Определение

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – совокупность аномалий развития легочных вен, при которых отсутствует непосредственная гемодинамическая связь легочных вен с левым предсердием.

Морфологические критерии порока:

1. Увеличение правого желудочка и правого предсердия, расширение легочной артерии;

2. Уменьшение левых отделов сердца в зависимости от размеров межпредсердного сообщения;

3. При всех формах ТАДЛВ, за исключением смешанной, легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади сердца;

4. При любой форме ТАДЛВ коллектор лёгочных вен может иметь локальную обструкцию;

5. При инфракардиальной форме ТАДЛВ место впадения коллектора ЛВ в системные вены расположено ниже диафрагмы;

6. Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте прободения перикарда коллектором слева от срединной линии тела при супракардиальной форме ТАДЛВ с дренажем через левую безымянную вену;

7. Обструкция легочного венозного возврата чаще встречается в месте слияния коллектора с венозным протоком либо на уровне диафрагмы при инфракардиальной форме ТАДЛВ;

Обструкция легочного венозного возврата при любой форме ТАДЛВ имеет неблагоприятное прогностическое значение в связи с негативным влиянием на внутрисердечную, легочную и системную гемодинамику и клиническое течение данного порока.

Сопутствующие ТАДЛВ пороки сердца:

тетрада Фалло;

единственный желудочек сердца;

транспозиция магистральных сосудов корригированная транспозиция магистральных сосудов коарктация аорты

• перерыв дуги аорты;

атриовентрикулярный септальный дефект;

синдромом гипоплазии левых отделов сердца;

дефект межжелудочковой перегородки;

общий артериальный ствол;

двойное отхождение сосудов от правого желудочка;

синдром гетеротаксии.

Термины и определения

Катетеризация полостей сердца (ангиокардиография) – инвазивная лечебная и/или диагностическая процедура, выполняемая с специализированной рентген-хирургической операционной путем введения диагностических либо интервенционных катетеров в камеры сердца или просвет магистральных сосудов через пункцию периферических артерий либо вен.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма – аномалия развития магистральных вен, при которой все легочные вены единым устьем (коллектором) дренируются в верхнюю полую вену (ВПВ) либо ее крупные притоки (левая безымянная вена, непарная вена, добавочная левосторонняя ВПВ).

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, кардиальная форма - аномалия развития магистральных вен, при которой все легочные вены единым устьем (коллектором) дренируются в коронарный синус или в правое предсердие.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма - аномалия развития магистральных вен, при которой все легочные вены единым устьем (коллектором) дренируются в нижнюю полую вену (НПВ) либо в печеночные вены либо в воротную вену (или венозный аранциев проток). Коллектор легочных вен (вертикальная вена) лежит в заднем средостении под листком перикарда, прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, как правило обретая обструкцию на этом участке и предопределяя обструктивный характер венозного оттока от легких.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, смешанная форма – аномалия развития магистральных вен, при которой все легочные вены разрозненными либо сгруппированными устьями дренируются в различные магистральные вены большого круга кровообращения и/или непосредственно в правое предсердие.

Уровень достоверности доказательств (УДД) – степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Уровень убедительности рекомендаций (УУР ) – степень уверенности в достоверности эффекта вмешательства и в том, что следование рекомендациям принесет больше пользы, чем вреда в конкретной ситуации.

Этиология и патогенез

ТАДЛВ развивается в результате эмбрионального нарушения установления гемодинамической связи легочно-венозного сплетения с задней стенкой зачатка левого предсердия (ЛП).

При всех формах ТАДЛВ легочный венозный возврат обобщается с системным венозным возвратом и осуществляется в правое предсердие, в результате жизнеспособность плода и новорожденного зависит от наличия и размера межпредсердной фетальной коммуникации, через которую осуществляется право-левый шунт крови и волемическая нагрузка системного (левого) желудочка. Межпредсердное сообщение обычно представлено открытым овальным окном, однако возможно сочетание с вторичным либо первичным дефектом межпредсердной перегородки.

Степень нарушения легочного венозного возврата определяется наличием или отсутствием обструкции коллектора легочных вен. Степень системной гипоперфузии определяется размером межпредсердного сообщения. Обструкция коллектора легочных вен сопровождается легочновенозной гипертензией, которая прогрессирует по мере естественного снижения фетального легочно-артериального сопротивления.

При отсутствии обструкции коллектора легочных вен легочный кровоток увеличен, что сопровождается развитием легочной гипертензии по механизму шунтирования на уровне магистральных вен и камер сердца с низким давлением.

Эпидемиология

Частота встречаемости ТАДЛВ, по данным разных исследований, колеблется от 0,5 до 1,1 на 10000 живорожденных, что соответствует 0,4-0,9% от всех пациентов с врожденными пороками сердца.

В структуре корригируемых пороков у детей первого года жизни ТАДЛВ составляет 2,9%.

Среди анатомических форм самой частой является супракардиальная (44-49%).

При естественном течении ТАДЛВ прогноз заболевания неблагоприятный, особенно при обструктивных анатомических формах порока. Лишь 20% родившихся с ТАДЛВ доживают до возраста 1 года. У 50% пациентов, умерших в первые 3 мес. жизни, летальный исход наблюдался в первую неделю после рождения.

1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем Q26.2 - Тотальная аномалия соединения легочных вен.

Классификация

Клиническая классификация R.Darling et al:

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, супракардиальная форма (44-49%) - общий коллектор легочных вен, расположенный позади сердца, дренируется в бассейн ВПВ. Обструкция коллектора отмечается в 45% случаях.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, кардиальная форма (16-21%) - общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. Обструкция встречается у 20% пациентов.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, инфракардиальная форма (26-28%) - общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену или в НПВ. Коллектор ЛВ прободает диафрагму в области пищеводного отверстия. Для инфракардиальной формы характерен самый высокий риск обструкции легочного венозного кровотока (85%).

Тотальный аномальный дренаж легочных вен, смешанная форма (5-9%) – этот тип представляет собой любую комбинацию дренажа легочных вен на двух и более уровнях. Эта форма часто ассоциируется с другими сложными врожденными пороками сердца и синдромом гетеротаксии.

Клиническая картина

Клиническое течение ТАДЛВ определяется анатомо-гемодинамическими особенностями порока, в частности степенью обструкции легочного венозного возврата, степенью рестрикции межпредсердного сообщения, величиной и темпом естественного снижения общего легочного сосудистого сопротивления, состоянием миокарда правого желудочка, степенью рестрикции полости левого желудочка, а при рестриктивном системном кровотоке - наличием функционирующего артериального протока.

При рождении симптомы отсутствуют. Вскоре у половины детей возникают одышка, кашель, трудности кормления, повторяющиеся респираторные инфекции и сердечная недостаточность. У остальных симптоматика появляется к первому году жизни. Цианоз может появиться в любом возрасте. Вначале цианоз не выражен и усиливается при наличии сердечной недостаточности, а также в результате постепенно развивающихся вторичных изменений легочных сосудов.

Симптомы обычно не проявляются в течение первых 12 ч жизни, что позволяет дифференцировать этот порок от респираторного дистресс-синдрома. Симптомы обструктивного ТАДЛВ — прогрессирующая одышка, трудности кормления и проявления сердечной недостаточности. Дети умирают в течение 2 дней — 4 месяцев жизни. Для инфракардиального дренажа характерны цианоз и одышка, усиливающиеся при нагрузке и глотании вследствие повышения внутрибрюшного давления или сдавления пищеводом коллектора легочных вен.

Диагностика

Диагноз тотальный аномальный дренаж легочных вен устанавливается на основании данных:

• 1.Трансторакальной эхокардиографии

2. Компьютерной томографии сердца с контрастированием/магнитно-резонансной томографии

• сердца с контрастированием

3. Зондирования камер сердца

Жалобы и анамнез

На этапе уточнения диагноза рекомендуется сбор анамнеза и жалоб у всех пациентов (родителей пациентов) с подозрением на ТАДЛВ для верификации диагноза.

Комментарии: при сборе анамнеза и жалоб рекомендуется расспросить пациента (родителей пациента) о наличии одышки в покое или при физической нагрузке (кормлении), о повышенной утомляемости, об отставании в физическом развитии, о склонности к простудным заболеваниям, о наличии и степени выраженности цианоза, о наличии в анамнезе синкопальных и пресинкопальных состояний.

Физикальное обследование

• У всех пациентов с ТАДЛВ рекомендуется проводить физикальный осмотр с пальпацией области сердца, живота с целью определения степени тяжести состояния.

Комментарии : Верхушечный толчок усилен у большинства пациентов. У пациентов с не обструктивной формой ТАДЛВ обнаруживаются признаки правожелудочковой сердечной недостаточности (гепатомегалия, периферические отеки) которые манифестируют на 3-7 неделе жизни. Обструктивная форма ТАДЛВ характеризуется манифестацией симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности в первую неделю жизни.

При аускультации сердца рекомендуется уточнять наличие шумов сердца у всех пациентов для выявления патологических шумов.

Комментарии: У пациентов с не обструктивной формой ТАДЛВ на легочной артерии выслушивается мягкий «дующий» систолический шум. Первый (I) тон громкий и отчетливый, за ним следует тон изгнания, II тон расщеплен и не изменяется с актами дыхания. Легочный компонент II тона акцентирован. Почти всегда слышен III тон, максимально на верхушке. Шумы образуются в результате турбулентного потока в легочном выводном тракте и недостаточности трехстворчатого клапана. В половине случаев по левому краю грудины внизу слышен диастолический шум увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан.

Пациенты с обструктивной формой ТАДЛВ часто не имеют патологических шумов.

Лабораторные диагностические исследования

У пациентов с ТАДЛВ не имеют специфичности.

• Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнить исследование кислотно-основного состояния и газового состава крови с целью оценки степени гемодинамических, дыхательных нарушений и выраженности метаболических изменений.

• Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение коагулограммы (ориентировочного исследования гемостаза) (активированное частичное тромбопластиновое время, протромбиновое время, протромбиновый индекс, исследование уровня фибриногена в крови, определение активности антитромбина III в крови, а также международного нормализованного отношения (МНО) для прогноза риска интра- и постоперационных кровотечений.

• Всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение общего (клинического) анализа мочи и общего (клинического) анализа крови развернутого с исследованием уровня гемоглобина в крови и оценкой гематокрита, исследованием уровня эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови, исследованием скорости оседания эритроцитов в рамках первичного обследования, в процессе динамического наблюдения не менее 1 раза в год и при поступлении в стационар, а также в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и/или послеоперационном периоде.

• Перед выполнением оперативного вмешательства всем пациентам с ТАДЛВ рекомендуется определение основных групп по системе AB0, определение антигена D системы Резус (резусфактор), определение фенотипа по антигенам C, c, E, e, Cw, K, k, определение антиэритроцитарных антител, определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови, определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови, определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови, определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови для исключения ассоциации с ВИЧ-инфекцией, гепатитом.

Всем пациентам с ТАДЛВ в рамках первичного осмотра, при поступлении в стационар, в случае оперативного лечения при необходимости в пред- и /или послеоперационном периоде, а также не менее 1 раз в год на контрольном визите при динамическом наблюдении, рекомендуется проведение анализа крови биохимического общетерапевтического

(исследование уровня калия, натрия, хлоридов, глюкозы, креатинина, общего белка, альбумина, мочевины, общего билирубина в крови, свободного и связанного билирубина, определение активности лактатдегидрогеназы, аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в крови) для оценки почечной и печеночной функции, уровня электролитов крови [2,8,64,70.].

Инструментальные диагностические исследования

Всем пациентам с подозрением на ТАДЛВ рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭХО-КГ).

Комментарии: При супракардиальной форме ТАДЛВ независимо от уровня впадения коллектора отмечается расширение верхней полой вены с ускоренным (турбулентным) кровотоком. При инфракардиальной форме ТАДЛВ коллектор (нисходящая аномальная вена) в режиме импульсно-волнового допплера характеризуется спектром венозного потока, который направлен в сторону брюшной полости. Турбулентность потока в режиме цветового допплеровского контрастирования, увеличение его скорости и потеря фазовой вариабельности в спектре в режиме непрерывно-волнового и импульсного допплера характеризует обструкцию легочно-венозного кровотока.

Всем пациентам рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки для определения размеров и конфигурации сердца и состояния малого круга кровообращения.

Комментарии: Для различных форм тотального аномального дренажа характерна разная рентгенологическая картина. В случае дренажа в ВПВ, вследствие расширения ее нижней части, выявляется затемнение, которое обычно локализуется поверх правого предсердия. При впадении в непарную вену затемнение в виде круглой выпуклости локализуется на уровне средостения, над правым контуром сердца. Дренаж в левую безымянную вену выявляется расширением в виде «восьмерки», которая сформирована поперечной, вертикальной венами и ВПВ справа. При обструктивной форме происходит усиление легочного рисунка и дилатация правого желудочка размеры сердца резко увеличены, а КТИ может достигать высоких значений.

Всем пациентам рекомендуется регистрация электрокардиограммы (ЭКГ) для определения перегрузки правых отделов сердца, оценки сердечного ритма и проводимости.

Комментарии: Высокая остроконечная волна Р в отведении II или правых предсердных отведениях, характерная для увеличения правого предсердия, является частой находкой. Гипертрофия правого желудочка характерна для обеих форм ТАДЛВ, обычно проявляется в виде неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Пациентам с ТАДЛВ рекомендуется выполнение компьютерной томографии сердца и сосудов с контрастированием (КТ-АГ) для уточнения анатомии порока при планировании хирургического лечения.

Комментарии: Компьютерная томография сердца и сосудов с контрастированием позволяет уточнить морфологию порока, особенно при сложных и обструктивных формах ТАДЛВ.

Иные диагностические исследования

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить регистрацию электрокардиограммы.

• Перед выпиской из стационара всем пациентам с целью контроля после выполненного оперативного вмешательства рекомендуется выполнить трансторакальную ЭХО-КГ

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения

Консервативное лечение

Пациентам с ТАДЛВ при декомпенсации клинического состояния до операции рекомендуется искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха, с целью стабилизации и подготовки к предстоящему хирургическому лечению.

Всем пациентам с ТАДЛВ в случае декомпенсированной недостаточности кровообращения на до- и послеоперационном этапе рекомендуется кардиотоническая поддержка (допамин** 1-15 мкг/кг/мин, эпинефрин (раствор для инъекций, путь введения: внутривенно капельно) в дозе 0,01-1 мкг/кг/мин , левосимендан 0,05-0,2 мкг/кг/мин (концентрат для приготовления раствора для внутривенного введения), и в случаях необходимости поддержания артериального давления норэпинефрин (концентрат для приготовления раствора для в/в введения) в дозе 0,01-1мкг/кг/мин , длительность применения препаратов определяется индивидуально в каждом конкретном случае) и диуретическая терапия, в случаях, когда декомпенсация кровообращения сопровождается отечным синдромом (фуросемид (раствор для внутривенного и внутримышечного введения, путь введения: внутривенно) в дозе 1 мг/кг в сутки (но не более 20 мг/кг в сутки), спиронолактон** (таблетки; путь введения перорально в виде суспензии) в дозе 0,5-3 мг/кг в сутки).

Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется на послеоперационном этапе ингаляционная терапия динитрогена оксида(NO2).

Комментарии: По данным ряда авторов, данный подход позволяет снизить потенцальный риск легочно-гипертензионных кризов в послеоперационном периоде.

• Рекомендуется назначение простагландинов на дооперационном этапе пациентам с ТАДЛВ и рестриктивной системной гемодинамикой.

Комментарии: В ситуациях, когда имеется низкий системный выброс на фоне рекстриктивного межпредсердного сообщения и небольшой открытый артериальный проток, расширение протока с помощью простагландинов может привести к увеличению потока справа налево. Однако из-за его легочного сосудорасширяющего свойства, простагландины могут привести к снижению легочного сосудистого сопротивления и усугубить тяжесть клинического состояния пациентов с обструктивными формами ТАДЛВ.

Хирургическое лечение

Диагноз ТАДЛВ является абсолютным показанием к оперативному лечению. Сроки коррекции определяются анатомо-гемодинамическими особенностями (обструкция коллектора легочных вен, рестриктивное межпредсердное сообщение)_.

• Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется коррекция в неотложном порядке.

Комментарии: Временная клиническая стабилизация пациента не является поводом для отсрочки операции.

• В случае рестриктивного межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам рекомендуется баллонная атриосептостомия.

Комментарии: Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивного межпредсердного сообщения – градиент давления более 6 мм.рт.ст.

• При выполнении анатомической коррекции ТАДЛВ вне зависимости от анатомического типа аномалии легочный венозный возврат рекомендуется направить в левое предсердие путем создания свободного сообщения между коллектором легочных вен и левым предсердием, прерывания связи коллектора легочных вен с системным венозным кровообращением и закрытия ДМПП.

• Пациентам при коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с использованием верхнего доступа рекомендуется создание экстракардиального соустья между общей легочной веной и куполом левого предсердия.

Комментарии: Доступ удобен и не искажает естественного расположения сердца и венозных структур.

При коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с высоким впадением легочных вен в ВПВ, рекомендуется выполнить пациентам операцию по Warden.

• При коррекции кардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие.

Комментарии: С целью снижения частоты брадиаритмий после операции предложена методика «фенестрации», которая заключается в рассечении общей стенки между коронарным синусом и левым предсердием в его глубину и закрытии отдельно устья коронарного синуса в правом предсердии и овального окна. Данная техника позволяет сохранить ткань между коронарным синусом и овальным окном, где располагаются важные межузловые проводящие пути.

• При коррекции инфракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам разъединение коллектора с системой НПВ, которая может предотвратить развитие стенозов легочных вен.

Комментарий: При возникновении стенозов в отдаленном послеоперационном периоде используется «бесшовная» коррекция по Lacour-Gayet, суть ее состоит в том, что ЛП отсекают от легочных вен и создают сообщение путем обшивания участка перикарда in situ, чтобы избежать прямого шва на легочной вене.

• Интраоперационно рекомендуется устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после коррекции порока давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает.

• В случаях невозможности стабилизации состояния пациента и проведения экстренной радикальной операции, на дооперационном этапе пациентам рекомендована процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Комментарии: ЭКМО служит средством для насыщения крови пациента кислородом, декомпрессии легочного кровообращения и увеличения системной перфузии в самых экстремальных случаях. Кроме того, показатели выживаемости хуже у пациентов с ТАДЛВ, которым требуется ЭКМО до операции, по сравнению с теми, кому требуется ЭКМО после хирургической коррекции.

Иное лечение

Нет.

Медицинская реабилитация и санаторнокурортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

• Рекомендуется постоянное наблюдение участкового врача-педиатра и врача-кардиолога по месту жительства с осмотрами кардиолога не реже 1 раза в 6 месяцев после оперативного лечения, далее частота наблюдения решается индивидуально.

• В течение 6 месяцев после выполнения хирургической коррекции ТАДЛВ в условиях искусственного кровообращения пациенту с осложнённым течением послеоперационного периода (сердечная недостаточность, инфекционные осложнения, повторные хирургические вмешательства в течение одной госпитализации) рекомендуется пройти реабилитацию в условиях специализированного лечебного учреждения кардиологического профиля.

Комментарии: После коррекции ТАДЛВ могут встречаться следующие специфические осложнения:

• Резидуальная легочная гипертензия

• НРС: синдром слабости синусового узла, наджелудочковые тахикардии

-Резидуальная обструкция путей оттока из ЛВ, следствием которой является низкий сердечный выброс.

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Рекомендуется осуществлять диспансерное наблюдение всех пациентов каждые 6-12 месяцев, продолжительность наблюдения определяется индивидуально.

Комментарии: Диспансерное наблюдение включает в себя: сбор жалоб и анамнеза заболевания; анамнез жизни; внешний осмотр; метод пальпации, перкуссии, аускультации; измерение артериального давления; регистрацию электрокардиограммы; ЭХО-КГ. Осуществляется мониторирование поздних осложнений оперативной коррекции порока: стеноз легочных вен, нарушения ритма сердца, для их своевременного устранения. ЭХО-КГ проводится не реже 1 раза в три месяца в течение 1-го года после хирургического вмешательства .

Рекомендуется проведение ЭХО-КГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения.

Комментарии: С целью косвенной оценки проходимости анастомозов, наличия/отсутствия градиентов, оценки сократительной способности миокарда.

• Рекомендуется выполнение ЭКГ всем пациентам после коррекции ТАДЛВ на визитах наблюдения.

Комментарии: С целью выявления нарушений ритма сердца, характерных для данной группы пациентов.

• В случае регистрации в послеоперационном периоде НРС дополнительно к обследованию рекомендуется проведение суточного мониторирования ЭКГ каждые 6 месяцев или чаще, для уточнения характера нарушения ритма.

• Детям, перенесшим операцию по коррекции ТАДЛВ, рекомендуется выполнять вакцинацию не ранее, чем через три месяца.

• Профилактика инфекционного эндокардита рекомендуется у пациентов с остаточными стенозами легочных вен

УУР С, УДД 5 Комментарии: При любом типе врождённого порока сердца, при коррекции которого использовались синтетические материалы/протезы, при наличии показаний осуществляется профилактика бактериального эндокардита в течение 6 месяцев после операции или пожизненно, если сохраняются резидуальные шунты, стенозы или регургитация на клапанах. Профилактика эндокардита проводится, например, при выполнении стоматологических вмешательств, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки ротовой полости (экстракция зуба, манипуляции в периапикальной зоне зуба и т.д.). Стандартная схема антибиотикопрофилактики заключается в приёме внутрь амоксициллина 50 мг/кг (максимум 2,0 г) за час перед процедурой; при невозможности приема препарата внутрь применяют ампициллин в той же дозе внутримышечно или внутривенно за 30 минут до процедуры. При наличии аллергии на бета-лактамные антибактериальные препараты: пенициллины (J01C) назначают цефалексин* 50 мг/кг (максимум 2,0 г) внутрь за 1 час до процедуры, или кларитромицин 15 мг/ кг (максимум 500 мг) внутрь за 1 час до процедуры или клиндомицин 20 мг/кг (максимум 600 мг) внутрь за 1 час до процедуры.

Организация оказания медицинской помощи

Показания для плановой госпитализации:

1. Наличие симптомов сердечной недостаточности;

2. Наличие лёгочной гипертензии;

3. Плановое оперативное лечение

Показания для экстренной госпитализации:

1. Обструктивная форма тотального аномального дренажа легочных вен

2. Ухудшение функционального статуса пациента в связи с прогрессированием симптомов недостаточности кровообращения, нарушениями ритма сердца;

Показания к выписке пациента из стационара:

1. Отсутствие/компенсация симптомов недостаточности кровообращения;

2. При необходимости перевода пациента в другую организацию здравоохранения;

3. По письменному требованию пациента либо его законного представителя, если выписка не угрожает жизни пациента.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	УУР	УДД
Этап постановки диагноза
1	Выполнен сбор анамнеза и жалоб пациента	C	5
2	Выполнена аускультация сердца	C	5
3	Выполнена регистрация электрокардиограммы	C	5
4	Выполнена рентгенография органов грудной клетки	C	5
5	Выполнена эхокардиография	С	5
6	Выполнено зондирование камер сердца при наличии показаний	С	5
Этап консервативного и хирургического лечения
1	Проведена, по необходимости, искусственная вентиляция легких с постоянным положительным давлением в конце выдоха	С	5
2	Назначены кардиотонические средства, кроме сердечных гликозидов в случае декомпенсации недостаточности кровообращения	С	5
3	Выполнена анатомическая коррекция тотального аномального дренажа легочных вен	С	5
Этап послеоперационного контроля
1	Выполнена регистрация электрокардиограммы перед выпиской из стационара	С	5
2	Выполнена эхокардиография перед выпиской из стационара	С	5

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Наиболее значимым факторами определяющими показатели ранней и отдаленной летальности при ТАДЛВ являются наличие обструкции легочных вен и сопутствующие аномалии сердца.

Послеоперационная обструкция легочных вен также оказывает значительное негативное влияние на смертность, которая приближается к 40% в первые 3 года после операции, к тому же это является основной причиной реопераций при ТАДЛВ.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

1. Авраменко А.А. (Самара)

2. Алекян Б.Г. академик РАН (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению»

3. Аракелян В.С. проф. (Москва)

4. Богданов В.Н. (Челябинск)

5. Борисков М.В. д.м.н. (Краснодар)

6. Бокерия Л.А. академик РАН "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России", (Москва)

7. Бродский А.Г. к.м.н. (Сургут)

8. Гаврилов Р.Ю. (Волгоград), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"

9. Григорян А.М. к.м.н. (Москва) «Российское Научное Общество Специалистов по Рентгенэндоваскулярной Диагностике и Лечению»

10. Горбатиков К.В. д.м.н. (Тюмень)

11. Горбатых Ю.Н. д.м.н. (Новосибирск)

12. Есаян А.А. к.м.н. (Москва)

13. Калашников С.В. к.м.н. (Москва)

14. Ким А.И. проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"

15. Ковалёв И.А. д.м.н. (Москва), "Ассоциация детских кардиологов России"

16. Кокшенев И.В. проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"

17. Кривощеков Е.В. д.м.н. (Томск),"Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"

18. Купряшов А.А. проф. (Москва)

19. Левченко Е.Г. д.м.н. (Москва)

20. Мовсесян Р.Р. член-корреспондент РАН, (Санкт-Петербург), "Ассоциация сердечнососудистых хирургов России"

21. Налимов К.А. к.м.н. (Хабаровск)

22. Петрушенко Д.Ю. к.м.н. (Казань)

23. Плотников М.В. к.м.н. (Астрахань), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"

24. Подзолков В.П. академик РАН (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"

25. Свободов А.А. проф. (Москва)

26. Синельников Ю.С. д.м.н. (Пермь)

27. Теплов П.В. (Красноярск)

28. Трунина И.И. проф. (Москва) "Ассоциация детских кардиологов России"

29. Шаталов К.В. проф. (Москва), "Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России"

30. Шахназарян Э.А. (Москва)

Конфликт интересов отсутствует. Все члены Рабочей группы подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

2. Врачи-кардиологи;

3. Врачи-детские кардиологи

4. Врачи-сердечно-сосудистые хирурги.

Методы, используемые для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для оценки качества и силы доказательств: доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных PubMed, Scopus. Глубина поиска составляла 20 лет.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

1. консенсус экспертов;

2. оценка качества рекомендаций в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П1, П2).

3. оценка силы доказательств в соответствии с рейтинговой схемой (таблица П3).

Таблица П1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или систематический обзор рандомизированных клинических исследований с применением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических исследований, с применением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или исследования с референсным методом, не являющимся независимым от исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в том числе когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица П2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД)для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа

УДД	Расшифровка
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за исключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев, исследования «случай- контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов
**Таблица П3.**Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество, их выводы по интересующим исходам являются согласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)
C	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными, все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по интересующим исходам не являются согласованными)

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций: консенсус экспертов.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию – не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ №323 от 21.11.2011).

2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями (Приказ Минздрава России №918н от 15.11.2012).

3. «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы» (Приказ Минздрава России №1024н от 17 декабря 2015 г.)

4. Приказ Минздрава России от 28.02.2019 N 103н "Об утверждении порядка и сроков разработки клинических рекомендаций, их пересмотра, типовой формы клинических рекомендаций и требований к их структуре, составу и научной обоснованности, включаемой в клинические рекомендации информации" (Зарегистрировано в Минюсте России 08.05.2019 N 54588).

5. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 мая 2017 г. № 203н "Об утверждении критериев оценки качества медицинской помощи".

6. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2017 г. № 804н «Об утверждении номенклатуры медицинских услуг».

7. Приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 октября 2015 г. № 700н «О номенклатуре специальностей специалистов, имеющих высшее медицинское и фармацевтическое образование»; Приказ Минздрава России от 20.12.2012 N 1183н (ред. от 01.08.2014) «Об утверждении Номенклатуры должностей медицинских работников и фармацевтических работников».

8. Приказ Минздрава России от 06.06.2012 N 4н (ред. от 25.09.2014) "Об утверждении номенклатурной классификации медицинских изделий".

Приложение В. Информация для пациента

Что такое тотальный аномальный дренаж легочных вен?

Аномальный дренаж легочных вен – это редкий врожденный порок сердца, который возникает вследствие нарушения внутриутробного формирования легочного возврата к сердцу. Его частота составляет менее 1 % от всех врожденных пороков сердца. Причины окончательно не изучены.

В здоровом сердце есть четыре легочные вены возвращающие кровь из легких в левое предсердие. Две вены приносят обогащенную кислородом кровь из правого легкого, а две – из левого. У ребенка с аномальным дренажем легочных вен одна или несколько вен возвращаются в правое предсердие или его притоки. Если неправильно дренируются все легочные вены – ставится диагноз тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ). Возможны три варианта дренирования. Наиболее распространенный – супракардиальный тип (надсердечный), при этой форме все легочные вены дренируются в верхнюю полую вену, через так называемый «коллектор» (аномальную вену). Следующим, наиболее частым типом дренирования является – интракардиальный (внутрисердечный), при котором вены дренируются в коронарный синус, структуру расположенную в правом предсердии. Наименее распространенной является инфракардиальный тип дренирования, при котором легочные вены дренируются в нижнюю полую вену. Иногда наблюдается смешанный тип дренирования, когда вены возвращаются в более чем одно аномальное место, описанное выше. Поддержание жизни возможно благодаря наличию отверстия в стенке между правым и левым предсердием – дефекта межпредсердной перегородки.

Время появления и степень симптомов зависят от количества аномально дренирующихся вен и наличия стенозов ( участков вен блокирующих нормальный кровоток). Обычно, большинство детей с ТАДЛВ не имеют симптомов при рождении, а у 50% детей они проявляются в первый месяц. Они включают в себя: застойную сердечную недостаточность( учащенное дыхание, отечность, плохая прибавка массы и роста) а также – цианоз( синеватый оттенок губ, ногтей, и т.д).Обструкция вен может произойти в любом из трех аномальных мест впадения и привести к тяжелой дыхательной недостаточности.

Данный порок сердца может быть диагностирован пренатально (до рождения) с помощью ультразвукового исследования уже на 18 неделе. После рождения ребенок переводится в кардиохирургический стационар, в котором проводятся дополнительные методы исследования, направленные на уточнение анатомии порока. Они включат в себя: Эхо-КГ, рентгенографию, электрокардиограмму, зондирование полостей сердца.

ТАДЛВ – это сложный порок сердца, и если его не лечить, то большинство детей не доживает до года. Суть лечения – операция, с помощью которой хирург направляет легочные вены в левое предсердие. Дефект межпредсердной перегородки закрывается заплатой. Сроки операции зависят от наличия или отсутствия обструкции на пути венозного возврата. Если обструкция есть, то операция проводится в экстренном порядке, в другом случае – в течении первых 6 месяцев жизни.

В отдаленном периоде хорошие результаты отмечаются у большинства детей. Возможные осложнения после операции включают в себя:

-обструкцию в месте «соединения» вен с левым предсердием,

-дыхательную и сердечную недостаточность,

-состояния, требующие повторных хирургических вмешательств (кровотечение и т.д.)

Так же, у детей, перенесших операцию на сердце, высокий риск развития бактериального эндокардита (инфекция сердца, вследствие попадания бактерий через кровь). Это может произойти при стоматологических манипуляциях, процедурах на желудочно-кишечном тракте и органах дыхания. С целью профилактики данного осложнения перед процедурами необходим прием антибактериальных препаратов.

Приложение Г1-ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Нет