Меланома кожи и слизистых оболочек

Введение

Заболеваемость меланомой кожи в Российской Федерации демонстрирует неуклонный рост, что ставит перед медицинским сообществом задачу по совершенствованию подходов к диагностике и лечению этого агрессивного новообразования. Данное руководство представляет собой исчерпывающий, основанный на доказательствах ресурс, предназначенный для врачей-онкологов, дерматологов, хирургов и других специалистов, участвующих в ведении пациентов с меланомой. Документ систематизирует ключевые аспекты актуальных клинических рекомендаций по диагностике, лечению и реабилитации меланомы кожи, предлагая четкие алгоритмы и критерии для принятия взвешенных клинических решений на каждом этапе оказания помощи.

1. Общая информация о заболевании

Стратегическая важность понимания фундаментальных аспектов меланомы — от ее нейроэктодермального происхождения до эпидемиологического бремени — не может быть переоценена. Глубокое знание этиологии, факторов риска и молекулярного патогенеза является основой для точной диагностики, адекватного стадирования и, как следствие, выбора оптимальной тактики ведения пациентов, что напрямую влияет на прогноз заболевания.

1.1. Определение и патогенез

Меланома кожи — это злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, развивающаяся из пигментных клеток (меланоцитов). В отдельных случаях, при наличии отдаленных метастазов, первичный очаг на коже может не обнаруживаться, например, вследствие спонтанной регрессии; такая форма заболевания классифицируется как метастазы меланомы без выявленного первичного очага. Поскольку меланоциты присутствуют и в других органах, первичная опухоль может возникать в слизистых оболочках желудочно-кишечного тракта, половых путей, а также в сосудистой оболочке глаза.

Ключевые этиологические факторы и факторы риска развития меланомы кожи включают:

• **Основные факторы:**Воздействие ультрафиолетового излучения типа A (320–400 нм) и типа B (290–320 нм) является наиболее значимым фактором риска.
• I и II фототипы кожи по классификации Фицпатрика, характеризующиеся высокой чувствительностью к УФ-излучению и склонностью к солнечным ожогам.
• Интенсивное, периодически повторяющееся воздействие солнечного ультрафиолета (солнечные ожоги), особенно в детском возрасте.
• Наличие гигантского или крупного врожденного невуса.
• Личный или семейный анамнез меланомы кожи.Второстепенные факторы:
• Наличие более 100 обычных приобретенных или более 10 диспластических невусов.
• Рыжий цвет волос.
• Синдром диспластических невусов.
• Пигментная ксеродерма.
• Врожденный или приобретенный иммунодефицит.
• Применение PUVA-терапии. Молекулярные механизмы канцерогенеза включают инактивацию белка-супрессора опухолей p16INK4A под действием УФ-излучения, что способствует прогрессированию меланомы. Кроме того, УФ-излучение снижает экспрессию E- и P-кадгеринов на меланоцитах, что нарушает клеточную адгезию и способствует инвазивному росту опухоли.

Особенности у детей

Меланома у детей, хотя и является редким заболеванием, имеет свои этиологические и патогенетические особенности. Выделяют три основных варианта:

1. Меланома, возникшая на фоне врожденного гигантского меланоцитарного невуса (ВГМН): Редкий вариант с наиболее неблагоприятным прогнозом.
2. Спитцоидная (Spitzoid) меланома: Составляет около половины всех случаев у подростков и характеризуется более благоприятным течением.
3. Меланома, возникшая de novo: На ее долю приходится 40-50% случаев. Характеризуется узловым типом роста, агрессивным течением и биологическим сходством с меланомой взрослых, включая высокую частоту (40-60%) мутации в гене BRAF. Понимание этих факторов риска и патогенетических механизмов является ключом к интерпретации эпидемиологических данных и разработке стратегий профилактики.

1.2. Эпидемиология в Российской Федерации

Анализ статистических данных за 2023 год свидетельствует о сохраняющейся актуальности проблемы меланомы кожи в России.

• **Заболеваемость:**Общее число заболевших: 13 270 человек.
• Грубый показатель: 9,07 на 100 000 населения (в 2019 г. — 6,94).
• Стандартизованный показатель: 5,15 на 100 000 населения (в 2019 г. — 4,89).
• Распределение по полу (стандартизованный показатель): 4,94 у мужчин и 5,47 у женщин на 100 000.
• Среднегодовой темп прироста за 10 лет: 3,28% у мужчин и 2,61% у женщин.Смертность:
• Общее число умерших: 3 091 человек (1539 мужчин и 1552 женщины).
• Грубый показатель: 2,09 на 100 000 населения.
• Стандартизованный показатель: 1,13 на 100 000 населения (1,44 у мужчин и 0,94 у женщин).
• Среднегодовой темп прироста за 10 лет: -1,33% (отмечается снижение смертности).Средний возраст:
• Заболевших: 61,9 года (61,5 у мужчин, 62,1 у женщин).
• Умерших: 65,6 года (64,4 у мужчин, 66,7 у женщин).Распределение по стадиям (на 2023 г.):
• Стадия I: 42,5%
• Стадия II: 37,8%
• Стадия III: 10,8%
• Стадия IV: **7,9%**Статистика наблюдения:
• На конец 2022 года под наблюдением состоял 106 061 пациент.
• Из них 5 и более лет наблюдались 61,4% (65 123 пациента).

Эпидемиология у детей в РФ

Меланома у детей и подростков является редким заболеванием, однако ее эпидемиология требует отдельного внимания. Данные по Российской Федерации за 2023 год показывают, что заболеваемость и смертность концентрируются преимущественно в подростковой возрастной группе.

Таблица 1: Заболеваемость меланомой кожи у детей в России (2023 г.)

Таблица 2: Смертность от меланомы кожи у детей в России (2023 г.)

1.3. Кодирование по МКБ-10

Для корректного статистического учета и маршрутизации пациентов необходимо использовать стандартизированные коды Международной классификации болезней 10-го пересмотра.

• Злокачественная меланома кожиC43.0 – Губы
• C43.1 – Века, включая спайку век
• C43.2 – Уха и наружного слухового прохода
• C43.3 – Других и неуточненных частей лица
• C43.4 – Волосяной части головы и шеи
• C43.5 – Туловища
• C43.6 – Верхней конечности, включая область плечевого сустава
• C43.7 – Нижней конечности, включая область тазобедренного сустава
• C43.9 – Неуточненная
• C51 – Вульвы
• C60.9 – Полового члена
• C63.2 – Мошонки
• C69.0 – КонъюнктивыМетастазы меланомы без выявленного первичного очага
• C77 – Вторичное злокачественное новообразование лимфатических узлов
• C78 – Вторичное злокачественное новообразование органов дыхания и пищеварения
• C79 – Вторичное злокачественное новообразование других локализацийМеланома слизистых оболочек
• C00-С14 – Губы, полости рта и глотки
• С15–С26 – Органов пищеварения
• С30-С32 – Полости носа, среднего уха, придаточных пазух, гортани
• С51–С53 – Женских половых органовМеланома in situ
• D03 с подпунктами, соответствующими локализации (например, D03.5 – туловища)

2. Классификация и стадирование

Точная гистологическая классификация и стадирование по системе TNM являются краеугольным камнем для определения прогноза, выбора тактики лечения и планирования наблюдения за пациентом. Эти инструменты позволяют стратифицировать риски и персонализировать терапевтические подходы, обеспечивая соответствие современным стандартам онкологической помощи.

2.1. Международная гистологическая классификация

Современная классификация меланоцитарных опухолей кожи отражает их связь с характером солнечного воздействия и локализацией.

• **Меланоцитарные опухоли кожи, эпизодически подвергающейся солнечному воздействию:**Меланома на коже с низким кумулятивным солнечным повреждением (поверхностно-распространяющаяся меланома): 8743/3
• Простое лентиго и лентигинозный меланоцитарный невус: 8742/0
• Пограничный невус: 8740/0
• Сложный невус: 8760/0
• Дермальный невус: 8750/0
• Диспластический невус: 8727/0
• Пятнистый невус (nevus spilus): 8720/0
• Невус особых локализаций (молочной железы, подмышечной области и др.)Гало-невус: 8723/0
• Невус Мейерсона: 8720/0Рецидивирующий невусГлубокопенетрирующий невус: 8720/0Пигментированная эпителиодная меланоцитома: 8780/1Комбинированный невус: 8720/0Меланоцитарные опухоли, возникающие на коже, подвергаемой хронической инсоляции:
• Меланома по типу злокачественного лентиго: 8742/3
• Десмопластическая меланома: 8745/3Спитцоидные опухоли:
• Злокачественная опухоль Спитц (Спитц-меланома): 8770/3
• Спитц-невус: 8770/0
• Пигментированный веретеноклеточный невус (невус Рида): 8770/0Меланоцитарные опухоли, возникающие на коже акральной локализации:
• Акральная меланома: 8744/3
• Акральный невус: 8744/0Меланоцитарные опухоли гениталий и слизистых оболочек:
• Меланомы слизистых оболочек: 8720/3Лентиго-меланома слизистых оболочек: 8746/3
• Узловая меланома слизистых оболочек: 8721/3Генитальный невус: 8720/0Меланоцитарные опухоли, происходящие из голубого невуса:
• Меланома из голубого невуса: 8780/3
• Голубой невус: 8780/0
• Клеточный голубой невус: 8790/0Меланоцитарные опухоли из врожденных невусов:
• Меланома из гигантского врожденного невуса: 8761/3
• Врожденный меланоцитарный невус: 8761/0
• Пролиферативные узелки во врожденном невусе: 8762/1Меланоцитарные опухоли глаза:
• Увеальная меланома
• Меланома конъюнктивыУзловая, невоидная и метастатическая меланома:
• Узловая меланома: 8721/3
• Невоидная меланома: 8720/3
• Метастатическая меланома: 8720/6

2.2. Стадирование по системе TNM (AJCC/UICC, 8-й пересмотр)

Стадирование меланомы кожи проводится в соответствии с классификацией TNM AJCC/UICC 8-го пересмотра (2017 г.) и требует обязательного гистологического подтверждения диагноза.

Критерий T (Первичная опухоль) Критерий T определяется после гистологического исследования удаленной первичной опухоли и отражает ее толщину по Бреслоу и наличие или отсутствие изъязвления.

Критерий N (Регионарные лимфатические узлы) Регионарными считаются лимфатические узлы, расположенные в соответствующем ипсилатеральном лимфатическом бассейне (например, для верхней конечности — локтевые и подмышечные; для нижней — подколенные и паховые).

• Сателлиты: Опухолевые узелки в пределах 2 см от первичной опухоли.
• Транзитные метастазы: Метастазы в коже или подкожной клетчатке на расстоянии более 2 см от первичной опухоли, но не за пределами регионарных лимфоузлов. Критерий M (Отдаленные метастазы) Критерий М учитывает не только локализацию отдаленных метастазов, но и уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови как важный прогностический фактор.

Группировка по стадиям (Меланома кожи)

Стадирование меланомы слизистых оболочек Для меланомы верхних дыхательных и пищеварительных путей используется отдельная система стадирования, учитывающая ее агрессивное течение.

• T3: Опухоль ограничена эпителием и/или подслизистым слоем.
• T4a: Опухоль прорастает в подлежащие мягкие ткани, хрящ, кость или кожу.
• T4b: Опухоль прорастает в головной мозг, твердую мозговую оболочку, основание черепа и другие критические структуры.
• N0: Поражения регионарных лимфоузлов нет.
• N1: Есть метастазы в регионарных лимфоузлах.
• M0/M1: Отсутствие/наличие отдаленных метастазов.

Точное стадирование определяет клиническую картину, с которой сталкивается врач, и формирует основу для дальнейшего диагностического поиска.

3. Клиническая картина и диагностический алгоритм

Своевременное выявление меланомы требует комплексного подхода, сочетающего тщательную оценку клинической картины, сбор анамнеза для выявления факторов риска и применение современных инструментальных методов. Только интеграция всех этих компонентов позволяет сформировать точный диагноз и разработать оптимальный план ведения пациента.

3.1. Клиническая картина

Выделяют четыре основные клинические формы меланомы:

1. Поверхностно-распространяющаяся меланома: Самая частая форма (~70%). Характеризуется двухфазным развитием: длительной фазой радиального (горизонтального) роста с низким метастатическим потенциалом, за которой следует фаза вертикального роста с инвазией в глубокие слои дермы. Прогноз относительно благоприятный при ранней диагностике.
2. Узловая (нодулярная) меланома: Характеризуется изначально вертикальным ростом, что обусловливает ее агрессивное течение и неблагоприятный прогноз. Клинически представляет собой плотный узел, который быстро растет, изъязвляется и кровоточит.
3. Лентиго-меланома: Развивается на фоне злокачественного лентиго, чаще на открытых участках кожи, подверженных хронической инсоляции. Фаза радиального роста может длиться десятилетиями, что делает прогноз более благоприятным.
4. Акрально-лентигинозная меланома: Локализуется на коже ладоней, стоп и в области ногтевого ложа. Также имеет двухфазное развитие, но отличается агрессивным течением и часто диагностируется на поздних стадиях из-за специфической локализации. Для клинической оценки подозрительных новообразований широко используется мнемоническое правило ABCDE:

• A (Asymmetry) — Асимметрия: Одна половина образования по форме не соответствует другой.

• B (Border) — Границы: Неровные, нечеткие, «географические» очертания.

• C (Color) — Цвет: Полихромия — наличие нескольких цветов (оттенков коричневого, черного, синего, красного) в одном образовании.

• D (Diameter) — Диаметр: Размер чаще всего превышает 5-6 мм.

• E (Evolution) — Эволюция/изменения: Любые изменения размера, формы, цвета или появление новых симптомов (зуд, кровоточивость). Правило ABCDE имеет ограничения: оно малоприменимо для узловой меланомы и образований малого размера. Дополнительными диагностическими приемами являются:

• Признак «гадкого утенка»: Поиск новообразования, которое по своему виду явно отличается от всех остальных невусов у данного пациента.

• Признак «красной шапочки»: Обнаружение дерматоскопических отличий злокачественного новообразования при клинически однотипной картине с другими невусами.

Особенности клинической картины у детей

Классические критерии ABCDE часто не применимы к детской меланоме. Были предложены модифицированные правила:

• **Модифицированное правило ABCDE:**A — амеланотичность (беспигментность)
• B — кровоточивость (bleeding), узел (bump)
• C — однородность цвета (color uniformity)
• D — de novo (появление на неизмененной коже), любой диаметр
• E — эволюцияМнемоническое правило CUP:
• C — однородность цвета (розовый, красный)
• U — изъязвление и вертикальное утолщение
• P — признаки, схожие с пиогенной гранулемой, и появление de novo Особую сложность представляет дифференциальная диагностика невуса Спитц и меланомы, что требует участия опытного дерматопатолога.

3.2. Алгоритм обследования

План обследования пациента строго зависит от клинической стадии, установленной после первичной диагностики.

Таблица: Рекомендуемый план обследования в зависимости от клинической стадии

Сбор жалоб и анамнеза: Ключевое значение имеет выявление жалоб на изменение «родинки» (рост, изменение цвета, зуд) и факторов риска, перечисленных в разделе 1.1.

Физикальное обследование: Обязателен полный осмотр всех кожных покровов и видимых слизистых, включая волосистую часть головы, стопы, кисти и ногтевые пластинки. Проводится пальпация всех доступных групп регионарных лимфатических узлов.

Дерматоскопия (Эпилюминесцентная микроскопия): Является обязательным неинвазивным методом для подготовленных специалистов. Ключевые признаки включают:

• Атипичная пигментная сеть, полиморфные сосуды (поверхностно-распространяющаяся меланома).

• Ромбовидные структуры, псевдосеть (лентиго-меланома).

• Параллельный гребешковый паттерн (акральная меланома).

• Динамическая цифровая дерматоскопия полезна для наблюдения за пациентами из групп высокого риска. Инвазивная диагностика (Биопсия):

• "Золотой стандарт" — эксцизионная биопсия, при которой новообразование удаляется целиком с отступом 1–3 мм от видимого края.

• Инцизионная или панч-биопсия допустима в исключительных случаях: при обширном лентиго на лице или гигантских невусах, когда тотальное удаление приведет к значительному косметическому дефекту.

• Патолого-анатомическое заключение должно в обязательном порядке содержать: максимальную толщину опухоли по Бреслоу, наличие/отсутствие изъязвления, оценку краев резекции, митотический индекс (при толщине ≤1 мм). Дополнительно указываются уровень инвазии по Кларку, наличие регрессии, нейротропизм, ангиолимфатическая инвазия. Молекулярно-генетические исследования:

• BRAF (экзон 15): Обязательно для всех пациентов с III–IV стадией или метастазами без выявленного первичного очага для определения возможности таргетной терапии.

• KIT и NRAS: Рекомендовано при отсутствии мутации BRAF у пациентов с метастатической болезнью.

• KIT (для меланомы слизистых): Приоритетное исследование при метастатической меланоме слизистых оболочек.

• Комплексное геномное профилирование (NGS): Рекомендовано при отсутствии стандартных мутаций, если результаты могут повлиять на выбор терапии. Только совокупность всех полученных диагностических данных позволяет выработать оптимальную и персонализированную лечебную стратегию для каждого пациента.

4. Лечебные подходы в зависимости от стадии заболевания

Выбор тактики лечения меланомы строго стратифицирован в зависимости от стадии заболевания и молекулярно-генетических характеристик опухоли. Подходы варьируются от локального хирургического вмешательства на ранних стадиях до комплексной системной терапии при распространенном процессе.

4.1. Лечение локальных стадий (0, I–II)

Основным и радикальным методом лечения локализованной меланомы является хирургическое иссечение первичной опухоли.

Таблица: Рекомендуемые хирургические отступы

Биопсия сторожевого лимфатического узла (БСЛУ) — ключевая стадирующая процедура.

• Показания: Толщина первичной опухоли по Бреслоу > 0,8 мм.
• Цель: Выявление микрометастазов, уточнение стадии заболевания (pN-статус), определение прогноза и показаний к адъювантной (профилактической) системной терапии.
• При обнаружении микрометастазов в БСЛУ дальнейшая тактика (полная лимфодиссекция или наблюдение) обсуждается с пациентом с учетом данных исследования MSLT-II, которое показало отсутствие улучшения выживаемости при выполнении немедленной лимфодиссекции.

4.2. Лечение резектабельной меланомы III стадии

Стандартный подход включает два компонента:

1. Адекватное иссечение первичной опухоли (или рубца после биопсии), если не выполнено ранее, с соблюдением рекомендованных отступов.
2. Регионарная лимфаденэктомия — полное удаление клетчатки с лимфатическими узлами из пораженного регионарного бассейна. Объем диссекции зависит от анатомической области (например, I–III уровни подмышечной области, поверхностные и глубокие паховые лимфоузлы). Патолого-анатомическое заключение после лимфаденэктомии должно содержать информацию о общем количестве удаленных и пораженных лимфоузлов, а также о наличии прорастания капсулы.

4.3. Адъювантная и неоадъювантная терапия

Адъювантная терапия назначается после радикального хирургического лечения пациентам с высоким риском рецидива (стадии IIB, IIC, III) с целью снижения этого риска.

Таблица: Рекомендуемые режимы адъювантной терапии для взрослых

Пациентам после полного удаления отдаленных метастазов (эквивалент IV стадии) также показана адъювантная терапия (ниволумаб или комбинация ипилимумаб + ниволумаб).

Неоадъювантная терапия (предоперационная) является перспективным подходом для пациентов с резектабельной III стадией.

• Цель: Достижение патоморфологического ответа, что коррелирует с улучшением выживаемости.
• Предпочтительный режим: Комбинация Ипилимумаб + Ниволумаб (2 введения с интервалом 3 недели).
• **Тактика после терапии:**При полном или почти полном патоморфологическом ответе (≤10% живых опухолевых клеток) — наблюдение.
• При частичном или отсутствии ответа — адъювантная терапия (таргетная при BRAF-мутации или иммунотерапия при диком типе).

4.4. Лечение метастатической и нерезектабельной меланомы (IIIC/D-IV)

Общие принципы: Перед началом лечения обязательна оценка общего состояния пациента по шкале ECOG и проведение молекулярно-генетического тестирования (BRAF, KIT, NRAS).

Пациенты с мутацией в гене BRAF:

• **Опции 1-й линии:**Комбинированная иммунотерапия (Ипилимумаб + Ниволумаб).
• Комбинированная таргетная терапия (ингибиторы BRAF+MEK).
• Моноиммунотерапия анти-PD1 препаратами (Ниволумаб, Пембролизумаб).
• Критерии выбора: При большой опухолевой массе и выраженных симптомах предпочтение отдается таргетной терапии из-за быстрого наступления эффекта. В остальных случаях иммунотерапия является предпочтительным вариантом.

Пациенты с мутацией в гене KIT: Опциями являются иммунотерапия (аналогично пациентам с диким типом) или, чаще во 2-й линии, терапия ингибитором KIT (иматиниб).

Пациенты без мутаций в генах BRAF и KIT (дикий тип): Терапией выбора является иммунотерапия:

• Комбинированная: Ипилимумаб + Ниволумаб.
• Монотерапия: Ниволумаб, Пембролизумаб, Пролголимаб. Терапия последующих линий: При прогрессировании на фоне первой линии тактика меняется: после таргетной терапии назначается иммунотерапия, и наоборот. Также может использоваться комбинация ленватиниб + пембролизумаб.

Особенности лечения пациентов с метастазами в головном мозге

Тактика ведения таких пациентов определяется на мультидисциплинарном консилиуме.

• **Локальные методы:**Нейрохирургия: Показана при солитарных или крупных (≥2 см) симптоматических очагах.
• Стереотаксическая радиотерапия (СРТ): Предпочтительный метод для 1-4 очагов размером <2 см.
• Облучение всего головного мозга (ОВГМ): Применяется при множественном диссеминированном поражении.Системная терапия: Наибольшую эффективность показали режимы с доказанной интракраниальной активностью:
• Комбинированная иммунотерапия (Ипилимумаб + Ниволумаб).
• Комбинированная таргетная терапия BRAF+MEK-ингибиторами.Сопроводительная терапия: Стероиды (дексаметазон) для контроля отека, бевацизумаб при резистентном отеке.

5. Медицинская реабилитация

Реабилитация является неотъемлемой частью комплексного лечения меланомы. Она направлена на ускорение функционального восстановления, снижение риска осложнений и улучшение качества жизни на всех этапах — от постановки диагноза до завершения активной терапии.

1. Предреабилитация: Проводится с момента постановки диагноза до начала лечения. Включает лечебную физкультуру (ЛФК) для повышения общей выносливости, психологическую и нутритивную поддержку для подготовки пациента к предстоящему лечению.Реабилитация при хирургическом лечении:

• 1-й этап (ранний послеоперационный): Направлен на профилактику тромботических осложнений, уменьшение болевого синдрома и отека. Применяются ЛФК, лечение положением, массаж (исключая оперированную зону).
• 2-й и 3-й этапы (восстановительный период): Цели включают мобилизацию рубцов, восстановление полного объема движений и профилактику/лечение лимфедемы (особенно после лимфаденэктомии). Основные методы: ЛФК, мануальный лимфодренаж, ношение компрессионного трикотажа.Реабилитация на фоне системной и лучевой терапии: Мероприятия направлены на борьбу с основными побочными эффектами:
• Уменьшение слабости: Регулярные аэробные и силовые нагрузки умеренной интенсивности.
• Коррекция полинейропатии: Упражнения на тренировку баланса.
• Профилактика дерматита и мукозитов: Низкоинтенсивная лазеротерапия.

2. Психологическая реабилитация: Критически важный компонент, направленный на адаптацию пациента к заболеванию. Включает информирование о диагнозе и лечении, психообразовательные мероприятия для обучения способам совладания со стрессом и прицельную психокоррекционную работу для уменьшения тревоги и депрессии.

6. Профилактика и диспансерное наблюдение

Данный раздел преследует двойную цель: предоставить рекомендации по первичной профилактике меланомы и определить четкий, основанный на риске рецидива алгоритм диспансерного наблюдения. Эффективное наблюдение позволяет своевременно выявлять рецидивы заболевания и вторые первичные опухоли, что является ключом к улучшению долгосрочных результатов.

6.1. Профилактика

Основная рекомендация по первичной и вторичной профилактике меланомы заключается в избегании солнечных ожогов и воздействия искусственного ультрафиолета (посещение соляриев).

6.2. Диспансерное наблюдение

Всем пациентам с меланомой в анамнезе рекомендуется регулярное самообследование кожных покровов и периферических лимфатических узлов. График врачебного наблюдения и инструментальных обследований зависит от стадии заболевания.

Таблица: График диспансерного наблюдения за пациентами с меланомой кожи

Примечание:

• Лучевая диагностика включает КТ органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза с контрастированием или ПЭТ/КТ.
• При выявлении отдаленных метастазов рекомендуется выполнение МРТ головного мозга с контрастированием для исключения метастатического поражения ЦНС.
• При подозрении на наследственные синдромы (например, FAMMM-синдром) рекомендуется консультация врача-генетика.

7. Критерии оценки качества медицинской помощи

Данный раздел представляет перечень ключевых индикаторов, которые позволяют оценить соответствие оказанной медицинской помощи современным стандартам и клиническим рекомендациям. Эти критерии служат инструментом для внутреннего аудита и повышения качества лечебно-диагностического процесса.

1. Выполнена морфологическая верификация диагноза до начала любого вида лечения.
2. В патолого-анатомическом заключении по первичной опухоли указаны толщина по Бреслоу и наличие/отсутствие изъязвления.
3. Пациентам с толщиной меланомы кожи по Бреслоу > 0,8 мм дана рекомендация по проведению биопсии сторожевого лимфатического узла.
4. При выявлении III-IV стадии заболевания (или ее эквивалента) выполнено молекулярно-генетическое исследование на наличие мутации в гене BRAF.
5. Пациентам с высоким риском рецидива (стадии IIB/IIC/III) даны рекомендации по проведению адъювантной терапии в соответствии с клиническими рекомендациями.
6. При хирургическом иссечении первичной инвазивной меланомы кожи выполнен отступ не менее 1 см и не более 2 см.
7. Пациентам с метастатическим поражением головного мозга проведена консультация мультидисциплинарного консилиума с участием врача-нейрохирурга и/или врача-радиотерапевта.
8. Пациентам с метастатической BRAF-мутированной меланомой назначена терапия МКА-блокаторами PD1/CTLA4 или комбинацией ингибиторов BRAF и MEK при отсутствии противопоказаний.
9. Первый курс системного противоопухолевого лечения при метастатической болезни начат не позднее 30-го дня от момента ее выявления (при отсутствии противопоказаний).
10. Первый курс адъювантной терапии начат не позднее 12 недель после хирургического лечения у пациентов с соответствующими показаниями.
11. В патолого-анатомическом заключении после регионарной лимфаденэктомии указано общее количество удаленных и количество метастатически пораженных лимфатических узлов.
12. Выполнена МРТ головного мозга с внутривенным контрастированием при впервые выявленной IV стадии заболевания.