Единственный желудочек сердца

1.0 Введение: Стратегический подход к ведению пациентов с единственным желудочком сердца

Единственный желудочек сердца (ЕЖ) представляет собой одну из самых сложных и гетерогенных категорий врожденных пороков сердца (ВПС). Ведение таких пациентов требует не просто одномоментного вмешательства, а тщательно спланированной, многоэтапной паллиативной стратегии, охватывающей всю жизнь пациента. Этот стратегический сдвиг от управления острыми неонатальными кризисами к организации пожизненной хронической помощи является центральной задачей, рассматриваемой в данном документе. Цель данного анализа — систематизировать и глубоко проанализировать актуальные клинические рекомендации, чтобы предоставить практикующим врачам — кардиохирургам, кардиологам и педиатрам — четкое, структурированное руководство по всем аспектам ведения пациентов с ЕЖ, от пренатальной диагностики и неотложной помощи новорожденным до пожизненного наблюдения и управления отдаленными осложнениями.

Согласно клиническим рекомендациям, единственный желудочек сердца определяется как врожденный порок сердца, характеризующийся нарушением предсердно-желудочковой связи, когда полости предсердий через атриовентрикулярные клапаны соединяются лишь с одним, хорошо развитым доминирующим желудочком. Это фундаментальное анатомическое отклонение приводит к тому, что кровообращение в малом и большом кругах осуществляется параллельно, а не последовательно, как в норме, вызывая смешивание артериальной и венозной крови и, как следствие, системную артериальную гипоксемию.

В настоящей белой книге последовательно рассматриваются ключевые элементы ведения пациентов с ЕЖ. Мы начнем с фундаментальных аспектов патофизиологии, этиологии и классификации, которые закладывают основу для понимания клинической картины. Далее будет представлена комплексная диагностическая стратегия, объединяющая данные от физикального осмотра до высокотехнологичных инвазивных исследований. Центральный раздел посвящен многоэтапной лечебной парадигме, детально анализирующей как консервативную поддержку, так и этапы хирургической паллиации, включая строгие критерии отбора пациентов. Наконец, будут рассмотрены стратегии управления неизбежными осложнениями и принципы долгосрочного диспансерного наблюдения.

Понимание и строгое следование представленным рекомендациям является ключом к трансформации прогноза для пациентов с ЕЖ. Такой подход позволяет не просто увеличить выживаемость, но и значительно улучшить качество их жизни, превращая некогда фатальный порок в управляемое хроническое состояние.

2.0 Фундаментальные аспекты: этиология, патогенез и классификация

Стратегическая важность глубокого понимания этиологии, патогенеза и классификации ЕЖ неоспорима. Эти фундаментальные знания позволяют клиницисту не только поставить точный диагноз, но и предвидеть гемодинамические особенности конкретного пациента, что является основой для выбора оптимальной лечебной тактики и прогнозирования исходов.

2.1 Этиология и патогенез

Формирование ЕЖ, как и большинства ВПС, является результатом сложного взаимодействия генетических и средовых факторов. Хотя в подавляющем большинстве случаев точную причину установить не удается, выделяют следующие предрасполагающие факторы:

Полигенно-мультифакториальное наследование: 90%
Хромосомные нарушения: 5%
Мутация одного гена: 2-3%
Факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, прием некоторых лекарственных препаратов): 1-2% Согласно исследованиям R. Van Praagh, патогенез ЕЖ заключается не в простой агенезии межжелудочковой перегородки, а в задержке развития определенных частей эмбрионального сердца. Этот механизм объясняет анатомическое разнообразие порока:
Задержка развития синусной части артериального бульбуса приводит к отсутствию приточного отдела правого желудочка (ПЖ). В этом случае единственная желудочковая камера приобретает морфологию левого желудочка (ЛЖ), а от ПЖ остается лишь рудиментарная выходная камера («выпускник»).
Задержка развития первичного желудочка ведет к формированию ЕЖ с морфологией ПЖ. Ключевые гемодинамические нарушения при ЕЖ определяются смешиванием оксигенированной и деоксигенированной крови в единственной камере, что неизбежно ведет к артериальной гипоксемии. Баланс между системным и легочным кровотоком зависит от легочного сосудистого сопротивления (ЛСС).
При низком ЛСС легочный кровоток значительно превышает системный. Это приводит к объемной перегрузке единственного желудочка и развитию застойной сердечной недостаточности (СН).
При высоком ЛСС или наличии стеноза легочной артерии (ЛА) легочный кровоток ограничивается, что защищает желудочек от перегрузки, но усугубляет системную гипоксемию. В неонатальном периоде гемодинамика часто является дуктус-зависимой, где открытый артериальный проток (ОАП) играет критическую роль в поддержании адекватного легочного или системного кровотока.

2.2 Эпидемиология и прогноз

ЕЖ является редким, но крайне тяжелым пороком сердца со следующими эпидемиологическими характеристиками:

Частота: ~0,13 на 1000 новорожденных.
Доля среди всех ВПС: 2,5%.
Прогноз без лечения: Крайне неблагоприятный. Смертность достигает 55-67% в течение первого года жизни и до 90% к 10 годам.

2.3 Классификация

Точная анатомическая классификация ЕЖ имеет решающее значение для планирования хирургического лечения. Наиболее распространены две системы.

Критерий	Классификация по Van Praagh (1964)	Классификация по Anderson (1975)
Основной принцип	Анатомическое строение основной желудочковой камеры и взаимное расположение магистральных сосудов.	Последовательность расположения камер сердца и, в первую очередь, характер предсердно-желудочковых соединений.
Ключевые типы	Морфология желудочка (ЛЖ, ПЖ, смешанное или неопределенное строение) и типы I-IV в зависимости от расположения аорты и легочной артерии.	Объединяющий критерий – соединение предсердий только с одним функциональным желудочком. Эта система включает атрезии атриовентрикулярных клапанов.
Недостатки	Исключает из рассмотрения атрезии митрального и трехстворчатого клапанов, которые гемодинамически функционируют как ЕЖ.

Хотя обе системы используются, классификация Андерсона часто предпочтительнее в клинической практике, поскольку ее инклюзивный подход (например, включение атрезий АВ-клапанов) лучше отражает общий гемодинамический путь, который диктует хирургическую стратегию для единственного желудочка.

Согласно современной классификации, используемой в Базе данных ВПС, к группе ЕЖ относят следующие формы:

Двуприточный левый желудочек
Двуприточный правый желудочек
Отсутствие одного атриовентрикулярного соединения (атрезия митрального или трехстворчатого клапана)
Несбалансированный общий атриовентрикулярный канал
Сердце с одним желудочком и синдромом гетеротаксии
Другие редкие формы Точная классификация анатомического варианта ЕЖ напрямую влияет на интерпретацию клинической картины, выбор диагностических модальностей и, в конечном счете, на планирование многоэтапной хирургической стратегии.

3.0 Диагностическая стратегия: от клинической картины до инвазивной оценки

Диагностика ЕЖ — это комплексный, многоуровневый процесс. Его цель заключается не только в подтверждении самого диагноза, но и в детальной оценке уникальной анатомии и гемодинамики каждого пациента для определения оптимальной и своевременной хирургической тактики.

3.1 Клиническая картина и физикальное обследование

Клинические проявления ЕЖ напрямую зависят от объема легочного кровотока.

**При обедненном легочном кровотоке (наличие стеноза ЛА):**Ключевой симптом: Ранний, выраженный цианоз (SaO₂ 70-80%).
Дополнительные признаки: Одышечно-цианотические приступы, схожие с таковыми при тетраде Фалло.При избыточном легочном кровотоке (отсутствие стеноза ЛА):
Ключевой симптом: Признаки застойной сердечной недостаточности (СН) — одышка, чрезмерная потливость при кормлении, тахикардия, гепатомегалия.
Дополнительные признаки: Цианоз выражен менее ярко или может отсутствовать в раннем возрасте. При физикальном обследовании выявляются характерные признаки: изменение дистальных фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» (при хронической гипоксемии), застойные хрипы в легких (при СН) и грубый систолический шум над областью сердца. Локализация и характер шума зависят от наличия или отсутствия стеноза ЛА. Для объективной оценки степени недостаточности кровообращения (НК) у детей рекомендуется использовать модифицированную шкалу Ross.

3.2 Лабораторные исследования

Специфические лабораторные маркеры для ЕЖ отсутствуют. Однако комплексное исследование критически важно для оценки общего состояния пациента, функции жизненно важных органов и системы гемостаза перед планированием вмешательств.

Исследование	Цель и клиническое значение
Общий анализ крови и мочи	Оценка уровня гемоглобина и гематокрита (для выявления компенсаторного эритроцитоза), а также признаков сопутствующего воспаления.
Биохимический анализ крови	Оценка функции почек (креатинин) и печени (билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок), что важно для выявления полиорганной недостаточности.
Газы крови и лактат	Прямая количественная оценка тяжести гипоксемии и степени метаболических нарушений (ацидоза).
Коагулограмма (АЧТВ, МНО, фибриноген)	Выявление исходных нарушений свертывания, прогноз рисков тромбозов и кровотечений, а также базовый уровень для контроля послеоперационной тромбопрофилактики.

3.3 Инструментальная диагностика

Интеграция данных различных инструментальных методов позволяет сформировать полную картину порока.

ЭКГ и Рентгенография органов грудной клетки: Эти методы играют роль в первичной оценке. ЭКГ обычно выявляет признаки гипертрофии единственного желудочка и возможные нарушения проводимости. Рентгенография позволяет оценить размеры сердца (кардиомегалия) и состояние легочного сосудистого рисунка (обеднение или усиление), что косвенно указывает на объем легочного кровотока.
Эхокардиография (ЭхоКГ): Является ведущим и основным методом диагностики ЕЖ. Комплексное ЭхоКГ-исследование должно дать ответы на следующие ключевые вопросы:Морфология (правый/левый), объем и сократительная функция ЕЖ.
Взаиморасположение магистральных артерий и состояние их клапанов.
Анатомия и функция атриовентрикулярных клапанов (степень недостаточности/стеноза).
Размеры межпредсердного сообщения (МПС) и открытого артериального протока (ОАП), направление сброса крови.
Наличие и характер сопутствующих аномалий (коарктация аорты, аномальный дренаж вен).
КТ и МРТ сердца: Применяются при сложных вариантах порока или недостаточной информативности ЭхоКГ.КТ с контрастированием незаменима для точной оценки анатомии и размеров легочных артерий, расчета ключевых индексов их развития (Nakata, McGoon, Reddy).
МРТ является «золотым стандартом» для количественной оценки объемов и функции камер сердца, а также позволяет неинвазивно визуализировать фиброз миокарда.
Ангиокардиография (АКГ): Инвазивный метод, который применяется при недостаточности данных неинвазивных исследований для принятия решения о хирургической тактике. Ключевые задачи АКГ:Точная оценка размеров легочных артерий.
Измерение давления в ЛА и расчет легочно-сосудистого сопротивления (ЛСС).
Выявление и оценка дополнительных источников легочного кровотока (ДИЛК).
Определение наличия и степени обструкций венозного или артериального кровотока.
Уточнение анатомии с помощью вентрикулографии для оценки объема желудочка, состоятельности клапанов и расположения магистральных артерий.
Коронароангиография, при наличии ишемических изменений, выявленных другими методами. Интеграция данных, полученных всеми этими методами, позволяет создать полную анатомо-гемодинамическую "карту" порока, которая является основой для разработки индивидуализированного плана лечения.

4.0 Многоэтапная лечебная парадигма: от консервативной поддержки до гемодинамической коррекции

Лечение пациентов с единственным желудочком сердца представляет собой паллиативную стратегию, направленную не на создание "нормального" сердца, а на поэтапное разделение большого и малого кругов кровообращения и оптимизацию гемодинамической нагрузки на единственный функциональный желудочек. Успех этой стратегии напрямую зависит от правильного выбора времени и типа вмешательств на каждом из этапов.

4.1 Консервативное лечение

Цель консервативной терапии — стабилизация гемодинамики пациента и его подготовка к последующему хирургическому вмешательству.

Препарат/Группа	Показания и механизм действия	Ключевые аспекты (дозы, контроль)
Алпростадил	Поддержание проходимости открытого артериального протока (ОАП) у новорожденных с дуктус-зависимым легочным кровотоком для обеспечения адекватной оксигенации.	В/в инфузия, начальная доза 0,02 мкг/кг/мин с титрацией до 0,05-0,1 мкг/кг/мин в зависимости от эффекта.
Диуретики (фуросемид, спиронолактон)	Лечение и профилактика застойной сердечной недостаточности (СН) путем снижения преднагрузки на единственный желудочек.	Применяются возрастные дозировки: фуросемид 1-2 мг/кг, спиронолактон 1-4 мг/кг/сутки.
Антикоагулянты и антиагреганты	Профилактика тромбозов после создания системно-легочного анастомоза (СЛА), двунаправленного кавапульмонального анастомоза (ДКПА) и операции Фонтена.	Ранний п/о период: инфузия нефракционированного гепарина (НФГ) под контролем АЧТВ или подкожное введение низкомолекулярных гепаринов (НМГ). Долгосрочная терапия: пожизненный прием антагонистов витамина К (целевое МНО 2.0-3.0) или ацетилсалициловой кислоты.

4.2 Хирургическое лечение: Этапная паллиация

Цели первого этапа: Балансировка кровотока Главная задача начальных вмешательств — сбалансировать системный и легочный кровоток, чтобы предотвратить как тяжелую гипоксемию, так и необратимое поражение сосудов легких.

Вмешательство	Показания	Суть процедуры
Процедура Рашкинда	Наличие рестриктивного (ограничивающего) межпредсердного сообщения у новорожденных.	Эндоваскулярная баллонная атриосептостомия для улучшения смешивания крови на уровне предсердий и снижения венозного застоя.
Суживание ЛА (операция Muller)	Резко увеличенный, неконтролируемый легочный кровоток, приводящий к тяжелой СН.	Хирургическое наложение манжеты на легочную артерию для ограничения кровотока и защиты сосудов легких от развития легочной гипертензии.
Системно-легочный анастомоз (СЛА)	Выраженная гипоксемия (SaO₂ < 70-75%) вследствие тяжелого стеноза ЛА.	Создание искусственного сосудистого анастомоза (шунта) между системной и легочной артериями для увеличения легочного кровотока.

Эти начальные вмешательства являются временными мерами, направленными на достижение гемодинамической стабильности. Однако окончательная стратегия заключается в фундаментальном перенаправлении кровообращения для постепенной разгрузки единственного желудочка — процесс, который начинается с операции Гленна.

Гемодинамическая коррекция (путь к кровообращению Фонтена) Это двухэтапный подход, ставший стандартом и позволивший значительно снизить послеоперационную летальность.

**Этап I – Двунаправленный кавопульмональный анастомоз (ДКПА/операция Glenn):**Суть: Создание прямого анастомоза между верхней полой веной (ВПВ) и правой легочной артерией.
Цели: Направление венозной крови от верхней половины тела напрямую в легкие, минуя сердце. Это снижает объемную преднагрузку на единственный желудочек и улучшает системную оксигенацию (SaO₂ обычно достигает ~80%).
Оптимальный возраст: от 4 месяцев до 1 года.Этап II – Операция Фонтена:
Суть: Создание тотального кавопульмонального анастомоза, при котором вся венозная кровь (из ВПВ и нижней полой вены) направляется в легочные артерии. Наиболее распространенной модификацией является использование экстракардиального кондуита (ЭКК).
Цель: Полное разделение венозного и артериального кровотоков.
Оптимальный возраст: 3-4 года, при весе пациента более 15 кг.

4.3 Критерии отбора пациентов для гемодинамической коррекции

Строгий отбор пациентов является залогом успеха гемодинамической коррекции. Несоблюдение критериев ведет к высокому риску несостоятельности кровообращения Фонтена.

**Возраст:**Для ДКПА: не менее 4 месяцев.
Для операции Фонтена: не менее 2-х лет, оптимально 3-4 года при весе >15 кг.Адекватное развитие легочного артериального русла:
Индекс Nakata ≥ 200 мм²/м²
Индекс McGoon ≥ 1,5Благоприятная гемодинамика малого круга кровообращения:
Среднее давление в ЛА ≤ 15 мм рт.ст.
Легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) ≤ 4 Ед/м²Компетентность атриовентрикулярных клапанов:
Недостаточность не более 2 степени.Сохранная функция системного желудочка:
Фракция выброса (ФВ) > 55%
Конечно-диастолическое давление (КДД) ≤ 12 мм рт.ст. Абсолютными противопоказаниями к операции Фонтена являются склеротические изменения сосудов легких и выраженная дисфункция системного желудочка. В последнем случае единственной альтернативой может стать трансплантация сердца.

Строгое соблюдение критериев отбора, этапности вмешательств и своевременная коррекция сопутствующих проблем являются фундаментом для достижения успешной гемодинамической коррекции и долгосрочного благоприятного прогноза.

5.0 Управление осложнениями и долгосрочное наблюдение

Даже после технически безупречно выполненной операции Фонтена созданное кровообращение остается нефизиологичным. Пассивный венозный возврат в легкие и хронически повышенное центральное венозное давление предопределяют высокий риск развития специфических ранних и отдаленных осложнений. Это обуславливает необходимость пожизненного, проактивного и междисциплинарного мониторинга.

5.1 Послеоперационные осложнения и их менеджмент

Ранние послеоперационные осложнения: К ним относятся неврологические нарушения, дыхательная недостаточность, венозная гипертензия и связанная с ней повышенная транссудация (длительные выпоты в плевральные полости, асцит). Ключевой стратегией для минимизации этих рисков является ранняя экстубация пациента, так как искусственная вентиляция легких повышает внутригрудное давление и затрудняет венозный возврат.
Отдаленные осложнения: Эти проблемы могут развиваться спустя месяцы и годы после операции Фонтена и требуют пристального внимания.

Осложнение	Патогенез и клинические проявления	Стратегии диагностики и лечения
Венозная гипертензия	Является центральной проблемой и основной причиной недостаточности кровообращения. Может быть вызвана стенозами ЛА, развитием коллатералей, дисфункцией системного желудочка.	Прицельный поиск и устранение причин: баллонная ангиопластика/стентирование стенозов ЛА, эндоваскулярная эмболизация коллатеральных сосудов.
Нарушения ритма сердца	Являются частым и важным осложнением, требующим наблюдения и, при необходимости, медикаментозного или интервенционного лечения.	(Детальная тактика в источнике не приводится).
Белково-дефицитная энтеропатия (БДЭП)	Тяжелое осложнение, вызванное нарушением всасывания белка в кишечнике из-за лимфангиэктазий на фоне высокого венозного давления. Проявляется гипоальбуминемией, отеками, асцитом.	Ранняя диагностика (определение уровня фекального α1-антитрипсина), немедленная госпитализация. Прогноз, как правило, неблагоприятный.
Печеночная дисфункция (вследствие хронического венозного застоя)	Развивается вследствие хронического венозного застоя в печени, может прогрессировать до фиброза и цирроза.	Регулярный биохимический контроль (АЛТ, АСТ, билирубин, альбумин) и УЗИ печени.
Тромбоэмболические осложнения (ТЭО)	Высокий риск из-за замедленного кровотока в венозной системе, активации эндотелия и исходных нарушений гемостаза.	Пожизненная тромбопрофилактика антагонистами витамина К или антиагрегантами. Регулярный лабораторный контроль коагулограммы.

5.2 Медицинская реабилитация

Ранний послеоперационный период и последующая реабилитация играют важную роль в восстановлении пациента.

В течение 3 месяцев после операции следует избегать тракционных нагрузок на верхние конечности для правильного срастания грудины.
В первые месяцы рекомендуется ограничение потребления жидкости (до 60-80% от возрастной нормы) для уменьшения транссудации.
Режим физической активности подбирается строго индивидуально, избегая силовых и импульсивных нагрузок.

5.3 Диспансерное наблюдение и профилактика

Пациенты после гемодинамической коррекции ЕЖ требуют пожизненного диспансерного наблюдения у кардиолога, имеющего опыт ведения пациентов с ВПС.

Протокол проактивного диспансерного наблюдения:

[ ] Визит к кардиологу: Не реже 1 раза в 6-12 месяцев для клинической оценки состояния.
[ ] Эхокардиография: В течение 1 месяца после выписки, далее — каждые 6-12 месяцев для систематической оценки:Функции системного желудочка.
Состоятельности атриовентрикулярных клапанов.
Проходимости кавапульмональных анастомозов.
Наличия жидкости в полостях (гидроторакс, гидроперикард).[ ] Лабораторный контроль:
Биохимический анализ крови (оценка функции печени): каждые 6-12 месяцев.
Коагулограмма (при приеме антитромботической терапии): не реже 1 раза в месяц.[ ] Ангиокардиография (АКГ): Выполняется по индивидуальным показаниям при подозрении на гемодинамические проблемы (стенозы, коллатерали) или для планирования эндоваскулярных вмешательств.[ ] Профилактика инфекционного эндокардита: Обязательное назначение антибиотиков при инвазивных процедурах (например, стоматологических).[ ] Консультирование: Своевременное обсуждение вопросов контрацепции и планирования беременности у женщин. Проактивное диспансерное наблюдение, направленное на своевременное выявление и коррекцию отдаленных осложнений, является краеугольным камнем успешного долгосрочного ведения пациентов после операции Фонтена, позволяя сохранить функцию системного желудочка и улучшить качество жизни.

6.0 Заключение: Интегрированный подход к улучшению исходов

Современное ведение пациентов с единственным желудочком сердца является ярким примером трансформации в кардиохирургии — превращения абсолютно фатального порока в управляемое хроническое состояние. Успех этого перехода основан не на одном прорывном методе, а на интегрированной, междисциплинарной и пожизненной стратегии ведения.

Как показывает данный анализ клинических рекомендаций, путь пациента с ЕЖ — это тщательно спланированная последовательность шагов: от точной анатомо-гемодинамической диагностики и медикаментозной стабилизации до многоэтапной хирургической паллиации. Ключевыми факторами успеха на этом пути являются:

Строгое соблюдение критериев отбора для каждого этапа гемодинамической коррекции, что позволяет минимизировать риски и оптимизировать результаты.
Проактивное управление осложнениями, поскольку кровообращение Фонтена по своей сути нефизиологично и сопряжено с неизбежными долгосрочными рисками, включая венозную гипертензию, тромбозы и органные дисфункции.
Непрерывное пожизненное наблюдение командой специалистов, способной вовремя выявить и скорректировать развивающиеся проблемы. Строгое следование научно обоснованным клиническим рекомендациям позволяет современным клиницистам не только значительно повысить выживаемость пациентов с этим сложнейшим пороком, но и, что не менее важно, существенно улучшить качество их жизни, открывая возможности для полноценного роста, развития и социальной интеграции. Следующий рубеж — это стандартизация ведения стареющей популяции пациентов с кровообращением Фонтена, задача, которая потребует еще большего сотрудничества и проспективных данных для обеспечения долгосрочного успеха этого выдающегося паллиативного достижения.