Аневризмы грудной и торакоабдоминальной аорты

1. Введение: Клиническая значимость и масштаб проблемы

Аневризмы грудной и торакоабдоминальной аорты представляют собой одну из наиболее серьезных и сложных проблем в современной сердечно-сосудистой хирургии. Клиническая значимость этой патологии обусловлена высоким риском жизнеугрожающих осложнений, таких как разрыв или расслоение аорты, которые часто приводят к фатальному исходу. Естественное течение заболевания характеризуется крайне неблагоприятным прогнозом, что подчеркивает критическую важность своевременной и точной диагностики, а также выбора оптимальной лечебной тактики.

Под «истинной» аневризмой аорты понимают патологическое необратимое расширение сосуда более чем на 50% от его нормального диаметра. Нормальным считается диаметр аорты менее 4,0 см. В отличие от истинной аневризмы, «ложная» аневризма (псевдоаневризма) представляет собой отграниченное окружающими тканями скопление крови, сформировавшееся вне сосуда в результате разрыва его стенки.

Ключевые эпидемиологические данные:

• Распространенность: Заболеваемость достигает 5–10 случаев на 100 тысяч населения в год, и этот показатель имеет тенденцию к росту, во многом благодаря совершенствованию методов диагностики.
• Демография: Патология выявляется у мужчин в 2–4 раза чаще, чем у женщин, преимущественно в старшей возрастной группе (50–70 лет).
• Прогноз: При естественном течении заболевания 5-летняя выживаемость не превышает 20%, что подчеркивает агрессивный характер патологии. Точная классификация аневризмы по локализации и этиологии, а также комплексная инструментальная диагностика являются основой для выбора правильной лечебной тактики, которая может варьироваться от консервативного ведения до сложных открытых, эндоваскулярных или гибридных вмешательств.

2. Основы классификации и диагностики для выбора тактики лечения

Точное понимание локализации аневризмы, ее этиологии и индивидуальных особенностей пациента является критически важным для выбора оптимальной стратегии лечения. Комплексный подход к классификации и диагностике позволяет стратифицировать риски и определить, нуждается ли пациент в консервативном наблюдении или в активном интервенционном лечении.

Основные принципы классификации аневризм:

• **По анатомической локализации:**Аневризма корня аорты
• Аневризма восходящей аорты
• Аневризма дуги аорты
• Аневризма нисходящей аорты
• Торакоабдоминальная аневризма аорты (ТААА)По этиологии:
• Моногенные (синдромные): Связаны с генетическими нарушениями, такими как синдромы Марфана, Лойеса-Дитца, Элерса-Данло.
• Ассоциированные с двустворчатым аортальным клапаном (ДАК): Являются частой причиной аортопатии.
• Несиндромные (идиопатические/дегенеративные): Наиболее распространенная группа, часто связанная с атеросклерозом и артериальной гипертензией. Приблизительно 75% пациентов с аневризмами восходящей аорты принадлежат к этой спорадической группе.Классификация ТААА по Crawford: Данная классификация имеет важное прогностическое значение для оценки риска заболеваемости и летальности при хирургическом лечении в зависимости от протяженности поражения аорты. Ключевую роль в диагностике играют современные методы визуализации. В то время как трансторакальная эхокардиография (ТТ-ЭхоКГ) незаменима для первичного скрининга корня и восходящего отдела аорты благодаря своей доступности, компьютерная томографическая ангиография (КТА) и магнитно-резонансная ангиография (МРА) являются золотым стандартом для комплексного дооперационного планирования. Они предлагают превосходное пространственное разрешение и полную анатомическую визуализацию всей аорты и ее ветвей — возможность, которой лишена эхокардиография.

Важнейшим элементом диагностики является тщательный сбор семейного анамнеза. У пациентов с аневризмами корня и восходящей аорты, особенно в молодом возрасте, необходимо исключать наследственные заболевания грудной аорты (НЗГА). При наличии подозрений рекомендуется проведение генетического тестирования для выявления патогенных мутаций, что может кардинально изменить тактику ведения и пороговые значения для хирургического вмешательства.

Таким образом, комплексная диагностика, включающая оценку анатомии, этиологии и генетического фона, позволяет определить, подходит ли пациенту консервативное лечение или требуется более активное и своевременное интервенционное вмешательство.

3. Консервативное лечение и управление факторами риска

Целью консервативной терапии является замедление темпов роста аневризмы, контроль факторов, способствующих ее прогрессированию, и, как следствие, отсрочка или полное предотвращение необходимости инвазивного лечения. Этот подход является основой ведения пациентов с аневризмами малого диаметра, а также неотъемлемым компонентом пожизненного ведения после хирургических вмешательств.

Изменение образа жизни:

• Физическая активность: Рекомендуется избегать интенсивных изометрических нагрузок (например, занятий тяжелой атлетикой), подъема тяжестей и контактных видов спорта, которые могут вызывать резкое повышение артериального давления. При этом полезна аэробная активность легкой и средней интенсивности (например, ходьба, плавание) продолжительностью 30–60 минут 3–4 раза в неделю.

• Отказ от курения: Является ключевым фактором снижения риска разрыва аневризмы, расслоения и других сердечно-сосудистых осложнений. Медикаментозная терапия:

• Контроль артериального давления: Целевыми показателями являются систолическое АД <130 мм рт. ст. и диастолическое АД <80 мм рт. ст. Агрессивный контроль АД является краеугольным камнем консервативного лечения.

• Основные препараты: Бета-адреноблокаторы и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) являются препаратами выбора. Они не только снижают АД, но и уменьшают гемодинамическую нагрузку на стенку аорты. Эффективность этого подхода подтверждена когортными исследованиями у пациентов с синдромом Марфана, где бета-адреноблокаторы замедляли скорость роста корня аорты, при этом имеются данные, свидетельствующие о том, что комбинированная терапия с БРА может превосходить монотерапию.

• Терапия статинами: Назначение ингибиторов ГМГ-КоА-редуктазы (статинов) показано пациентам с признаками атеросклероза для снижения риска сердечно-сосудистых событий. При достижении аневризмой критических размеров, появлении симптомов или при высокой скорости роста, несмотря на оптимальную медикаментозную терапию, необходимо рассматривать вопрос об интервенционном лечении.

4. Стратегии интервенционного лечения по анатомическим сегментам

Выбор метода хирургического или эндоваскулярного вмешательства является сложным решением, которое зависит от множества факторов: анатомической локализации и протяженности аневризмы, морфологии сосуда, наличия сопутствующих заболеваний у пациента и, что немаловажно, от опыта клиники. Наилучшие результаты лечения достигаются в специализированных «экспертных центрах», обладающих мультидисциплинарной «аортальной командой» и большим объемом выполняемых операций. В таких центрах возможно применение более агрессивной тактики с более низкими пороговыми значениями для вмешательства, что позволяет предотвратить развитие осложнений.

4.1. Аневризмы корня и восходящего отдела аорты

Это наиболее частая локализация аневризм, ассоциированных с наследственными синдромами и двустворчатым аортальным клапаном. Основным методом лечения является открытая хирургия.

Показания к плановому хирургическому вмешательству (пороговые значения диаметра аорты):

• Дегенеративные аневризмы / ДАК: ≥5,5 см (или ≥5,0 см в экспертных центрах).
• Синдром Марфана: ≥5,0 см (или ≥4,5 см при наличии факторов риска, таких как семейный анамнез расслоения или быстрый рост).
• Синдром Лойеса-Дитца: Пороговые значения зависят от конкретного гена:При вариантах в генах TGFBR1/2 вмешательство рассматривается при диаметре ≥4,5 см, или ≥4,0 см при наличии признаков высокого риска.
• При вариантах в гене SMAD3 — при диаметре ≥4,5 см.
• При вариантах в гене TGFB3 — при диаметре ≥5,0 см.Быстрый рост: Увеличение диаметра на ≥0,5 см в год является самостоятельным показанием к операции независимо от абсолютного размера. Примечание: Пороговые значения размера для вмешательства должны учитывать размер тела пациента (эмпирически или с использованием предложенных формул), а также истончение стенки аорты, соотношение диаметров восходящей и нисходящей аорты, тип строения корня и восходящего отдела аорты и наличие аортальной недостаточности.

Основные виды операций включают клапаносберегающие реконструкции (например, операция David), которые предпочтительны у молодых пациентов с неизмененными створками аортального клапана, и клапанзамещающие операции (операция Bentall-De Bono) с использованием механического или биологического протеза. Эндоваскулярное лечение для данного сегмента аорты в настоящее время носит преимущественно экспериментальный характер.

4.2. Аневризмы дуги аорты

Хирургия дуги аорты является одной из самых сложных в кардиохирургии из-за необходимости обеспечения защиты головного мозга.

• Показание к плановому вмешательству: Диаметр аорты ≥5,5 см.
• Основные подходы:****«Замороженный хобот слона» (Frozen Elephant Trunk, FET): Гибридная методика, которая стала предпочтительным вариантом при распространенном поражении дуги с переходом на нисходящую аорту. Она сочетает открытое протезирование дуги с эндопротезированием проксимального отдела нисходящей аорты.
• Гибридные вмешательства (дебранчинг + TEVAR): Для пациентов с высоким хирургическим риском возможно выполнение экстра-анатомического шунтирования ветвей дуги (дебранчинг) с последующим эндопротезированием.

4.3. Аневризмы нисходящей грудной и торакоабдоминальной аорты (ТААА)

В лечении этой группы аневризм все большую роль играют эндоваскулярные технологии.

• **Нисходящая грудная аорта:**Эндоваскулярное лечение (TEVAR) является методом выбора (Класс I). Эта предпочтительность основана на убедительных данных, демонстрирующих, что TEVAR является более безопасной методикой по сравнению с открытой хирургией, ассоциированной со значительно более низкой частотой осложнений и летальности, а также с более коротким периодом госпитализации. Показанием является диаметр аневризмы ≥5,5 см.
• Открытая операция рассматривается при диаметре ≥6,0 см или при невозможности выполнения TEVAR.Торакоабдоминальная аорта (ТААА):
• Открытая хирургия показана при диаметре ≥6,0 см (или ≥5,5 см в экспертных центрах). Этот метод является стандартом для пациентов с заболеваниями соединительной ткани.
• Эндоваскулярное лечение с использованием сложных фенестрированных или многобраншевых стент-графтов является альтернативой для пациентов с высоким риском открытой операции. При операциях на ТААА критически важны методы защиты органов, в первую очередь спинного мозга. Комплекс мер по оптимизации перфузии включает дренирование спинномозговой жидкости, селективную перфузию висцеральных артерий, а также кардиоверсию при тахиаритмиях, повышение среднего артериального давления до >100 мм рт. ст. и гемотрансфузии для достижения уровня гемоглобина >100 г/л.

После любого, даже самого успешного, вмешательства на аорте пациент нуждается в пожизненном диспансерном наблюдении.

5. Послеоперационное наблюдение и диспансеризация

Пожизненное динамическое наблюдение является обязательным компонентом ведения пациентов после любого вмешательства на аорте. Его цель — своевременное выявление потенциальных осложнений (например, эндоликов после эндопротезирования, формирования псевдоаневризм анастомозов), а также мониторинг состояния оставшихся отделов аорты для выявления прогрессирования заболевания. Протоколы наблюдения различаются в зависимости от типа выполненного вмешательства.

Строгое соблюдение протоколов наблюдения является залогом долгосрочного успеха лечения и позволяет минимизировать риск поздних осложнений, обеспечивая пациенту высокое качество жизни.

6. Заключение: Роль мультидисциплинарного подхода в современной аортальной хирургии

Анализ современных данных однозначно свидетельствует о том, что наилучшие результаты в лечении пациентов с аневризмами грудной и торакоабдоминальной аорты достигаются в специализированных «экспертных центрах», характеризующихся большим объемом выполняемых операций. Согласно консенсусу ведущих специалистов РФ, экспертными считаются центры, имеющие опыт ежегодного открытого хирургического лечения не менее 50 вмешательств на восходящей аорте и 20 вмешательств на дуге аорты. Концентрация пациентов со сложной аортальной патологией в таких центрах позволяет не только снизить показатели летальности и осложнений, но и способствует внедрению инновационных технологий и совершенствованию хирургических методик.

Центральную роль в успехе лечения играет слаженная работа мультидисциплинарной «аортальной команды». В ее состав входят специалисты, обладающие глубокими знаниями в области диагностики и лечения заболеваний аорты:

• Сердечно-сосудистые хирурги, имеющие опыт сложных открытых реконструкций.
• Специалисты по рентгенэндоваскулярной хирургии, владеющие передовыми эндоваскулярными методиками.
• Специалисты по лучевой диагностике, обеспечивающие точную интерпретацию данных КТА и МРА.
• Кардиологи, ведущие консервативную терапию и послеоперационное наблюдение.
• Анестезиологи-реаниматологи, имеющие опыт ведения пациентов во время сложнейших операций на аорте. Совместное принятие решений, основанное на всесторонней оценке каждого клинического случая, и комплексный, доказательный подход определяют современный стандарт помощи пациентам с этой сложной и опасной патологией. Именно такая организация медицинской помощи позволяет добиваться оптимальных результатов и улучшать прогноз для жизни.