Наследственная лимфедема

1.1.Определение

Лимфедема - врожденное или приобретенное хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся нарушением транспортной функции лимфатического русла, основным проявлением которого является увеличение в объеме пораженной части тела за счет лимфатического отека, а в последующем, развития фиброза мягких тканей и избыточного роста жировой ткани.

Термины и определения

Лимфедема или лимфатический отек –патологическое состояние, когда лимфа выходит из лимфатических капилляров в результате обратного кожного тока лимфы (dermal black flow) и накапливается в соединительной ткани перегородок между жировыми дольками подкожной жировой клетчатки в виде лимфатических полостей различного размера и формы. В результате такой отек называется лимфатическим так, как отечной жидкостью является лимфа.

Первичная лимфедема – врожденная, связанная с пороком развития лимфатической системы.

Вторичная лимфедема - приобретенная, связанная с воздействием факторов, приводящих к поражению лимфатической системы и нарушению лимфатического оттока.

1.2.Этиология и патогенез

По этиологии лимфедема конечностей может быть первичной или вторичной. Этиология лимфедемы схематично представлена на Рисунке 1:

Рисунок 1. Этиология лимфедемы (по материалам по Kerchner K. с соавт.)

3.2.1 1.2.1 Физиология образования лимфы и лимфатического оттока.

Лимфа является внутрисосудистой жидкостью, которая в норме находится в просвете лимфатических сосудов (Foldi, M 1952). Интерстициальная жидкость становится лимфой, только попадая в лимфатические капилляры. Из лимфатических капилляров часть воды возвращается в интерстициальное пространство путем ультрафильтрации, в результате чего концентрация белков в лимфе повышается примерно в 3 раза. Процессы ультрафильтрации воды через стенку лимфатического сосуда продолжаются по мере продвижения лимфы по собирающим лимфатическим сосудам, что приводит к дальнейшей её концентрации.

Эндотелиальные клетки лимфатических капилляров частично накладываются друг на друга, формируя входные клапаны. Плотных соединений между ними не имеется, а базальная мембрана фрагментирована. Эндотелий лимфатических капилляров поддерживается соединительно-тканными волокнами или поддерживающими филаментами, которые с одной стороны вплетаются во входные клапаны, а с другой в эластические волокна окружающей соединительной ткани. При накоплении в межклеточном пространстве интерстициальной жидкости, поддерживающие филаменты срабатывают как тросы и открывают входные клапаны. Поскольку давление интерстициальной жидкости оказывается выше, чем давление в лимфатическом капилляре, интерстициальная жидкость вместе с клетками крови, вышедшими из микроциркуляторного русла, и клетками Лангерганса по предлимфатическим каналам направляется в лимфатические капилляры. Это движение происходит до тех пор, пока лимфатический капилляр не заполнится. При этом давление в нем возрастает и в тот момент, когда оно превышает давление интерстициальной жидкости, входные клапаны закрываются.

1.2.2. Патогенез лимфедемы.

В патогенезе лимфедемы пусковым фактором каскада патологических процессов и реакций является повышенное эндолимфатическое давление, возникающее из-за длительного отставания активного транспорта лимфы от объма образующейся лимфы. Рядом работ с использованием прямого метода измерения давления было доказано, что при первичной и вторичной лимфедеме, основным фактором, приводящим к развитию отека, является повышение эндолимфатического давления в инициальных отделах капиллярных лимфатических сетей кожи. Таким образом, лимфедема характеризуется периферической капиллярной лимфогипертензией. В последствии происходит деполяризация мембраны миоцитов, что приводит к изменению баланса возбуждающих и тормозящих влияний других регуляторных факторов. В результате этого нарушается саморегуляция уровня насосной функции лимфангиона, что приводит к новому повышению эндолимфатического давления. Все это было положено в основу этиопатогенеза лимфедемы.

Таким образом, основным механизмом развития лимфедемы является первичное или вторичное поражение путей лимфатического оттока, что приводит к целому каскаду патологических процессов с развитием периферической лимфогипертензии, нарушению процессов обмена и метаболизма в интерстициальном пространстве.

Основным фактором, обеспечивающий отток лимфы является сохранность сократительной способности лимфангионов лимфатических сосудов. Степень и уровень поражения транспортных путей лимфатической системы, первичная или вторичная этиология лимфедемы, состояние функциональной активности лимфангионов определяет выбор тактики хирургического или консервативного лечения.

Накопление лимфы в подкожной клетчатке вызывает развитие сложных патогистологических реакций с нарушением межклеточного взаимодействия, выбросом клетками провоспалительных цитокинов, что вызывает хроническое воспаление, влечет за собой ремоделирование межклеточного вещества, увеличение объема соединительнотканного матрикса. Это приводит к дистрофическим изменениям тканей с разрастанием соединительной ткани и развитием фиброза; к увеличению объема частей тела в зоне поражения, и впоследствии, к вторичному нарушению лимфатического транспорта и дренажа.

Эпидемиология

Эпидемиологические исследования по лимфедеме в России не проводились. Существует много различных зарубежных исследований по частоте встречаемости первичной и вторичной формы лимфедемы.

Лимфедема — это заболевание, на которое пациенты часто не обращают внимания, а схожие по внешнему виду другие причины отека диагностируются неправильно. В результате точное количество людей, страдающих лимфедемой, неизвестно. Однако по данным Brix et al. 2021, оно колеблется во всем мире от 140 до 300 миллионов человек.

Согласно зарубежным исследованиям, проведенным в разных странах (Франция, Турция, Великобритания, Канада и другие), примерно 70–79% пациентов составляют женщины.

По сравнению с мужчинами заболеваемость лимфедемой выше у женщин (женщины: мужчины 4,6:1). Однако фактическая распространенность лимфедемы варьируется в зависимости от этиологии. Соответственно, первичная лимфедема, связанная с пороком развития лимфатической системы конечностей может манифестировать в любом возрасте, но чаще всего отек проявляется в пубертатном периоде, наблюдается у 1 из 100 000 человек. При первичной лимфедеме в 19% случаев отек развивается у взрослых и обычно без видимых причин.

Вторичная лимфедема, которая возникает в результате различного воздействия на нормальную лимфатическую систему, в общей сложности наблюдается у 1:1000 человек.

Данные Jemal A. 2011, показывают, что в мире каждый год у 1,38 млн. женщин диагностируют рак молочной железы. Из них у 295320 (21%) после мастэктомии с лимфодиссекцией возникает лимфедема верхней конечности.

Актуальность проблемы лечения лимфедемы определяется тем, что она наблюдается у каждой пятой женщины, перенесшей мастэктомию. По данным систематического обзора DiSipio T. (2013) частота развития вторичной лимфедемы после мастэктомии в среднем составляет 21,4%, которая колеблется в зависимости от сроков после операции. При расширенной лимфодиссекции составляет 19,9%, а при биопсии «сторожевого» лиматического узла - 5,6%.

В систематическом обзоре Hahn, B. A. 2024, установили, что средняя частота распространенности вторичной лимфедемы после паховой лимфаденэктомии составила 24%. По поводу меланомы 25,75%, рака полового члена - 12,22% рака вульвы 30,96% и для прочих локализаций - 13,62%.

По данным другого систематического обзора распространенность лимфедемы нижних конечностей после лечения рака гениталий составила 0–14% и 0–1% после радикальной простатэктомии с тазовой лимфодиссекцией (лимфаденэктомия тазовая). После облучения тазовых лимфоузлов 0–9% и гениталий 0–8%. Однако у пациентов с тазовой лимфодиссекцией и облучением, распространенность лимфедемы нижних конечностей составила 18–29%, лифедемы гениталий 2–22%.

Таким образом, пациенты с раком предстательной железы, перенесшие операцию или облучение тазовых лимфоузлов, подвержены риску развития вторичной лимфедемы в нижних конечностях и области половых органов. Пациенты, которым проведено тазовое облучение после тазовой лимфодиссекции, имеют самую высокую распространенность лимфедемы. Отсутствие единого определения и стандартизированных диагностических критериев для лимфедемы нижних конечностей и гениталий затрудняет точную оценку их истинной распространенности.

Необходимы дальнейшие клинические исследования для конкретной оценки вторичной лимфедемы у пациентов, проходящих лечение рака различной локализации, для выявления потенциальных факторов риска и определения влияния на качество жизни.

1.4.Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболева- ний или состояний) по Международной статистической классификации бо лезней и проблем, связанных со здоровьем.

Q82.0 Наследственная лимфедема (врожденный лимфоотек).

I89 Другие неинфекционные болезни лимфатических сосудов и лимфатических узлов

I97.2 Синдром постмастэктомического лимфатического отека

1.5.Классификация

По классификации лимфедема делится на первичную и вторичную, которые отличаются причинами развития отека.

Первичная лимфедема — это порок развития лимфатической системы конечностей, лимфатических сосудов и лимфатических узлов, который подразделяется на гипо, аплазию с преимущественным поражением проксимальных или дистальных отделов конечностей. Другой вид поражения, наоборот, связан с первичной лимфангиоэктазией или гиперплазией лимфатических сосудов различных отделов лимфатической системы.

Первичные формы лимфедемы по срокам появления отека подразделяются на врожденную, раннюю, и позднюю.

При этом определены конкретные сроки появления стойкого отека для каждой формы первичной лимфедемы, которые имеют следующую градацию:

• врожденная лимфедема: у лиц моложе 1 года, лимфедема praecox (ранняя): в возрастной группе от 1 до 35 лет, лимфедема tarda (поздняя): у лиц старше 35 лет.

Mortimer P.S. предложил более детальную дифференцировку этиологического деления лимфедемы. Первичную форму лимфедемы подразделил на врожденную, семейную, отмечая наличие генетической предрасположенности, а также сохранил деление лимфедемы на раннюю и позднюю.

К врожденным формам Mortimer P.S. отнес врожденные сосудистые мальформации с лимфангиомой и хилезную лимфедему, а также болезнь Милроя, синдром Мейжа и лимфедему дистихиазис.

Лимфедему с поздним началом разделил на:

1. дистальную гипоплазию (двухсторонний отек);

2. проксимальное обструктивное поражение узлов (односторонний отек всей конечности);

3. мегалимфатикс (двухсторонний отек всей конечности).

В большинстве случаев первичная или врожденная лимфедема наследуется по аутосомно-доминантному типу. В настоящее время выявлено 28 генов, которые в различной степени могут содержать мутации, а также многие другие факторы, являющиеся причиной развития первичной лимфедемы. Генетические мутации в сигнальных путях фактора роста эндотелия сосудов-C (VEGF-C) и рецептора фактора роста эндотелия-3 (VEGFR-3) являются причиной развития первичной лимфедемы у 30-50% пациентов.

Вторичная лимфедема

Вторичная или приобретенная форма лимфедемы – это отек конечности, вследствии обструкции лимфатического оттока, обусловленного травмой, хирургическими вмешательства- ми с лимфодиссекцией, воспалением, облучением, паразитарными заболеваниями и метастатическими процессами в лимфатические узлы.

Наиболее благоприятными для хирургического лечения в прогностическом отношении являются отеки, возникшие после травм и операций, потому что в этих случаях имеется локальный блок лимфатического оттока с сохранением сократительной функции лимфангионов.

Вторичная лимфедема развивается как осложнение другого заболевания или вмешательства в результате повреждения лимфатического русла с нарушением тока лимфы, стагнацией лимфы в лимфатических сосудах и повышением эндолимфатического давления.

Наиболее частые причины развития вторичной лимфедемы:

− Рак/опухольассоциированная – отек, возникающий из-за поражения путей оттока лимфы (лимфатические узлы, лимфатические сосуды) в результате сдавления или распространения по ним опухолевого процесса;

− Лимфедема, связанная с лечением рака, - повреждение путей оттока лимфы при лечебных мероприятиях, связанных с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, диссекция лимфоузлов, лучевая терапия, пересечение лимфатических коллекторов и др.);

− Инфекция (в т.ч. рожа);

− Травма;

− Лимфедема, ассоциированная с медицинскими манипуляциями и операциями, не связанными с лечением рака (пункция или биопсия лимфоузлов, хирургические операции с вмешательством в зонах расположения лимфатических сосудов и коллекторов и др.);

− ХВН;

− Филяриоз.

В отношении лимфедемы, ассоциированной с диагностикой и лечением рака, допустимо применение термина «рак-ассоциированная лимфедема», в отношении лимфедемы, связанной с диагностикой и лечением РМЖ – «РМЖ-ассоциированная лимфедема» (brest cancer related lymphedema). Вариант лимфедемы, связанный с хирургическим лечением рака молочной железы, может называться «постмастэктомическим отеком».

Существуют клинико-симптоматические классификации, которые основаны на визуальном описаниии отека, а также пальпаторной характеристики тканей, сопутствующих воспалительных и дегенеративных процессов в коже.

Классификация лимфедемы по C. Campisi. подразделяется на 5 стадий (Рисунок 2):

Стадия 1а - Нет отека с наличием лимфатических дисфункций (например, после мастэктомии и подмышечной лимфаденэктомии, без какой-либо разницы в объеме и консистенции между руками);

Стадия 1в - Легкий отек, обратимый при наклонном положении и ночном отдыхе;

Стадия 2 - Стойкий отек, который регрессирует лишь частично при наклонном положении и ночном отдыхе;

Стадия 3 - Стойкий и постепенно прогрессирующий отек (острые рожистые лимфангиты);

Стадия 4 - Фиброзная лимфедема (с начальным лимфостатическим веррукозом) и колоннообразная конечность;

Стадия 5 - Слоновость с тяжелой деформацией конечности, склероиндуративным пахидермитом и выраженным и распространенным лимфостатическим веррукозом.

Рисунок 2. Классификация лимфедемы по C. Campisi C. (2001).

Наиболее распространенной является клинико-симптоматическая классификация лимфедемы европейского общества лимфологов ISL.

Классификация лимфедемы по ISL европейского общества лимфологов имеет III стадии (ISL 2013).

Стадия I - имеется накопление жидкости в мягких тканях с высоким содержанием белка, которое спадает при подъеме конечности. Может возникнуть ямка при надавливании пальцем.

Стадия IIa имеется отек конечности, при подъеме которой незначительно уменьшается. Ямка после надавливания пальцем становится отчетливой.

Стадия IIв – после надавливания пальцем ямка остается не всегда, поскольку наступают фиброзные изменения в подкожной жировой клетчатке.

Стадия III – характеризуется лимфостатической слоновостью, при которой ямка может отсутствовать, так как развиваются фиброзные изменения кожи. Утолщение кожи, гиперпигментация, увеличение кожной складки дальнейшее фиброз подкожной клетчатки, а также бородавчатые разрастания и акантоз.

В настоящее время в классификации ISL стали выделять стадию Ia, которая относится к латентному или субклиническому состоянию, когда нет явного клинического проявления отека, несмотря на нарушенный транспорт лимфы, незначительные изменения в составе тканевой жидкости и изменения субъективных симптомов. Длительность Ia стадии может быть неопределенно долгой. В таком состоянии может существовать месяцы или годы, прежде чем возникнет явный отек (стадии I-III).

Классификация для синдрома постмастэктомического лимфатического отека (ПМОК).

Наиболее комплексной и оптимальной является классификация, принятая Международным обществом лимфологов, по которой выделяют следующие стадии ПМОК:

0 стадия (стадия доклинических проявлений ПМОК) – объем руки на стороне поражения увеличивается до 150 мл по сравнению с противоположной верхней конечностью. Является принципиально важной для ПМОК, так как обследование пациентов до появления клинических проявлений позволяет во многих случаях прогнозировать их дальнейшее лечение.

І стадия (преходящий отек, начало клинических проявлений ПМОК) – объем руки превышает противоположную конечность на 150-300 мл. Характеризуется непостоянным увели- чением объема всей верхней конечности или отдельных ее сегментов с периодическим возвращением ее размеров к исходным. Подвижность кожи полностью сохранена, она легко берется в складку.

ІІ а стадия («мягкий» отек) – увеличение объема руки на 300-500 мл. Отек конечности сохраняется постоянно. Кожа берется в складку, но не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на нее остается хорошо видимая глубокая ямка (положительный питтинг-тест).

ІI b стадия («плотный» отек) – превышение объема руки на 500-700 мл. Развивается постоянный отек верхней конечности с переходом в фибредему. Кожа в складку не берется и не смещается по отношению к подлежащим тканям. При надавливании на кожу, образуется видимая ямка, либо ямки ее не остается (питинг-тест может быть либо положительным, либо отрицательным). Нередко имеются участки гиперпигментированной кожи. Конечность частично утрачивает свою функцию.

III стадия («деформирующий» отек) – увеличение объема руки на 700 мл и более. Характеризуется обезображиванием конечности за счет избыточного разрастания мягких тканей. Конечность полностью утрачивает свою функцию. Появляются выраженные трофические нарушения. Питтинг-тест отрицательный. Нередки явления гиперкератоза. Движения в суставах конечности ограничены за счет тяжести мягких тканей. Больные вынуждены держать руку в подвешенном состоянии. Необходимо учитывать наличие или отсутствие стеноза подмышечной, подключичной вен (венозной гипертензии) на стороне поражения.

До сих пор отсутствует единая классификация ПМОК. В большинстве классификаций за основу принимается симметричное измерение здоровой и пораженной верхней конечности.

Формулировка диагноза .

При описании лимфедемы и формулировке диагноза целесообразно:

1. Обозначить этиологию лимфедемы: первичная или вторичная;

2.Уточнить этиологию лимфедемы;

Применимость классификации лимфедемы по возрасту на момент ее манифеста- ции.

Длительное время было принято первичную лимфедему классифицировать в соответствии с возрастом, в котором впервые проявляются ее симптомы:

• Врожденная лимфедема определяется как лимфедема, которая присутствует при рождении или проявляется в возрасте до 1 – 2 лет.

• Лимфедема ранняя (лат. praecox) проявляется в возрасте от 1 до 35 лет, чаще всего в период полового созревания, является наиболее распространенным типом первичной лимфедемы.

• Лимфедема поздняя (лат. tarda) проявляется в возрасте> 35 лет. Является наименее распространенным типом первичной лимфедемы.

1.6.Клиническая картина заболевания и состояния (группы заболеваний или состояний)

1.6.1. Особенности клинических проявлений лимфедемы в зависимости от этиологии и патогенеза

Клинические проявления лимфедемы одной стадии, но различной этиологии, не имеют существенных клинических различий.

Клинические проявления лимфедемы конечностей различаются в зависимости от стадии заболевания:

0 стадия. Латентная или субклиническая стадия. Отек не определяется. Могут встречаться субъективные симптомы. Выделение в классификации лимфедемы по степени выраженности латентной стадии имеет важное значение для раннего выявления лимфедемы у пациентов группы риска. Раннее выявление и лечение лимфедемы может предотвратить ее прогрессирование и снизить негативные психосоциальные и функциональные последствия для пациентов. Выявление латентной стадии лимфедемы может быть затруднительно, так как клинические проявления лимфедемы на этой стадии отсутствуют, субъективные симптомы лишены специфичности, а методы инструментальной диагностики не стандартизованы в отношении выполнения и трактовки.

I стадия. Отек минимальный или незначительно выраженный. Отек может полностью или почти полностью регрессировать в возвышенном положении конечности или за время ночного отдыха. Характерно выявление «отека с ямкой». Симптом Стеммера может не выявляться или быть сомнительным, особенно в начале заболевания или при старте манифестации лимфедемы с проксимального отдела конечности. Отек может появляться только при нагрузке на лимфатическую систему и полностью исчезать в покое.

II стадия. Клинические проявления могут значительно меняться по мере прогрессирования заболевания в пределах 2 стадии. В целом характерен отек с ямкой, однако в поздней фазе этой стадии за счет формирования фиброза может определяться отек без ямки. Отек выраженный, не проходит полностью в возвышенном положении конечности. Характерен положи- тельный симптом Стеммера. За счет отека, избытка подкожной клетчатки и формирования фиброза возможно ограничение подвижности конечности.

III стадия. Гипертрофия подкожной клетчатки, признаки фиброза подкожной клетчатки и трофические изменения кожи и/или наличие кожных осложнений лимфедемы являются отличительными признаками 3 стадии лимфедемы. Возможен элефантиаз («слоновость») конечности – крайняя степень пролиферации и гипертрофии подкожной жировой клетчатки. В связи с наличием фиброза подкожной клетчатки в некоторых участках конечности может определяться отек без ямки.

Диагностика

Диагноз «лимфедема» является в первую очередь клиническим диагнозом, основанным на собранном анамнезе, объективных признаках и симптомах, в том числе, физикальном обследовании, включающем измерение объема конечностей. Внимательного сбора анамнеза и клинического обследования достаточно для установления диагноза лимфедема конечности в большинстве случаев. По данным консенсусного международного документа по диагностике и лечению лимфедемы указано, что клиническое распознавание лимфедемы предпочтительнее инструментальной визуализации. Использование инструментальных методов визуализации необходимо для дифференциальной диагностики лимфедемы в случаях неясного диагноза и при планировании хирургического лечения. Расшифровка кодов НМУ представлена в Приложении А3.

2.1.Жалобы и анамнез.

На диагностическом этапе всем пациентам с лимфедемой рекомендуется сбор жалоб, анамнеза для верификации диагноза.

Комментарий: при сборе жалоб и анамнеза заболевания необходимо выяснять у пациентов информацию о наличии отека, возраста манифестации отека, время появления отека, парестезий, цвета кожных покровов. Для определения стадии заболевания большое значение имеет информация об обратимости отека, первоначальной локализации периферического отека (дистальный или проксимальный), его дальнейшего распространения. В случае хирургического вмешательства необходимо выяснить дату и характер проведенного лечения по поводу, а также расспросить о перенесенных воспалительных заболеваниях, заболеваниях вен на стороне поражения.

В настоящее время критерии диагностики лимфедемы конечностей не определены.

При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на возраст, в котором произошла манифестация лимфедемы, области возникновения и распространения отека, хронологию прогрессирования проявлений лимфедемы, ассоциированные симптомы (дискомфорт, боль, ощущение отечности, тяжести, ощущения стеснения и др.), «медицинскую» историю (перенесенные инфекции кожи, противоопухолевая терапия, хирургические вмешательства), эпизоды значимого снижения подвижности (путешествия, иммобилизация) и семейный анамнез в отношении лимфедемы, динамику отека в течение суток.

УДД 5 УУР С

2.2.Физикальное обследование.

При установлении диагноза лимфедема конечностей рекомендуется оценить согласованность жалоб пациента, данных анамнеза заболевания, клинического осмотра и учесть наличие характерных объективных признаков лимфедемы.

Комментарий: В проанализированной рабочей группой литературе в различной форме формулируется положение, что в постановке диагноза «лимфедема» врач должен основываться на сочетании данных анамнеза и характерных клинических признаков.

Рекомендуется в качестве характерных для лимфедемы рассматривать следующие объективные признаки:

• Симптом Стеммера (Штеммера);

• Отек распространяется на тыльную поверхность стопы/кисти (в крайних проявлениях иногда именуется как «дорзальный горб», «буйволиный горб»);

• Безболезненность отека (болезненность в зонах увеличения объема конечности харак- терна для липедемы);

• «Квадратные пальцы» (только для нижних конечностей, отек пальцев, придающий им форму прямоугольника в продольном сечении);

• Асимметрия отека при билатеральном поражении конечностей. УДД 2 УУР В Комментарий: при оценке наличия отека на конечностях на ранней стадии лимфедемы следует иметь в виду, что изначально отек может затрагивать только проксимальные или только дистальные отделы конечностей, а при РМЖ-ассоциированной лимфедеме может начаться на грудной клетке.

Рекомендуется проводить измерение окружности конечности (A02.03.007.002; A02.03.007.003; A02.03.007.006; A02.03.007.007) пациента с лимфедемой при постановке диагноза, контроля выраженности эффективности лечения.

Комментарий 1: Необходимость количественной оценки отека конечности при лимфедеме поддержало 94% экспертов международного согласительного документа по диагностике и лечению лимфедемы . Количественная оценка отека может проводиться с помощью измерения окружности конечности в определенных позициях или разными методами волюметрии.

Комментарий 2: Измерение окружности конечности (определение окружности голени, бедра, шеи, предплечья, плеча) является простым и объективным способом количественной оценки степени отека, при этом он демонстрирует хорошую корреляцию с результатами волюметрии . Измерения могут быть сделаны на любом уровне верхней или нижней конечности, если клиницист использует анатомические ориентиры для воспроизведения из- мерений. Для соотнесения разницы в окружности конечностей со стадией лимфедемы можно использовать градацию Американской ассоциации физикальной терапии (APTA) :

• Легкая лимфедема (1 стадия) – разница в длине окружности  3 см.;

• Умеренная лимфедема (2 стадия) – разница в длине окружности 3–5 см.;

• Тяжелая лимфедема (3 стадия) – разница в длине окружности  5 см.

Данную градацию можно использовать только при одностороннем поражении. Градация степени выраженности лимфедемы в данной системе условна, окончательно определяет стадию лимфедемы и степень ее выраженности врач, проводящий диагностику заболевания с учетом особенностей конкретного клинического случая.

Комментарий 3: для упрощенной системы измерения длины окружности больной и здоровой конечности можно использовать предложения Международного консенсуса по лечению лимфедемы 2006 г. по проведению замеров в 4 точках .

Верхние конечности:

• Уровень пястно-фаланговых суставов;

• Запястье;

• 10 см. дистальнее локтевого отростка локтевой кости;

• 10 см. проксимальнее локтевого отростка локтевой кости;

Нижние конечности:

• Уровень пястно-фаланговых суставов;

• 2 см. выше медиальной лодыжки;

• 10 см. дистальнее нижнего полюса надколенника;

• 10 см. проксимальнее верхнего полюса надколенника.

2.3.Лабораторная диагностика

Не рекомендуется применение методов лабораторной диагностики с целью установления диагноза лимфедемы конечности или определения тактики ее лечения.

Комментарий: в настоящее время не существует лабораторных показателей, которые применяются при установлении диагноза лимфедемы или влияют на тактику и методы ее лечения. Лабораторная диагностика не упоминается в существующих рекомендациях по диагностике и лечению лимфедемы. При выявлении признаков декомпенсированного сопутствующего заболевания целесообразно направить пациента к профильному специалисту для определения объема и характера требуемого дообследования и проведения лечения сопутствующей патологии.

Генетическая диагностика

Проведение генетической диагностики для определения тактики лечения не рекомендуется УДД 5 УУР С Комментарий 1: На сегодняшний день генетическая диагностика в отношении лимфедемы конечностей не влияет на практику профилактики и лечения и имеет значение для проведения научных исследований и разработки перспективных направлений профилактики и лечения заболевания. Генетическая диагностика не предлагается в составе алгоритма диагностики лимфедемы конечностей в рекомендациях профессиональных сообществ, не обсуж- дается в Международном консенсусном документе по профилактике и лечению лимфедемы 2022 г. и рассматривается в руководствах и рекомендациях как перспективное направление диагностики, требующее дальнейшей разработки .

Комментарий 2: Генетическая диагностика может использоваться при разработке перспективных направлений профилактики и лечения пациентов с лимфедемой конечностей. Панели для молекулярно-генетической диагностики первичной лимфедемы могут включать более 40 генов. Для пациентов с лимфедемой без признаков наследственных синдромов проводится тестирование на мутации в отдельных генах, ассоциированных с наиболее часто встречающимися подтипами первичной лимфедемы (ANGPT2, CALCRL, CELSR1, EPHB4, FLT4, GJC2, MDFIC, PIEZO1, TIE1, VEGFC) . Тестирование на хромосомные аномалии и мутации в отдельных генах, ассоциированных с моногенными синдромами, проводится у пациентов, имеющих характерные дизморфизмы, врожденные пороки и задержки развития, и другие клинико-фенотипические проявления .

Комментарий 3: Генетическая терапия перспективна в определении тактики лечения пациентов с лимфедемой конечности. Например, мутация FOXC2 приводит к дисфункции лимфатических клапанов с рефлюксом лимфы как основным механизмом формирования лимфедемы нижних конечностей. Это может быть причиной хорошего клинического ответа пациентов с таким типом нарушения на комплексную противоотечную терапию .

Комментарий 4: Генетическая диагностика преимущественно сфокусирована на первичной лимфедеме, однако недавние исследования показали перспективы выявления генетической предрасположенности к развитию вторичной лимфедемы после лечения РМЖ .

Комментарий 5: Генетическая диагностика может получить практическое применение при разработке эффективной таргетной терапии некоторых синдромов, ассоциированных с развитием лимфедемы, например, синдрома Нунан .

Инструментальные диагностические исследования

Инструментальная диагностика лимфедемы рекомендуется как объективный и документально-подтвержденный способ установления диагноза, а также для оценки эффективности различных методов лечения.

Комментарий: в настоящее время нет прямых сравнительных испытаний, подтверждающих эффективность одного инструментального диагностического метода по сравнению с другим, хотя исследования продолжаются.

Лимфосцинтиграфия рекомендуется для проведения дифференциальной диагностики этиологии отека и позволяет выявить наличие или отсутствие поражения лимфатической системы, наличие и степень проявления патологических процессов в лимфатической системе.

Комментарий 1: Лимфосцинтиграфия имеет высокую специфичность (1,0), оценки чувствительности метода неоднородны: от умеренной (0,62) до высокой (0,96)_.

Комментарий 2: Лимфосцинтиграфия (ЛСГ) позволяет установить клинический диагноз лимфедемы и определить степень морфологических и функциональных нарушений. ЛСГ является малоинвазивным методом непрямой лимфографии, которая основана на резорбции радиофармпрепарата (РФП) (диагностические радиофармацевтические средства) в лимфатическое русло. Многоцентровой анализ показал, что лимфосцинтиграфия остается «золотым стандартом» для диагностики лимфедемы и единственным документированным инструментальным методом диагностики с морфологической и функциональной интерпретацией результатов, который позволяет поставить клинический диагноз на основании анализа количественных и качественных результатов исследования .

Комментарий 3: с помощью лимфосцинтиграфии проводится:

− оценка места введения РФП (депо), время заполнения и количество лимфатических сосудов, диагностика лимфатического блока;

− оценка симметричности и своевременности фиксации наноколлоида (РФП) в лимфоузлах и их относительное количество;

− выявление коллатерального лимфотока и обратного кожного рефлюкса, коллатерального заполнения лимфоузлов;

− оценка влияния лечения на транспорт лимфы;

• количественная оценка резорбционной функции лимфатических капилляров по клиренсу, который определяется по времени полувыведения радиофармпрепарата из депо или места его инъекции

ЛСГ позволяет определить :

• накоплении наноколлоида (РФП) в местах инъекции (депо) и визуализацию дистального отдела коллектора;

• количества функционирующих коллекторных лимфатических сосудов, своевременности и интенсивности контрастирования путей транспорта лимфы до паховых (подмышечных) лимфатических узлов;

• наличии нарушения лимфотока: по степени нарушения лимфотока (полный/неполный блок), по уровню блока (проксимальный/дистальный); коллатеральный лимфоток в глубокую лимфатическую систему либо в контралатеральную сторону; обратного кожного рефлюкса по распространенности (локальный/диффузный);

• симметричности и своевременности накопления наноколлоида (РФП) в паховых (подмышечных) лимфатических узлах, а также оценка интенсивности их контрастирования;

• проходимости грудного лимфатического протока.

Комментарий 4: Для лимфосцинтиграфии в РФ в настоящее время зарегистрирован и применяется РФП, представленный коллоидными частицами человеческого альбумина с нейтральным рН и размерами 4-100 нм, из которых не менее 95% имеют диаметр ≤ 80 нм. Данный наноколлоид (РФП) применяется для сцинтиграфии лимфатической системы конечностей с целью выявления патологии. Препарат предназначен для использования только в качестве диагностического средства. Содержание набора перед его подготовкой к исследованию не является радиактивным. Препарат становится радиактивным после нанесения радиоактивной метки раствором пертехнетата натрия- Tc, а полученные меченные коллоидные наночастицы альбумина используются для подкожного введения. Таким образом, после добавления к препарату раствора радиактивного препарата - пертехнетата натрия- Tc, частицы становятся радиактивными или меченные радиоизотопом (радиактивная метка). Радиофармпрепарат используется для исследования лимфатической системы.

Комментарий 5: Фармакокинетические свойства РФП. После подкожной инъекции в соединительную ткань 30-40% вводимых меченных Tc коллоидных частиц альбумина (менее 100 нм) фильтруются в лимфатические капилляры, основной функцией которых является дренирование белков из интерстициальной жидкости обратно в кровь. Затем меченные Tc коллоидные частицы альбумина переносятся по лимфатическим сосудам в регионарные лимфатические узлы и коллекторные лимфатические сосуды, а затем попадают в лимфатические узлы. Часть введенной дозы РФП фагоцитируется гистиоцитами в месте инъекции. Основное количество РФП из лимфатической системы попадает в кровь и накапливается преимущественно в ретикулоэндотелиальной системе печени, селезенки и костного мозга; в следовых количествах препарат удаляется с мочой.

Комментарий 6: Использование контрастного инъекционного метода с использованием РФП сопровождается незначительной лучевой нагрузкой (менее 1 мЗв) и имеет минимальные риски побочных эффектов, среди которых, согласно инструкции к РФП очень редко (<1/10 000) встречаются аллергические реакции как системные, так и местные (эритема, крапивница, отек.

Комментарий 7: Высокая эффективность и диагностические возможности лимфосцинтиграфии представлены в систематических обзорах и одноцентровых исследованиях.

Лимфосцинтиграфия рекомендуется для качественной и количественной оценки результатов лечения с использованием лимфодренирующих операций и консервативной терапии. УДД 3 УУР С Комментарий 1: «Классическая» лимфосцинтиграфия дает 2D-изображения, для точной анатомической локализации лимфатических аномалий используется технология однофотонной эмиссионной компьютерной томографии лимфатических узлов (ОФЭКТ), в которой сцинтиграфическое изображение с использованием препаратов на основе технеция (диагностические радиофармацевтические средства) сочетается с 3D-изображениями РКТ, достаточно точно отображающих локализацию радиоактивного сигнала по отношению к другим тканям .

Комментарий 2: Исследования лимфодинамического состояния и клинической эффективности лимфовенозного анастомоза (ЛВА) у пациентов с лимфедемой нижних конечностей с использованием 2-фазной лимфосцинтиграфии с РФП с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией лимфатических узлов показали высокую степень информативности. Проводилось определение взаимосвязи между функциональной и морфологической информацией. На ранних и отсроченных снимках оценивались накопление в паховых лимфатических узлах, дермальный обратный поток и их последовательные чередования, а также рассчитывалось соотношение накопления РФП в печени к крови и паховых лимфатических узлов к крови. Все участники были классифицированы на 6 типов лимфодинамических состояний на основе результатов изображений. Пациенты как с дермальным обратным потоком, так и с сопутствующим нормальным накоплением лимфатических сосудов перешли на ЛВА и прошли вторую лимфосцинтиграфию после операции. Наибольшая популяция была отнесена к типу 4 с постоянным дефектом накопления в паховых лимфатических узлах, наблюдалось снижение дермального обратного тока лимфы в результате функционирования ЛВА. Соотношение печени к крови, как на ранних, так и на отсроченных снимках и соотношение паховых лимфатических узлов к крови на отсроченном изображении значительно увеличилось после ЛВА.

Комментарий 3: Лимфосцинтиграфия с ОФЭТКТ позволяет одновременно оценить, как функциональное, так и морфологическое состояние лимфатической системы у пациентов с лимфедемой нижних конечностей. Используя эти процедуры, была разработана категоризация типов для пациентов, которая отражает их лимфодинамическое состояние. Кли- ническая эффективность ЛВА также может быть оценена количественно по полученным результатам.

Рекомендуется проводить дуплексное сканирование вен конечностей (A04.12.005; A04.12.005.004; A04.12.006; A04.12.006.002) с целью выявления или исключения тромбоза и посттробофлебитического поражения вен конечностей. УДД 5 УУР С

Комментарии: Дуплексное сканирование вен верхних и дуплексное сканирование вен нижних конечностей при лимфедеме может проводиться с целью выявления или исключения тромбоза и посттробофлебитического поражения вен конечностей, выявления иной патологии, сопровождающейся отеком или увеличением объема конечности, а также при ультразвуковом исследовании мягких тканей для оценки состояния мягких тканей перед началом и в процессе лечения лимфедемы (эхогенность кожи и подкожной клетчатки, наличие полостей свободной жидкости, дифференцировки кожного слоя (размытость границы кожи и подкожной клетчатки), толщины кожного слоя, подкожной клетчатки, глубокой фасции и мышечного слоя) .

Рекомендуется применение флюоресцентной лимфографии (A22.01.008) (ICGлимфография, NIR-лимфография) в качестве самостоятельного метода диагностики и для картирования лимфатических сосудов и лимфатических узлов.

Комментарий: Флуоресцентная лимфография (A22.01.008) является современной разновидностью непрямой лимфографии с применением индоцианина зеленого (indocyanine green, ICG, ICG-лимфография), который вводится подкожно в объеме 0.2 мл. Индоцианин зеленый имеет четко выраженный максимум поглощения в инфракрасной области при 800 нм в плазме крови или в крови, что позволяет выполнить лимфографию в ближнем инфракрасном диапазоне (near-infrared (NIR) lymphography, NIR-лимфография) . С помощью этого метода была показана возможность визуализации аномальной лимфатической архитектуры и скорости лимфотока у пациентов с вторичной лимфедемой . Благодаря высокому проникновению и низкому рассеянию света в ближнем инфракрасном диапазоне флуоресцентная лимфография позволяет точно визуализировать лимфатические структуры на глубине до 2 см под кожей, и количественно оценивать сократимость собирательных сосудов с использованием флуоресцентной лимфографии . Флуоресцентная лифография позволяет наблюдать различные модели обратного кожного лимфотока (всплеск, звездная пыль и диффузный), которые коррелируют с тяжестью лимфатической дисфункции и клиническими симптомами . Флуоресцентная лимфография является быстрым, высокочувствительным, воспроизводимым методом, обеспечивающим точные детали анатомии лимфатических сосудов и функции лимфангионов, а также ответ на терапию . Недостатки заключаются в ограничении глубины визуализации (~ 2 см от поверхности кожи), нежелательных физико-химических свойствах индоцианин зеленого - плохая стабильность, самозатухание и низкий квантовый выход, что может быть преодолено только через разработку клинически одобренных контрастов, оптимизированных для лимфатической системы . Учитывая ограничение глубины визуализации, для получения наиболее объективных результатов исследования до его выполнения необходимо убрать жидкостный компонент лимфедемы . Флуоресцентная лимфография у пациентов с известной лимфедемой продемонстрировала чувствительность 1,0 и специфичность 1,0 по сравнению с КТ (компьютерная томография мягких тканей) и МРТ (магнитно-резонансная томография мягких тканей) (чувствительность 0,97, специфичность 0,55 и точность 0,82 при сравнении с лимфосцинтиграфией) . Флуоресцентная лимфография может выполняться путем введения флуоресцирующего вещества (диагностические средства) непосредственно в лимфатический сосуд, визуализируемый после предварительного выполнения непрямой цветной лимфографии, либо путем внутрикожного введения вблизи области интереса, когда область интереса визуализируется с помощью камеры со связанным зарядом (coupled-charged detector, CCD).

Флуоресцентная лимфография в ближнем инфракрасном диапазоне является высокочувствительной и быстро воспроизводимой, и обеспечивает мельчайшие детали для анатомии лимфатических сосудов и функции лимфангионов, а также ответа на терапию.

В таблице I представлены стадии лимфедемы при флуорецсцентной лимфографии. Наблюдаемые фенотипы флуоресценции в ближнем инфракрасном диапазоне и стадия заболевания.

_левания.
Стадия лифедемы	Патофизиология.	Фенотипфлуоресценции
Нормальный	Нормальная физиология	Быстрое поглощение индоцианина зеленого. Линейные, хорошо визуализируемые лимфатические сосуды. Сократительная способность со скоростью 0,4 0,3 пропульсий/мин в ногах и 1,31,2 пропуль- сий/мин вруках
Стадия 0(доклиниче- ская)	Начальные стадии лимфа- тической дисфункции. Отсутствуют клинические признаки лимфедемы, хотя в конечностях может быть ощущение легкого покалывания или тяжести	Линейные лимфатические сосуды с расширенными или извилистыми сосудами. Локализованный обрат- ный ток в дерму может присутствовать в областях, в которых ощущается тяжесть. Сниженная сократитель- ная способность или лимфатический рефлюкс
Стадия I	Умеренная отечность, которая чаще всего про- ходит после возвышенно- го положения. Может присутствовать ямка при отеке	Небольшая припухлость, которая часто исчезает при подъеме. Может наблюдаться отек с ямками. Линейные лимфатические сосуды наблюдаются в ко- нечности, хотя распространенность их снижена. Локализованный обратный ток в дерму в отечных об- ластях и иногда проксимальнее места инъекции. Сниженная лимфатическая сократительная способ- ность. Может присутствовать лимфатическийрефлюкс
Стадия II	Отек не реагирует на подъем конечности. Губчатый, неглубокий отек. Начинаются измене- ния кожи (воспаление, затвердение или утолще- ние). Необратимое повре- ждение тканей	Наблюдается мало линейных лимфатических сосудов. Более обширный обратный ток в дерму и внесосуди- стая флуоресценция. Сниженная лимфатическиая способность, показатели составляют 0,20,2 пропульсий/мин в ногах; 0,30,3 пропульсий/мин в руках. Может присутствовать лимфатический рефлюкс
Стадия III	Конечности большие, де- формированные и фиб- розные (слоновость). Ко- жа плотная, морщинистая и может иметь бородавча- тые образования. Часто встречаются инфекции и лимфоистечение	Мало, или вообще не наблюдается линейные лимфа- тические сосуды. Незначительное или отсутствует лимфатическая сократительная способность. Обшир- ная внесосудистая флуоресценция и дермальный об- ратный поток, наблюдаемые по всей конечности. В некоторых случаях не наблюдается поглощение индо- цианина зеленого; имеется лимфедема.

Лимфорентгенография рекомендуется для визуализации расположения лимфатических сосудов и лимфатических узлов в том случае, когда требуется получение объективной информации для проведения операций на лимфатической системе.

Комментарий 1: Лимфорентгенография является методом с прямым (непрямым) введением контрастных средств и реннтгенографической визуализацией лимфатической системы. При выполнении лимфорентгенографии возможна оценка состояния сократительного аппарата лимфатических сосудов путем определения формы лимфососуда и его сегментации на лимфангионы. При этом сегментация, имеющая форму «веретен» или «бус», свидетельствует о том, что сократительный аппарат сохранил свои функциональные свойства. Если сосуд не сегментирован и имеет форму «трубы» – это свидетельство утраты сократительной способности. Для оценки выраженности патологического процесса следует определять соотношение сегментированных сосудов к несегментированным . Метод позволяет выявить уровень блокады лимфотока (дистальный, средний, проксимальный), его характер (полный, неполный), степень поражения лимфатических сосудов (гиперплазия, гипоплазия, аплазия) и другие симптомы (извитость лимфатических сосудов, ретроградный лимфоток, экстравазация).

Компьютерная лимфография рекомендуется для пространственной визуализации лимфатической системы, определения ее анатомического строения, качественного и количестенного состояния при проведении операций на лимфатической системе .

МРТ-лимфография рекомендуется при гиперплазии лимфатических сосудов с целью выявления и определения особенностей поражения лимфатической системы и для проведения операций на лимфатической системе

Комментарий 1: Бесконтрастная магнитно-резонансная лимфография (контрастная МР-лимфография) является неинвазивным методом диагностики.

Комментарий 2: Контрастное усиление позволяет визуализировать большее количество лимфатических сосудов . Это связано с изолированностью истоков лимфатических сосудов, вследствие которой введенное контрастное средство может достичь только части лимфатических сосудов конечностей . Анатомическая информация полезна в предоперационном периоде для определения области формирования .

Комментарий 3: Контрастная МРТ-лимфография конечностей относится к непрямым методам лимфографии. В качестве резорбции контратного средства используется гадобутрол.

2.5.Иные диагностические исследования.

Дифференциальная диагностика лимфедемы и отеков иного происхож- дения

Целью дифференциальной диагностики является исключение флебогипертензии различной этиологии.

Отек верхней конечности .

Для дифференциальной диагностики отека (не гипертрофии) верхней конечности достаточно исключить венозный тромбоз и вовлечение магистральных сосудов в рубцовый процесс.

Односторонний отек нижней конечности у взрослого человека в первую очередь требует исключения острого окклюзионного венозного тромбоза как состояния, требующего незамедлительного проведения лечебных мероприятий. Другими причинами распространенного одностороннего отека нижней конечности являются:

• Посттромботическая болезнь;

• Хроническая нетромботическая проксимальная венозная обструкция (синдр. МейТернера);

• Разрыв кисты Бейкера;

• Отрыв медиальной головки икроножной мышцы.

Наиболее частые причины двустороннего отека нижних конечностей:

• Хроническая сердечная недостаточность;

• Хроническая венозная недостаточность (ХВН);

• Почечная или печеночной недостаточность;

• Гипопротеинемия;

• Гипотиреоз;

• Нефротический синдром;

• Идиопатические циклические отеки;

• Медикаментозные отеки;

• Гиподинамия, вынужденное положение, параличи (в т.ч. ДЦП), парезы.

• Ожирение.

Идиопатические циклические отеки. Причиной умеренного двустороннего отека нижних конечностей может быть синдром идиопатических циклических отеков, ассоциированный с менструальным циклом. Этот синдром проявляется отеком не только нижних конечностей, но и лица, верхних конечностей. Идиопатические циклические отеки сопровождаются временным увеличением массы тела за счет патологической задержки жидкости. Примечательно, что идиопатические циклические отеки могут сопровождать лимфедему. В исследовании Pereira de Godoy с соавторами этот синдром выявлен у 9% женщин с лимфедемой нижних конечностей 2 степени. Возможно, что состояние, именуемое «предменструальный синдром», включающее возможные отеки конечностей, лица и разных областей туловища, и циклические идиопатические отеки относятся к одному и тому же патологическому циклическому состоянию. В исследовании Tacani P. с соавторами отеки конечностей, лица или туловища встречались у 65% женщин, которым был установлен диагноз «предменструального синдрома». Для дифференциальной диагностики таким пациентам требуются внимательный сбор анамнеза, наблюдение, частый контроль веса в период диагностики для фиксирования его быстрых колебаний за счет колебаний задержки жидкости, дополнительные методы исследования. Диагностику и постановку диагноза проводит врач-акушер-гинеколог или врач общей практики (семейный врач), задача специалиста по лечению лимфедемы – заподозрить наличие такого синдрома и подтвердить или исключить наличие лимфедемы.

Периферические отеки, вызванные лекарственными препаратами. Периферические отеки, вызванные лекарственными препаратами, плохо изучены, часто недооцениваются и неправильно диагностируются. К наиболее часто используемым лекарственными препаратами, побочным действием которых являются периферические отеки, относятся блокаторы кальциевых каналов, в частности, нифедипин. Появление отеков могут провоцировать нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты и неселективные антагонисты эндотелиновых рецепторов (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии). Нужно отметить, что в случае побочного действия лекарственных препаратов существует достаточно чёткая причинно-следственная связь.

Некоторые синдромы характеризуются разницей в объеме конечностей, которая может быть обусловлена гипертрофией мягких тканей (напр. синдромом Клиппеля-Треноне) или непропорциональным ростом части тела (напр. синдром Протея) в т.ч. идиопатическая гемигипертрофия и парциальный гигантизм. В большинстве случаев такие синдромы имеют другие клинические проявления (в частности, сосудистые и пигментные пятна или увеличение не только ПЖК, но и всех тканей конечности, в т.ч. костной), которые позволяют верно оценить этиологию изменений конечности.

Микседема (осложнение, крайняя форма гипотироза) проявляется отеками за счет задержки жидкости вследствие инфильтрации мягких тканей (в первую очередь кожи) гликозаминогликанами. Следствием является формирование отека без ямки. Характерно двустороннее поражение, отеки как нижних конечностей, лица и верхних конечностей. У 13% пациентов имеется сопутствующая эндокринная офтальмопатия. В типичных случаях претибиальной лимфедемы на коже обеих голеней появляются участки лилового, желтого, коричневого цвета.

Ключевыми отличиями от лимфедемы является одномоментный отек нижних и верхних конечностей, лица, формирование характерной для микседемы окраски кожи голеней.

Липедема – это заболевание жировой ткани, которое характеризуется аномальным отложением подкожного жира, проявляющимся отеком и увеличением нижних конечностей. Возможно наследование Х-сцепленного доминантного или аутосомно-доминантного типа с ограничением пола.

Липедема является недостаточно диагностируемым заболеванием, и ее часто ошибочно диагностируют как лимфедему. Лечение этих двух состояний различно. Знание проявлений липедемы позволяет врачам диагностировать и лечить этих пациентов соответствующим образом.

Диагноз липедемы часто не ставится из-за незнания клиницистами этого состояния. Врачи должны знать это заболевание, чтобы иметь возможность обеспечить правильный подход. Запущенные случаи липедемы приводили к венозным заболеваниям (венолипедема), лимфатическим нарушениям (лимфопедема), а затем к изъязвлению и рецидивирующей инфекции.

При липедеме существует повышенная проницаемость капилляров из-за микроангиопатии и снижение веноартериального рефлекса. Веноартериальный рефлекс защищает капиллярное русло от местного повышенного гидростатического давления за счет сужения артериол. Экстравазация жидкости может усиливаться при нарушении этого рефлекса.

Отек тканей первоначально может быть компенсирован усилением лимфооттока. По мере прогрессирования заболевания количество вырабатываемой жидкости превышает транспортную способность лимфатической системы, а давление самой жировой ткани вызывает обструкцию лимфатических сосудов и вторичную лимфедему со снижением лимфатического потока, что наблюдается при лимфосцинтиграфии нижних конечностей. Застой экстравазации белков вызывает сначала воспаление, за которым следует фиброз, что приводит к патологическим изменениям в лимфатических капиллярах, типичным для липедемы (Приложение А 3.1. Дифференциальная диагностика лимфедемы, липедемы и ожирения).

Приложение А 3.1. Дифференциальная диагностика лимфедемы, липедемы и ожирения

Таблица составлена с использованием материалов руководства Best Practice Guidelines The Management of Lipoedema

Признак	Липедема	Лимфедема	Ожирение
Пол	Ж (почти исключительно)	ЖиМ	ЖиМ
Возраст начала	Пубертат (возраст поло- вого созревания) или период гормональных изменений	Любой возраст Первичная м.б. в детском возрасте (до пубертата)	Любой возраст
Семейная история	Возможна	Возможна (характерна для первичной лимфедемы)	Возможна
ИМТ	Может быть N или по- вышена	Может быть N или повыше- на	Увеличен всегда
Соотношение окружно- стей талии и бедер	N (Ж <0.85, M (Ж <0.85, M N (Ж >0.85, M >0.9)
Симметричность	Симметрично билате- рально	Асимметрично, унилатерально/билатерально	Симметрично
Локализация (вовлечение туловища)	Туловище не вовлечено	Туловище может быть во- влечено при отеке корпуса	Преимущественно ту- ловище
Отек кистей/стоп	Нет	Возможен	Нет
Отек с ямкой	Нет	Есть чаще всего	Нет
Легко образуются крово- подтеки	Да	Нет	Нет
Боль/дискомфорт в зонах поражения	Да	Нет (м.б. дискомфорт)	Нет

Болезненность в зонах поражения	Да	Нет	Нет
Консистенция кожи	Нормальная/мягкая	Плотная	Нормальная
История инфекционного целлюлита/рожи	Нет	Часто	Нет
Симптом Стеммера	Нет	Возможен	Нет
Гиперкератоз	Нет	Возможен	Нет
Эффект от КФПТ	Нет	Да	Нет
Эффект от диеты, физи- ческих нагрузок	Нет (есть при сочетании с ожирением)	Возможен, опосредован, не сильно выражен	Есть, выраженный
Эффект от подъёма ко- нечности	Нет	Есть на ранней стадии	Нет
Лимфосцинтиграфия	Норма	Патология	Норма

Общие положения, принципы и тактика лечения лимфедемы.

Пациента необходимо в доступной форме информировать обо всех аспектах его заболевания, предоставлять обучающие материалы, формировать у него правильные ожидания результатов лечения и чувство ответственности за удержание результатов, делая его активным участником процесса лечения и обучая самостоятельным методам ухода (селф-менеджмент).

Основные принципы консервативного лечения лимфедемы.

В отечественной литературе разработана программа консервативного лечения лимфедемы, основанная на концепции комплексной терапии лимфатических отеков (КТЛО). Лечение предполагает использование двух основных вариантов в виде КТЛО – как самостоятельного метода консервативного лечения лимфедемы и КТЛО как программу в сочетании с хирургическими операциями. В зарубежной литературе используется понятие комплексной физической противоотечной терапии (КФПТ), которая основана на принципах лечения лифедемы с использованием физических методов воздействия на ткани. Оба понятия по основным методам лечения схожи. Однако в программе КТЛО имеется более расширенное использование методов физиотреапии, включая прерывистую пневматическую компрессию, электромагнитную и лазерную терапию. Комплексная консервативная терапия показана во всех случаях лечения лимфедемы при отсутствии противопоказаний и является методом выбора лечения.

Для достижения указанных ранее целей используются программы комплексного лечения лимфедемы, построенные на принципах физического воздействия на ткани и физиотерапевтических методах, улучшающих дренирование застойной лимфы, местные иммунные и противоспалительные процессы.

Методы комплексной консервативной терапии.

1. методы физического направления:

• активного воздействия (МЛД, ППК)

• пассивного воздействия (МКЭБ и медицинский компрессионно-эластичный трикотаж (МЭКИ));

• 2.физиотерапевтические методы (низкоинтенсвиная лазерная терапия, электромагнитная терапия (A17.30.036), электростимуляция);

• 3.лечебная физическая культура;

4. гигиенические методы.

Рекомендуется проведение комплексной консервативной терапии лимфедемы любой этиологии и стадии с целью достижения лучшего результата.

Комментарии: Программа комплексного лечения лимфедемы построена на преемственности двух основных этапов лечения:

• Стационарной КТЛО;

• Профилактической консервативной терапии (КТ).

Стационарная комплексная терапия лимфатических отеков (КТЛО) предполагает многокомпонентное консервативное лечение в условиях стационара. Срок одного курса такой терапии обычно не превышает одного месяца и зависит от стадии лимфедемы и эффективности проводимого лечения.

Профилактическая консервативная терапия включает в себя отдельные элементы КТЛО и направлена на предотвращение рецидивов отека и инфекционных осложнений, реабилитацию пациента и адаптацию его к работе и повседневной жизни. Длительность профилактического этапа продолжается в течение всей жизни пациента.

Программа комплексного лечения используется в двух вариантах:

1. КТЛО – как самостоятельный метод консервативного лечения лимфедемы.

2. КТЛО - в сочетании с хирургическими операциями.

Первый вариант включает курсы стационарного и профилактического лечения. Повторные курсы стационарной КТЛО проводятся 1-4 раза в год, исходя из степени лимфедемы и эффективности проводимого лечения.

Второй вариант включает сочетанное лечение, при котором КТЛО предназначено для потенцирования эффективности хирургических операций и проводится по схеме курса предоперационной подготовки, послеоперационного восстановительного и длительного профилактического лечения.

• I. Стационарная (КТЛО).

1. Компрессионная терапия

2. Мануальный или ручной лимфатический дренаж [Foldi M.1991].

3. Прерывистая пневматическая компрессия (ППК, A15.12.002.001).

4. Электромагнитная терапия (A17.30.036).

5. Инфракрасная лазерная терапия.

6. Электростимуляция.

7. Медикаментозная терапия осложнений.

8. Лечебная гимнастика.

9. Обучение больного основным принципам профилактики рецидива отека.

Почти все эти методы универсальны, и они могут быть успешно использованы при любых видах лимфатического отека, как первичного, так и вторичного происхождения.

Класс компрессии МЭКИ ( изделия медицинские эластичные компрессионные) назначается врачом, исходя из стадии и «агрессивности» течения лимфедемы. В течение жизни в зависимости от эффективности компрессионной терапии класс компрессии МЭКИ уменьшается или наоборот увеличивается.

Дополнительным действием обладает наружная электромагнитная терапия, которая воздействует на реологические свойства лимфы, находящейся в подкожной жировой клетчатке, лимфатических сосудах и капиллярных сетях кожи. Переменное электромагнитное поле уменьшает вязкость и повышает текучесть стагнирующей лимфы, переводя ее из коллоидного в жидкое состояние. При этом значительно повышается эффективность систем прерывистой пневматической компрессии.

Инфракрасная-лазерная терапия дает возможность повысить местный иммунитет, увеличить пропускную способность лимфатических узлов и является дополнительным средством для прерывистой пневматической компрессии и мануального лимфатического дренажа в комплексном лечении лимфедемы.

Исключение составляет электростимуляция, которая дает положительный эффект, и показана только тогда, когда возможно восстановить сократительную способность лимфангионов лимфатических сосудов.

Медикаментозная терапия не во всех случаях является обязательной при лечении лимфедемы. Учитывая частые воспалительные процессы, одной из составляющих медикаментозного лечения является противоспалительная терапия (традиционная, эндолимфатическая и лимфотропная антибактериальная терапия). Другим предназначением фармакотерапии является непосредственное влияние на различные функции лимфатической системы: улучшение лимфатического дренажа, повышение количества функционирующих лимфатических капилляров и сократимости лимфангионов, стимуляцию лимфангиогенеза и др.

Последнему пункту стационарной КТЛО (обучение больных основным принципам профилактики рецидива отека) уделяется наибольшее значение потому, что в конечном итоге от его выполнения зависят отдаленные результаты лечения.

Второй составной частью комплексной, консервативной терапии является профилактическая (индивидуальная) консервативная терапия, которая проводится между курсами основной, стационарной КТЛО, в постоянном режиме и является неотъемлемой частью жизни больного.

• II.Профилактическая консервативная терапия (индивидуальная, проводится постоянно)

1. Гигиенические мероприятия.

2. Лечебная гимнастика.

3. Уклад жизни

4. Эластичное бинтование

5. Компрессионно-эластичные изделия.

6. Прерывистая пневматическая компрессия (A15.12.002.001)

7. Медикаментозная терапия (курсами).

Основным принципом профилактической консервативной терапии является правильное и постоянное использование всех ее пунктов, каждый из которых имеет большое физиологическое значение.

Гигиена кожи конечности позволяет предотвратить инфекционные заболевания.

Под укладом жизни понимается работа без длительного стояния на ногах, подъема тяжестей и других вредностей. Пациент должен организовать свою жизнь таким образом, чтобы ежедневно отводить время для противорецидивного лечения. При этом основными факторами профилактики рецидива отека являются: эластичное бинтование (или ношение эластичных чулок) и индивидуальная пневмокомпрессия в домашних условиях.

Из всех представленных методов лечения непосредственным лимфодренирующим эффектом по удалению застойной лимфы из тканей обладают прерывистая пневматическая компрессия (A15.12.002.001) или мануальный лимфатический дренаж, а также компрессионно-эластичные бандажи (бандажи медицинские компрессионные нерастяжимые регулируемые на верхнюю или нижнюю конечность). Медикаментозная терапия имеет значение в качестве противовоспалительного средства и стимуляции лимфангиогенеза при некоторых формах лимфедемы.

КПФТ включает:

1. Мануальный (ручной) лимфатический дренаж (МЛД).

2. Компрессионная терапия.

3. Лечебная гимнастика (ЛФК).

4. Гигиенические мероприятия.

КПФТ - состоит из двух фаз лечения:

1 – фаза активного удаления отека конечности. (МЛД, многослойное компрессионноэластичное бандажирование, ЛФК, гигиенические мероприятия).

2- фаза поддерживающая терапия. (МЭКИ (изделия медицинские эластичные компрессионные), самостоятельный массаж, лечебная гимнастика, гигиеничекие мероприятия).

Основным активным методом лечения при КФПТ является мануальный (ручной) лимфатический дренаж (МЛД), который относится к физическим методам редукции отека и является частью комплексной программы консервативного лечения лимфедемы.

Рекомендуется применение мануального лимфодренажа (МЛД) в сочетании с компрессионной терапией.

Комментарий 1: Принцип МЛД основан на механическом удалении, депонированной в конечности лимфы. В результате мануальных движений происходит обновление застойной жидкости, усиление функции капиллярного лимфатического насоса, стимуляция фагоцитарной активности тканевых макрофагов и экстралимфатического разрушения макромолекулярных веществ, что имеет для лечения лимфэдемы исключительное значение. В отличие от обычного массажа лимфодренаж является более трудоемкой процедурой. Она определяется не силой физических затрат, а необходимостью постоянного контроля ритма движений (одно движение в секунду), силы давления на ткани, точности движения по зонам в центростремительном направлении. Мануальный лимфатический дренаж основан на принципе захватов, которые в отличие от обычного массажа предполагают перемещение тканей в центростремительном направлении. Захваты отличаются широтой воздействия, при котором ткань никогда не теряет свою эластичность. Все захваты имеют фазу сдавления – продвижения, и фазу расслабления, когда поддерживается лишь контакт с кожей.

Круговые движения на месте проводятся таким образом, что при продвижении ладони в проксимальном направлении давление на ткани сильнее, чем при возвращении ладони в дистальном направлении, когда поддерживается только контакт с кожей. При круговом движении основная задача заключается в создании направленного потока лимфы в капиллярных сетях кожи. Суть его в том, что при направлении ладони по ходу движения происходит процесс выталкивания лимфы из поверхностных капиллярных сетей кожи в центростремительном направлении.

Вторым движением является выкачивающий захват, при котором производят «выкачивающие» движения ладонью производят с этапом продвижения лимфы из глубоких лимфатических сетей.

Третьим этапом производятся «черпающие» движения, стимулируя лимфатический дренаж из глублежащих тканей.

Четвертое движение создает направленный поток лимфы в центростремительном направлении, используя продвижение ладони вперед и при участии первого пальца ладони, который создает поток лимфы в область под ладонь.

Комментарий 2: МЛД относится к методам, которые не позволяют вылечить заболевание, а только помогают облегчить состояние пациента. МЛД применяется в комплексном лечении лимфедемы в качестве метода, по мнению авторов, улучшающего дренирование лимфы. Согласно данным рандомизировнных контролируемых исследований, ручной лимфодренаж не рекомендуется для реабилитации пациентов после тотальной замены коленного сустава, так как никаких различий в окружности (отека) нижних конечностей после протезирования коленного сустава не наблюдалось. Kasseroller, R. G. (2024) несмотря на то, что ручной лимфодренаж МЛД использовался во многих странах на протяжении десятилетий, недавние систематические обзоры, включая Кокрейновский систематический обзор с шестью рандомизированными исследованиями, не смогли продемонстрировать какую-либо дополнительную пользу ручного лимфодренажа МЛД в контексте CDT.

Недавние исследования также не смогли продемонстрировать дополнительную пользу. Кроме того, имманентной целью является снижение стоимости терапии, чего можно достичь за счет устранения МЛД при наличии необходимых терапевтов.

Ручной мануальный лимфодренаж под контролем рентгеноскопии или без нее существенно не улучшил эффект противоотечной лимфатической терапии у людей с лимфедемой, связанной с раком молочной желез: многоцентровое рандомизированное исследование. De Vrieze T. (2022) у пациентов с лимфедемой после мастэктомии МЛД не давал клинически важных дополнительных преимуществ при добавлении к другим компонентам DLT (decongestive lymphatic therapy- противозастойная лимфатическая терапия)_.

Регулярно МЛД можно выполнять только при стационарном лечении пациента. В тоже время массаж необходимо проводить ежедневно. После соответствующей инструк- ции больным следует проводить самостоятельный массаж 2 раза в день (утром и вечером) постоянно в течение 15 минут.

Самостоятельный лимфодренаж рекомендуется в поддерживающей стадии лечения в сочетании с компрессионной терапией.

Комментарии: Самостоятельный лимфодренаж (СЛД) или самомассаж, «простой» мануальный лимфодренаж, simple lymphatic drainage (SLD), self-massage) – это упрощенная версия МЛД, которую пациенты и/или их родственники могут применять самостоятельно для поддержания результатов лечения во 2-й фазе – поддерживающей терапии. Абсолютными противопоказаниями к проведению мануального лимфодренажного мас- сажа принято считать:

• ➢ Хроническая сердечная недостаточность;

➢ Острые инфекционные заболевания (рожистое воспаление);

➢ Метастазы в органы и кожные покровы.

Рекомендуется компрессионная терапия как основное средство лечения и профилактики первичной и вторичной лимфедемы в комплексном или самостоятельном использовании -.

Комментарий 1: для обеспечения постоянной компрессии применяются эластичные бинтыи компрессионный медицинский трикотаж.

Виды компрессионно-эластических изделий, используемых в лечении лимфедемы:

− Бинты эластичные компрессионные ленточные смешанные;

− Трикотаж медицинский компрессионный для нижних и верхних конечностей (круговой или плоской вязки);

− Бандажи медицинские компрессионные нерастяжимые регулируемые на верхнюю или нижнюю конечность с принадлежностями.

Различные виды компрессионной терапии могут быть более или менее предпочтительны в зависимости от особенностей конкретного клинического случая. Выбор оптимального вида компрессионной терапии и определение режима ее применения является прерогативой специалиста, проводящего лечение лимфедемы данного пациента.

Методы компрессионной терапии:

1. Многослонное компрессионно-эластичное бандажирование (используются эластичные бинты малой и сердней растяжимости);

2. Компрессия с помощью трикотажа медицинского компрессионного (гольфы, чулки, перчатки и др.)

Комментарии 2: Компрессионная терапия является наиболее простым, доступным и эффективным средсвом устранения отека конечностей и профилактики его рецидива. Компрессионная терапия может использоваться в качестве самостоятельного метода лечения при невозможности применения пневмокомпрессии и/или МЛД из-за наличия противопоказаний, отсутствия специалистов или оборудования.

Комментарий 3: Эффективность компрессионной терапии в лечении пациентов с лимфедемой конечности доказана во множестве рандомизированных контролируемых исследований . Вместе с тем, уровень доказательств эффективности различается для первичной и вторичной лимфедемы, для разных клинических исходов и разных компрессионных изделий или методов.

Комментарий 4: Клиническими целями компрессионной терапии при лимфедеме являются :

− Уменьшение выраженности или устранение субъективных симптомов лимфедемы;

− Уменьшение лимфатического отека;

− Профилактика прогрессирования лимфатического отека;

− Профилактика развития лимфатического отека после хирургических вмешательств на лимфатической системе;

− Профилактика и лечение трофических язв при лимфедеме;

− Повышение качества жизни за счет устранения или уменьшения субъективных симптомов лимфедемы и объективных проявлений лимфедемы;

− Снижение риска развития рожи.

Рекомендуется применение многослойного компрессионно-эластичного бандажирования в лечении первичной или вторичной лимфедемы на первом, лечебном, этапе противоотечной терапии, для удаления основного объема застойной лимфы.

Комментарий: Наибольшую эффективность многослонное компрессионно-эластичное бандажирование показало в составе комплексной терапии, однако применение его в качестве монотерапии также дает результат в виде значительного уменьшения отека. Возможность, целесообразность и безопасность применения многослонного компрессионноэластичного бандажирования как самостоятельного метода лечения определяет специалист, проводящий лечение пациента с лимфедемой, исходя из особенностей клинического случая.

Для формирования многослойного компрессионно-эластичного бандажа рекомендуется применение бинтов малой и/или средней растяжимости, и материалов для создания цилиндрического профиля конечности [ 169-172].

Комментарий 1: Основной принцип заключается в правильном распределении внешнего эластического давления на ткани конечности, которое в норме должно убывать от дистальных отделов конечности к проксимальным. Таким образом, создается градиент внешнего компрессионного давления или так называемой выталкивающей силы в покое и при работе (ходьбе).

При проведении многослойного компрессионно-эластического бандажирования (МКЭБ) пациентам на первом этапе рекомендуются компрессионные медицинские бандажи ежедневно в течение дня с перерывами на отдых, или круглосуточно в зависимости от стадии отека.

Комментарий: Снимается МКЭБ только на время проведения активных лимфодренирующих и гигиенических процедур. Необходимо использовать бинты средней и малой растяжимости, которые обеспечивают достаточное внешнее компрессионное давление.

Оценку динамики изменения размеров конечности необходимо проводить методом ежедневного измерения её окружности при замене многослойных компрессионно-эластичных бандажей для определения окончания первой фазы лечения.

Рекомендуется всем пациентам использование многослойного компрессионноэластического бандажа (бандажи медицинские эластичные компрессионные) для обеспечения компрессии конечности (Приложение А 3.2. Основные компоненты компрессионного многослойного бандажа (КМБ)).

Рекомендуется применение компрессионного медицинского трикотажа в лечении первичной или вторичной лимфедемы в составе комплексной терапии, в качестве самостоятельного метода лечения и/или как дополнение к хирургическим методам лечения с целью поддержания результатов лечения, профилактики прогрессирования лимфедемы или рецидива лимфатического отека

Комментарий 1: используется на профилактическом или поддерживающем этапе лечения, когда достигнут максимальный противоотечный эффект Компрессионный медицинский трикотаж подбирается по размерам «безотечной» конечности, которые достигнуты на первом этапе портивоотечной терапии.

Комментарий 2: Компрессионный медицинский трикотаж используется постоянно с утра и до вечера для поддержания конечности в максимально безотечном состоянии. При увеличении размеров конечности пациент должен перейти на использование многослойного компрессионно-эластического бандажа (бандажи медицинские эластичные компрессионные) до достижения целевых показателей размеров конечности.

В уменьшении отека компрессионный медицинский трикотаж имеет ограниченные возможности и может применяться с этой целью только на ранних стадиях лимфедемы при минимальной выраженности отека до 3 см. В случаях выраженного отека не целесообразно подбирать и использовать компрессионный медицинский трикотаж до завершения активной фазы КТЛО/КФПТ. По данным систематического обзора 2016 г. регулярное использование компрессионного медицинского трикотажа при вторичной лимфедеме не уменьшает отек, но предотвращает его прогрессирование . Регулярное использование компрессионного медицинского трикотажа замедляет или останавливает прогрессирование лимфедемы. В РКИ установлена меньшая доля прогрессирования лимфедемы в группе применения компрессионного рукава в сравнении с группой без применения компрессии на сроке 6 мес наблюдения: 16% и 57% соответственно, p = 0,001 .

Комментарий 3: существуют рекмендации по подбору степени класса компрессии трикотажа: для верхних конечностей при лимфедеме чаще всего выбирают компрессионный медицинский трикотаж с давлением 22-32 мм.рт.ст. при плохо контролируемых лимфатических отеках класс компрессии для верхних конечностей можно увеличить до 34-46 мм.рт.ст. Для нижних конечностей при лимфедеме обычно используется трикотаж с давлением 34-46 мм.рт.ст. или выше 49 мм.рт.ст._.

Комментарий 4: В лечении лимфедемы 0-1 стадии можно использовать компрессионный медицинский трикотаж как круговой, так и плоской вязки. Изделия круговой вязки, как правило, более растяжимы, чем изделия плоской вязки. Однако такой трикотаж может быть достаточен при лимфедеме малой или умеренной выраженности и является компрессионным изделием «первой линии».

Комментарий 5: Индивидуальный подбор компрессионного трикотажа осуществялется в местах его реализации специалистами-консультантами, обученными фирмами- производителями. Врач, который рекомендует компрессионный медицинский трикотаж, обязан указать класс компрессии, вид область применения изделия. Также врач может предложить пациенту индивидуальный вид компрессионного изделия, который подбирается по его усмотрению, в завиисмости от локализации и степени патологического процесса.

Регулируемые нерастяжимые компрессионные медицинские бандажи ( РНКБ) рекомендуются при деформирующих формах и лимфедеме 3 степени на профилактической стадии лечения.

Комментарии: РНКБ представляют из себя изделия, состоящие из множества циркулярных компрессионных лент, объединенных в одну систему. Необходимый профиль давления обеспечивается натягиванием или ослаблением отдельных лент. РНКБ относятся к неэластичным или малорастяжимым компрессионным изделиям. С момента появления РНКБ в начале 2000-х, эти системы изучены в ряде исследований, однако большинство из них носит наблюдательный характер или дизайн описания серии случаев. Благодаря особенностям надевания и настройки уровня компрессии, в ряде случаев РНКБ облегчают пациентам самостоятельное проведение компрессионной терапии, уход за кожей и повышают их приверженность назначенному врачом режиму компрессионной терапии во второй фазе КТЛО/КФПТ.

Рекомендуется применение регулируемой компрессионной системы в лечении пациентов с первичной и вторичной лимфедемой конечностей в качестве самостоятельного метода лечения при невозможности проведения комплексной терапии.

Рекомендуется применение специальных методов лечебной физкультуры (ЛФК), включенных в комплексную программу лечения лимфедемы

Комментарии: Комплекс упражнений ЛФК выполняется только при наличии медицинского компрессионного бандажа или медицинского компрессионного трикотажа. Включает специальные упражнения, которые способствуют дренированию лимфы и уменьшению размеров конечности.

При ежедневном гигиеническом уходе за кожей конечности с лимфедемой рекомендуется следовать протоколу ежедневного ухода за кожей конечности с лимфедемой (см. Приложение А3.3).

Комментарий 1: протокол ежедневного ухода за кожей (см. Приложение А3.3) разработан на основании протокола All-Ireland Lymphoedema Guidelines 2022 г. в котором использованы материалы 2 тематических обзоров литературы, а также дополнений от Hobday A .

Комментарий 2: для очистки кожи использовать теплую воду. Вместо мыла лучше использовать его заменители на водной или масляной основе (например, Aqueous cream). Такие заменители не обладают подсушивающим и раздражающим эффектами. При использовании мыла следует использовать pH-нейтральное мыло, которое нужно хорошо смывать.

Комментарий 3: при выборе средства для увлажнения кожи следует учитывать основу средства для кожи. Преимущественно сухую кожу лучше увлажнять кремами с высоким содержанием жира. Хотя лосьоны для кожи обладают приятным охлаждающим эффектом и быстро впитываются кожей, в долгосрочной перспективе они высушивают кожу. Масляные кремовые основы можно использовать в прохладные дни, когда с кожи испаряется меньше пота. Днем можно использовать быстро впитывающиеся кремы для рук, а ночью - более насыщенные кремы.

К наиболее частым кожным осложнениям лимфедемы относятся:

• Папилломатоз;

• Подошвенный дерматит;

• Атопическая экзема;

• Гиперкератоз;

• Мацерация кожных складок;

• Лимфорея;

• Фолликулит;

• Грибковые инфекции; онихомикоз,

• Трофические дефекты (эрозии, язвы)

• Рожа.

Лечение осложнений со стороны кожных покровов следует проводить совместно с врачом дерматовенерологом, врачом-инфекционистом.

При папилломатозе конечности с лимфедемой рекомендуется лазерная абляция или хирургическое удаление (иссечение) папиллом (удаление доброкачественных новообразований кожи) с целью замедления его прогрессирования.

Комментарий 1: Лимфостатический папилломатоз кожи — тяжелое осложнение хронической лимфедемы, характеризующееся бородавчатыми папилломатозными разрастаниями. Папилломатоз развивается на фоне фиброза и гиперкератоза кожи.

Комментарий 2: Активное лечение поражений кожи обязательно для замедления прогрессирования заболевания. Папилломатозные кожные разрастания являются субстратом для бактериальной и грибковой колонизации. Для рассмотрения возможности и назначения медикаментозной терапии необходимо направление пациента с папилломатозом на консультацию к врачу-дерматовенерологу. На ранних стадиях папилломатоз может обратим при проведении активной КФПТ. Одним из основных способов устранения папилломатозных разрастаний является их лазерная абляция. В тяжелых случаях целесообразно хирургическое иссечение для замедления прогрессирования заболевания. Хирургическое иссечение или лазерная абляция должны проводиться вплоть до сосочкового слоя кожи .

При развитии лимфореи рекомендуется как можно раньше начать активную компрессионную терапию с применением компрессионного многослойного бандажирования для прекращения лимфореи и профилактики мацерации кожи.

Комментарий 1: Лимфа является химически активной щелочной жидкостью, быстро вызывает мацерацию кожи и может привести к формированию обширных эрозий. Появление лимфореи требует корректировки терапии ввиду опасности развития инфекционных осложнений и вторичного повреждения кожи.

Комментарии 2: Лимфорея является распространенным осложнением лимфедемы. Несмотря на нехватку клинических исследований высокого качества, профессиональными сообществами сформулированы рекомендации по лечению лимфореи на основании мнения экспертов. Основным способом борьбы с лимфореей признается активная компрессионная терапия с помощью компрессионного многослойного бандажирования. Особенности терапии лимфореи:

• ➢ Начать (скорректировать) бандажирование конечности как можно раньше при развитии лимфореи;

• ➢ После очистки кожи больной конечности и перед наложением бандажа необходимо нанести барьерный крем вокруг зоны лимфореи для защиты кожи от мацерации;

• ➢ В первом слое бандажа применять абсорбирующие материалы; при выраженной лимфорее необходимо использовать «суперпоглотители»;

• ➢ При значительном истечении лимфы может потребоваться смена бандажа чаще чем раз в сутки.

Перспективным способом лечения лимфореи является вакуумное лечение (negative pressure wound therapy, NPWT) .

Лечения трофических язв при лимфедеме конечностей рекомендуется проводить в соответствии с принципами лечения венозных трофических язв.

Комментарии 1: Трофическая язва — дефект кожи и мягких тканей, не заживший в течение 6 недель. При наличии или появлении язвенного дефекта у пациента с лимфедемой конечности необходимо исключить сопутствующую артериальную и венозную патологию как возможную причину язвообразования.

Комментарии 2: Основой лечения является устранение отека; Хирургический дебридмент используется как предпочтительный метод местного лечения на первоначальном этапе очищения трофической язвы (хирургический дебридмент - удаление патологических тканей (некрэктомия) и фибринового налета с помощью скальпеля, кюретки, ножниц, ложечки Фолькмана или лазера); Целесообразно использовать современные раневые покрытия, адаптированные к стадии раневого процесса, создающие сбалансированную влажную среду, оптимальную для регенераторных процессов. Выбор конкретных лечебных средств зависит от особенностей раневого процесса, состояния тканей, окружающих трофическую язву. Выбор перевязочного средства требует обязательного учета фазы течения раневого процесса и степени экссудации. При выраженной экссудации из трофической язвы или эрозии необходимо использовать «суперпоглотители».

Рекомендуется пролонгированная антибактериальная терапия в случае возникновения инфекционных осложнений (рожистого воспаления) у пациентов с лимфедемой: различные формы рожистого воспаления.

Комментарии: антибактериальная терапия является методом лечения инфекционных осложнений при лимфедеме. В современных схемах по антибактериальной терапии используются полусинтетические пенициллины (бета-лактамные антибактериальные препараты, пенициллины), фторхинолоны, макролиды, антибиотики группы тетрациклина, курсами в течение 5—7 дней.

Одной из последних разработок в области терапии острых инфекций кожи и мягких тканей являются антибиотики, сочетающие свойства гликопептидов и цефалоспоринов: тедизолид.

Тедизолид назначают по 200 мг 1 раз в сутки в течение 6 дней.

Профилактика рецидивов рожистого воспаления заключается в введении пролонгированных антибиотиков: Бензатина бензилпенициллин+Бензилпенициллин прокаина по 1,5 млн ЕД или Бензатина бензилпенициллина по 2,4 млн ЕД по 3-4 введения с интервалом 1 месяц. При частых рецидивах рожи (не менее 3 за последний год) целесообразна непрерывная (круглогодичная) антибиотикопрофилактика на протяжении 2 - 3 лет с интервалом введения препарата 3 - 4 нед (в первые месяцы интервал может быть сокращен до 2 нед). При сезонных рецидивах препарат начинают вводить за месяц до начала сезона заболеваемости у данного пациента с интервалом в 4 нед. на протяжении 3 - 4 мес. ежегодно.

Виды перевязочных средств представлены в Приложении А 3.5. «Виды перевязочных средств для лечения язвы у пациентов с лимфедемой конечности».

Рекомендуется прерывистая пневматическая компрессия (A15.12.002.001) в сочетании с компрессионной терапией, как в активной, так и в поддерживающей фазе лечения с целью повышения эффективности лечения.

Комментарий 1: Прерывистая пневматическая компрессия (ППК, аппаратная пневмокомпрессия, intermittent pneumatic compression, A15.12.002.001) - один из методов, применяемых в лечении лимфедемы.

Система состоит из воздушного насоса, снабженного механизмом прерывистой подачи воздуха с регулируемым давлением, и пневматических манжет, различной конструкции, разделенных на секции. Принцип лечебного воздействия основан на действии на ткани внешнего давления в прерывистом режиме надувания и сдувания пневмоманжеты и последовательного надувания секций пневматической манжеты от периферии к центру в двух режимах: первый режим - нарастающая волна, и второй-«сдвоенная бегущая волна». В зависимости от выраженности и степени заболевания в системе компрессионной прерывистой пневмотерапии предусмотрен режим регулированого давления, создаваемого в пневматических манжетах, а также возможна регулировка времени воздействия раздельно для периода надувания и сдувания.

Комментарии 2: Систематический обзор и метаанализ (Hou S.2024) статей, посвященных использованию ППК в лечении лимфедемы за период с 1995 по 2024 гг. показал, что применение ППК + CDT позволяет дополнительно улучшить результаты в интенсивной фазе лечения лимфедемы, которые сохраняются в течение 4 недель. Однако это дополнительное преимущество использования ППК снижалось в течение 9,4±2,6 недель наблюдения после прекращения лечения. В результате метод ППК предлагается в качестве периодического непрерывного лечения для поддержания противоотечного эффекта CDT + ППК для усиления лимфодренажа и профилактики рецидива лимфедемы. Метод ППК можно использовать как в интенсивной, так и в поддерживающей (профилактической) фазе CDT.

В метаанализе (Shao Y 2014) показано, что для продления эффекта от ППК после его использования в интенсивной фазе CDT, в поддерживающей (профилактической) фазе рекомендуется периодически проводить курсы лечения ППК в клинике и постоянного самостоятельного использования его в домашних условиях (Rogan S. 2016, Shao Y 2014).

Комментарий 3: В проспективном РКИ (Szuba A 2002) установили, что при использовании ППК в дополнение к методу CDT наблюдается усиление терапевтического эффекта. Метод ППК хорошо переносится и не вызывает осложнений (Szuba A 2002). Механическое компрессионное давление на отечные ткани является важным внешним фактором противоотечного воздействия (Zaleska MT 2019).

Szuba A 2002 выявили, что совместном использовании комплексной противоотечной лимфатической терапии (ПЛТ) или decongestive lymphatic therapy (DLT) и ППК в период интенсивной фазы лечения дало дополнительное уменьшение объема конечности в среднем на 45,3%, а при изолированном применении ПЛТ только на 26% (P 0,05). Во время поддерживающей фазы при изолированном применении ПЛТ, наоборот, привело к увеличению объема конечности соответственно (32,7 115,2 мл) (Szuba A 2002), а при применении сочетания ПЛТ и ППК наблюдалось уменьшение объема конечности в среднем (89,5 195,5 мл; P 0,05). Как самостоятельный метод лечения ППК не имеет длительной эффективности, поэтому должен сочетаться с компрессионной терапией.

Таким образом, использование ППК в дополнение основным методам комплексной терапии, приводит к усилению противоотечного эффекта в интенсивной фазе лечения и в поддерживающей или профилактической фазе при условии постоянного применения ППК в клинических и домашних условиях.

Кинезиотейпирование при лечении лимфедемы рекомендуется в качестве дополнительного метода в комплексной терапии.

Комментарий 1: Тейпирование представляет из себя фиксацию к коже в зоне поражения узких полос физиотейпа. Кинезиотейпирование в лечении пациентов с лимфедемой имеет крайне ограниченную доказательную базу и не всегда упоминается как возможная лечебная опция в рекомендациях профессиональных сообществ. В рекомендациях Международного общества лимфологов 2020 г. отмечается наличие исследований по применению кинезиотейпирования у пациентов с РМЖ-ассоциированной лимфедемой с положительными эффектами. Несмотря на крайне ограниченные данные об эффективности кинезиотейпирования в определенных клинических ситуациях, этот метод получил достаточно широкое распространения в практике.

Комментарии 2: Эффективность кинезиотейпирования в уменьшении объема конечности при лимфедеме доказана в систематическом обзоре с метаанализом данных РКИ от 2023 г . В указанный систематический обзор из предварительно отобранных 123 иссле- дований в соответствии с критериями включения вошло только 7 РКИ. Авторы отмечают, что получены доказательства положительного влияния кинезиотейпирования на объем конечности, однако расценивают качество доказательств как низкое. В отдельных исследованиях описываются различные положительные клинические эффекты кинезиотейпирования: уменьшение объема конечности, уменьшение боли и других субъективных симптомов, улучшение функции конечности. В РКИ от 2023 года авторы сравнили эффективность кинезиотейпирования, МЛД и облучение кожи низкоэнергетическим лазером перед обязательным бандажированием конечности и выполнением физических упражнений у пациенток с лимфедемой. Процедуры проводились 5 дней в неделю в течение 3 недель, контроль осуществлен по завершении лечения, через 4 и 12 недель после лечения. В группе кинезиотейпирования зафиксирован наибольший регресс отека конечности (различия с группой МЛД статистически достоверны, p = 0,009, p = 0,039 и p = 0,042 соответственно контрольным визитам) . Схожие результаты получены у пациенток с РМЖ-ассоциированной лимфедемой в РКИ со сравнением кинезиотейпирования и применения компрессионного рукава. При кинезиотейпировании отмечен больший регресс отека (-5,7%, SD = 2,0 против -3,4%, SD = 2,9, p<0,001) . Целесообразно рассмотреть применение кинезиотейпирования в областях, где отек сложно поддается компрессионной терапии – молочная железа, лицо, область лобка.

Рекомендуется физиотерапия, как дополнительный метод, который позволяет воздействовать на отдельные патологические процессы и осложнения лимфедемы, что в целом улучшает эффективность комплексной консервативной терапии.

Электромагнитная терапия (A17.30.036) рекмендуется как дополнительный метод в комплексном лечении пациентов с лимфедемой с целью улучшения эффективности комплексной консервативной терапии.

Комментарий: Электромагнитные колебания воздействует на застойную лимфу в тканях, что приводит к повышению ее текучести, это приводит к повышению эффективности физических методов лечения . По данным отдельных исследований выявлено снижение выраженности болевого и отечного синдрома у пациентов с лимфедемой, получавших электромагнитотерапию, по сравнению с плацебо-контролируемой группой. Электромагнитная терапия воздействует на реологические свойства лимфы, уменьшает вязкость, повышает текучесть, переводит ее из коллоидного в жидкое состояние. Электростимуляция позволяет повысить собственную сократительную способность лимфатических сосудов.

Рекомендовано применение низкоинтенсивной лазерной терапии при реабилитации пациентов с лимфедемой.

Комментарий 1: НИЛТ (низкоинтенсивная лазерная терапия (НИЛТ, low-level laser therapy, LLLT), известная также как фотобиомодуляционная терапия (ФБМТ, photobiomodulation therapy, PBMT)) - это неинвазивная терапия, в которой используются длины волн красного или ближнего инфракрасного света от 650 до 1000 нм для доставки излучения низкой интенсивности к ткани-мишени. ·Инфракрасная-лазерная терапия дает возможность повысить местный иммунитет, увеличить пропускную способность лимфатиче- ских узлов и является дополнительным средством для прерывистой пневматической компрессии и мануального лимфатического дренажа в комплексном лечении лимфедемы. В результате все эти методы потенцируют эффективность компрессионных методов лечения. Комментарии 2: Имеются данные о положительных результатах использования низкоинтенсивной лазерной терапии или фотобиомодуляций (ФБМ) при лечении лимфедемы, связанной с лечением рака. За последние два десятилетия активно изучалась эффективность применения фотобиомодуляций (ФБМ) для лечения лимфедемы. ФБМ используется для уменьшения воспаления, стимуляции регенерации лимфатических сосудов, улучшения подвижности лимфы, а также для лечения и предотвращения фиброза тканей.

В систематических обзорах , предоставлены убедительные доказательства в пользу ФБМ по сравнению с плацебо с точки зрения уменьшения отека конечностей при краткосрочном наблюдении. На сегодняшний день чаще всего использовались длины волн инфракрасного излучения (808–905 нм), а плотности энергии, о которых сообщалось, при которых были получены положительные результаты, находились в диапазоне от 1,5 Дж/см2 до 2,4 Дж/см2.

Систематический обзор и РКИ, в которых оценивались ряд консервативных методов лечения, показали, что ФБМ обеспечивают аналогичный процент уменьшения объема (примерно 11%) по сравнению с компрессионным бельем или бандажами .

Фармакотерапия (в том числе лимфотропная) в лечении лимфедемы конечностей не рекомендуется в связи с отсутствием доказанной эффективности.

Комментарии: В клинических руководствах и рекомендациях профессиональных сообществ фармакотерапия не является методом лечения лимфедемы.

Хирургическое лечение лимфедемы

Основные принципы хирургического лечения лимфедемы.

Консервативное лечение является основным (базовым) и обязательным видом лечения пациента с лимфедемой. Хирургические вмешательства являются самотоятельными методами лечения и в зависимости от направления (резекционное или дренирующее) имеют показания с учетом этиологии и стадии лимфедемы. Концепция комплексного подхода к лечению лимфедемы подразумевает целесообразность сочетанного использования консервативного и хирургического направления.

Систематические обзоры свидетельствуют, что по мере совершенствования методов микрохирургического лечения лимфедемы отмечается повышение их эффективности. Показаниями для реконструктивных операций является формирование прямого лимфо-венозного дренажа, и тем самым создание стойкого противоотечного эффекта, что позволяет снизить зависимость от компрессионной терапии, уменьшить количество эпизодов рожистого воспаления, снизить напряжение тканей, и улучшить качество жизни пациента (Приложение Г1. Шкала оценки хирургического лечения лимфедемы).

• 3.2.1 Типы хирургических вмешательств при лимфедеме.

• Хирургические вмешательства при лимфедемы делят на 3 направления:

1. Резекционное (редукционное) направление – методы хирургической редукции объема лимфедематозных тканей конечности .

2. Дренирующее направление – методы хирургического создания путей оттока лимфы в венозное русло.

3. Комбинированное направление – использование методов лимфодренирования и резекционных операций одновременно.

Резекционные операции проводятся для уменьшения размеров конечности. Основные цели:

• уменьшение объема и деформации конечности;

• улучшение косметических свойств;

• улучшение функции конечности;

• улучшение качества жизни.

К резекционным операциям при лимфедеме конечности относят прямое иссечение кожи и подкожной жировой клетчатки и липосакцию. Метод поэтапной резекционнопластической операции с пластикой местными тканями позволяет удалить максимальный объем избыточных лимфедематозных тканей, получить хороший косметический эффект и смоделировать правильную конфигурацию конечности.

Резекционные операции рекомендуются пациентам с деформирующими формами лифедемы после активной фазы удаления отека для удаление избыточных кожных и лимфедематозных тканей.

Липосакция рекомендуется для удаления избыточной подкожно-жировой клетчатки для нормализации объема конечности.

Комментарий: Липосакция является эффективным методом редукции объема конечности, путем отсасывания избыточной подкожно-жировой клетчатки Липосация проводится после активного этапа противоотечной терапии. После липосакции может наблюдаться значительное (>90%) и долгосрочное уменьшение объема конечностей и улучшение качества жизни при условии проведения пожизненной поддерживающей компрессионной терапии . В систематическом обзоре использование метода липосакции при лечении лимфедемы показало существенное уменьшение объема, улучшение функции конечности, а также качества жизни со снижением риска развития инфекционных осложнений лимфедемы . Авторы рекомендуют применение липосакции при лимфедеме 2-3 стадии с последующей поддерживающей компрессионной терапией. В систематическом обзоре применения липосакции при лимфедеме верхних конечностей достигнуто полное устранение избыточного объема конечности при неэффективности предшествующей консервативной терапии по устранению разницы в объеме (консервативная терапия устраняет жидкостный, но не тканевой компонент лимфедемы) .

Противопоказания к липосакции [ 233,241,242 ] :

• Лимфангиосаркома;

• Повреждения кожи (раны, язвы, мацерация и т.п.);

• Новообразования и метастазы в области операции;

• Нарушения свертываемости крови и прием антикоагулянтов;

По мнению Brorson H. не следует применять липосакцию для лечения лимфедемы у пациентов с ИМТ >30-32, в случае отказа от пожизненного ношения компрессионного трикотажа, а также при разнице в объеме менее 600 см для верхних конечностей.

Особенности предоперационной подготовки, проведения липосакции и послеоперационного ведения пациента подробно представлены в Приложении А 3.6. «Липосакция: особенности подготовки, проведения и послеоперационного ведения».

Рекомендуется выполнение реконструктивных операций для уменьшения объемов конечности у пациентов I - II стадии.

Комментарий 1: к реконструктивным микрохирургическим операциям для лечения лимфедемы конечностей относят лимфовенозное шунтирование формирование лимфовенозных или лимфовенулярных анастомозов (ЛВА), лимфонодуловенозных анастомозов и трансплантацию васкуляризованных лимфоузлов (ТВЛ).

Комментарии 2: Данные по эффективности микрохирургических операций, включающих лимфовенозные анастомозы и пересадку васкуляризованных лимфатических узлов, длительное время оставались противоречивыми.

Кроме того, в ранних систематических обзорах указанных исследований не удавалось объединить данные. Результаты систематических обзоров с метаанализом данных последних лет согласованно демонстрируют пользу выполнения ЛВА и ТВЛ в ряде клинических ситуаций. После микрохирургии 63% пациентов не нуждались в активной фазе комплексной противоотечной терапии, а у 96% не наблюдались рецидивы кожных инфекций. Только 12% пациентов сообщили, что отек конечности вновь появился в долгосрочной пер-

Комментарий 3: В поздних систематических обзорах клинические результаты микрососудистой аутотрансплантации сальника, содержащего лимфатические узлы и сосуды, показали значительное уменьшение объема конечности и улучшение лимфатического дренажа, общую удовлетворенность пациентов и улучшенное качество жизни. Систематический обзор подчеркивает многообещающие результаты использования большого сальника лоскута при лечении лимфедемы с низкими показателями осложнений и значительными улучшениями как клинических, так сообщаемых пациентами результатов.

Комментарий 4: В нескольких систематических обзорах исследований установлено значительное улучшение качества жизни после ЛВА и ТВЛ независимо от этиологии лимфедемы, стадии или времени с момента постановки диагноза . В профессиональном сообществе имеются значительные разногласия относительно подходящего периода ожидания, прежде чем следует рассмотреть целесообразность выполнения реконструктивной операции. Наилучшие результаты получены при проведении реконструктивных операций на ранних стадиях лимфедемы . При этом задержка операции более чем на один год существенно увеличивает риск неудачи операции из-за хронического повреждения лимфатической системы . В некоторых специализированных центрах применяется наложение лимфовенозных анастомозов в качестве профилактической меры у пациентов с высоким риском развития лимфедемы. Вместе с тем, в консенсусном международном документе по диагностике и лечению лимфедемы установлено, что хирургические лимфодренирующие методы являются в качестве приемлемой стратегии для профилактики развития и лечения лимфедемы у пациентов высокого риска на ранней стадии (0-I стадии)_. Реконструктивные операции наиболее эффективны до развития необратимых изменений в мягких тканях и лимфатических сосудах конечности.

Особенности предоперационной подготовки и послеоперационного ведения пациента при выполнении реконструктивных операций на лимфатической системе подробно представлены в Приложении А 3.7. «Реконструктивные операции: особенности подготовки и послеоперационного ведения».

Операции лимфовенозного анастомоза рекомендуется для создания прямого дренирования лимфы в венозное русло, проведения декомпрессии лимфогипертензии и обладают высокой эффективностью при минимальном количестве осложнений.

Комментарий 1: Лимфовенозные и лимфовенулярные анастомозы (ЛВА) – варианты микрохирургической реконструктивной операции на лимфатической системе, направленные на улучшения оттока лимфы за счет дренирования лимфатической жидкости в венозную систему. Принципиальной разницы в технике, показаниях и противопоказаниях между этими двумя процедурами нет. Разница заключается лишь в разнице диаметров сшиваемых сосудов (при лимфовенозных анастомозах сшиваются сосуды диаметром более 0,5 мм, при лимфовенулярных – от 0,2 мм до 0,5 мм).

Комментарии 2: В настоящее время операции ЛВА являются наиболее часто используемым хирургическим методом лечения лимфедемы. Технические приемы операции по формированию ЛВА постоянно совершенствуются, что позволяет улучшать клинические результаты лечения. Операции ЛВА приводят к объективному уменьшению окружности конечности и субъективному улучшению качества жизни при лимфедеме как верхних, так и нижних конечностей. Кроме того, отмечается заметное снижение частоты эпизодов рожистого воспаления. Другим существенным фактором эффективности является возможность прекращения использования компрессионной терапии.

В систематический обзор было включено 18 исследований и 939 пациентов, которым при лечении лимфедемы выполнено формирование различных видов и количества ЛВА. Во всех исследованиях было отмечено объективное снижение показателей окружности отечной конечности. Дополнительно у 50–100% пациентов наблюдалось субъективное облегчение симптомов, которые характеризовались снижением напряжения, болезненностью, тяжестью, а также сокращение количества эпизодов рожистого воспаления во всех исследованных случаях.

В систематическом обзоре и метаанализе выявлено, что профилактический лимфовенозный анастомоз у 1/3 пациентов снижает риск развития лимфедемы.

В систематическом обзоре и метаанализе использовались только оригинальные исследования, в которых ЛВА выполнялись при первичной и/или вторичной лимфедеме.

Метаанализ статей с четко определенной конечной точкой подтвердил высокую эффективность ЛВА при лечении лимфедемы, при анализе подгрупп различной клинической стадии, продолжительности лимфедемы, локализации и длительности лимфедемы, а также типа микрохирургического ЛВА.

Сорок восемь исследований, включая 6 клинических испытаний и 42 обсервационных исследования с низким риском смещения были включены в метаанализ, который показал, что операции лимфовенозного дренирования приводят стойкому и длительному уменьшению отека пораженной конечности.

Клиническая эффективность операции ЛВА в первую очередь зависит от функциональной активности лимфангионов лимфатических сосудов, расположения и состоятельности клапанов реципиентной вены. Использование интраоперационной навигационной системы ICG-L, позволяет быстро выявить лимфатические сосуды и провести формирование ЛВА.

Различные варианты формирования ЛВА показали, что использование как анастомоза по типу бок в конец, так и конец в конец эффективно снижали отек конечностей. ЛВА по типу бок в конец имел большую клиническую эффективность, при формировании только одного анастомоза. Преимуществом лимфодренирующих операций по сравнению с консервативными методами лечения является возможность получить стойкий длительный противоотечный эффект без использования компрессионных изделий.

Исследование показало, что ЛВА по типу как конец в конец, так и бок в конец приводили к эффективному уменьшению объема конечности. Однако ЛВА по типу бок в конец показал значительно лучшие результаты у больных с первой стадией лимфедемы, тогда как при II-III стадии значительного различия не наблюдалось. ЛВА «бок в бок» лимфатического и венозного сосудов обеспечивает как анте-, так и ретроградный поток лимфы в зависимости от положения пациента.

Для оценки проходимости ЛВА использовались различные методы непрямой и прямой лимфографии, включая флюоресцентные методы, контрастную, а также допплеровскую ультразвуковую лимфангиографию.

В обзоре было установлено, что увеличение количества ЛВА не приводит к повышению клинической эффективности.

Высокочастотная ультрасонография, в том числе и интраоперационная позволяет выявить реципиентную вену без наличия в ней рефлюкса, что имеет решающее значение для эффективности и длительности функционирования ЛВА.

Комментарии 3: Суть метода заключается в интрадермальном введении цветного синего красителя (другие диагностического средства) перед проведением удаления подмышечных лимфатических узлов (A16.06.006.001; A16.06.014; A16.06.014.001; A16.06.014.002; A16.06.014.003; A16.06.015; A16.06.016; A16.06.016.001; A16.06.016.002). Метод картирования лимфатических сосудов при мастэктомии известен с 2007 года.

Gaber A. и соавт. проводили цветное катрирование лимфатических сосудов перед операцией лимфаденэктомией подмышечных лимфоузлов (лимфаденэктомия подмышечная) путем интрадермального введения диагностического средства. Методика заключалась во введении синего красителя (другие диагностического средства) внутрикожно в области плеча после мастэктомии и за 5-10 минут до проведения удаления лимфатических подмышечных лимфоузлов. Интраоперационно выявляли и сохраняли неповрежденные синие лимфатические сосуды и проводили перевязку поврежденных лимфососудов с лимфоистечением. В группе цветного картирования выявлена значительное снижение частоты возникновения серомы (p = 0,040), и вторичной лимфедемы (p = 0,031), а также снижение времени до удаления дренажей (p <0,001). Авторы рекомендуют цветную лимфографию как простую и эффективную методику профилактики лимфатических осложнений и риска развития вторичной лимфедемы.

Частота образования лимфоцеле после операции на молочной железе варьирует в широких пределах: от 2,5% до 51% до 3% - 85%_.

Синие красители (другие диагностические средства) используются для интраоперационной визуализации лимфатических сосудов при формировании лимфовенозных анастомозов.

Синие красители нетоксичны для лимфатических сосудов и узлов. Редко наблюдаются легкие аллергические реакции в виде местной крапивницы и очень редко более тяжелые аллергии без летальных случаев.

Комментарии 4: Цветная лимфография выполняется для визуализации лимфатических сосудов путем введения раствора синего красителя (другие диагностические средства). В настоящее время цветная лимфография используется как подготовительный этап при выполнении рентген-контрастной лимфографии (лимфорентгенография) для выявления лимфатического сосуда. В клинической практике наиболее часто используется метод непрямой цветной лимфографии. При его выполнении контрастное средство вводится в объеме 0,2-0,5 мл подкожно или внутрикожно с дальнейшим наблюдением его распространения по поверхностным лимфатическим сосудам. При прямой цветной лимфографии лимфатические сосуды можно инъецировать путем введения раствора внутрь лимфатического узла, используя чрескожный пункционный способ или открытый способ с выделением лимфатического сосуда или лимфоузла в операционной ране.

Операции аутотрансплантации лимфатических узлов рекомендуются при I-II стадии лимфедемы. УДД 1 УУР A Комментарии: для аутотрансплантации (операции дренирующего направления) используются лимфоузлы из латеральной группы паховой области (выше уровня паховой связки), по которым не происходит отток лимфы нижней конечности. Этот метод лечения имеет длительный положительный эффект по купированию лимфедемы, профилактике инфекционных осложнений, улучшению эластичности кожи.

В систематическом обзоре с метаанализом сделали заключение, что операции аутотрансплантация лимфатических узлов позволили значительно снизить количество рожистых воспалений, в 45% случаев пациенты перестали использовать компрессионный трикотаж, при этом операции имеют минимальное количество осложнений. В метаанализе выявлена эффективность для уменьшения избыточного объема конечности и также для снижения количества рожистых воспалений. В РКИ 2016 г. при ТВЛ достигнуто уменьшение объема конечности в среднем на 57%, снижение частоты рецидива инфекции и улучшение функции конечности .

Комбинированные вмешательства рекомендуются для максимального повышения эффективности лечения лимфедемы.

Комментарий: В систематическом обзоре 2019 г. показаны преимущества комбинации пересадки лимфоузлов и липосакции при лимфедеме. Результаты этого систематического обзора предполагают, что комбинация пересадки лимфатических узлов и липоаспирации является методом, который может улучшить результаты, достижимые только одной из этих операций у пациентов с лимфедемой 2–3 стадии .

Приложение А 3.4. Рекомендации по ЛФК для пациентов, перенесших хирургическое вмешательство в зоне лимфатических путей конечности

Рекомендации по ЛФК для пациентов перенесших хирургическое вмешательство в зоне лимфатических путей конечности по данным зонтичного систематического обзора Wang L. с соавт. 2023 г.

Безопасность тренировок с отягощениями

Упражнения с отягощениями безопасны для пациентов, прошедших лечение по поводу РМЖ, без увеличения риска развития лимфедемы

Упражнения с отягощениями безопасны для пациентов, прошедших лечение по поводу РМЖ со стабильной лимфедемой (отсутствие необходимости в терапии лимфедемы в течение последних 3 месяцев, отсутствие недавней инфекции конечностей, требующей антибиотиков, изменение окружности конечностей <10%, снижение способности выполнять повседневные физические задачи) Упражнения с отягощениями не рекомендуются пациентам с выраженной анемией, испытывающим сильную усталость или атаксию Пациентам с установленными костными метастазами требуется обследование для оценки безопасности тренировок Пациентам с хроническими заболеваниями сердца требуется врачебная оценка безопасности тренировок Одно повторение с максимальным весом (1ПМ) безопасно для пациентов, прошедших лечение по поводу РМЖ, не имеющих метастазы в кости Эффективность тренировок с отягощениями Упражнения с отягощениями могут увеличить мышечную силу пациентов, прошедших лечение по поводу РМЖ (при наличии лимфедемы или только при риске ее развития) Упражнения с отягощениями могут улучшить качество жизни пациентов, прошедших лечение по поводу РМЖ (при наличии лимфедемы или только при риске ее развития) Упражнения с отягощениями могут увеличить минеральную плотность костной ткани пациентов, прошедших лечение по поводу РМЖ (при наличии лимфедемы или только при риске ее развития) Упражнения с отягощениями могут увеличить диапазон движений верхних конечностей пациентов, прошедших лечение по поводу РМЖ (при наличии лимфедемы или только при риске ее развития) Упражнения с отягощениями снижают риск развития РМЖ-ассоциированной лимфедемы Упражнения с отягощениями могут уменьшить объем и окружность руки у пациентов с РМЖассоциированной лимфедемой Обследование перед назначением упражнений с отягощением Все пациенты, прошедшие лечение по поводу РМЖ (при наличии лимфедемы или только при риске ее развития) должны пройти клиническое обследование перед назначением упражнений с отягощением Требуется оценить историю заболевания, сопутствующие заболевания, общее состояние здоровья и противопоказания к повышенной физической активности Требуется оценить риск переломов костей, связанный с гормональной терапией РМЖ Требуется оценить сердечно-сосудистые риски, связанные с терапией РМЖ. Необходимо провести кардиопульмональное нагрузочное тестирование Требуется оценить невропатии и нарушения работы опорно-двигательного аппарата, связанные с лечением РМЖ Требуется оценить выраженность поражения конечности, объем движений Требуется оценить риск падения пожилых пациентов и пациентов, получивших терапию препаратами с нейротоксическими эффектами (оценка функции ходьбы и равновесия) Требуется оценить наличие и выраженность рак-ассоциированной усталости Требуется исходная и периодическая оценка состояния пациента и наличия/выраженности лимфедемы Правила планирования тренировок Требуется совместное планирование тренировок специалистом по лечению лимфедемы и пациентом, прошедшим лечение по поводу РМЖ (при наличии лимфедемы или только при риске ее развития) Требуется учесть уровень исходной физической подготовки пациента и определить реалистичные цели Требуется выделить достаточное время для восстановления пациента после хирургической операции (до 8 недель) Упражнения должны быть сфокусированы на конкретных крупных группах мышц туловища, верхнего плечевого пояса, верхних и нижних конечностей Упражнения необходимо выполнять осторожно, начать с низкой интенсивности и малого числа повторений. Градация интенсивности упражнений: низкая интенсивность: 55% – 65% 1ПМ (15–20 повторений); умеренная интенсивность: 65% – 75% 1ПМ (8–12 повторений); высокая интенсивность: 75–85% 1ПМ (6–10 повторений) Если пациент без затруднений поднимает предписанный вес назначенное число повторений, и не отмечается усиление субъективных и/или объективных проявлений лимфедемы, можно увеличить нагрузку. Нагрузку рекомендуется увеличивать с шагом в 5-10%. Если в тренировках делается перерыв, нужно за каждую 1 неделю пропуска уменьшить уровень нагрузок до того уровня, который был за 2 недели до перерыва (например, 2-недельный перерыв в упражнениях повлечет за собой снижение нагрузок до уровня, используемого 4 недели назад) Курс тренировок не менее 12 недель. Частота тренировок: 2 – 3 раза в неделю, 2-3 подхода по 8-15 повторений в подходе, перерывы между подходами 2-3 мин.

Рекомендуется в тренировку включить фазы «разогрева» (разминка) и «охлаждения» Дополнительное оборудование: гантели, эспандеры, утяжелители тренажеров и т. п. Контроль результат тренировок

Для контроля результатов тренировок и безопасности их проведения используют оценку мышечной силы, выраженности лимфедемы (окружность или объем конечности), выраженности симптомов лимфедемы, объема движения конечности, качества жизни Во время тренировки необходимо следить за состоянием и ощущениями в конечности (например, появление болей, чрезмерная усталости, покраснения кожи и т. п.) Показанием к прекращению тренировок и консультации у специалиста является усиление симптомов или объективных проявлений лимфедемы или сохранение дискомфорта/болей в мышцах дольше 48 часов после тренировки На время тренировок может назначаться компрессионный трикотаж, даже если он не применяется вне тренировок

1ПМ - одно повторение с максимальным весом: максимальный вес спортивного снаряда (или вес в спортивном тренажёре), который испытуемый может поднять в одном повторении с полной амплитудой движения для заданного упражнения в одном подходе. 1ПМ используется в качестве верхнего предела для определения нужной нагрузки при выполнении упражнений (в процентах от 1ПМ).

Приложение А 3.5. Виды перевязочных средств для лечения язвы у пациентов

Приложение Г1. Название на русском языке: Шкала оценки хирургического лечения лимфедемы

Оригинальное название: Grading Scale for the Surgical Treatment of Lymphedema Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): Тип (подчеркнуть): шкала оценки

Назначение: измерения конечности проводятся в двух или трех участках как верхней, так и нижней конечности, соответственно. На верхней конечности измерения окружности проводятся на 10 см выше и ниже локтевого сустава. На нижней конечности – на бедре и верхней части голени на 15 см проксимальнее и дистальнее нижнего края надколенника и на 10 см проксимальнее лодыжки.

Ключ (интерпретация):

ТАБЛИЦА 1 Шкала оценки хирургического лечения лимфедемы

Стадия	Степень лимфедемы	Окружность (%)	Лимфосцинтиграфия	Методы лечения
0	Обратимая	<9	Частичная окклюзия	КТЛО/КФПТ
I	Легкая	10-19	Частичная окклюзия	ЛВА, липосакция, КТЛО/КФПТ
II	Умеренная	20-29	Полная окклюзия	Пересадка васкуляризи- рованного лимфатическо- гоузла,ЛВА
III	Тяжелая	30-39	Полная окклюзия	Пересадка васкуляризи- рованного лимфатическо- го узла + добавочные процедуры
IV	Очень тяжелая	>40	Полная окклюзия	Charles procedure + Пере- садка васкуляризирован- ного лимфатического уз- ла

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Медицинская реабилитация при лимфедеме конечности: общие сведе- ния

Лимфедема верхних и нижних конечностей снижает качество жизни и трудоспособность пациентов, что продемонстрировано в ряде систематических обзоров. Хирургическое и консервативное лечение лимфедемы улучшает качество жизни и функцию конечности, однако не всегда удается достигнуть максимально возможного эффекта лечения и сохранить его результат в течение длительного времени. Поэтому в процессе наблюдения и лечения пациента с лимфедемой конечности целесообразно использовать методы реабилитации. Целью применения методов реабилитации является компенсация утраченных/нарушенных функций конечности и повышение качества жизни пациентов. Хотя вторичная лимфедема часто связана с онкологической патологией, в данной работе не рассматриваются методы и программы реабилитации пациентов с раком. Реабилитация пациентов с лимфедемой может включать элементы физической и психической реабилитации.

Целесообразно рассмотрение санаторно-курортного лечения для реабилитации пациентов с лимфедемой конечности. При выборе санаторно-курортного лечения следует ориентироваться на возможность проведения лечебной физкультуры, методик ходьбы (терренкур), упражнений в воде (бассейне). Подробно упражнения в воде и ходьба как методы ЛФК описаны в пунктах «Упражнения в воде» и «Скандинавская ходьба» раздела «Консервативное лечение лимфедемы»/«КФПТ: ЛФК, физические упражнения» / «Отдельные виды физической активности».

Применение психологической коррекции у пациентов с лимфедемой конечности рекомендуется с целью уменьшения проявлений тревоги и депрессии, астенического синдрома (Приложение Г2. Исследование качества жизни при лимфедеме (LYMQOL)).

Комментарий 1. Установлено, что у пациентов с ЛСЛР отмечается высокая степень тревоги и депрессии. В проведенном исследовании изучалось влияние методов релаксации на уровень отеков, тревоги и депрессии у женщин, проходящих КПТ в сравнении только с КПТ. Объем отека, показатели тревоги и депрессии сравнивали на первом и последнем сеансах первой фазы лечения и через шесть недель после него. Показатели уменьшения отеков, тревоги и депрессии составили 63,6%, 54,1% и 65,5% в группе релаксации плюс CDT и 60,7%, 31,4% и 35,2% в группе только CDT. Существовали значительные различия между двумя группами с точки зрения снижения показателей депрессии (p = 0,024) и тревоги (p = 0,011) на протяжении всего исследования. Эта значимая взаимосвязь была обусловлена различиями в оценке депрессии на 3-й и 9-й неделях исследования между двумя группами. Точно так же уровни тревожности значительно различались между двумя группами на 9-й неделе исследования (P = 0,013). Таким образом, установлено, что методы релаксации уменьшали показатели тревоги и депрессии, а также объем отеков у больных лимфедемой.

Комментарий 2. На начальном этапе степень выраженности психоэмоциональных нарушений требует проведения психотерапевтического воздействия с применением индивидуального консультирования, когнитивно-поведенческой терапии для десенсибилизации психологических травм.

В опубликованном систематическом обзоре РКИ по эффективности применения физических упражнений в воде у пациентов с первичной или вторичной лимфедемой верхних или нижних конечностей, проанализированы результаты 88 включенных РКИ на английском языке (с 2000 по 2021 гг.), из которых было отобрано 8 РКИ.

Было показано, что диапазон сгибания, наружной ротации и отведения плеча улучшается после выполнения протокола физических упражнений в воде. Некоторые данные также продемонстрировали, что после лечения улучшается сила пораженных отеком конечностей. Более того, упражнения в воде, по-видимому, улучшали восприятие боли и качество жизни у пациентов с лимфедемой верхних или нижних конечностей. Напротив, в контрольных группах качество жизни имело тенденцию к ухудшению с течением времени. Существует много исследований, которые свидетельствуют о различных механизмах положительного воздействия бальнео-гидротерпии в комплексном лечении лимфедемы.

Бальнео- и гидротерапия рекомендуется как дополнительные методы лечения лимфедемы на поддерживающей фазе лечения.

Комментарии: Повреждения кожи или кожные заболевания являются противопоказанием к проведению гидротерапии в общем бассейне. Таким образом, бальнеотерапия и гидротерапия, акватерапия используется в комплексных программах реабилитации и при планировании санаторно-курортного лечения с учетом предпочтений пациента и отсутствия противопоказаний, а также в качестве метода лечения в поддерживающую фазу комплексной терапии.

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Рекомендуются комплексные программы, в которые входит обучение пациентов для самостоятельного лечения лимфедемы в профилактический период для предупреждения прогрессирования отека.

Комментарий: Лимфедема является хроническим заболеванием, лечение которого является паллиативным и проводится в течение всей жизни. На стационарном этапе. лечения лимфедемы в программе комплексной терапии лимфатических отеков - КТЛО предусмотрено обучение пациента основным методам самостоятельного лечения лимфедемы. На профилактическом этапе пациент проводит самостоятельное лечение для предупреждения прогрессирования отека. В качестве активного лимфодренирующего воздействия пациенты проводят самостоятельный лимфодренажный массаж. Существуют различ- ные специальные программы для самостоятельной профилактики лимфедемы у пациентов с раком молочной железы (SMLEP и SMLP) . Учитывая схожий патогенез лимфедемы при любом этиологическом факторе, возможно применение данных программ у любой категории пациентов с лимфедемой. Целесообразно, при наличии такой возможности, предоставить пациенту обучающий буклет, содержащий информацию по заболеванию, программу упражнений и дневник для самоконтроля. В разделе информации о заболевании предпочтительно освещение следующих вопросов:

• симптомы и признаки лимфедемы; факторы риска развития и прогрессирования лимфедемы; оценка выраженности лимфедемы; профилактика инфекционных осложнений; уход за кожей; защита от травм; контроль веса; физические упражнения;

Организация оказания медицинской помощи

Организация оказания медицинской помощи пациентам взрослому населению по профилю «хирургия» регламентирована действующим приказом Министерства Здравоохранения Российской Федерации (от 15 ноября 2012 г. N 922н), и организация оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (от 15ноября 2012 г. №918н), и оказывается в соответствии с установленным порядком. Медицинская помощь лицам с лимфедемой конечностей или ее осложнениями, а также при подозрении на указанные состояния может осуществляться в виде первичной медико-санитарной помощи, скорой, в том числе скорой специализированной, медицинской помощи, специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи. Медицинская помощь может оказываться в амбулаторно (то есть в условиях, не предусматривающих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения); стационарно (при наличии показаний для обеспечения круглосуточного медицинского наблюдения и лечения), либо в условиях дневного стационара (в условиях, предусматривающих медицинское наблюдение и лечение в дневное время, не требующих круглосуточного медицинского наблюдения и лечения).

Для большинства пациентов с установленным диагнозом лимфедема конечностей возможно амбулаторное лечение. Решение о необходимости госпитализации должно приниматься лечащим врачом индивидуально, исходя из стадии лимфедемы и возможности пациента получать лечение амбулаторно или в условиях дневного стационара, тяжести осложнений лимфедемы, наличия сопутствующей патологии, доступности хирургических методов лечения.

• 7 Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Критерии оценки качества медицинской помощи

№		Критерий качества	Оценка выполнения
1		Выполнено клиническое обследование пациента (сбор жалоб, анамнеза, осмотр, пальпация конечностей)	Да/Нет
2		Выполнена количественная оценка отека конечности пациента с лимфедемой (измерения)	Да/Нет
3		Проведены инструментальные исследования лимфатической системы конеч- ностей при наличии показаний	Да/Нет
4		Проведена комплексная консервативная терапия лимфедемы конечностей	Да/Нет
5		Проведено хирургическое лечение лимфедемы при наличии показаний	Да/Нет
6		На контрольном визите выполнена количественная оценка отека конечности пациента с лимфедемой(измерения)	Да/Нет

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

1. Апханова Т.В. к.м.н. член Национальной ассоциации экспертов санаторно-курортного лечения, член Российского кардиологического общества (РКО), член Американского венолимфатического общества (AVLS), член Европейского общества кардиологов (ESC);

2. Байтингер В.Ф. д.м.н. профессор, член Ассоциации лимфологов России (АЛР), член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов, член общества Кистевых Хирургов "Кистевая группа", член Deutsche Gesellschaft fuer Plastische und Wiederherstellungschirurgie;

3. Белянина Е.О. член Ассоциации флебологов России (АФР);

4. Букина О.В. к.м.н. член Ассоциации флебологов России (АФР);

5. Демехова М.Ю. член Ассоциации флебологов России (АФР), Ассоциации лимфологов России (АЛР), International Lipoedema Association;

6. Джабаева М.С. член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ);

7. Золотухин И.А. д.м.н. профессор, профессор РАН, исполнительный секретарь Ассоциации флебологов России (АФР);

8. Илюхин Е.А. к.м.н. вице-президент Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ);

9. Калинин Р.Е. д.м.н. профессор, член Исполнительного совета Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ), член правления Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), член Ассоциации сердечнососудистых хирургов России (АССХ), член European Society for Vascular Surgery (ESVS);

10. Каторкин С.Е. д.м.н. доцент, член Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ), член Ассоциации колопроктологов России (АКР);

11. Кончугова Т.В. д.м.н. профессор, член Национальной Ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению;

12. Кульчицкая Д.Б. д.м.н. профессор, член Национальной Ассоциации экспертов по санаторно-курортному лечению;

13. Курочкина О.С. к.м.н. член Ассоциации лимфологов России (АЛР), член Российского общества пластических, реконструктивных и эстетических хирургов, член общества Кистевых Хирургов "Кистевая группа";

14. Кушнарчук М.Ю. член Ассоциации флебологов России (АФР);

15. Летягин А.Ю. д.м.н. профессор, член Ассоциации врачей рентгенологов, радиологов, врачей ультразвуковой диагностики и врачей по рентгеноэндоваскулярным диагностике и лечению Сибирского федерального округа (САРР), член Научного медицинского общества анатомов, гистологов и эмбриологов России (НМОАГЭ);

16. Макаров И.Г. исполнительный директор Ассоциации лимфологов России (АЛР), член Международного (ISL) и Европейского (ESL) обществ лимфологов;

17. Макарова Н.В. член Ассоциации лимфологов России (АЛР);

18. Малинин А.А. д.м.н. член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ);

19. Мельников М.А. к.м.н. доцент, член Ассоциации флебологов России (АФР), Российского общества хирургов (РОХ);

20. Мышенцев П.Н. к.м.н. доцент, член Ассоциации флебологов России (АФР), Российского общества хирургов (РОХ);

21. Нимаев В.В. д.м.н. член Ассоциации лимфологов России (АЛР);

22. Прядко С.И. к.м.н. член Ассоциации флебологов России (АФР), член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ);

23. Сапелкин С.В. д.м.н. профессор, член Ассоциации флебологов России (АФР), Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), Европейского общества ангиологов, Американского венозного форума (AVF);

24. Светликов А. В. д.м.н. доцент, член Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), European Society for Vascular Surgery (ESVS);

25. Сильчук Е.С. к.м.н. член Ассоциации лимфологов России (АЛР);

26. Синицын А.А. член Ассоциации флебологов России (АФР);

27. Стойко Ю.М. д.м.н. профессор, Почетный президент Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ), Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ);

28. Сучков И.А. д.м.н. профессор, президент Ассоциации флебологов России (АФР), член Российского общества хирургов (РОХ), Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ), член Ассоциации сердечно-сосудистых хирургов России (АССХ), European Society for Vascular Surgery (ESVS);

29. Уртаев Б.М. д.м.н. профессор, президент Ассоциации лимфологов России (АЛР);

30. Фейсханов А.К. к.м.н. член Ассоциации лимфологов России (АЛР);

31. Филина Ю.В. к.б.н.;

32. Фионик О.В. д.м.н. доцент, член Ассоциации лимфологов России (АЛР), Российского общества ангиологов и сосудистых хирургов (РОАиСХ);

33. Черняго Т.Ю. к.м.н. член Ассоциации флебологов России (АФР);

34. Шевела А.И. д.м.н. профессор, член Ассоциации флебологов России (АФР), Российского общества хирургов (РОХ), Российского общества эндоскопических хирургов (РОЭХ);

35. Яровенко Г.В. д.м.н. доцент, член Ассоциации флебологов России (АФР).

• Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки или друго- го конфликта интересов при составлении данных рекомендаций.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

• Врач - сердечно-сосудистый хирург;

• Врач по рентгенэндоваскулярным диагностике и лечению;

• Врач - хирург;

• Врач ультразвуковой диагностики;

• Врач-терапевт;

• Врач-кардиолог;

• Врач по лечебной физкультуре;

• Врач по медицинской реабилитации;

• Врач физической и реабилитационной медицины;

• Врач по лечебной физкультуре;

• Врач-физиотерапевт;

• Врач травматолог-ортопед;

• Врач-онколог;

• Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

Рекомендации основаны на совокупном анализе доказательств, представленных в мировой литературе и полученных в результате клинического применения современных принципов и методов диагностики и лечения лимфедемы конечностей. Основные положения Рекомендаций ранжируются в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения РФ от 28 февраля 2019 г. № 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информа- ции". Рекомендации подготовлены в соответствии с Методическими рекомендациями по проведению оценки научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации, ФГБУ «Центр экспертизы и контроля качества медицинской помощи» Министерства здравоохранения Российской Федерации, 2019 г.

Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или си- стематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандоми- зированные клинические исследования и систематические обзоры исследований лю- бого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с при- менением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследова- ния с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные ис- следования
4	Несравнительные исследования,описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов про- филактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использо- вании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитацион- ных вмешательств)	Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов про- филактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использо- вании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитацион- ных вмешательств)
УДД	Расшифровка
1	Систематический обзорРКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключе- нием РКИ,с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования,в т.ч. когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, ис- следования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические иссле- дования)или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются со- гласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (ис- ходы)являются важными, не все исследования имеют высокое илиудовлетвори-

тельное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными) C Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов инструкции по применению лекарственного препарата

Приложение А 3.2. Основные компоненты компрессионного многослойного бандажа (КМБ)

	Компонент	Назначение	Характеристики	Примечания
1 2 3 4 5 6 7	Уход за кожей	Уход за кожей и лечение кожных поражений	По показаниям	Как минимум должны ис- пользоваться эмоленты для увлажнения и защиты кожи
	Бинтование пальцев конеч- ности	Для профилактики появле- ния или уменьшения отека пальцев		Бандаж не должен нару- шать подвижность пальцев
	Защищающий и изолирующий слой (трубчатый бинт)	Защищающий кожу и аб- сорбирующий слой между кожей и остальными компо- нентами КМБ	Легкий хлопковый (или с вискозой) трубчатый бинт на всю длину бан- дажа, не создающий компрессии	Бинт должен быть доста- точно длинным, чтобы его можно было откинуть по- верх основного слоя в паху или подмышечной впа- дине для защиты кожи от натирания
	Заполняющий и формирующий слой (синтетиче- ская вата)	Моделирование формы ко- нечности для распределения давления, создаваемого ос- новным компрессионным слоем, защиты кожи над костными выступами	Синтетическая вата или поролон в виде бинтов или листов	Могут потребоваться до- полнительные слои в уяз- вимых зонах (ахиллово сухожилие, тыльная по- верхность стопы, передняя поверхность большебер- цовой кости, лодыжки, подколенная ямка и ло- коть)
	Дополнительные прокладки	Создание локального повы- шенного давления для раз- мягчения плотных тканей или в зонах выраженного отека	Изделия из полиурета- на или других материа- лов высокой плотности (подушечки, лим- фопрокладки, lymphpads)	Накладываются поверх 4 компонента (синтетиче- ской ваты)
	Компрессионный слой	Создание компрессии	Бинты короткой или (реже) средней растя- жимости	Накладывается в несколь- ко слоев
	Фиксирующий слой	Предотвращение сползания и деформации бандажа	Пластырь или когезив- ные бинты

- Приложение А 3.3. Протокол ежедневного ухода за кожей конечности с лимфе

- Приложение А 3.6. Липосакция: особенности подготовки, проведения и после

Приложение А 3.7. Реконструктивные операции: особенности подготовки и послеоперационного ведения.

Особенности предоперационной подготовки и послеоперационного ведения пациента при выполнении реконструктивных операций на лимфатической системе.

Предоперационная подготовка к реконструктивной операции. С целью минимизации возможных послеоперационных осложнений и достижения максимального эффекта реконструктивные операции следует выполнять только после максимального уменьшения или полного устранения отека конечности при помощи комплексной терапии. Предоперационный курс КФПТ предпочтительно провести не позднее, чем за 6 месяцев до операции. По завершении предоперационного курса комплексной терапии обязательно ношение пациентом компрессионного трикотажа, сохраняющего достигнутый результат. Заблаговременно необходимо снять замеры для пошива компрессионного трикотажа плоской вязки. До операции необходимо убедиться, что трикотаж пошит правильно, выполняет свои функции, не вызывает осложнений и перемещения отека, так как неправильный градиент и неэффективность трикотажа в послеоперационном периоде может значительно снизить результативность хирургического вмешательства.

Послеоперационное ведение пациента. В раннем послеоперационном периоде рекомендуется либо возвышенное положение конечности (постельный режим + пассивные движения), либо компрессионное бандажирование бинтами низкой степени растяжимости – первые 2-7 дней с последующим переходом к компрессионному трикотажу плоской вязки. Ряд хирургов рекомендует возвышенное положение конечности до 5 дней, так как это время, необходимое для завершения репарационных процессов в интиме соединенных сосудов, и в это время нельзя повышать гидростатическое давление в них, увеличивающееся при опускании конечности. Другие специалисты рекомендуют немедленную компрессию на хирургическом столе бинтами низкой степени растяжимости с целью уменьшить ультрафильтрацию и лимфатическую нагрузку и обеспечить состоятельность клапанного аппарата и ускорение тока лимфы за счет поддержания диаметра лимфатических сосудов в суженном состоянии. Эффективность и безопасность немедленной компрессионной терапии показана в ряде исследований, в том числе в работах Yamamoto T. и Nistor A. Nistor A. в своем послеоперационном протоколе рекомендует наложение бандажей на операционном столе со сменой через 18 часов и последующим круглосуточным нахождением в бандажах со сменой раз в сутки первые 7 дней.

После операции рекомендуется проведение поддерживающей компрессионной терапии с помощью компрессионного трикотажа предпочтительно плоской вязки как минимум 6 месяцев после операции (первые 3 месяца целесообразно круглосуточное ношение компрессионного трикотажа с переходом в последующие три месяца на дневное ношение). После первых 6 месяцев можно снижать количество часов в компрессионном трикотаже под контролем замеров при условии отсутствия возврата отека. Режим и длительность применения компрессии определяет врач, проводящий наблюдение и лечение пациента после операции. В отсутствие проявлений лимфедемы после операции целесообразно профилактическое применение компрессионного трикотажа при физических нагрузках, перелетах.

В течение 4 недель после операции не желательно применение для оперированной конечности активных методов консервативного лечения (ручной лимфодренажный массаж, аппаратная пневмокомпрессия и т.п.).

Приложение А 3.8. Номенклатура медицинских услуг

Номенклатура медицинских услуг. Утверждена приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 13 октября 2017 года N 804н. Действует с 01.01.2018. в ред. Приказов Минздрава России от 16.04.2019 N 217н, от 05.03.2020 N 148н, от 24.09.2020 N 1010н, (в т.ч. с изменениями от 26.10.2022) редакция актуальная на 2025 г.

А-Медицинские услуги , представляющие собой определенные виды медицинских вмешательств, направленные на профилактику, диагностику и лечение заболеваний, медицинскую реабилитацию и имеющие самостоятельное законченное значение

Соответствие формули- ровки в тексте	Код НМУ	Название медицинской услуги
Измерение окружности конечности	A02.03.007.002	Определение окружности плеча
Измерение окружности конечности	A02.03.007.003	Определение окружности предплечья
Измерение окружности конечности	A02.03.007.006	Определение окружности бедра
Измерение окружности конечности	A02.03.007.007	Определение окружности голени
Дуплексное сканирование вен конечностей	A04.12.005	Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) верхних конечностей
Дуплексное сканирование вен конечностей	A04.12.005.004	Дуплексное сканирование вен верхних ко- нечностей
Дуплексное сканирование вен конечностей	A04.12.006	Дуплексное сканирование сосудов (артерий и вен) нижних конечностей
Дуплексное сканирование вен конечностей	A04.12.006.002	Дуплексное сканирование вен нижних ко- нечностей
Магнитно-резонансная томография	A05.30.011	Магнитно-резонансная томография верхней конечности
Магнитно-резонансная томография	A05.30.012	Магнитно-резонансная томография нижней конечности

Лимфорентгенография	A06.06.005	Лимфорентгенография
Лимфоцсинтиграфия	А07.06.003	Лимфосцинтиграфия
Однофотонная эмиссион- ная компьютерная томо- графия лимфатических узлов	A07.06.006	Однофотонная эмиссионная компьютерная томография лимфатических узлов
Однофотонная эмиссион- ная компьютерная томо- графия лимфатических узлов	A07.06.007	Однофотонная эмиссионная компьютерная томография, совмещенная с компьютерной томографией лимфатических узлов
Интрадермальное введе- ние красителя	A11.01.003	Внутрикожное введение лекарственных пер- паратов
Эластическая компрессия нижних конечностей	A15.12.002	Эластическая компрессия нижних конечно- стей
Эластическая компрессия нижних конечностей	A15.12.003	Эластическая компрессия верхних конечно- стей
Прерывистая пневматиче- ская компрессия	A15.12.002.001	Прерывистая пневмокомпрессия нижних ко- нечностей
Прямое иссечение кожи и подкожно-жировой клет- чатки	А16.01.009	Иссечение поражения подкожно-жировой клетчатки
Прямое иссечение кожи и подкожно-жировой клет- чатки	A16.01.035	Иссечение кожи и подкожной жировой клет- чатки
Лимфаденэктомия	A16.06.006.001	Лимфаденэктомия подмышечная
Лимфаденэктомия	A16.06.014	Лимфаденэктомия паховая
Лимфаденэктомия	A16.06.014.001	Лимфаденэктомия паховая двухсторонняя
Лимфаденэктомия	A16.06.014.002	Лимфаденэктомия пахово-бедренная
Лимфаденэктомия	A16.06.014.003	Лимфаденэктомия пахово-бедренная двух- сторонняя
Лимфаденэктомия	A16.06.015	Лимфаденэктомия бедренная
Лимфаденэктомия	A16.06.016	Лимфаденэктомия подвздошная
Лимфаденэктомия	A16.06.016.001	Лимфаденэктомия подвздошная односторон- няя
Лимфаденэктомия	A16.06.016.002	Лимфаденэктомия подвздошная двухсторон- няя
Электростимуляция	A17.30.035	Электростимуляция
Электромагнитная тера- пия	A17.30.036	Воздействие импульсным низкочастотным электромагнитным полем
Флюоресцентная лимфо- графия	A22.01.008	Флюоресцентное спектроскопическое иссле- дование при заболеваниях кожи, подкожно- жировой клетчатки, придатков кожи

Приложение В. Информация для пациента

Лимфа. Это прозрачная жидкость, содержащая в основном белок и лейкоциты (клетки крови, которые борются с инфекцией). Лимфатические сосуды отводят лимфатическую жидкость от тканей и органов организма. Жидкость фильтруется через лимфатические узлы и, в итоге, попадает в кровоток.

Лимфедема. Это отек, вызванный скоплением жидкости, соединительной ткани и жира, который чаще всего возникает на руках, ногах или в других частях тела в результате нарушения транспортной функции лимфатической системы.

В организме есть сеть сосудов, называемая лимфатической системой. Лимфатические узлы являются частью этой системы. Лимфатическая система аналогична системе кровеносных сосудов, но вместо крови она несет лимфу. Лимфедема возникает при нарушении тока лимфы в лимфатической системе.

Кто заболевает лимфедемой? Причиной развития лимфедемы могут быть как врожденные (первичная лимфедема) так и приобретённые (вторичная лимфедема) нарушения транспорта лимфы. Причины развития заболевания нужно искать совместно с врачом. Каковы симптомы лимфедемы? Наиболее распространенные:

− отек конечности;

• ощущение стеснения или тяжести в пораженной конечности;

• проблемы с движением пораженной конечности.

В некоторых случаях эти симптомы развиваются до появления заметного отека. Как можно скорее сообщите врачу при появлении каких-либо из этих симптомов: распознавание и лечение лимфедемы на ранних стадиях может помочь предотвратить их прогрессирование с течением времени и уменьшить их тяжесть. Имейте в виду, что симптомы могут развиваться очень медленно.

Как диагностируется лимфедема? Диагноз выставляет врач на основе осмотра и сбора анамнеза. Важной частью обследования является в том числе измерение объема пораженной конечности. Врач или медсестра измеряют окружность конечности в нескольких местах. Необходимо наблюдать за конечностями в соответствии с указаниями врача.

Как лечиться лимфедема? Лечение следует начинать как можно раньше. Перед началом терапии лимфедемы необходимо исключить другие причины отека конечностей, такие как тромбоз глубоких вен или рецидив рака (при вторичной лимфедеме). Лекарства от лимфедемы нет, но есть методы лечения, которые могут помочь уменьшить отек и сделать жизнь более комфортной. Эти методы работают лучше всего, если начаты на самой ранней стадии болезни, поэтому обратитесь к врачу сразу же, как только заметите какой-либо отек. Лучше всего обращаться в клиники, в которых есть специалисты, имеющие опыт лечения лимфедемы.

Лечение может включать:

• Физические упражнения. Они могут помочь предотвратить рост лимфедемы. Во время физических упражнений люди с лимфедемой всегда должны носить компрессионные изделия.

• Компрессионное бандажирование. Это особый вид бинтования разными материалами в несколько слоев, при котором на область отека оказывается мягкое постоянное давление.

• Компрессионный трикотаж (рукава или чулочно-носочные изделия). Очень похожи на компрессионные повязки, оказывают мягкое постоянное давление на пораженную конечность, чтобы уменьшить отек.

• Ручной лимфодренаж. При этой процедуре специалист особым образом массирует конечность, чтобы помочь вывести скопившуюся жидкость.

• Хирургическая операция. При тяжелых формах лимфедемы врач может предложить операцию. Важно понимать, что хирургическая операция не заменяет и не отменяет компрессионную терапию!

Существует несколько хирургических процедур, которые могут помочь в лечении лимфедемы в определенных ситуациях:

• Пересадка (трансплантация) лимфатических узлов — это операция, при которой здоровые лимфатические узлы удаляются из одной области тела и пересаживаются на конечность с лимфедемой. Эти лимфатические узлы могут компенсировать лимфатическую циркуляцию конечности и улучшить состояние конечности.

• Лимфовенозное шунтирование – это операция, в ходе которой лимфатические сосуды соединяются с мелкими соседними венами, минуя область, где лимфатические сосуды были повреждены.

Эти два типа процедур наиболее полезны на ранней стадии развития лимфедемы и требуют консультации с квалифицированным и опытным лимфатическим хирургом.

• Липосакция – это процедура, при которой из конечности с лимфатическим отеком удаляют лишнюю жировую ткань с помощью канюли (тонкой трубки). Эта процедура наиболее полезна для людей с запущенными заболеваниями, у которых в конечностях откладывается большое количество фиброзной ткани и лишнего жира.

• Врач может обсудить с вами возможные варианты лечения в зависимости от индивиду- альной ситуации.

Профилактика осложнений если у Вас есть лимфедема. Во избежание травм и/или повреждений пораженной конечности:

• Держите кожу в чистоте. Каждый день проводите гигиенические процедуры мягким мылом.

• Будьте осторожны с ногтями. Не повреждайте кожу вокруг ногтей и не срезайте кутикулыу.

• Используйте питательные мази, чтобы кожа не высыхала и не трескалась.

• Для бритья используйте электрическую бритву вместо лезвия.

• Всегда пользуйтесь солнцезащитным кремом, когда выходите на улицу.

• Если поражена рука, надевайте перчатки, когда работаете в саду, готовите или занимаетесь чем-то, что может повредить коже.

• Если поражена нога, на улице носите обувь с твердой подошвой.

• Если у Вас небольшой порез, царапина или укус на руке или ноге, хорошо промойте их водой с мылом. Затем используйте крем с антибиотиками и противомикробными средствами, применяемыми в дерматологии (например, с бетаметазон+гентамицин). Обратитесь к врачу, если рана не заживает быстро или если у Вас есть признаки инфекции.

• По возможности избегайте инъекций, забора крови или установки внутривенных катетеров в конечность с лимфедемой. Избегайте других процедур, при которых прокалывают кожу (иглоукалывание, нанесение татуировок).

• Избегайте саун, паровых бань и джакузи.

• Не носите одежду, которая препятствует оттоку лимфы к конечности и от нее, и избегайте деятельности, которая может помешать оттоку лимфы (например, использование тазового пояса (пояс для фиксации тазовый) при скалолазании может затруднить отток лимфы от нижней конечности).

• Носите компрессионное белье (специальные рукава или чулки), чтобы уменьшить отек. Компрессионный медицинский трикотаж, который сшит по индивидуальному размеру, наиболее эффективен.

• Держите вес под контролем. Чрезмерное увеличение веса может усугубить лимфедему и снизить эффективность компрессионного белья.

• Посетите специалиста по лечению лимфедемы. Они обучены специальным видам лечения, которые помогут улучшить состояние.

• Старайтесь выполнять аэробные упражнения. Доказано, что эти занятия уменьшают выраженность лимфедемы, улучшают общую физическую форму и помогают контролировать вес. Даже легкие формы физической активности (например, ходьба) полезны для здоровья.

• Избегайте контроля артериального давления на пораженной руке. Артериальное давление можно измерить на противоположной руке или, если поражены обе руки, на ноге.

• Увеличился отек.

• Появилось покраснение (красные пятна или полосы).

• Пораженная конечность покрылась волдырями или сыпью.

• Пораженная конечность болезненная или теплая на ощупь.

• Температура тела выше 38°C, и это не связано с простудой или другим заболеванием.

Эти симптомы могут сигнализировать о возможной инфекции, которая может усугубить течение лимфедемы.

Влияние лимфедемы на жизнь человека. Хотя лимфедема обычно не является опас- ным для жизни состоянием, она может серьезно повлиять на качество жизни. Изменение внешнего вида конечности может быть, как неприятным, так и болезненным.

• Лимфедема может замедлить заживление тканей и иногда вызывает хроническую боль.

• В конечности с лимфедемой может развиться целлюлит, кожная инфекция, требующая лечения антибиотиками (противомикробные препараты системного действия) и возможной госпитализации.

• После операции по поводу рака молочной железы отекшая или деформированная рука может вызывать тревогу и депрессию.

• Если лимфедема влияет на способность нормально управлять рукой или ногой, это может снизить качество жизни и мобильность пациента.

Если у вас развилась лимфедема или есть подозрение на нее - немедленно обратитесь к врачу.

Приложение Г1 -ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инстурменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Приложение Г2. Название на русском языке: Исследование качества жизни при лимфедеме (LYMQOL)

LYMQOL — это вопросник, используемый для оценки эффективности планов лечения, связанных с лимфедемой.

Оригинальное название: Lymphoedema Quality of Life Study (LYMQOL)

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

https://lymphoedemaeducation.com.au/wpcontent/uploads/2019/03/JoLQualityofLifeMeasures1. pdf.

Тип (подчеркнуть):

-шкала оценки

-индекс

-другое (уточнить)

Назначение: оценка качества жизни пациентов в лимфедемей конечности, как для клинической оценки лимфедемы, так и для оценки результатов лечения. LYMQOL охватывает 4 раздела: функциональную активность, внешний вид, симптомы и настроение, а также общее качество жизни.

Каждый пункт оценивается, как: совсем не беспокоит =1; немного = 2; значимо = 3; сильно = 4.

Содержание (шаблон):

Приложение Ia. Lymphoedema Quality of Life Study (LYMQOL) Верхняя конечность.

1.Как отек верхней конечности влияет на ежедневную активность?	Совсем не беспокоит	Немного	Значимо	Сильно
a) занятия
b) работы по дому

Ключ (интерпретация): если пункт не оценен или оставлен пустым, то оценивается, как 0. Каждый раздел суммируется, общий балл делится на общее количество отвеченных вопросов (если более 50% вопросов в разделе не отвечены, то раздел не может быть суммирован и =0). 4 раздела и вопросы в них отражают:

-функциональная активность I(a-f)2,3;

-внешний вид 4,5,6,7,8;

-симптомы 9,10,11,12,13,14;

-настроение 15,16,17,18,19,20.

Общее качество жизни Q21 оценивается, как значение, отмеченное пациентом, в диапазоне от 0-10.

Приложение Ib.Нижняя конечность.

Ключ (интерпретация): если пункт не оценен или оставлен пустым, то оценивается, как 0. Каждый раздел суммируется, общий балл делится на общее количество отвеченных вопросов, (если более 50% вопросов в разделе не отвечены, то раздел не может быть суммирован и =0). 4 раздела и вопросы в них отражают:

-функциональная активность I(a-f)2,3; -внешний вид 4,5,6,7,8,9,10; -симптомы 11,12,13,14.15; -настроение 16,17,18,19,20,21.

Общее качество жизни Q22 оценивается, как значение, отмеченное пациентом, в диапазоне от 0-10.