятка по аудиологическому скринингу
4. Пример информационной памятки «Аудиологический скрининг новорожденных»:
5. «Первые три года жизни ребенок учится слушать и говорить. Если малыш плохо слышит, то он будет плохо понимать речь или совсем не сможет ее понимать. Из-за этого трудно научиться говорить. Со сниженным слухом рождается примерно 3 малыша из 1000, из них 1 – с глубокими потерями слуха. В прошлые годы для такого ребенка был бы закрыт мир звуков и полноценной жизни, у него бы не было речевого общения, социальной адаптации. Сегодня появились новые возможности ранней диагностики слуха и слухоречевого развития слабослышащих детей. При своевременной начатой программе помощи дети со сниженным слухом мало чем отличаются от сверстников. Они ходят в обычные детские сады и школы, учатся играть на музыкальных инструментах, изучают иностранные языки. Однако, программа помощи наиболее эффективна, если она начата в первые месяцы жизни малыша. Именно поэтому все новорожденные должны пройти проверку слуха сразу после рождения.
6. Для проверки слуха используется быстрый, безболезненный и абсолютно безопасный для здоровья малыша способ. Слух проверяется на 3-4 день методом регистрации вызванной отоакустической эмиссии. Обследование проводится во сне или в состоянии покоя. В ухо ребенка вставляется маленький зонд, через который подается звук. Здоровое, слышащее ушко отвечает «эхом» на этот звук.
7. При отсутствии «эха» ни в коем случае нельзя сразу говорить о тугоухости. Причинами отсутствия «эха» могут быть: а) наличие послеродовых масс в наружном слуховом проходе; б) заболевания среднего уха; в) наличие истинной патологии слуховой системы.
8. Если «эхо» не зарегистрировано, то Вашему малышу следует повторить скрининг через 1 месяц.
9. Слух не всегда остается нормальным и со временем может ухудшаться. Если у вас есть сомнения, хорошо ли Ваш малыш слышит и понимает речь, то незамедлительно обратитесь к врачу и проверьте слух Вашего ребенка».
10. Информация при первичном диагнозеПосле установления диагноза СНТ врач-сурдолог подробно объяснит вам результаты обследования и дальнейший план действий. Вам будет предоставлена информация о:

• Методах коррекции слуха: подбор слуховых аппаратов или показания к кохлеарной имплантации.
• Программе реабилитации: необходимость регулярных занятий с сурдопедагогом для развития слуха и речи.
• Направлении на МСЭ: процедура оформления инвалидности для получения доступа к государственным программам поддержки, включая бесплатное обеспечение техническими средствами реабилитации (ТСР) и разработку индивидуальной программы реабилитации (ИПРА).

Приложение В. Оценочные шкалы и опросники

Анкета для родителей «Оценка слухового поведения детей раннего возраста»(LittlEARS)

Инструкция для заполнения анкеты родителями

Заполните, пожалуйста, анкету. Все ответы должны быть отмечены в графе «Ответ» пометкой «ДА» или «НЕТ».

• Вы отмечаете «ДА», если Вы уже видели такую реакцию ребенка, хотя бы один раз.
• Вы отмечаете «НЕТ», если Вы никогда не видели такую реакцию ребенка или не уверены, как ответить на этот вопрос.

1. Для детей в возрасте до 6-ти месяцев нужно заполнять анкету до вопроса №14. Для детей более старшего возраста нужно заполнять всю анкету.

Анализ результатов: Оценивается суммарное количество ответов «ДА». Этот балл сравнивается с данными таблицы для определения «слухового возраста» ребенка, который у детей с СА/КИ отсчитывается с момента начала использования устройства.

Анкета «Шкала слуховой интеграции» (ШСИ)

Инструкция: Анкета оценивает эффективность использования ребенком СА/КИ при общении в ежедневных ситуациях. У каждого вопроса отметьте соответствующую цифру. Оценка (0-4): 0=никогда; 1=редко; 2=иногда; 3=часто; 4=всегда.

Анализ результатов:

1. Показатель потребности ребёнка носить СА/КИ (вопросы 1-2): __________
2. Показатель спонтанных реакций ребёнка на звуки (вопросы 3-6): __________
3. Показатель узнавания окружающих звуков (вопросы 7-10): __________

Анкета «Шкала использования устной речи» (ШИУР)

Инструкция: Анкета оценивает использование ребенком голоса и речи при общении. Оценка (0-4): 0=никогда; 1=редко; 2=иногда; 3=часто; 4=всегда.

Усовершенствованная шкала «Уровни развития слухового восприятия» (CAP)

Усовершенствованная шкала «Уровни разборчивости устной речи ребенка с нарушенным слухом»

Модифицированный скрининговый тест на аутизм для детей раннего возраста (M-CHAT)

Инструкция: Пожалуйста, оцените, насколько приведенные ниже высказывания характеризуют Вашего ребенка. Если поведение проявлялось редко (1-2 раза), отметьте, что ребенку это не свойственно.

Инструкция по интерпретации M-CHAT Ребенок "не проходит" тест при двух или более ответах "не прошел" на критические вопросы (выделены жирным шрифтом и заглавными буквами) или трех и более ответах "не прошел" на любые вопросы. Ответы, соответствующие "не прошел":

1. Нет; 2. НЕТ; 3. Нет; 4. Нет; 5. Нет; 6. Нет; 7. НЕТ; 8. Нет; 9. НЕТ; 10. Нет; 11. Да; 12. Нет; 13. НЕТ; 14. НЕТ; 15. НЕТ; 16. Нет; 17. Нет; 18. Да; 19. Нет; 20. Да; 21. Нет; 22. Да; 23. Нет. Если ребенок не прошел тест, ему требуется углубленное обследование и направление к специалисту по развитию.