Лучевая диагностикаКР467МКБ-10: C44, A11.01, C44.0, C00, C44.1, C49.0, C44.2

Базальноклеточный рак кожи (далее БКРК) (самая частая немеланомная опухоль кожи)

Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации. Полный текст документа.

Определение

Базальноклеточный рак кожи (далее БКРК) (самая частая немеланомная опухоль кожи) - злокачественная опухоль кожи, происходящая из эпителиальных клеток - базальных клеток (кератиноцитов) эпидермиса кожи и/или эпидермиса волосяных фолликулов. БКРК может иметь разнообразное морфологическое строение, однако он всегда содержит островки или гнезда базалоидных клеток с гиперхромными ядрами и скудной цитоплазмой. Синонимом БКРК является термин «базальноклеточная карцинома кожи»

Термины и определения

Брахитерапия (БТ) - контактное облучение опухоли

Второй этап реабилитации - реабилитация в стационарных условиях медицинских организаций (реабилитационных центров, отделений реабилитации), в ранний восстановительный период течения заболевания, поздний реабилитационный период, период остаточных явлений течения заболевания.

Инцизионная панч-биопсия - метод получения образца тканей кожи на всю его толщину, при этом латеральные края резекции могут содержать элементы опухоли (или невуса). Выполняется при помощи специальной панч-иглы (диаметром от 1 до 5 мм). Один из предпочтительных методов (наравне с эксцизионной биопсией) для установления диагноза БКРК. В действующей номенклатуре медицинских услуг этот способ биопсии не указывается отдельно. Такую услуг следует кодировать как «биопсия кожи» (А11.01.001).

Интраоперационный морфологический контроль всех краев (периферических и глубокого) резекции - вариант срочного интрапоперационного прижизненного патологоанатомического исследования операционного материала при выполнении хирургических вмешательств по поводу опухолей кожи. Отличается от стандартного метода способами вырезки, маркировки и приготовления препаратов для оценки краев резекции (см. также таблицу 19). Интраоперационный контроль всех (периферических и глубокого) краев резекции выполняется как правило на свежезамороженных криостатных срезах, при этом достигается визуальная оценка до 99% площади краев резекции. Данный способ противопоставляется стандартному способу гистологического исследования по методике «хлебного ломтя», при котором оценке подлежит менее 1% поверхности удаленной ткани.

Кюретаж - это медицинская процедура, в ходе которой специальным инструментом (кюреткой, или медицинской ложкой), происходит вычищение (выскабливание) опухоли с поверхности кожи.

Криодеструкция - это метод лечения онкологических, а также ряда других заболеваний посредством местного воздействия низких температур с целью разрушения патологических тканей

Лазерная хирургия с помощью С 02 лазера - фотодеструктивное воздействие, при котором тепловой, гидродинамический, фотохимический эффекты света вызывают деструкцию тканей и используется для полной эксцизии узловых форм базальноклеточного рака кожи и для проведения биопсии при других формах базальноклеточного рака кожи

Оптическая когерентная томография (ОКТ) переднего отрезка -неинвазивный информативный, чувствительный метод, позволяющий провести прижизненную «оптическую биомикрометрию» базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век. Отпечаток с поверхности опухоли - методический прием для получения материала для цитологического исследования.

Первый этап реабилитации - реабилитация в период специализированного лечения основного заболевания (включая хирургическое лечение/химиотерапию/лучевую терапию) в отделениях медицинских организаций по профилю основного заболевания.

Плоскостная (бритвенная) резекция новообразований кожи - способ удаления экзофитных и плоских новообразований кожи в плоскости кожи при помощи бритвенного лезвия или скальпеля. В случае подозрений на меланому кожи является субоптимальным методом диагностики, так как не позволяет гарантированно определить толщину новообразования и тем самым правильно сталировать заболевание.

Предреабилитация (ргеЬаЫШаНоп) - реабилитация с момента постановки диагноза до начала лечения (хирургического лечения/химиотерапии/лучевой терапии).

Радиоволиовая хирургия - бесконтактный метод разреза и коагуляции мягких тканей с помощью высокочастотных радиоволн (3,8 - 4,0 МГц).

Радиологическая оценка ответа на лечение - оценка ответа на лечение с использованием результатов радиологических исследований (компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии, позитронно-эмиссионной томографии, рентгенографии и т.д.) в сравнении с результатами ранее проведенных радиологических исследований в соответствии с одной или несколькими системами оценки ответа (такими как критериями ответа солидных опухолей на терапию (КЕС15Т) или Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ))

Резектабельный базальноклеточный рак кожи и/или резектабельные метастазы базальноклеточного рака кожи - базальноклеточный рак кожи или его метастазы (как правило, метастазы в регионарные лимфатические узлы), которые могут быть подвергнуты радикальному хирургическому удалению КО. На оценку резектабельности могут влиять такие факторы, как объем (количество и размеры) метастатического поражения лимфатических узлов, соотношение с магистральными сосудами, подлежащим тканями (например, костью). Оценка резектабельности процесса весьма субъективна и может варьировать от учреждения к учреждению и от хирурга к хирургу.

Третий этап реабилитации - реабилитация в ранний и поздний реабилитационный периоды, период остаточных явлений течения заболевания в отделениях (кабинетах) реабилитации, физиотерапии, лечебной физкультуры, рефлексотерапии, мануальной терапии, психотерапии, медицинской психологии, кабинетах логопеда (учителядефектолога), оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях, дневных стационарах, а также выездными бригадами на дому (в том числе в условиях санаторнокурортных организаций).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) глаза - это сканирование с использованием ультразвуковых волн. УЗИ - неинвазивный, контактный, инструментальный метод, применяемый в диагностике базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век и оценки эффективности его лечения.

Фотодинамическая терапия (ФДТ) — метод лечения онкологических заболеваний, некоторых заболеваний кожи или инфекционных заболеваний, основанный на применении светочувствительных веществ — фотосенсибилизаторов — и света определённой длины волны. Сенсибилизатор вводится в организм чаще всего внутривенно, но может применяться аппликационно или перорально. Вещества для ФДТ обладают свойством избирательного накопления в опухоли или иных целевых тканях (клетках). Затем поражённые патологическим процессом ткани облучают светом с длиной волны, соответствующей или близкой к максимуму поглощения красителя.

Эксцизионная биопсия новообразования кожи - метод получения образца тканей кожи, при котором новообразование удаляется тотально (целиком) с небольшим (1-3 мм) захватом прилежащих здоровых тканей. Такой способ получения морфологического материала является предпочтительным при подозрении на меланому кожи, может также быть использован при подозрении на другие опухоли кожи (в том числе базальноклеточный рак).

Эпилюминесцентная микроскопия (дерматоскопия) - неинвазивная техника исследования кожи при помощи дерматоскопа, который обычно состоит из лупы (х 10), неполяризованного источника света, прозрачной пластины и жидкой среды между инструментом и кожей. Современные дерматоскопы могут работать с использованием жидкой среды или вместо этого применяют поляризованный свет, чтобы компенсировать отражения поверхности кожи. Когда получаемые изображения или видеоклипы записываются либо обрабатываются цифровым способом, прибор можно называть цифровым эпилюминесцентным дерматоскопом.

НейеЬо-сигнальный путь - внутриклеточный путь передачи сигнала, название которого происходит от одноимённого полипептида Нес1еЬо (НН), ген которого, впервые обнаруженный у плодовой мушки БгозорИИа те1апоа$1ег, участвует в регуляции процессов эмбрио- и морфоргенеза. У мышей с нокаутом генов, кодирующих белки пути 8ЪЬ, отмечалось нарушение развития головного мозга, скелета, мускулатуры, пищеварительного тракта и лёгких.

Этиология и патогенез

Не существует единого этиологического фактора для развития опухолей кожи. Самым значимым фактором риска спорадических (ненаследственных) форм базальноклеточного рака кожи следует считать воздействие на кожу ультрафиолетового излучения типа типа В (длина волны 290-320 нм) и типа А (длина волны 320-400 нм). При этом чувствительность кожи к ультрафиолетовому воздействию различается у людей и может быть классифицирована на 6 типов, где 1 и 2 отличаются наибольшей чувствительностью (и, соответственно, вероятностью возникновения солнечного ожога), а 5-й и 6-й - наименьшей. Рост шансов заболеть БКРК отмечается при длительности кумулятивного солнечного воздействия приблизительно в 30 000 часов, а далее выходит на плато

Также следует отметить такие факторы риска как врожденный или приобретенный иммунодефицит (например, после трансплантации органов или других заболеваниях, связанных с необходимостью принимать иммунодепрессанты), пигментная ксеродерма. Описана связь между искусственным ультрафиолетом (в том числе Р1ЛУА-терапией) и повышением риска возникновения немеланомных опухолей кожи. Лица, имеющие контакт с мышьяком и ионизирующей радиацией также имеют повышенный риск возникновения БКРК В многих случаях немеланомные опухоли кожи развиваются на фоне предсуществующих предопухолевых новообразований (вроде актинического кератоза), которые также часто могут быть обнаружены на соседних со злокачественной опухолью участках кожи.

В клетках БКРК наблюдается очень большое разнообразие соматических мутаций, много больше, чем при других видах злокачественных опухолей. Большинство этих мутаций имеют сигнатуру ультрафиолетового (УФ)-повреждения (замены цитозина на тимидин, О Т или СС>ТТ). Также в 58-69% спорадических (ненаследственных) случаев БКРК в опухоли отмечается потеря гетерозиготности по гену РТСН1, расположенного на хромосоме 9ц223, при этом приблизительно в 40% случаев мутации в РТСН1 имеют сигнатуру УФ-повреждения. В 44-65% случаев обнаруживаются мутации в гене ТР53, расположенного на хромосоме 17 13.1

Существует также ряд наследственных синдромов, в рамках которых возможно возникновение БКРК: синдром невоидных БКРК (также известен как синдром ГорлинаГольтца), синдром Базекса, синдром Ромбо, синдром одностороннего базальноклеточного невуса.

Синдром Горлина-Гольца представляет собой аутосомно-доминантное заболевание, при котором в 100% случаев в опухоли обнаруживается мутация в гене РТСН1, а у пациентов помимо множественных БКРК может быть выявлен характерный фенотип: широкий корень носа, дополнительные складки на ладонях, кистозные изменения челюстей, пороки развития костной системы. Базальноклеточные карциномы могут начать появляться с пубертатного возраста и, риск растет после воздействия УФ-излучения. Ген РТСН1 кодирует рецептор для белка 8НН (зошс Ьес1еЬо). Мутации в РТСН1 приводит к избыточному высвобождению «сглаженного» трансмембранного белка (зшооШепеё, 8МО), что приводит к активации транскрипционного пути ОЫ1

Синдром Базекса наследуется Х-сцепленно по доминатному принципу. Помимо развития множественных БКРК отмечается атрофодермия, гипотрихоз, гипогидроз, фолликуляная атрофия. Синдром Ромбо наследуется по аутосомно-доминантному принципу. Помимо множественных БКРК для синдрома Ромбо характерны гипертрихоз, вермикулярная атрофодермия, трихоэпителиомы и периферическая вазодилатация. При синдроме одностороннего базальноклеточного невуса у пациента отмечается врожденное новообразование кожи с комедонами и эпидермальными кистами, при микроскопии отмечается пролиферация базального эпителия.

Эпидемиология

Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний!

В Российской Федерации (как и во многих странах мира) базальноклеточный рак не учитывается отдельно от других немеланомных опухолей кожи, однако, по некоторым данным, на БКРК приходится до 80% всех случаев немеланомных опухолей кожи. В этой связи здесь и далее статистика будет приведена для всех немеланомных опухолей кожи.

БКРК считается самой распространенной опухолью у людей [10, И]. Заболеваемость сильно отличается в зависимости от широты проживания и существенно выше у людей со светлым фототипом кожи. В этой связи, самая высокая заболеваемость БКРК в мире наблюдается в Австралии, где у каждого второго жителя до 70 лет развивается БКРК, а самая низкая - в отдельных частях Африки. У пациентов с двумя и более БКРК риск появления новых БКРК существенно выше, а множественные БКРК чаще встречаются у мужчин

В 2022 г. в Российской Федерации немеланомными опухолями кожи заболело 79 399 человек (29686 - мужчин и 49713 женщин). В 2022 г. грубый показатель заболеваемости (оба пола) составил 54,12 на 100 000 населения, стандартизованный - 26,49 на 100 000 населения (26,94и 26,62 у женщин и мужчин соответственно). В структуре заболеваемости немеланомные опухоли кожи в 2018 г. составили 12,7% (оба пола), 10,5% у мужчин и 14,6% у женщин. Среднегодовой темп прироста «грубых» показателей заболеваемости за 10 лет составил 0,37% у мужчин и 0,37% у женщин. Средний возраст заболевших оказался равным 69.7 лет (оба пола), 68,4 года (мужчины), 70,5 лет (женщины). Кумулятивный риск развития немеланомных опухолей кожи (период 2012-2022 гг. возраст 0-74 года) составил 3,03%.

В 2022 г. от немеланомных опухолей кожи в России умерло 714мужчин и 792женщин, грубый показатель смертности (оба пола) - 1,03 на 100 000 населения, стандартизованный - 0,41 на 100 000 населения (0,29 у женщин и 0,59 у мужчин). Средний возраст умерших - 73.7 года (оба пола), 71,1 года (мужчины), 70,1 года (женщины). В 2017 г. было зарегистрировано 25 случаев меланомы у пациентов в возрасте до 20 лет.

Удельный вес пациентов с диагнозом, подтвержденным морфологически, от числа пациентов с впервые в жизни установленным диагнозом злокачественного новообразования в России в 2018 г составил 99,2%. В 2022 г на момент диагноза была установлена стадия I - у 83,2%, стадия II - у 13,6 %, стадия III - у 2,3 %, стадия IV - у 0,6%, стадия не установлена у 0,2 %. Среди впервые заболевших активно заболевание выявлено у 36,6 (в сравнении с 45,5 в 2018) %. Летальность на 1-м году после установления диагноза составила 0,5 %.

Под наблюдением на конец 2022 г. состояли 435938 пациента (298,9на 100 000 населения), из них 5 лет и более наблюдались 160090 пациентов (36,7%). Индекс накопления контингентов составил 6,5, а летальность - 0,3 % (в сравнении с 0,9 % в 2008 г.). Согласно имеющимся отчетным формам, в 2022 г. радикальное лечение завершено 68034 пациентам (86,0% от впервые выявленных), при этом 75,1% пациентов немеланомными опухолями кожи (среди тех, кто подлежал радикальному лечению) получили только хирургическое лечение, а 21,3% - только лучевое лечение и 3,5% - комбинированное или комплексное лечение (кроме химиолучевого), 0,2% - химиолучевое лечение. Нет сведений о завершённых случаях только лекарственного лечения.

МКБ

Особенности кодирования по МКБ-10

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (далее - МКБ-10).

С44.0 Злокачественные новообразования кожи губы;
о Исключены, злокачественные новообразования губы (С00)
С44.1 Злокачественные новообразования кожи века, включая спайку век;
о Исключены: соединительной ткани века (С49.0)
С44.2 Злокачественные новообразования кожи уха и наружного слухового прохода;
о Исключены: соединительной ткани уха (С49.0)
С44.3 Злокачественные новообразования кожи других и неуточненных частей лица;
С44.4 Злокачественные новообразования кожи волосистой части головы и шеи;
С44.5 Злокачественные новообразования туловища о Исключены: заднего прохода [ануса] без дополнительного уточнения (БДУ) (С21.0)
С44.6 Злокачественные новообразования кожи верхней конечности, включая область плечевого пояса;
С44.7 Злокачественные новообразования кожи нижней конечности, включая тазобедренную область;
С44.8 Злокачественные новообразования кожи, выходящая за пределы одной и более вышеуказанных локализаций;
С44.9 Злокачественные новообразования кожи неуточненные;

Классификация заболевания или состояния ( группы заболеваний или

1.5 состояний)

С44.2 - С44.4)

Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. Таблица 2) в разделе 1.5.2.1.

Для рака кожи головы и шеи имеются особенности в стадировании регионарных лимфатических узлов (см. Таблица 7)

Таблица 7. Стадирование регионарных лимфатических узлов (И)

Их	недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0	поражения регионарных лимфатических узлов нет.
N1	метастаз в1регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами 3
	см или менее в наибольшем измерении без признаков распространения опухоли
	за пределы капсулы лимфатического узла
N2	Определяются как:
	метастаз1регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами более
	3 см, но не более6см в наибольшем измерении без признаков распространения
	опухоли за пределы капсулы лимфатического узла
№ь	множественные метастазы в ипсилатеральных регионарных лимфатических
	узлах не более6см в наибольшем измерении без признаков распространения
	опухоли за пределы капсулы лимфатических узлов
N20	метастазы в лимфатические узлы шеи с двух сторон или контралатеральные
	лимфатические узлы не более6см в наибольшем измерении без признаков
	распространения опухоли за пределы капсулы лимфатических узлов
N3	метастаз в1или более регионарных лимфатических узлах размерами более6см
	в наибольшем измерении без признаков распространения опухоли за пределы
	капсулы лимфатических узлов или метастаз в1или более регионарных
	лимфатических узлах с клиническими признаками распространения опухоли за
	пределы капсулы лимфатических узлов4
N33	метастаз в1или более регионарных лимфатических узлах размерами более6см
	в наибольшем измерении без признаков распространения опухоли за пределы
	капсулы лимфатических узлов
Изь	метастаз в1или более регионарных лимфатических узлах с клиническими
	признаками распространения опухоли за пределы капсулы лимфатических
	узлов5
Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см.
*Таблица*	_5) в разделе 1.5.2.1.

Группировка по стадиям представлена в Таблица 6 в разделе 1.5.2.1.

4 Клиническим признаком распространения опухоли за пределы капсулы следует считать вовлечение кожи или мягких тканей, фиксация или плотная связь с подлежащ ей мышцей или другими подлежащими структурами, а также клинические признаки вовлечения нерва

5 Клиническим признаком распространения опухоли за пределы капсулы следует считать вовлечение кожи или мягких тканей, фиксация или плотная связь с подлежащ ей мышцей или другими подлежащими структурами, а также клинические признаки вовлечения нерва

Для рака кожи века имеются особенности стадирования как первичной опухоли, так и регионарных лимфатических узлов.

Морфологическое подтверждение обязательно. Оценку распространенности первичной опухоли (сТ) и оценку состояния лимфатических узлов (Ы) проводят при помощи клинического осмотра; наличие или отсутствие отдаленных метастазов (М) выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований

Регионарными лимфатическими узлами для века, включая спайку век следует считать предушные, поднижнечелюстные, и шейные лимфатические узлы.

Таблица 8. Стадирование первичной опухоли (Т)

Критерий	Классифицирующий признак
Т
Тх	первичная опухоль не может быть определена
То	нет признаков первичной" опухоли (например, в случае выявления
	метастазов рака без выявленного первичного очага)
Т;5	ракт зИи6_
т,	Опухоль 10 мм или менее в наибольшем измерении и:
Т ,а	не вовлекает тарзальную пластинку или край века
Т,ь	вовлекает тарзальную пластинку или край века
т,с	Прорастает веко на всю толщину
т2	Опухоль более 10 мм, но <20 мм или менее в наибольшем измерении и:
Т2а	не вовлекает тарзальную пластинку или край века
Т2ь	вовлекает тарзальную пластинку или край века
т2с	прорастает веко на всю толщину
Т3	Опухоль более 20 мм, но <30 мм или менее в наибольшем измерении и:

6 Не применимо при базальноклеточном раке

	Т3а	не вовлекает тарзальную пластинку или край века
	Тзь	вовлекает тарзальную пластинку или край века
	Тзс	прорастает веко на всю толщину
		любая опухоль века, которая вовлекает прилежащие структуры глаза,
т4
		глазницы или лица
	Т4а	опухоль вовлекает структуры глаза или интраорбитальные структуры
		опухоль вовлекает (или разрушает) костные стенки орбиты или
	Т4Ь	распространяется на параназальные синусы, или вовлекает слезный
		мешок/носослезный канал или головной мозг

Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (см. Таблица 9)

Таблица 9. Стадирование регионарных лимфатических узлов(Ы)

Их	недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
N0	поражения регионарных лимфатических узлов нет.
N1	метастаз в 1 регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами 3 см
	или менее в наибольшем измерении
N2	метастаз 1 регионарном ипсилатеральном лимфатическом узле размерами более
	3 см в наибольшем измерении ИЛИ двусторонее поражание лимфатических
	узлов ИЛИ метастазы в контрлатеральные лимфатические узлы.

Критерий М указывает на наличие или отсутствие отдаленных метастазов (см. Таблица 5) в разделе 1.5.2.1.

Группировка по стадиям представлена в Таблица 10.

Таблица 10. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи века, включая спайку век

Стадия				Т			N				М
0			'	' ' 15	' ‘	•• .	о ••	•	•	•	0
1А				р	. .		0				0
1В	•			-2а- ■’■=■■■							0
ИЛ	"	'		2Ь,2с,3			0				0
НВ				4 '		• '	0 •				0
ША				ЛюбаяТ			1				0
ШВ				Любая Т			‘2'	‘ ■ '			0
IV				Любая Т		Любая N					1

Классификация

Международная гистологическая классификация

Международная гистологическая классификация базальноклеточного рака кожи и некоторых опухолей кожи из кератиноцитов приведена ниже (см. Таблица 1)

Таблица 1. Международная гистологическая классификация эпидермальных опухолей и опухолей из кератиноцитов

Карциномы
Название	Код МКБ-О-3
Базальноклеточный рак, БДУ	8090/3
Узловой базальноклеточный рак	8097/3
поверхностный базальноклеточный рак	8091/3
Базальноклеточный рак, микронодулярная (мелкоузелковая)	8097/3
форма
Инфильтративный базальноклеточный рак	8092/3
Склерозирующий/ морфеаподобный базальноклеточный рак	8092/3
Базально-плоскоклеточный рак	8094/3
Пигментированная форма базальноклеточного рака	8090/3
Базальноклеточный рак с саркоматоидной дифференцировкой	8092/3
Базальноклеточный рак с аднексоидной дифференцировкой	8090/3
Базальноклеточный рак, фиброэпителиальный	8093/3
Пред опухолевые заболевания и доброкачественные состояния, симулирующие ЗНО
кожи
Предопухолевые кератозы
Актинический кератоз	8070/0*
Мышьяковый кератоз	8070/0*
ПУВА-кератоз	8070/0*
Бородавки
Обыкновенная бородавка
Подошвенная бородавка
Плоская бородавка

Доброкачественные акантомы/кератозы
Себорейный кератоз	8052/0
Солнечное лентиго	8052/0
Кератоз по типу красного плоского лишая	8052/0
Светлоклеточная акантома	8084/0*
Крупноклеточная акантома	8072/0*
Бородавчатая дискератома	8054/0*
Другие доброкачественные кератозы	8052/0

данный код введен впервые в классификации \УНО 4 пересмотра (20 8)

Для стадирования базальноклеточнаго рака кожи по следует использовать актуальную версию международной классификации стадий злокачественных новообразований (ТОМ) Американского объединенного комитета по раку (А.1СС)/Международного союза по борьбе с раком (ШСС), в настоящее время - 8-й пересмотр (2017 г.)

Для процедуры стадирования базальноклеточного рака морфологическое подтверждение обязательно. Оценку состояния лимфатических узлов для установления стадии выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований

Классификация рака кожи отличается в зависимости от анатомической области. В настоящее время отдельно классифицируют базальноклеточный рак кожи в 1) области головы и шеи, 2) кожи века, включая спайку век и 3) все остальные анатомические области.

1.5.2.1. Рак кожи (кроме кожи века, включая спайку век, кожи головы и шеи, кожи перианальной области, вульвы и полового члена) (С44.5 - 7, С63.2)

Данная классификация применяется только для рака кожи (кроме карциномы Меркеля) указанных локализаций

Оценку распространенности первичной опухоли (сТ) проводят при помощи клинического осмотра, оценку состояния лимфатических узлов (N1) и наличия или отсутствия отдаленных метастазов (М) выполняют при помощи клинического осмотра и инструментальных исследований

Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. Таблица 2)

Таблица 2. Стадирование первичной опухоли (Т)

Критерий Классифицирующий признак	Критерий Классифицирующий признак
	Т
Тх	первичная опухоль не может быть определена
То	нет признаков первичной опухоли (например, в случае выявления
	метастазов рака без выявленного первичного очага)
Т;8	ракт_ и1
Т1	Опухоль 2 см или менее в наибольшем измерении
т2	Опухоль >2 см, но <4 см в наибольшем измерении
	Опухоль > 4 см в наибольшем измерении, ИЛИ незначительная эрозия
Т3
	подлежащей кости, ИЛИ периневральная инвазия, ИЛИ глубокая инвазия2
	Опухоль с массивной инвазией в кортикальный слой кости или в костный
	мозг, деструкцией костей основания черепа включая прорастание в костные
т4
	отверстия и/или позвоночный канал с прорастанием в эпидуральное
	пространство
	Опухоль с массивной инвазией в кортикальный слой кости или в костный
Т4а
	мозг
	Опухоль с инвазией в кости аксиального скелета, включая прорастание в
Т4ъ	костные отверстия и/или позвоночный канал с прорастанием в
	эпидуральное пространство * . ■ ■ .
	В случае наличия синхронного первично-множественного поражения кожи следует
классифицировать опухоль с максимальной (худшей) категорией Т, а количество
отдельных опухолей указать в скобках, например Т2(5).

Критерий N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах (см. Таблица 4).

1 Не применимо при базальноклеточном раке

2 Глубокая инвазия определяется как инвазия за пределы подкожной жировой клетчатки ИЛИ более чем на 6 мм (при измерении от зернистого слоя прилежащего нормального эпидермиса до нижнего края опухоли); периневральная инвазия (для отнесения опухоли к стадии ТЗ) определяется как клиническое или радиологическое вовлечение в опухоль нервом имеющих собственное название, НО без инвазии или прорастания через отверстия в основании черепа

Регионарными лимфатическими узлами следует считать для опухолей, расположенных преимущественно на одной стороне тела (левой или правой):

о Голова, шея: ипсилатеральные околоушные, подчелюстные, шейные и надключичные лимфатические узлы; ' ‘ о . Грудная стенка:,ипсилатеральные подмышечные лимфатические узлы;
о Верхняя конечность: ипсилатеральные локтевые и подмышечные лимфатические узлы;
о Живот, поясница и ягодицы: ипсилатеральные паховые лимфатические узлы;
о Нижняя конечность: ипсилатеральные подколенные и паховые лимфатические узлы;
о Край ануса и кожа перианальной области: ипсилатеральная паховые лимфатические узлы.

В случае расположения опухоли в пограничных зонах лимфатические узлы с обеих сторон могут считаться регионарными. Ниже (см.

Таблица 3 ) приведены анатомические ориентиры для определения пограничных зон шириной 4 см.

Таблица 3. Анатомические ориентиры пограничных зон для определения регионарных лимфатических бассейнов

Области			Линия границы (шириной 4 см)
Левая и правая половины			Срединная линия тела
Голова и шея / грудная стенка			.Ключица - акромион - верхний край
			плеча
Г рудная стенка / верхняя конечность			Плечо - подмышечная впадина - плечо
Грудная стенка / живот,	поясница	или	Спереди: середина расстояния между
ягодицы			пупком и реберной дугой;
			Сзади: нижняя граница грудного
			позвонка (поперечный отросток)
Живот, поясница или ягодицы / нижняя			Паховая складка - большой вертел -
конечность			ягодичная борозда
При обнаружении метастазов в лимфатических узлах за пределами указанных

регионарных зон метастазирования следует классифицировать их как отдаленные метастазы.

Таблица 4. Стадирование регионарных лимфатических узлов (Ы)

Таблица 5. Стадирование регионарных лимфатических узлов (Ы)

Мо отдаленных метастазов нет. М1 наличие отдаленных метастазов3 Некоторые факторы неблагоприятного прогноза суммированы в разделе 7 (Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)). В классификации А.1СС наличие таких факторов может повысить стадию с I до II.

Группировка по стадиям представлена в Таблица 6:

Таблица 6. Группировка по стадиям немеланомных опухолей кожи

Стадия	Т	N	М
0	13	0	0
I	1	0	0
II	- 2	0	0
III	3	0	0
	1,2,3	1	0
	1,2,3	2,3	0
1УА
	4	Любая	0
1УВ	Любая	Любая	1

3 Примечание: метастазы в контралатеральные лимфоузлы при расположении первичной опухоли за пределами кожи головы и шеи следует считать отдаленными

Классификация в соответствии с факторами писка рецидива [201

. . г . . . 22 . . ; .

С практической точки зрения базальноклеточный рак рекомендуется классифицировать с точки зрения риска местного рецидива (см. Таблица -11). В этом случае учитывают. локализацию опухоли, (см. Таблица 12),' клинические признаки и морфологические признаки. В этой связи выполнение прижизненного патологоанатомического исследования биопсионного материала при планировании деструктивных методов лечения представляется чрезвычайно важным.

Таблица' ‘ 11-. -Клинические.: и V - морфологическиефакторы - риска рецидива базальноклеточного рака

Группы локализаций в зависимости от риска рецидива приведены в Таблица 12.

Таблица 12. Риск рецидива базальноклеточного рака в зависимости от локализации первичной опухоли

Низкий риск (зона Ь)	Низкий риск (зона Ь)	Низкий риск (зона Ь)	Промежуточный	Промежуточный	риск	риск	Высокий риск (зона Н)	Высокий риск (зона Н)
			(зона М)
Туловище	и конечности		Щеки,	лоб, волосистая			«зона лицевой	маски»
(за	исключением		часть	головы,	шея	и	(центральные	отделы
ладоней,		ногтевых	голени				лица, веки,	брови,
фаланг,		передней					периорбитальные
поверхности		голеней,					области, нос, губы (кожа
лодыжек, стоп)							и красная	кайма),
							подбородок,	нижняя
							челюсть, околоушная и
							заушная область,	складки
							кожи лица, висок, ушная
							раковина), а	также
							гениталии, ладони и
							стопы.

Клиническая картина

Особенностью клинической картины БКРК являются местно деструирующий медленный рост, крайне редкое метастазирование и разнообразие клинических форм

Поверхностная форма БКРК характеризуется эритематозным пятном с четкими границами неправильной формы, не отвечающим на топическую противовоспалительную терапию. Типичная локализация данной формы - кожа туловища. Поверхностная форма может носить множественный характер и варьировать в размере от нескольких миллиметров до 10 см и более. На поверхности новообразования могут встречаться серозные и геморрагические корочки

Узловая, или нодулярная, форма представлена полушаровидным узлом с гладкой поверхностью, для него характерен серо-розовый цвет с перламутровым оттенком. Типичная локализация - лицо и волосистой части головы. Часто периферия элемента представлена валикообразым краем, состоящим из мелких «жемчужин». На поверхности элемента может присутствовать эрозия или язва, покрытые геморрагической корочкой.

Более обширные поражения сопровождаются центральным некрозом и расценивается как язвенная форма или «разъедающая язва» (и1сиз гобепз)

Подтипом поверхностной или нодулярной форм БКРК может являться пигментная форма, клинически характеризующаяся пигментированным пятном или узлом серо-черного цвета. Клинически этот вариант может быть неправильно диагностирован как меланома.

Склеродермоподобная форма БКРК представлена рубцовоподобным участком белесоватого цвета без четких границ с периферическим расположением «жемчужных» папул. В центре могут выявляться точечные участки гиперпигментации, эрозии различных размеров, атрофические изменения, дисхромия

Фиброэпителиома Пинкуса - редкая форма БКРК. Клинически фиброэпителиома представлена розовым узлом плотноэластической консистенции, напоминающий мягкую фиброму. Типичная локализация - нижняя часть спины. Эрозирование или изъязвление не типично для данной формы БКРК.

Форма БКРК, ассоциированная с плоскоклеточной дифференцировкой, носит название метатипический БКРК. Клиническая картина этой формы сочетает в себе как признаки БКРК, так и признаки плоскоклеточного рака. Клинически метатипический БКРК представлен одиночным узлом с изъязвлением на поверхности, покрытым геморрагической корочкой.

При наличии множественных БКРК, особенно у молодых пациентов, необходимо исключить синдром Горлина-Гольца (синдром базальноклеточного невуса, невоидный базальноклеточный синдром). Данный синдром одинаково встречается как у мужчин, так и у женщин. Наряду с множественными элементами БКРК у пациента диагностируются ладонно-подошвенные вдавления, одонтогенные кисты челюсти и другие опухоли, например, медулобластомы. Первые проявления описанного синдрома встречаются в раннем возрасте

Диагностика

Критерии установления диагноза/состояния:

1. данные жалоб и анамнеза;
1. данные физикального обследования (клинического осмотра) и, в ряде случаев, дерматоскопии;
1. данные прижизненного патолого-анатомического биопсийного материала кожи, или, в ряде случаев, цитологического исследования опухолевого материала

В Таблица 13 представлен план обследования в зависимости от клинической стадии ПКРК. Рекомендации по применению самих медицинских вмешательств представлены в соответствующих разделах

Таблица 13. План обследования в зависимости от клинической стадии заболевания

Клинически	Физикальный		Инструментальная	Морфологическая	Морфологическая
установленная	осмотр	всех диагностика		верификация
стадия	кожных покровов
заболевания	(+/-
	дерматоскопия)
1, II	Да	•	Лучевая диагностика не	Да
			рекомендуется, если нет
			соответствующих
			симптомов;
III и IV	Да	•	УЗИ регионарных	•	Да
			лимфоузлов
		•	компьютерная томография
			(КТ) с внутривенным
			контрастом пораженной
			анатомической области
			и/или магнитно-резонансная
			томография (МРТ) с
			внутривенным контрастом
			пораженной анатомической
			области
		•	КТ органов грудной полости

Комментарий: при клинических признаках вовлечения таких структур как кость, рекомендовано выполнить компьютерную томографию с внутривенным контрастным усилением (при отсутствии противопоказаний) анатомической области, вовлеченной в опухолевый процесс. При подозрении на периневральную инвазию или вовлечение мягких тканей следует отдавать предпочтение магнитно-резонансной томографии с внутривенным контрастированием (при отсутствии противопоказаний).

Жалобы и анамнез

Рекомендуется сбор жалоб и анамнеза у пациентов при первом обращении с подозрением на злокачественную опухоль кожи с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения, методов диагностики и вторичной профилактики.

Комментарии: Следует активно спросить пациента и отметить в медицинской документации о наличии следующих факторов риска возникновения и рецидива заболевания: 1) наличие или отсутствие иммуносупрессии; 2) предшествующая лучевая терапия; 3) предшествующее лечение по поводу новообразований кожи 4) наличие наследственных заболеваний или синдромов 5) количество и тяжесть солнечных ожогов на протяжении жизни 6) были или нет термические/химические/лучевые ожоги, 7) контакт с вредными промышленными факторами, например с мышьяком. 8) лечение по поводу воспалительных заболеваний кожи, например псориаза

Физикальное обследование

Рекомендуется при первом обращении пациента с жалобами на новообразование рожи любой локализации расширить зону осмотра д оценидь состояние всех кожных покровов и видимых слизистых оболочек, включая волосистую часть головы, ногтевые пластинки, кожу стоп и кистей, слизистые оболочки полости рта, половых органов ,и конъюнктивы . в целях выявления других подозрительных новообразований кожи. ,
, Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств-1) .
КомментаришПервично-множественные синхронные опухоли (меланомы и немеланомные опухоли кожи) могут быть обнаружены у 5—10 % пациентов. ■ • .4 V- п .
Рекомендуется осмотр пациента с жалобами на новообразование кожи проводить врачам, имеющим навыки ранней диагностики злокачественных новообразований

' : V ко$си (включая равыки дерматоскопии), с целью оценки,состояния всех кожных покровов ,и лимфатических узлов и выявления подозрительных новообразований ,.. . Уровень убедительности рекомендаций .А;/ (уровень достоверности доказательств - 1 )

' •' 5, ■ -'«И ' 1 • ♦ Г ;. <' > 1' > •" Г ' .0 • ’ ♦ : . : д V '
Рекомендуется ррамках осмотра пациента с жалобами.на новообразование кожи использование эпилюминисцентной микроскопии (дерматоскопии) кожного покрова, ногтевых пластин, доступных для исследования участков слизистых оболочек, так как она повышает точность неинвазивной диагностики и уменьшает потребность в выполнении биопсии, но может быть рекомендована к применению только обученным этому методу специалистам
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств 1) ’

Комментарий: специфические для базапъноклеточного рака дерматоскопические признаки включают в себя древовидные сосуды, поверхностные тонкие телеангиоэктазии, серо-голубые овоидные структуры, множественные серо-голубые точки и глобулы, структуры по типу «кленового листа», структуры . по типу «спицы колеса», концентрические структуры, изъязвление, множественные участки эрозирования малого размера, молочнорозовые бесструктурные области, короткие белые линии светящиеся в поляризованном свете (хризалиды).

Рекомендуется" включить в осмотр также оценку состояния регионарных лимфатических ' узлов у пациентов 4 с подозрением на злокачественное новообразование кожи с целью исключения метастатического. поражения регионарных лимфатических узлов. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: необходимо отметить, что пальпация лгшфатических узлов у пациентов не исключает необходимость проведения УЗИ лгшфатических узлов у пациентов с установленным диагнозом и клинической стадией Ш-1У, так как физикальное обследование лгшфатических узлов не обладает достаточной точностью.

Рекомендуется по результатам анализа жалоб, анамнеза и данных физикального обследования на приеме принять решение о целесообразности инвазивной диагностики (биопсии кожи) новообразования с целью морфологической верификации диагноза.
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств — 1)

Комментарий: всегда следует отдавать предпочтение биопсии на всю толщину кожи и выполнения патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи, поскольку цитологическое исследование соскоба или мазков отпечатков с поверхности кожи может давать как ложно отрицательные, так и ложно-положительные результаты.

Рекомендуется при выявлении или подозрении на базальноклеточный рак кожи век, включая спайку век, организовать консультацию (очную или посредством телемедицинских технологий) в онкологическом отделении офтальмологических клиник.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств -5)

Лабораторная диагностика

До морфологического подтверждения диагноза лабораторная диагностика не рекомендуется, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии.
Уровень . убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
В отдельных случаях цитологическое исследование мазков-отпечатков с поверхности опухоли или соскобов может быть рекомендовано на приеме при подозрении на БКРК, однако следует отдавать предпочтение биопсии на всю толщину кожи и выполнения патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала, поскольку цитологическое исследование соскоба или мазков отпечатков может давать как ложно-отрицательные, так и ложно положительные результаты
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2)
Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим подозрением на базальноклеточный рак кожи, а также составления дальнейшего плана обследований и лечения, на первом этапе выполнять морфологическую верификацию диагноза.
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии : Для этого предпочтительнее использовать инцизионную (панч) биопсию на всю толщину кожи в сравнении с плоскостной резекцией или цитологическим исследованием соскоба или мазков-отпечатков, поскольку при некоторых формах (например, при инфильтративной) диагностический материал может находиться в глубоких слоях кожи, а фрагменты с поверхности новообразования могут не содержать клеток опухоли. Инцизионная панч-биопсия кожи может быть безопасно выполнена на амбулаторном этапе с использованием специального инструмента - иглы для панч-биопсии.

Рекомендуется для подтверждения диагноза всем пациентам с клиническим диагнозом базальноклеточный рак или при подозрении на базальноклеточный рак направлять материал для проведения прижизненного патолого-анатомического исследования биопсийного материала кожи.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в заключении целесообразно отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза:

о Гистологический подтип БКРК о Наличие или отсутствие каких-либо признаков, которые увеличивают риск местного рецидива (включая, но не ограничиваясь, такими характеристиками как инвазию опухоли за пределы сетчатого слоя дермы и наличие периневральной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв >0,1 мм диаметром)
Рекомендуется при проведении хирургического лечения всем пациентам с клиническим диагнозом базальноклеточный рак или при подозрении на базальноклеточный рак направлять материал для проведения прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала кожи.

Комментарий: в заключении целесообразно отразить следующие характеристики для определения стадии заболевания и прогноза:

о Гистологический подтип базально-клеточного рака, о Глубину инвазии, в мм о Прорастание опухоли за пределы ретикулярного слоя дермы; о Наличие или отсутствие периневралъной инвазии (если вовлечен нерв в гиподерме или любой нерв >0,1 мм диаметром) о Наличие или отсутствие ангиолимфатической инвазии о Состояние периферических и глубокого края резекции о При получении образцов, полученных входе хирургического лечения с интраоперационным контролем всех краев резекции, глубина инвазии (в мм) не может быть надежно определена, в этом случае допускается указать анатомический уровень инвазии.

Инструментальная диагностика

В отсутствие симптомов, принимая во внимание низкую частоту регионарного и отдаленного метастазирования БКРК для выявления скрытых метастазов рекомендовано выполнять диагностические тесты различного объема в зависимости от стадии заболевания (установленной по данным клинического осмотра и гистологического заключения). При планировании локального лечения важно выполнить максимально полное предоперационное стадирование в случае, если подозрение на периневральную инвазию, вовлечение подлежащих мягких тканей или иных структур, или кости.

Рекомендуется пациентам с наличием симптомов метастазирования или местнодеструирующего роста, признаков вовлечения кости, периневрального распространения или подлежащих мягких тканей выполнять КТ с в/в контрастированием пораженной анатомической области и/или МРТ с в/в констратированием пораженной анатомической области, КТ органов грудной полости для своевременного определения распространённости первичного базальноклеточного рака и выявления метастатического процесса (см. таблицу 13).
Рекомендуется при клинически установленных стадиях III, IV выполнять УЗИ лимфатических узлов (регионарных лимфоузлов), КТ с в/в контрастом пораженной анатомической области и/или МРТ с в/в контрастом пораженной анатомической области, КТ органов грудной полости для своевременного определения распространённости первичного базальноклеточного рака и выявления метастатического процесса (см. таблицу 13).
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Инструментальная диагностика , не рекомендуется до морфологического подтверждения диагноза, если только интеркуррентная патология или общее состояние пациента не требует ее для безопасного проведения биопсии
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5).
Комментарий: план лечения и обследований не следует составлять до получения данных гистологического исследования.
Рекомендуется выполнить биопсию метастаза 4 под контролем УЗИ/КТ при подозрении на метастазы по данным КТ или МРТ в случаях, когда их подтверждение Принципиально меняет тактику лечения
Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств - 5) ’ • •
Рекомендуется у пациентов с локализацией первичного,процесса на коже век дополнить объем, инструментальных исследований • ультразвуковой биомикроскопией глаза и оптической когерентной томографией (ОКТ) с осмотром врача-офтальмолога переднего отрезка для оценки структуры базальноклеточного рака кожи века,< включая спайку век в дооперационном и послеоперационном периодах.

Уровень' убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности доказательств- 3 ) ’ ' ’ 1

Иные диагностические исследования .

' ■ . ‘ " I •’ • :. ■■у;' ■ 1 I - " , % ■ Иные диагностические исследования не проводятся. ■■ ■’ .4 -.4 '• (.'-.‘.ПК.'' ■■ м!‘ •< ' -.-Ч

Блок по ранней диагностике

Гаранина О. Е. к.м.н, ассистент кафедры кожных и венерических болезней, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Ш ливко И. Л. д.м.н, заведующая кафедрой кожных и венерических болезней, Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Приволжский исследовательский медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,

• ди(готера1т ю , обезболивание; медици11скне11бки!5анин и‘

‘-► М1 ? -‘и ■ . } противопоказания к применению методов лечения

Введение: $ убор тактики лечения пациентов с базальноклеточным раком следует осуществлять индивидуально, принимая во внимание распространенность опухолевого процесса, его локализацию, прогностические факторы (включая данные, полученные при биопсии), общее состояние пациента (тяжесть сопутствующей патологии) и ожидаемую продолжительность жизни. Основной целью лечения пациентов с БКРК следует считать полное удаление опухоли, при этом следует добиваться максимального сохранения функции вовлеченного органа и наилучших косметических результатов. Хирургические подходы часто оказываются наиболее эффективными и действенными способами для достижения излечения, «б соображения о сохранении функций;- косметических результатах, предпочтениях,цадиенрр д.его общем состоянии могут призссти к выбррулучевой терапии в качестве основного речения для достижения оптимздьнртррбщего, результата.

У некоторых пациентов с высоким риском развития множественных первичных опухолей (например, синдром Горлина-Гольца, пигментная ксеродерма, лечение лучевой терапией в анамнезе) может потребоваться тщательное наблюдение и назначение профилактических мер. Пациентов с подозрением на синдром Горлина или пигментную ксеродерму следует направить на медико-генетическое консультирование. У пациентов с поверхностным базально-клеточным раком кожи низкого риска, где хирургическое вмешательство и облучение по каким-либо причинам противопоказаны или нецелесообразны, могут быть предложены такие методы лечения, как топическое нанесение крема имиквимод, фотодинамическая терапия ((например, аминолевулиновая кислота [АЬА]), криодеструкцкя, даже если показатели излечения могут быть хуже, чем при хирургическом лечении. Профилактическое применение, никотинамида может быть эффективным в снижении риска развития базально-клеточного рака кожи.[31,41,42,53,64-

Лечение локальных стадий заболевания Г1-Т1)

' Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК перед выбором тактики лечения провести оценку риска рецидива заболевания в соответствии с настоящими рекомендациями (см: раздел 1.513)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 5) . ■ ;

Рекомендуется всем пациентам, которым запланировано хирургическое лечение по поводу БКРК определить факторы риска развития гипертрофических и келоидных рубцов.

' ’ . ' • Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: Факторы риска классифицируются как локальные, системные, генетические и связанные с образом жизни. Локальные факторы риска: гипертрофические и келоидные рубцы чаще появляются на анатомических областях, которые регулярно растягиваются при ежедневных движениях тела и включают крупные суставы, передняя поверхность грудной стенки, область лопатки и нижней части живота. К системным факторам относятся высокий уровень женского гормона эстрогена, гипертония, болезнь Кастелмана. Генетические факторы включают в себя несколько однонуклеотидных полиморфизмов, синдром Рубинштейна-Тайби. наследственные экзостозы. Факторы, связанные с образом жизни, включают в себя интенсивные занятия спортом и физическим трудом

Рекомендуется всем пациентам с риском образования гипертрофических и келоидных рубцов после оперативных вмешательств на чувствительных к этому участках тела использовать реконструктивно-пластические хирургические методы, ограничивающие натяжение кожи (лоскутные методики, 2-пластику, а также подкожные и глубокие фасциальные швы для уменьшения натяжения).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется всем пациентам с риском образования гипертрофических и келоидных рубцов после оперативных вмешательств на чувствительных к этому участках тела, ограничивать растяжение послеоперационной раны с помощью фиксирующих материалов (лентовидные лейкопластыри, гелевые накладки,

силиконовые гели или компрессионные силиконовые повязки и предметы одежды).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Лечение базально-клеточного рака низкого риска

Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3) проводить стандартное удаление с отступом 4 мм от видимого края опухоли (с захватом подкожной клетчатки).
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: Способ закрытия дефекта - на усмотрение врача-онколога. Зону эритемы или венчик покраснения, который иногда сопровождает опухоль, следует расценивать как элемент опухоли.

Рекомендуется всем пациентам проведение плановой оценки края резекции в ходе патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала кожи

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: При выполнении стандартной хирургической эксцизии рекомендуется маркировать на удаленном образце и на теле пациента ориентиры (12 часов), что может быть необходимым при планировании ре-эксцизии, в случае обнаружения опухоли в крае резекции при плановом патолого-анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала.

Рекомендуется пациентам после стандартного хирургического вмешательства с отступом не менее 4 мм от видимого края опухоли при обнаружении опухоли в крае резекции в ходе планового прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала выполнить ре-эксцизию с интраоперационным морфологическим контролем всех краев резекции Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)
В случае, если пациент более не является кандидатом для хирургического лечения (неприемлемые для пациента косметические и/или функциональные дефекты, тяжелая сопутствующая патология, не позволяющая перенести соответствующий объем операции и т.д. рекомендуется лучевая терапия. Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)
Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), которым по какой-либо причине (плохое общее состояние, отказ пациента в связи с неудовлетворенностью ожидаемыми косметическими результатами и т.д.) не планируется проводить хирургическое лечение, проводить какой-либо из деструктивных методов лечения БКРК:
кюретаж и электрокоагуляция опухоли кожи, или криодеструкция опухолей кожи, или фотодинамическая терапия или топические средства с противоопухолевой активностью.

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)

Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшихся от хирургического лечения « проводить кюретаж и электрокоагуляцию опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий', за исключением участков, несущих волосы, такие как кожа головы, лобковые и подмышечные области, а также борода у мужчин); если входе кюретажа достигнут жировой слой, обычно целесообразно проводить хирургическое удаление. Кюретаж и электрокоагуляция могут быть использованы врачом-онкологом для небольших (<4 мм), четко очерченных БКРК с неагрессивной гистологией в зонах низкого риска. Кюретаж и прижигание не показаны при рецидивирующем БКРК или БКРК высокого риска. Кюретаж следует выполнять острой кюреткой до достижения здоровых тканей, полученный материал направлять на прижизненное патолого

36 анатомическом исследовании биопсийного (операционного) материала, а только после этого проводить электрокоагуляцию ложа удаленной опухоли

Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшихся от хирургического лечения , проводить лучевую терапию на область первичной опухоли.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств-2)

Комментарии: выбор вида лучевой терапии (близкофокуснаярентгенотерапия, гамма- и электронная терапия, брахитерапия) и режима фракционирования дозы проводится в зависимости от размеров и локализации опухоли, состояния пациента, его предпочтений и возможностей лечебного учреждения. Брахитерапия не считается стандартным подходом в лечении базальноклеточного рака кожи и может рассматриваться только у строго отобранной группы пациентов (например, рак кожи век, включая спайку век). Возможные дозы и режимы дистанционной лучевой терапии и брахитерапии приведены в таблице 14. ' • • •

Не рекомендуется проведение лучевой терапии у пациентов с генетическими заболеваниями, предрасполагающими их к повышенной радиочувствительности (например, синдром атаксии-телеангиоэктазии, синдром Горлина или ЛиФраумени). Наличие заболеваний соединительной ткани (например, системной красной волчанки, склеродермии) является относительным противопоказанием к проведению лучевой терапии. Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-5) Комментарий: При проведении дистанционной лучевой терапии электронным или фотонным пучком целесообразно использовать болюсы различной толщины для обеспечения адекватной кожной дозы. Рекомендуемые дозы и режимы дистанционной лучевой терапии, брахитерапии и близкофокусной рентгенотерапии в самостоятельном режиме приведены в Таблица 14-16

Таблица 14. Режимы и дозы дистанционной лучевой терапии в самостоятельном варианте при базальноклеточном раке кожи низкого риска

■ • , - . • - '

50-55 Гр за 20_-22фракции, 5 раз в неделю	_
_54-57 Грза18-19 фракций,_5 раз в неделю	"
_45 Грза15фракции, 5 раз в неделю	_

Таблица 15 Режимы и дозы брахитерапии при базалъноклеточном раке кожи

			Радикальный Л Т	Паллиативный курс Л Т
Поверхностная брахи-			45-54Гр, 15-18 фракций,	30-40Гр,6-8 фракций, 1-2 раза
терапия (показана при			3 раза в неделю	в неделю
поверхностных			40-48Гр, 10-12 фракций,	20Гр, 4 фракции, 2 раза в неделю
поражениях с ■ ■ ;				• 12Гр, 2 фракции, 2 раза в неделю
максимальной глубиной 4-.			_50-60Гр, 10-12 фракций,
				к
5мм) г	.	•	_2 раза в неделю.
Интерстициальная			40-45Гр, 10 фракций, 2	Ю- ЗОГр, 2-6 фракции, 2 раза в день
брахитерапия (показана			раза в день
для лечения поражений>
при толщине более 5 мм			51 Гр, 17 фракций, 2 раза
и/или при опухолях на			в день
неровных поверхностях)
• .е/-' •‘44		,	• . Ч<>ч'ОС

Таблица ’ 16. Режимы и дозы блйзкбфдкусноирентгенотерапии при базалъноклеточном раке кож и' . ><,

Локализация опухоли	Примеры фракционирования и длительности лечения
Различные локализации	50 -55Гр, 20 - 22 фракции, 4-5недель_
	35Гр, 5 фракций, 1 неделя

Рекомендуется пациентам пожилого возраста или пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, ограничивающими возможности регулярного посещения отделения радиотерапии , проводить режимы гипофракционированной лучевой терапий (см. таблица 14)

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)

Таблица 17. Гипофракционированная лучевая терапия

30 Гр за 6 фракций, 3 раз внеделю * [128, 130} 50 Гр за 15 фракций, 5 раз в неделю . [ 128, 129} 36,75 Гр за 7 фракций, 1-3 раза в неделю [ 128, 129} 35 Гр.за 5 фракций, 1-3 раза в неделю . [ 128, 129}

Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшихся от хирургического лечения проводить криодеструкцию первичной опухоли. Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: недостатки включают образование рубцов, трудности в оценке рецидива и отсутствие патолого-анатомического исследования операционного материала и доказательства радикальности вмешательства. Перед проведением требуется выполнить биопсию кожи для установления гистологического диагноза. Криодеструкция не подходит для местного рецидива заболевания или опухолей высокого риска. При проведении криохирургии следует использовать криозонды подходящего размера, которые бы наибольшим образом подходили по форме опухоли. Кожу следует тщательно фиксировать к подлежащей кости или хрящу. Интенсивность замерзания может быть проконтролирована при помощи импендансометра (500 - 1000 кОм, что соответствует времени замораживания 30-60 сек в зависимости от размера опухоли). Обычно проводят 1-2 цикла замораживания и оттаивания.

Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшихся от хирургического лечения , проводить фотодинамическую терапию Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: ФДТ более эффективна при поверхностном БКРК с низким риском и менее эффективна, чем операция при узловой форме БКРК. ФДТ не рекомендуется для других подтипов БКРК или для ПКР.

Для проведения ФДТ при поверхностном базальноклеточном раке кожи (без инвазии в дерму) применяют препараты на основе аминолевулиновая кислоты в готовой лекарственной форме (приготовление ех1етроге недопустимо). Курс ФДТ состоит из введения препарата и сеанса ФДТ. Перед аппликационным применением препарата, при необходимости, проводят кюретаж новообразования кожи кюреткой или лезвием скальпеля, без анестезии. После полного гемостаза препарат наносят на поверхность опухоли с захватом здоровой кожи на 0,5-1,0 по всему периметру, далее накладывают окклюзионную водо- и светонепроницаемую повязку. Время экспозиции — 3-4 ч. По окончании экспозиции окллюзионную повязку снимают, остатки препарата удаляют сухой марлевой салфеткой. Для проведения фотодинамической терапии используют источник лазерного излучения с длиной волны 630±2 нм. Доза лазерного облучения составляет 75-200 Дж/см2. По показаниям, перед проведением сеанса фотодинамической терапии, для уточнения необходимого диаметра светового пятна, проводят флуоресцентную диагностику с источником света 400-405 нм. Лечение проводят в объёме 2-4 курсов ФДТ с интервалом в 2-4 нед.

Ограничений по световому режиму нет . Оценка эффекта через 2 месяца после последнего курса. При частичной регрессии, подтвержденной морфологически, проведение ФДТ с растворами/концентратами хлорина еб. Для проведения ФДТ при инфильтративном или экзофитном базальноклеточном раке кожи применяют растворы и концентраты хлорина Еб. Внутривенную инфузию проводят в затемнённом помещении, флакон с готовым раствором экранируют светонепроницаемым материалом. Через Зч после введения препарата проводят флуоресцентную диагностику с источником света 400-405 нм, уточняют границы опухоли по поверхности кожи, флуоресценцию оценивают визуально с использованием очков с фильтром. Для проведения фотодинамической терапии используют источник лазерного излучения с длиной волны 662±3 нм. Доза лазерного облучения составляет 300-350 Дж/см2. Лечение проводят в объёме 1 курса ФДТ с оценкой ответа на лечение через 1,5-2 мес. Срок соблюдения светового режима составляет 4 суток после введения хлорина Еб. При частичной регрессии опухоли возможно проведение повторного курса ФДТ с раствором/концентратом хлорина Еб (См. также Таблица 18)

Таблица 18. Режимы применения фотосенсибилизаторов для проведения фотодинамической терапии по поводу базальноклеточного рака кожи

Лекарственный	Разовая	Путь	Световой	Длина	Доза,
препарат	доза	введения	интервал,	волны	Дж/см2
(фотосенсибилизатор)			мин	лазера,
				нм

Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК низкого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума, проводить топическое лечение имихимодом. Режимы применения приведены в Таблица 19.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: имихимод изучался у пациентов с поверхностной и узловой формой БКРК, при этом уступал по эффективности в прямых исследованиях стандартному хирургическому вмешательству с отступом 4 мм, но превосходил по эффективности ФДТ с метиаминолевупинатом (МАЛ).

Таблица 19 Режимы применения имихимода при базальноклеточном раке кожи низкого

риска
Имихимод	5% крем,	_,]р/сут,7дней/нед,*б нед, местно	_
иИмихимод	5% крем,	1р/сут, 5 дней/нед 6 нед, местно	_
МИмихимод	5% крем,	_1 р/сут,7дней/нед*12 нед, местно	_

Лечение базально-клеточного рака высокого риска

Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК высокого риска (см. раздел 1.5.3) проводить удаление опухоли с интраоперационным контролем всех (периферических и глубокого) краев резекции в ходе патолого-анатомического исследования операционного материала
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)

Г Комментарий: данный вид операций требует подготовленной команды врачейонкологов, пластических хирургов, врачей-патологоанатомов и может выполняться в отдельных центрах. Срочное интраоперационное патолого-анатомическое исследование должно проводиться в соответствии со следующими способами вырезки, маркировки и приготовления препаратов 'для оценки: метод Й вса‘(Ьокз)'и «медленный» метод Моса ($1очг Мокз, З р НШо1о%у Е/а1иаИоп о/ИегтаШогс 8игцегу, тагтз1пр1пге1кос1, «ТйЫщеп 1ог(е», ".Митек" те1коф (см. Таблица 20). Во всех случаях, когда отсутствует возможность интраоперационной гистологической оценки по методу Моса или «медленного» метода Моса должен выполняться, рекомендованный достаточный отступ не менее 4 мм от видимых границ. Способ закрытия дефекта - на усмотрение врача-онколога, однако закрытие дефектов перемещенными лоскутами лучше всего ч *. 'I К ', Ь '? 2 ' выполнять после морфологического подтверждения отсутствие опухоли в крае резекцииг

. Таблица 20, Наиболее распространенные, методы, интраоперационного контроля всех краев резекции (периферическими глубокого) ,!/<и с-..

_Параметр	_Параметр	_Параметр	'	■.*■•	■.*■•		'	_МетодМосЗа	_МетодМосЗа	_МетодМосЗа		«Медленный» метод Моса
		V /	■.	ч . ; ,		,						,(з1о;л’ Мокз, ЗИ ШзШору
												_Еха1иа1/опо /ИегтаШ ос
												8иг%ёгу,тагт з1пр
							' 'г	.	* г'г :.	' '<1,		те(кос1, «ТйЬтеп 1ог(е»,
												"Митек " пШкоф
угол	иссечения			’	по				‘ ‘45° ' "	' ' ‘		' ‘ 90°
отношению		скальпеля. и					* '	*		’'-1 ,
ткани
приготовление срезов							свежезамороженные					парафиновые блоки
							криостаткые срезы• •."				.	• . /
время	получения ответа						15-60 минут					24 часа (на ускоренном
												гистопроцессоре)

Стандартный способ патологоанатомического исследования по методике «хлебного ломтя» не должен использоваться для оценки краев резекции и полноты удаления опухоли, поскольку при данном.- способе оценке подлежит менее 1% поверхности удаленной ткани. • -

Рекомендуется всем пациентам с установленным диагнозом БКРК высокого риска (см. раздел 1.5.3) в случае невозможности удаления опухоли с интраоперационным контролем всех (периферических и глубокого) краёв резекции выполнить стандартное удаление опухоли с максимально возможным отступом в данной клинической ситуации от видимого края опухоли (с захватом подкожной клетчатки) и плановой оценкой края резекции в ходе прижизненного патолого-анатомического исследования операционного материала (способ закрытия дефекта - на усмотрение врача-онколога)
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарий: При выполнении стандартной хирургического удаления рекомендуется маркировать на удаленном образце и на теле пациента ориентиры (12 часов), что может быть необходимым при планировании ре-эксцизии, в случае обнаружения опухолевых клеток в крае резекции при плановом патолого-анатомическом исследовании препарата кожи исследовании

Рекомендуется пациентам после стандартного хирургического вмешательства с отступом не менее 4 мм от видимого края опухоли при обнаружении опухоли в крае резекции в ходе планового патолого-анатомического исследования операционного материала выполнить ре-эксцизию с интраоперационным морфологическим контролем всех краев (периферических и глубокого) резекции ши запланировать лучевую терапию, если пациент более не является кандидатом для хирургического лечения.
Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств - 2)
Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом БКРК высокого риска (см. раздел 1.5.3), не подлежащих хирургическому лечению по решению онкологического консилиума или отказавшимся от хирургического лечения, или с определяемой опухолью в крае резекции, которая также по тем или иным причинам

не может быть удалена, проводить лучевую терапию на область первичной опухоли. Дозы и режимы лучевой терапии приведены в Таблица 21 - Таблица 25.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется больным с положительным или «близким» краем резекции для снижения риска развития рецидива проводить ЛТ на область удалённой опухоли

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется для достижения адекватной кожной дозы при проведении лучевой терапии фотонным пучком использовать тканеэквивалентные болюсы Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Таблица 21. Режимы и дозы дистанционной лучевой терапии в самостоятельном варианте при базальноклеточном раке кожи высокого риска

Клинические особенности опухоли	Клинические особенности опухоли	Примеры фракционирования и	Источник
		длительности лечения
•	>2см ИЛИ	60 - 70 Гр, 30 - 35 фракций,
•	ТЗ-Т4 ИЛИ	6 —7 недель
•	опухоль с инвазией/подозрением на инвазию в кость, хрящи ИЛИ	50 Гр, 20 фракций, 4 недели 55Гр за 22 фракции, 5 раз в неделю 54-57Гр за 18-19 фракций, 5 раз в неделю	[116, 121, 123, 168]
•	рецидивная опухоль больших размеров	45Гр за 15 фракций, 5 раз в неделю

Таблица 22. Режимы и дозы близкофокусной рентгенотерапии при базальноклеточном раке кожи высокого риска

Периорбиталъная область,	35Гр, 7 фракций, 2 недели
область губ (кожа и красная	48-52Гр, 14-16 фракций, 3-4 недели
кайма)

Таблица 23. Режимы и дозы послеоперационной дистанционной лучевой терапии при базальноклеточном раке кожи высокого риска

	Показания к проведению	Примеры фракционирования и	Источник
	послеоперационной ЛТ	длительности лечения
•	наличие опухолевых клеток в	60 - 70 Гр, 30 — 35 фракций,	_
	крае резекции / близкий край	6 —7 недель
	резекции при невозможности
	выполнения реэксцизии ИЛИ	_50-60 Гр, 25-30 фракций, 5- 6 недель	[116-118, 130, 171-
•	указание на периневральную		174]
	инвазию ИЛИ
•	иссечение рецидивной
	опухоли

Рекомендуется пациентам пожилого возраста или пациентов с тяжелыми сопутствующими заболеваниями, ограничивающими возможности регулярного посещения отделения радиотерапии, проводить режимы гипофракционированной лучевой терапии (см.Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 3)
Таблица 24) Уровень убедительности рекомендаций С (уровень . достоверности доказательств - 3)

Таблица 24. Гипофракционированная лучевая терапия

30 Гр за 6 фракций, 3 раз в неделю	*[128, 130)*
50 Гр за 15 фракций, 5 раз в неделю	*[128, 129)*
36,75 Гр за 7 фракций, 1-3 раза в неделю	*[128, 129)*
35 Гр за 5 фракций, 1-3 раза в неделю	*[128, 129)*

Лечение базально-клеточного рака высокого риска с локализацией на коже век (вклю чая спайку век)

Принципы лечения БКРК высокого риска с локализацией на коже век, описанные в разделе 3.1.2, дополняются тезисами данного раздела.

Рекомендуется планировать органосохраняющее лечение базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век, с учетом ее размеров и локализации с использованием микрохирургической техники или бинокулярной лупы
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется использовать радиоволновую или лазерную хирургию с помощью С 02 лазера для полной эксцизии узловых форм базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век и для. проведения биопсии при диффузных формах базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век с целью уменьшения ее размеров и проведения лучевой терапии в рамках комбинированного лечения [55,
‘ 56,58-60,175,176]
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств 4)
Рекомендуется кожная пластика в .тех случаях, когда самопроизвольная эпителизация образовавшегося дефекта после удаления опухоли может повлечь за собой деформацию век и, как следствие, нарушение функций глаза. Кожная пластика проводится только "при возможности радикального удаления'базальноклеточного рака кожи века, включая спайку век ' '

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств

5 )
Рекомендуется хирургическое лечение при БКРК века, включая спайку век, распространяющейся в орбиту проводить в специализированных центрах
Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 5) .
При нерадикальном хирургическом удалении новообразования рекомендуется проведение дистанционной или контактной лучезой терапии (брахитерапии). см. Таблица 21, а также таблицы 14-17). Контактная лучевая терапия

••• ' . > ■ / -г'-'1'‘ г , -

(брахитерапия) офтальмоаппликаторами, как самостоятельный метод лечения, модсет быть<прене.при,толнщ неьо1пухоли не. более мм, (см. Таблица 22). Проведение , брахитерапии при больших размерах опухоли возможно при использовании многопольного облучения.

Урозеш» и убедительности ' рекомендации: :С40' (уроНёнь ' Достоверности Дбказатсльств;- ‘5 ) !! •> '■‘■г-1 .и-чем-н; к-,пм»ч

• : - г ; ’ ’ : ‘ Г . ' ЛсI - ! 4 - К ’ - ' , Ч . ' ч Ч > Ь ;>• Таблица 25. Режимы и дозы брахитерапии при базальноклеточном раке кожи век

Локализация Примеры фракционирования Источник и длительности лечения Поверхностная брахитерапия БКРК века, [175, 17790-120 Гр за 3-5 фракции включая спайку век с помощью 183] стронциевых офтальмоаппликаторов

Комментарий: "■ планирование ’ брахитерапии ‘ офтальмоаппликаторами производится на основание ’ опухоли; а поверхностная доза 90-120 Гр определяется как производная - па > кривой глубинного , дозового распределенияизлучения в мягкой биологической ткани . .

Рекбмёндуется йациёнта с у стаШвлешМм Диагнозом БКРК'ёек, включая спайку век, ше( подходящих для хирургического лечения, проводить лучевую терапию на область первичной опухоли.

Уровень убедительности рекомендаций А - (уровень достоверности доказательств-1) . . .

• / ' >*• «. . ,.« . •» <»« с .Комментарии: выбор вида лучевой-терапии (блйзкоф о кус нйя рентгенотерапия, гамма- - 'И' электронная терапия,-■ • брахитерапия) и режима фракционирования дозы проводится в зависимости от размеров и локализации опухоли, состояния пациента, его предпочтений , и‘') возможностей лечебного ‘ учрёждения. Рекомендуется выведение критических структур глаза из зоны облучения. При проведении дистанционной лучевой терапии используются те же подходы'и режимы, как при'БКРК других локализаций (см. Таблица 14- 17).

с .Комментарии: выбор вида лучевой-терапии (блйзкоф о кус нйя рентгенотерапия,

4 '• ' '*• Н М-!. --.ГМ". п'-чч.;;- • . . 3.2 Лечение базально-клеточного рака кожи С метастазами в регионарных . ' л:, ■> :ц;.; .• V ' Ч/\ . .4»' •’ Ц « лимфатическких узлах (III стадия) .

Рекомендуется, выполнять . регионарную , лимфаденэктомию всем пациентам с резектабельными метастазами рака кожи в регионарных лимфоузлах Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4) .
, рекомендуется проводить пациентам с БКРК с метастазами в регионарных лимфатических узлах адъювантную дистанционную лучевую терапию после лимфаденэктомии. ' - ' '
Уровень' • убедительности рекомендаций - . С (уровень достоверности доказательств-4) • , '*•. . «и

Комментарий:-Рекомендуемый режим адъювантной дистанционной лучевой терапии 60-66 Гр при стандартном фракционировании 1,8-2,0 Гр за фракцию, 5 дней в неделю, 6-7 недель.

базал ьн оклеточны м раком кож и (III непезектабельная и IV стадия и их эквиваленты ') Рекомендовано принимать решение о тактике ведения пациентов метастатическим и нерезектабельным БКРК в рамках мультидисциплинарного консилиума с участием врача-хирурга, врача-онколога и врача-радиотерапевта, принимая во внимание общее состояние пациента (в том числе с оценкой по шкале ЕСОО, см. Приложение Г1).

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Пациентам с метастатическим и нерезектабельным БКРК при отсутствии противопоказаний рекомендовано проведение дистанционной лучевой терапии на область первичной опухоли, и другие зоны поражения, (см. также Таблица 14, Таблица 21, Таблица 26).
Уровень убедительности рекомендаций ‘ - С (уровень достоверности доказательств - 4)

Таблица 26 Режимы и дозы дистанционной лучевой терапии при нерезектабелъном или метастатическом базальноклеточном раке кожи

Объем облучения	Режим фракционирования и длительность терапии
Первичная опухоль и/или	45 — 50 Гр, 15 фракций, 3 недели
метастазы	30 Гр, 5 - 6 фракций, 5 - 6 недель
	1%-22,5 Гр, 1 фракция
	36,75 Гр за 7 фракций или 35 Гр за 5 фракций
	(1-3 раза в неделю)

Пациентам с метастатическим и нерезектабельным БКРК рекомендовано при отсутствии противопоказаний проводить терапию препаратом висмодегиб до прогрессирования или непереносимости. Рекомендуемые режимы системного лечения у пациентов метастатическим и нерезектабельным базальноклеточным раком кожи приведены в Ошибка! Источник ссылки не найден.
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2)
Пациентам с первично-множественным поражением кожи БКРК при наследственных синдромах (например, синдроме Горлина-Гольца) при исчерпании возможностей локального контроля над заболеванием рекомендовано при отсутствии противопоказаний проводить терапию препаратом висмодегиб до прогрессирования или непереносимости. Рекомендуемые режимы системного лечения у пациентов метастатическим и нерезектабельным базальноклеточным раком кожи приведены в таблице (Таблица 27).

Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 2)

Таблица 27. Режим применения висмодегиба при метастатическом или нерезектабелъном базальноклеточном раке кожи.

Висмодегиб, 150мг 1 р/сут внутрь, ежедневно, длительно

С целью улучшения переносимости длительной терапии висмодегибом при сохранении эффективности у пациентов с БКРК на фоне синдрома Горлина-Гольца висмодегиб может применяться в прерывистом режиме, например, 12 недель терапии, затем перерыв до 8 недель и т.д.

Принципы лечения и профилактики тошноты и рвоты у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ПРОФИЛАКТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ТОШНОТЫ И РВОТЫ» Владимирова Л.Ю. Гладков О. А. Королева И. А. Румянцев А. А. СемиглазоваТ.Ю.

Трякин А. А. Практические рекомендации по профилактике и лечению тошноты и рвоты у онкологических больных. Злокачественные опухоли : Практические рекомендации 1Ш88СО #3з2, 2020 (том 10).37

Принципы лечения и профилактики костных осложнений у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ОСТЕОМОДИФИЦИРУЮЩИХ АГЕНТОВ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ ПАТОЛОГИИ КОСТНОЙ ТКАНИ ПРИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ НОВООБРАЗОВАНИЯХ» (Багрова С.Г. Копп М.В. Кутукова С.И. Манзюк Л.В. Семиглазова Т.Ю. Использование остеомодифицирующих агентов (ома) для профилактики и лечения патологии костной ткани при злокачественных новообразованиях. Злокачественные опухоли. 2020;10(Зз2-2):35-44.

Принципы профилактики и лечения инфекционных осложнений и фебрильной нейтропении у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ЛЕЧЕНИЕ ИНФЕКЦИОННЫХ ОСЛОЖНЕНИЙ ФЕБРИЛЬНОЙ НЕЙТРОПЕНИИ И НАЗНАЧЕНИЕ КОЛОНИЕСТИМУЛИРУЮЩИХ ФАКТОРОВ» (Коллектив авторов: Сакаева Д. Д. Орлова Р. В. Шабаева М. М.027 / 2224-5057-2018-8-Зз2-521-530,

Принципы профилактики и лечения у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «КОРРЕКЦИЯ ГЕПАТОТОКСИЧНОСТИ» (Ткаченко П.Е. Ивашкин В.Т. МаевскаяМ.В. Клинические рекомендации по коррекции гепатотоксичности, индуцированной противоопухолевой терапией. Злокачественные опухоли: Практические рекомендации К.Ш8СО #3з2,2020 (том 10).40 БОР. 10.18027/2224-5057-2020-10-Зз2-40,

Принципы профилактики и лечения сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО КОРРЕКЦИИ КАРДИОВАСКУЛЯРНОЙ ТОКСИЧНОСТИ ПРОТИВООПУХОЛЕВОЙ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ» (ВиценяМ.В. Агеев Ф.Т. Гиляров М.Ю. Овчинников А.Г. Орлова Р.В. Полтавская М.Г. Практические рекомендации по коррекции кардиоваскулярной токсичности противоопухолевой лекарственной терапии.

Злокачественные опухоли: Практические рекомендации 1Ш88СО #3з2, 2020 (том 10).41.027 / 2224-5057-2018-8-Зз2-545-563,

Принципы профилактики и лечения кожных осложнений у пациентов у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕКАРСТВЕННОМУ ЛЕЧЕНИЮ ДЕРМАТОЛОГИЧЕСКИХ РЕАКЦИЙ У ПАЦИЕНТОВ, ПОЛУЧАЮЩИХ ПРОТИВООПУХОЛЕВУЮ ЛЕКАРСТВЕННУЮ ТЕРАПИЮ» (Коллектив авторов: Королева И. А. Болотина Л. В. Гладков О. А. Горбунова В. А. Круглова Л. С. Манзюк Л. В. Орлова Р. В.

Принципы нутритивной поддержки у пациентов у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО НУТРИТИВНОЙ ПОДДЕРЖКЕ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ» (Коллектив авторов: Сытов А. В. Лейдерман И. Н. Ломидзе С.В. Нехаев И. В.Хотеев А. Ж. П 01:10.18 027/2224-5057-2018-8-Зз2-575-583,

Принципы профилактики и лечения нефротоксичности у пациентов у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИ ПО КОРРЕКЦИИ НЕФРОТОКСИЧНОСТИ ПРОТИВООПУХОЛЕВЫХ ПРЕПАРАТОВ» (Громова Е. Г. Бирюкова Л.С. Джумабаева Б.Т. Курмуков И. А. и соавт. Практические рекомендации по коррекции нефротоксичности противоопухолевых препаратов. Злокачественные опухоли: Практические рекомендации К.1188СО #3з2, 2020 (том 10).46 ) Ц01: 10.18027/2224-50572020-10-Зз2-46,

Принципы профилактики и лечения тромбоэмболических осложнений у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ПРАКТИЧЕСКИЕ , РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ ТРОМБОЭМБОЛИЧЕСКИХ ОСЛОЖНЕНИЙ У ОНКОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ» (Сомонова О.В. АнтухЭ.А. Долгушин Б.И..Елизарова А.Л. СакаеваД.Д. СельчукВ.Ю . и соавт. Практические рекомендации по , профилактике и лечению тромбоэмболических осложнений у онкологических больных. Злокачественные опухоли: Практические рекомендации ШЛ88СО #3з2, 2020 (том 10).47. ЭО!: 10.18027/2224-50572020-10-Зз2-47,

Принципы, профилактики1 излечения; последствий, ркстравазации лекарственных препаратов у пациентов с базальноклеточньщ. раком, кожи соответствуют принципам, изложенным,- в . методических .рекомендациях «РЕКРМЕНДАЦИИдДЮ ЛЕЧЕНИЮ ПОСЛЕДСТВИЙ. ЭКСТРАВАЗАЦИИ,- ПРОТИВООПУХОЛЕВЫЕ . ПРЕПАРАТОВ» (Буйденок Ю.В. Рекомендации, ; ;по лечению , последствий:, экстравазации противоопухолевых, препаратов. Злокачественные рпухоли: .Практические рекомендации ДИЗЗСО #3з2, 2020 (том 10).48.

Принципы профилактики и лечения иммуноопосредованных нежелательных явлений у пациентов с базальноклеточным раком кожи соответствуют принципам, изложенным в методических рекомендациях «ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО УПРАВЛЕНИЮ , ИММУНООПОСРЕДОВАННЫМИ НЕЖЕЛАТЕЛЬНЫМИ ЯВЛЕНИЯМИ» (Проценко С.А. Антимоник Н.Ю. Берштейн Л.М. Жукова Н.В. • .'.га;о!на ".-':г мг’< . • ; .". V •.ПОЧ’;! »ч. ГС-'Ч- -.ОЛ С- ч . Л,.-, • . Новик А.В. Носов Д. А. исоавт. Практические .рекомендации по управлению иммунооросредованными , нежелательными. .явлениями. . Злокачественные опухоли: Практические.рекомевдации 1Ш8БСО #3з2, 2020 (том 10).50,

Диетотерапия.

Диетотерапия не используется при лечении у пациентов с базальноклеточным раком кожи.

' и о ■ >• ; ' 1 г ; . » ; ' ;«• ,

Медицинская реабилитация, медицинские показания и .':г.’. **5 лг:тю имм:;ючи»си-д:вл»>ны./у 1 1ь:;гт:■■. противопоказания к применению методов реабилитации . • 1 г ! А > ч ! М . ( 1 . ‘. иск ! - оЛц ' пмоничми . с • «. ’ . л » .

ч. В настоящее .время для большинствавидов медицинской реабилитации отсутствуют клинические исследования с: участием .пациентов с, БКРК. Данные рекомендации сделаны на.основании того, что, во многих исследованиях в том числе мета-анализах (81ейепз, О е1 а12018 и др.) и систематических обзорах (№со,1е Ь.81ои1,е1а1; 2017 и,Я. 8еа1 е! а1, 2017 и др.) доказано, что различные виды медицинской реабилитации значительно ускоряют функциональное .восстановление, сокращают сроки пребывания в стационаре после операции,и снижают.частоту,развития.осложнений.и.летальных исходов у.пациентов с другими злокачественными новообразованиями.

пи-. м лолоказдш ы .• >н>н>нн. «и' (им г.»’.»- п . я ' с о , » ' . ш ч - иочел . тчАГОч - - ■ . .** . • > < 4 . ‘ С . ц ' 4 1 ' ! • , ’ } V - » , Д • : ; 1 ‘ Г ' - • ' П ; ‘ - 9\ . . ■. '

' » . — • г • ь -1 . •' • . м. • • ••• . ; •• ; ' .■ >' ,
Рекомендуется проведение предреабилитации всем пациентам с БКРК в целях ускорения функционального восстановления, сокращения сроков пребывания в стационаре после, операции, снижения частоты развития осложнений и летальных исходов на фонр лечения БКРК. Предреабилитация включает физическую подготовку (ЛФК), психологическую и нутритивную поддержку, информирование - пациентойЛ И
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется советовать пациенту увеличить физическую активность за 2 недели до операции в целях снижения сроков пребывания в стационаре и риска развития послеоперационных осложнений, а также повышения качества жизни в послеоперационном периоде. .

Хирургическое лечение

Алгоритмы действий врача

Источник: оригинальный PDF КР МЗ РФ, Приложение БОткрыть в новой вкладке ↗

Медицинская реабилитация

Первый этап реабилитации

Рекомендуется мультидисциплинарный подход при проведении реабилитации пациентов в онкодерматологии с включением двигательной реабилитации, психологической, поддержки, работы со • специалистами по трудотерапии (инструкторами по трудовой терапии). Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется в качестве целей восстановительного лечения считать: восстановление объема движений в оперированной части тела, восстановление тонуса, увеличение силы мышц оперированной конечности, коррекция мышечного дисбаланса. ; Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется раннее начало восстановительного. лечения, поскольку оно улучшает функциональные результаты после операций в онкодерматологии. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется комплекс ЛФК в каждом конкретном случае разрабатывать индивидуально, исходя из особенностей и объема операции. Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется постепенно расширять объем ЛФК. При появлении возможности активного отведения разрешается полная нагрузка на оперированную конечность [ 212 ].
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется всем пациентам, которым запланировано хирургическое лечение по поводу БКРК определить факторы риска развития гипертрофических и келоидных рубцов.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 4)

Рекомендуется всем пациентам с риском образования гипертрофических и келоидных рубцов после оперативных вмешательств на чувствительных к этому участках тела использовать реконструктивно-пластические хирургические методы, ограничивающие натяжение кожи (лоскутные методики, 2-пластику, а также подкожные и глубокие фасциальные швы для уменьшения натяжения).
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется всем пациентам с риском образования гипертрофических и келоидных рубцов после оперативных вмешательств на чувствительных к этому участках тела, ограничивать растяжение послеоперационной раны с помощью фиксирующих материалов (лентовидные лейкопластыри, гелевые накладки, силиконовые гели или компрессионные силиконовые повязки и предметы одежды).

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств - 5)

Второй этап реабилитации

Рекомендуется при возникновении лимфедемы проводить полную противоотечную терапию, включающую мануальный лимфодренаж, ношение компрессионного трикотажа, выполнение комплекса ЛФК, уход за кожей. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется всем пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство на чувствительных к образованию гипертрофических и келоидных рубцов участках тела тщательное наблюдением на предмет появления первых клинических симптомов гипертрофических и келоидных рубцов в течение 3-12 месяцев. При выявлении признаков гипертрофических и келоидных рубцов, следует начать использовать топическую (неинъекционную) и инъекционную кортикостероидную терапию

Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)

Третий этап реабилитации

Рекомендуется выполнение и , постепенное расширение комплекса ЛФК с включением аэробной средней интенсивности нагрузки, что улучшает результаты комбинированного лечения злокачественных новообразований и качество жизни
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5).

Рекомендуется раннее начало физических нагрузок на фоне химиотерапии, что помогает профилактике мышечнойслабости, гипотрофии, снижения толерантности к физической нагрузке.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств — 3)
Данная рекомендация сделана на основании результатов проведенных систематических обзоров №со1е Ь. 81ои1 е! а1, 2017 и К. 8еа1 е1 а1, 2017 влияния физических упражнений на пациентов с другими злокачественными новообразованиями - рекомендуется применение аэробной нагрузки на фоне химиотерапии, что повышает уровень гемоглобина, эритроцитов и снижает длительность лейко- и тромбоцитопении, а также повышает вероятность завершить запланированный курс химиотерапии.
Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств-5)
Рекомендовано проводить упражнения на тренировку баланса, что более эффективно для коррекции полинейропатии, чем сочетание упражнений на выносливость и силовых упражнений. Уровень убедительности ' рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется применение. низкоинтенсивной. лазеротерапии в лечении периферической полинейропатии на фоне химиотерапии. Уровень убедительности рекомендаций, - В (уровень достоверности доказательств г-2) . .
Рекомендуется низкочастотная магнитотерапия в лечении периферической полинейропатии на фоне химиотерапии. ( ; Уровень убедительности . рекомендаций - . В (уровень достоверности доказательств —2) .
Рекомендуется чрескожная короткоимпульсная электростимуляция в течение 20 минут в день 4 недели для лечения полинейропатии на фоне химиотерапии.

	' '	— -			-57-	•
»	I»-.-!,--»,.	%	ГН5’:И.;!:н " п	г ек • - ‘Л_>. ?: Ь		- г. <;;	•• •,

Уровень , убедительности , рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств -5) •. -л .>5.• •- I? .•*■ г..

Рекомендуется низкоинтенсивная лазеротерапия в профилактике мукозитов полости рта ра фоне химиотерапии. . Уровень, убедительности рекомендаций - . А (уровень, достоверности доказательств - 1 )
Рекомендуется проводить комплекс ЛФК, что снижает частоту развития кардиальных осложнений на фоне химиотерапии.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств -5)
Рекомендуется использование систем охлаждения кожи головы, что обеспечивает профилактику алопеции на фоне химиотерапии.
. У ровен ьубеди тельн ости : рекомендаций; - . С . (уровень, достоверности

доказательств-т5). : ч . • '■«н.:-'.’ ч У -.ниц. - Ч »ч р.»;пчь** 4.4. Лучевая терапия ,1«*\ /л "Иг ■ » . - ;

• Рекомендуется выполнение комплекса ЛФК (аэробной нагрузки в сочетании с силовой) на фоне лучевой терапии, что позволяет проводить профилактику слабости НЫ.Л.НЫ Ч ТОХ.Ь ,1ч Ч'' ЧПМЧмПчМЧ 'П и улучшает качество жизни у на фоне лучевой терапии. (Н'«1 !Н« > (Ч‘ЛИ С 1.»Мо$г{ И ('кКОЧЛЧчйК*!?! — < Г> ■. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности |лказа»елм-: в -5'! доказательств — 5)

И . . ! ! 1 ' ! . ' . V . : - ' К К ‘ и Ч ? М У « Л : . ' << •
Рекомендуется проведение комплекса ЛФК, что увеличивает плотность костной • ).ч.!кгч.'«л ь . :2М] ткани и выносливость пациента на фоне лучевой' терапии в первую очередь у пациентов с костными метастазами.
зе.и с! е -:Ц
Уровень убедительности рекомендаций - В (уровень достоверности

доказательств гЖЬи >»

• Рекомендуется .дерез,; Г3 Ч дня-. .после.начала. лучевой.терапии подключить низкоинтенсивнуюч лазеротерапию .на 3 . дня в. неделю , для .профилактики лучевого дермаща:.лно ч; .; Ум Уровень убедительности рекомендаций - С (уровець достоверности доказательств -)••

, 6 . - ' - . V1 I ’ . ТОЧ Ч' Ч ■ ' . ‘ : .С- .' • 1. 4 . ’ 1 .». кгя - ж. •. '■ . • 'Гл 1!-, .- д . и • •• .•* .». кгя - ж**. •. '■ . • иг, 'Гл 1!-, .- д . и • и г;4-;Л >Ги*

4.5.' ПЬйннипы психологической реабилитации пациентов со

злокачественными новообразованиями кожи.
»ч. 1 $ • , , 1 ' Г !. ‘V .»гч VIг .» 3»п »: ;«.>*'
Рекомендуется выполнять информирование пациентов о заболевании, психических • >. ! ;»»>.• • я. ■ г ;; ;.ос.>к.; 1 •.
реакциях; зоне ответственности в процессе лечения; способах коммуникации с ♦ ■' ?> '• / > . 1 ’ 4 ' • родственниками, медицинским персоналом; способах получения дополнительной• V- >>'•.;. У'-', •• ЛИ '(иКЧ [<;’■ информации о своем заболевании или состоянии; способах получения социальной поддержки, что приводит к улучшению качества жизни и исхода заболевания :
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Рекомендуется добиваться комбинированного эффекта совпадающего поведения и воспринимаемой социальной поддержки, что приводит к меньшему количеству навязчивых й избегающих мыслей до лечения и обеспечивает лучшую психологическую адаптацию через 1 месяц после лечения. Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5); ’
Рекомендуются психообразовательные мероприятия и психологическая поддержка (самодиагностика патологических психических реакций; способы совладания со стрессом; отслеживание взаимовлияния психических реакций и физического состояния), что может рассматриваться как основной механизм трансформации стрессовых событий в личный опыт, способствующий социальной и психической адаптаций в условиях заболевания и лечения Уровень убедительности рекомендаций — С (уровень достоверности доказательств-5) "

Комментарий: Чаще всего в научных исследованиях в рамках онкопсихологии встречаются 3 стиля совладания среди пациентов с меланомами и НМК:

(1) активное поведенческое преодоление эмоциональных, физических и социальных трудностей, ассоциированных с заболеванием и лечением;

(2) активно-познавательное преодоление, включающее в себя отношение, убеждения и размышления о заболевании;

(3) преодоление избегания, включающее попытки активного избегания проблем или косвенного снижения эмоционального напряжения с помощью отвлечения внимания.

В целом, исследования показывают, что пациенты, которые используют активные (проблемно-ориентированные) стратегии выживания, демонстрируют лучшую адаптацию к заболеванию, чем те, кто использует пассивные или избегающие стили выживания

Пациенты, которые использовали активно-поведенческие методы преодоления трудностей, сообщали о более высоком уровне самооценки и энергии, меньшем количестве физических симптомов и снижении раздражительности и астенизации.

В противоположность этому, у пациентов с меланомой и НМК на ранних стадиях была продемонстрирована положительная корреляция между методами преодоления избегания и тревожностью, депрессией, растерянностью и нестабильным фоном настроения

Воезеп е1 а1. продемонстрировали, что структурированные вмешательства, предлагающие психо-образовательную поддержку, способствуют снижению дистресса и расстройств настроения, приводят к более активному использованию стратегий выживания среди пациентов с меланомой и НМК

Рекомендуется проводить прицельные психокоррекционные мероприятия психических реакций, ассоциированных с НМК (реакции по астено-тревожнодепрессивному типу, нарциссические реакции, социальная изоляция), что приводит к уменьшению тревожности, расстройств, связанных со здоровьем, а также с положительным изменениям в борьбе с болезнью
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств -5)

Комментарий: Результаты психокоррекционных мероприятий демонстрируют низкий уровень депрессии, спутанности сознания, астенизации, апатии и общего снижения фона настроения среди пациентов с меланомой и НМК. Также многие исследования демонстрируют положительное влияние вмешательства на функции иммунной системы, в том числе увеличение некоторых типов естественных киллеров (ЛК) и увеличение потенциала ЫК-клеток в борьбе с опухолями. За 5 лет наблюдения данные исследователи смогли показать, что психологические и биологические изменения, в свою очередь, были связаны с показателями рецидивов и выживаемости.

Блок по медицинской реабилитации:

1. Обухова Ольга Аркадьевна, к.м.н. врач-физиотерапевт, заведующая отделением реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Европейской ассоциации парентерального и энтерального питания (Е8РЕЫ), Российской ассоциации парентерального и энтерального питания (КЕ8РЕЫ)

Семиглазова Т.Ю . д.м.н. ведущий научный сотрудник научного отдела инновационных методов терапевтической онкологии и реабилитации ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, доцент кафедры онкологии ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Минздрава России;

Профилактика и ДН

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

На сегодняшний день нет единого мнения относительно частоты и интенсивности наблюдения за пациентами с БКРК. Целями наблюдения за пациентами следует считать раннее выявление рецидива заболевания, ранее выявление 2-х опухолей (в частности, нового БКРК, а также ПКР и меланомы кожи), а также психосоциальную поддержку пациентов.

В целях снижения риска возникновения как первичной меланомы и НМК (в том числе БКРК), так и с целью профилактики возникновения новых меланом или иных злокачественных новообразований кожи рекомендуется избегать солнечных ожогов или действия искусственного ультрафиолета.
Уровень убедительности рекомендаций - А (уровень достоверности доказательств - 1 )
Всем пациентам с ранее установленным диагнозом «базальноклеточный рак кожи» рекомендуется проводить регулярное самообследование кожных покровов и периферических лимфатических узлов и своевременно обращаться к врачу при выявлении каких-либо отклонений.
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 4) ■ ! ,

В Таблица 28 представлен рекомендуемый в рамках диспансерного наблюдения график обследований пациента с ранее установленным диагнозом, составленный на основании рекомендаций, данных в разделе «Диагностика» и . на . рисках возникновения прогрессирования болезни

Таблица 28. График и содержание визитов диспансерного наблюдения для пациентов БКРК

Стадия	Ф изикальный	УЗИ лимфатических	Лучевая диагностика в
заболев	осмотр	узлов	полном объеме
ания	Г оды наблюдения	Г оды наблюдения	Г оды наблюдения
(или	1-3 4-5 6-10	1-3 4-5 6-10	1-3 4-5 6-10

эквивал
ент)		:	■ '»		,к.		■
1-Н	Кажд		Кажд*	Кажд	По	По	По	По	По	По
	ые 6		ые 12	.ые 12	показан -	показан	показан	показан	■показан	показан
	мес		мес	мес .	иям	иям	иям •	иям	иям	иям
Ш-1У	Кажд		Кажд	Кажд	Каждые	Каждые	По	Каждые	По	По
	ые 3		ые 6	ые 12	3 мес	6 мес	показан	6 мес	показан	показан
	мес		мес	мес			иям		иям	иям

Для пациентов 1-Н стадией заболевания после завершения лечения рекомендованы физикальные осмотры с тщательной оценкой состояния всех кожных покровов и
. периферических лимфатических узлов каждые 6 месяцев в течение первых 3 лет, затем ежегодно 10 лет наблюдения. Проведение инструментального обследования рекомендуется только по показаниям - в соответствии с рекомендациями, данными в подразделе «Инструментальные диагностические исследования»
Уровень убедительности рекомендаций - С (уровень достоверности доказательств - 5)
Для пациентов 1И-1У стадией заболевания после завершения лечения рекомендованы физикальные осмотры с тщательной оценкой состояния кожных покровов й периферических лимфатических узлбв каждые 6 месяцев в течение первых 3 лет, затем1 ежегодно 10'лет наблюдения. Проведение’инструментального обследования рекомендуется в первые 3 года с интервалом 1 раз в 6 мес. (или чаще, если требуется по показаниям - в соответствии с рекомендациями, данными в подразделе «Инструментальные диагностические исследования» У ровеньубедительности рекомендаций - " С (уровень достоверности доказательств - 5)

Рекомендуется пожизненное наблюдение врача-офтальмолога пациентов с ПКР кожи века, включая спайку век. Приемы (осмотры, консультации) врача - офтальмолога рекомендуется проводить каждые 3 месяца после лечения в течение 1 < ' > ■ ■ •••V’ ‘ - • года, 'затем каждые 6 месяцев на протяжении последующих‘грех лет, далее 1 раз в год пожизненно. ■ ' ' ■ ;. " . - . ■ • • • Ч • .••• ’ м ■ . 4 . К . V ) . » • Ч. " • V. • • 62\ • - • • , • V • ? : ' V . ' : 1 I К % « •■{ ' ; .

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств - 5) • .■ . ' - -Г' ' V. - , " ! •. ' - , \ / »" <" : *" : 6уОрганизациямедицинской'помощи - -

Медицинская помощь,' за исключе’нйем'Медициндкйй помощи в рамках клинической апробации; в еооЧвётстййй с Федеральным законом от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 25.05.2019) «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» организуется и оказывается:

1. в соответствии с положением об организации оказания медицинской помощи по видам медицинской помощи, которое утверждается уполномоченным федеральным органом исполнительной власти;
1. в соответствии с порядком оказания помощи по профилю «онкология», .'•'{чмок л< ; ,> ; . н-1»'»; . обязательным для исполнения на территории Российской Федерации всеми
■Ц'НЛЬ.’ П‘. медицинскими организациями;
1. на основе нартрящцхиничесци рекомегциций.
1. с учетом стандартов медицинской помощи, утвержденных уполномоченным федеральным органом исполнительной власти.

• . ;!! |7 Периичная специализированная медико-санитарная помощь оказывается врачом- **/И 14 .« >]'.,}• >.31>Я / Ш У 1:): ь • »Дч кич-».!.**1 — ■ онкологом (и иными врачами-специалкстами в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном онкологическом кабинете, первичном онкологическом >• Ь СО- ; -.О > I'( -.п; I Ь • 'К». }.:*г'7; ; к лЩ-Щг. • •. • отделении, поликлиническом отделении онкологического диспансера.

При( подозрении ка БКРК у пациента (или ее выявлении врачи-терапевты, врачитерапевты участковые, врачи общей практики (семейные врачи), рачи-специалисты, средние медицинские работники в установленном порядке направляют пациента на : .х;Л1.иМг д.-. !»<•;. •- .» 3*.;;гысе>лп |ЧЧ'СИ;:с-.Г , консультацию в центр амбулаторной онкологической помощи либо в первичный онкологический кабинет, первичное онкологическое отделение медицинской организации для оказания ему первичной специализированной медико-санитарной помощи.• , ч . - а » ' » . ч « е . \ г « « . Лыкомч . V >• • <' ■ - Конрультация в центре амбулаторной онкологической помощи либо в первичном Ч** 4 ;.;,п.чмг. (*)!’ Г- М ‘ л 1 **и, онкологическом кабинете, первичном онкологическом отделении медицинской . :• рь.имн:,: •. мсиихнН!ЧЧ>; .*!■г:»-’ чстпко .нчм. ьч-а.»:/;. . г организации должна быть проведена не позднее 5 рабочих дней с даты выдачи направления на консультацию. Врач-онколог центра, амбулаторной онкологической помощи (в случае отсутствия . центра, амбулаторной онкологической помощи врач-онколог первичного онкологического кабинета игр первичного.онкологического отделения) организует взятие биопсийного, (операционного) материала, а также выполнение иных диагностических

.-V ■ 63 - . . . .

исследований/‘необходимых для ' устанб'вленйя' диагноза,'‘включая• распространенность онколо(ескопгйроце('йхадиюабдябвання.г:>-ч. ■ - ‘ •гг‘:

‘ В случае невозможности взятий в'МедиЦинской3ЬргЬнизации,'*вгсоставе которой организован центр амбулаторной ’ онкологической 'поМощи1 (первичный} онкологический кабинет; первичноейЦкологйческое-отделение),' биопсиййого (операционного) материала, проведения иных диагностических исследований пациент-направляется лечащим врачом в онкологический диспансер или в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями.

Срок выполнения патологоанатомических исследований, необходимых для гистологической верификации злокачественного новообразования, не должен превышать 15 рабочих дней с даты поступления биопсийного (операционного) материала в патологоанатомическое бюро (отделение).

При подозрении на БКРК или ее выявлении в ходе оказания скорой медицинской помощи пациентов переводят или направляют в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для определения тактики ведения и необходимости применения дополнительно других методов специализированного противоопухолевого лечения.

При выявлении или подозрении на наличие БКРК в области кожи век, включая спайку век, учитывая специфику лечения необходимо организовать консультацию (очную или посредством телемедицинских технологий) в онкологическом отделении офтальмологических клиник.

Врач-онколог центра амбулаторной онкологической помощи (первичного онкологического кабинета, первичного онкологического отделения) направляет пациента в онкологический диспансер или в медицинские организации, оказывающие медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, для уточнения диагноза (в случае невозможности установления диагноза, включая распространенность онкологического / • процесса и стадию заболевания, врачом-онкологом центра амбулаторной онкологической помощи, первичного онкологического кабинета или первичного онкологического отделения) и оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

Срок начала оказания специализированной, за исключением высокотехнологичной, медицинской помощи пациентам с онкологическими заболеваниями в медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, не должен превышать 14 календарных дней с даты гистологической верификации злокачественного новообразования или 14 календарных дней с даты установления предварительного диагноза злокачественного новообразования (в случае отсутствия медицинских показаний для проведения патолого-анатомических исследований в амбулаторных условиях).

Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь оказывается врачами-онкологами, врачами-радиотерапевтами в . онкологическом диспансере или- в медицинских организациях, оказывающих медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, имеющих лицензию, необходимую материально-техническую базу, сертифицированных специалистов, в стационарных условиях и условиях дневного стационара и включает профилактику, диагностику, лечение онкологических заболеваний, требующих использования специальных методов и сложных уникальных медицинских технологий, а также медицинскую реабилитацию.

В медицинской организации, оказывающей медицинскую помощь пациентам с онкологическими заболеваниями, тактика медицинского обследования и лечения устанавливается консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов. Решение консилиума врачей оформляется протоколом, подписывается участниками консилиума врачей и вносится в медицинскую документацию пациента. Показания для госпитализации в круглосуточный или дневной стационар медицинской организации, оказывающей специализированную, в том числе высокотехнологичную, медицинскую помощь по профилю «онкология» определяются консилиумом врачей-онкологов и врачей-радиотерапевтов с привлечением при необходимости других врачей-специалистов.

Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в экстренной или неотложной форме является:

наличие осложнений БКРК, требующих оказания специализированной медицинской помощи в экстренной и неотложной форме; 2) наличие осложнений лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, лекарственная терапия и т. д.) БКРК.

Показанием для госпитализации в медицинскую организацию в плановой форме является:

1. необходимость выполнения сложных интервенционных диагностических медицинских вмешательств, требующих последующего наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара;
1. наличие показаний к специализированному противоопухолевому лечению (хирургическое вмешательство, лучевая терапия, в том числе контактная, дистанционная и другие виды лучевой терапии, лекарственная терапия и др.), требующему наблюдения в условиях круглосуточного или дневного стационара.

УФ-
индекс	М еры защиты
0-2	Защита не нужна. Пребывание вне помещения не представляет опасности
	Необходима защита. В полуденные часы оставайтесь в тени. Носите
	одежду с длинными рукавами и шляпу. Пользуйтесь солнцезащитным
3-7	кремом
	Необходима усиленная защита. Полуденные часы пережидайте внутри
	помещения. Вне помещения оставайтесь в тени. Обязательно носите
	одежду с длинными рукавами, шляпу, пользуйтесь солнцезащитным
8	кремом

Организация медицинской помощи

Показанием к выписке пациента из медицинской организации является:

1. завершение курса лечения или одного из этапов оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара при условиях отсутствия осложнений лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;
1. отказ пациента или его законного представителя от специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи в условиях круглосуточного или дневного стационара, установленной консилиумом медицинской организации, оказывающей онкологическую помощь при условии отсутствия осложнений основного заболевания и/или лечения, требующих медикаментозной коррекции и/или медицинских вмешательств в стационарных условиях;
1. необходимость перевода пациента в другую медицинскую организацию по соответствующему профилю оказания медицинской помощи. Заключение о целесообразности перевода пациента в профильную медицинскую организацию осуществляется после предварительной консультации по предоставленным медицинским документам и/или данным предварительного осмотра пациента врачами специалистами медицинской организации, в которую планируется перевод.

Медицинские процедуры, которые могут быть оказаны в рамках первичной специализированной медицинской помощи (т. е. амбулаторно) под контролем врачаонколога:

1. инцизионная и эксцизионная биопсия новообразования, подозрительного в отношении БКРК;
1. получение мазков-отпечатков опухоли;
;.3) тонкоигольная аспирационная биопсия поверхностно-расположенных органов (лимфатических узлов, новообразований в мягких тканях);
1. соге-биопсия поверхностно-расположенных органов (лимфатических узлов, новообразований в мягких тканях);
1. терапия висмодегибом у пациентов без коморбидности и без указаний на непереносимость висмодегиба в анамнезе.

Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию:

— исполнение клинических рекомендаций призвано максимально повысить качество оказываемой медицинской помощи пациентам в различных клинических ситуациях. Если в медицинской организации отсутствует возможность проводить рекомендуемый объем медицинской помощи (например, отсутствует возможность проведения хирургического удаления опухоли с интраоперационным морфологическим контролем всех краев резекции), рекомендуется воспользоваться системой маршрутизации в другие медицинские организации, в том числе за пределы субъекта федерации, в том числе в федеральные центры, имеющие соответствующую оснащенность и кадры;

— клинические рекомендации не позволяют описать все многообразие реальной клинической практики и охватывают лишь наиболее частые и типовые клинические ситуации. Если практикующий врач или медицинская организация сталкивается с клинической ситуацией, не имеющей соответствующего отражения в настоящей клинической рекомендации (нетипичное течение болезни, необходимость начала противоопухолевой терапии при выявлении противопоказаний к ней, прогрессирование на фоне применения рекомендуемых видов лечения и т. д.), Рекомендуется воспользоваться системой телемедицинских консультаций или маршрутизации в национальные медицинские исследовательские центры для уточнения тактики лечения;

выявление или обострение сопутствующей патологии, не относящейся к профито онкологического учреждения, которая препятствует проведению данного этапа лечения (например, острый инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения и др.) требует маршрутизации в профильные медицинские организации. _ ,

Блок по организации медицинской помощи:

Хайлова Ж.В. к.м.н. главный врач клиники МРНЦ им. А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.
Геворкян Т.Г. к.м.н. заместитель директора по реализации федеральных проектов ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Блок по лечению базальноклеточного рака кожи век:

Амирян А.Г. д.м.н. главный научный сотрудник ФГБУ «НМИЦ ГБ им.Гельмгольца» М3 РФ
Бородин Ю.И. к.м.н. заведующий отделением радиологии ФГБУ «НМИЦ ГБ им.Гельмгольца» М3 РФ ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;
Бровкина А.Ф. академик РАН, профессор кафедры офтальмологии с курсом детской офтальмологии и курсом офтальмоонкологии и орбитальной патологии ГБОУ ДПО «Российская государственная медицинская академия последипломного образования» Министерства здравоохранения Российской Федерации, Заслуженный деятель науки РФ, ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;
Гришина Е.Е. д.м.н. проф. ФГБУ «МОНИКИ им.Владимирского» ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;
Ж ильцова М.Г. к.б.н. цитолог ФГБУ «НМИЦ ГБ им.Гельмгольца» М3 РФ ООО «Ассоциация клинических цитологов России»;
Панова И.Е. профессор, д.м.н , замдиректора по научной части С-Пб филиала «НМИЦ МНТК им.Федорова» М3 РФ ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;
Нероев В.В. профессор, академик РАН д.м.н. директор ФГБУ «НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца» Минздрава России, президент ООО «Ассоциация врачей-офтальмологов»;
Саакян С.В. профессор, д.м.н. начальник отдела офтальмоонкологии и радиологии, ФГБУ «НМИЦ ГБ им.Гельмгольца» М3 РФ ООО «Ассоциация врачейофтальмологов»;
Тацков Р.А. к.м.н. заведующий операционным блоком, врач-офтальмолог ФГБУ «НМИЦ ГБ им.Г ельмгольца» М3 РФ
Яровой А.А. д.м.н. зав отделом офтальмоонкологии и радиологии «НМИЦ МНТК им Федорова» М3 РФ, Общество офтальмологов России

Конфликт интересов:

отсутствует

Критерии оценки качества

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи приведены в таблице 21

Таблица 31. Критерии оценки качества медицинской помощи

Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи или цитологическое исследование микропрепарата кожи до начала специального противоопухолевого лечения (за исключением случаев экстренной хирургии)
Оценены факторы риска рецидива заболевания в соответствии с разделом 1.5.
настоящих рекомендаций до начала специального противоопухолевого лечения
Выполнено патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала кожи (при хирургическом вмешательстве)
Пациенту с высоким риском рецидива заболевания предложено хирургическое лечение с интраоперационным морфологическим контролем всех (периферических и глубокого) краев резекции при отсутствии противопоказаний
Для пациента с низким риском рецидива заболевания (в соответствии с 1.5.3 настоящих рекомендаций) рассмотрены варианты проведения стандартного хирургического лечения, лучевой терапии, терапия имихимодом, ФДТ, криодеструкция опухоли кожи
Пациенту с наличием показаний и отсутствием противопоказаний к проведению лучевой терапии (в том числе брахитерапии) проведена лучевая терапия
Пациенту с нерезектабельным или метастатическим базальноклеточным раком назначен висмодегиб при отсутствии противопоказаний

О рекомендации

Дополнительная информация (в .том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) ' 4 ;

Известные проРностйчёские1’ факторы’г при ; немёлЪюмнь1х;: опухолях’ кожи, которые рекомендуется' регистрировать, приведены в табл. 11.

Таблица 29. Прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи (по классификации ТИМ 8-го пересмотра

	Категория					Прогностические факто ры	Прогностические факто ры	Прогностические факто ры	Прогностические факто ры	Прогностические факто ры
	факторов			Ассоциированные с			Ассоциированные			Ассоциированные с
					опухолью			с пациентом			окружающей
											средой
Необходимые				•	ТИМ		•	Иммуносупрессия		•	Края резекции
для оценки				•	Морфологический		•	Рецидив болезни		•	Ранее проведенная
				тип опухоли Н\ >4 И;Ь‘‘1 _. ;.’МН.Ц Локализация			й5:	(Г з .• /			лучевая терапия
	■'ь-'ГГвд			•т.Додщина (в мм)		.
:‘г	■'-•■и.:: ара-'Ь			•	Периневральная инвазия :			.С.			« г . - -1
				1. .(клинически .и л ,.				П ; <’ *1 '
					оцененная)
Дополнительнее.				•. >Края опухоли			•	Тенетшескийа_<, ■._		•	.Курение	(для
	«•	М''*,		,•	Степень			фактор (Синдром			плоскоклеточного
					’ дифференцировкй			Г орлина-Г ольца)			рака)
	<л орк'л 4 О} а а;.			•	Скорость роста	. .	• Возраст ч:_/и>. гЛ.ц:е.у'1*.е5,;.ага. •;Хроническое			«Л
				•	инвазия,. , Периневральная		•	воспаление - аи;*и а .м Рубцы			.и.
’, ■.'ИЛИ'',В: .М.'1'<а и Новые			и	инвазия Г.«1; (инструментально М о/А- а>л.Ч. ли И оцененная) !"!'. _. .11". Микрометастазы			• *> 4	Ожоги//, , •; 1.‘РС .С '> Регид и .ч 6о'»ги;»;		• •	:-••'"'V', ; V'»; . -»	. •/ ;■ ■ Вирусная
перспективные				»	по данным БСЛУ <<_ыпан . нм Молекулярно-' **31е	пшг.р.п.1.ния** генетические					•	этиология Выскоконформная л т
					пни:. ■
					тесты I_К • ньичсоки					•	Химиолучевая
					оцененная•						терапия
1'	Ь,5 а- ч	Ли.'		1	( :::		*	] 'ейе; •’че'.'ки'*! (С’пч	'	• •	Таргетная терапия Внутриопухеловая
					с"’*	•>		/;а ' . : : . , ; . ;			терапия
								1		•

■X Ш . ‘

СИ н.

Известные прогностические.факторы при немеланомных опухолях кожи века (включая спацку зек), которые рекомендуется регистрировать, приведены в табл. 12.

и « Мулть" .-ас »:• к ; ;н .‘.ч. л о .м 'ч г.-:. 1 !>' 68 генс-1 «1Чс1.чп»'

? ‘к

Таблица 30. Прогностические факторы при немеланомных опухолях кожи века, включая спайку век (по классификации ТИМ 8-го пересмотра

оОх - степень дифференцировки не может быть определена; о О 1 - высокодифференцированная опухоль; о Ог - умеренно дифференцированная опухоль; о Оз - низкодифференцированная опухоль; о О4 - недифференцированная опухоль.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

Алиев М .Д.. советник генерального директора по научной и лечебной работе ФГБУ НМИЦ радиологии Минздрава России академик РАН, Президент Восточно европейской группы по изучению сарком
Алиева С.Б. д.м.н. ведущий научный сотрудник радиологического отделения отдела радиационной онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Ассоциации специалистов по проблемам меланомы
Алымов Ю. В. к.м.н. врач-онколог, отделение хирургическое №11 опухолей головы и шеи ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, исполнительный директор Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»
Бохян Б.Ю . к.м.н. старший научный сотрудник отделения общей онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, член Восточно-европейской группы по изучению

сарком
■5. Гафтон Г.И. д.м.н. заведующий научным отделением общей онкологии и урологии ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова» Минздрава России, член Правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы

Гулидов И.А. заведующий отделом лучевой терапии МРНЦ им.А.Ф.Цыба - филиал ФГБУ "НМИЦ радиологии " М3 России , заслуженный деятель науки РФ, д.м.н. профессор
Демидов Л.В. д.м.н. профессор, заведующий отделением хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, председатель правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы
Доброхотова В.З. к.м.н. ассистент кафедры онкологии лечебного факультета ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)
Кушкин Д. Н. к.м.н. главный врач медицинского центра «Клиника Кожи», член МВА, ААО, ГО8, Е8М8, ЕАОУ, ЕАОО,
Мудунов А. М. д.м.н. профессор, заведующий отделением хирургическим №11 опухолей головы и шеи ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава

России, президент Общероссийской общественной организации «Российское общество специалистов по опухолям головы и шеи»

Орлова К.В. к.м.н. старший научный сотрудник отделения хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы
Петенко Н.Н. к.м.н. врач-онколог отделения хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России;
Пустынский И. Н. д.м.н. доцент кафедры онкологии и лучевой терапии лечебного факультета Российского национального исследовательского медицинского университета имени Н.И. Пирогова, член-корреспондент Международного криохирургического общества, член правления Российского общества специалистов по опухолям головы и шеи
Самойленко И.В. к.м.н. старший научный сотрудник отделения хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член правления Ассоциации специалистов по проблемам меланомы
Трофимова О.П. д.м.н. ведущий научный сотрудник радиологического отделения отдела радиационной онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Ассоциации специалистов по проблемам меланомы
Фалалеева Н.А. заведующий отделом лекарственного лечения злокачественных новообразований МРНЦ им. А.Ф. Цыба- филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России
Филоненко Е.В. д.м.н. профессор, заведующая центром лазерной и фотодинамической диагностики и терапии опухолей МНИОИ им. П.А. Герцена - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, врач-онколог;
Харатишвили Т.К. д.м.н. профессор, ведущий научный сотрудник отдела общей онкологии ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Ассоциации специалистов по проблемам меланомы
Харкевич Г.Ю. к.м.н. ведущий научный сотрудник отделения хирургических методов лечения N12 (онкодерматологии) ФГБУ «Национальный медицинский

исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; член Ассоциации специалистов по проблемам меланомы

Хмелевский Е.В. заведующий отделом лучевой терапии МНИОИ им. П.А. Герцена - филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, главный внештатный специалист радиолог Министерства здравоохранения Российской Федерации, д.м.н. профессор.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

врачи-онкологи;
врачи-хирурги;
врачи-радиологи;
врачи-генетики;
врачи-дерматовенерологи;
врачи-патологоанатомы;
врачи-офтальмологи студенты медицинских вузов, ординаторы и аспиранты.

Таблица 32. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

у	д	ц	Расшифровка
	1		Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
			систематический обзор рандомизированных клинических исследований ' с
			применением мета-анализа
	2		Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
			рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
			исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных
			клинических исследований, с применением мета-анализа
	3		Исследования без последовательного контроля референсным методом или
			исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
			исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
			том числе когортные исследования
	4		Несравнительные исследования, описание клинического случая
	5		Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 33. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований	любого		дизайна, за
	исключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования,	в	т.ч.	когортные
	исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая		или серии случаев,
	исследования «случай-контроль»

Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические исследования) или мнение экспертов

Таблица 34. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
А	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество, их выводы по
	интересующим исходам являются согласованными)
В	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)
С	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
	рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,
	все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)
Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым КР, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение АЗ. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата

Актуальные инструкции к лекарственным препаратам, упоминаемым в данных клинических рекомендациях, можно найти на сайте
Актуальная номенклатура медицинских услуг доступна на сайте : йирз/шеё-Ъ-рЪ-гМапоука-

г897.05/уеЪ.до5и51и1.ги/пе{са1П1е5/8/9/Рпка2Мт2с1гауа11о55поМ 3102017Ы804пгес1о*_2409.рс1Г

Таблица АЗ-1. Термины, описывающие процедуры в клинической рекомендации и возможные (наиболее близкие) термины из действующей номенклатуры медицинских услуг.

Термин из КР		Услуга из 804н
Прижизненное	патолого	А10.30.001	Макроскопическое
анатомическое	исследование	исследование	удаленного
биопсийного материала		операционного материала
		А08.01.001 Патолого-анатомическое
		исследование	биопсийного
		(операционного) материала кожи;
		А08.01.001.002	Патолого
		анатомическое	исследование
		биопсийного	(операционного)
		материала кожи	с применением
		иммуногистохимических методов
Цитологического	исследования	А08.01.002	Цитологическое
опухолевого материала		исследование микропрепарата кожи

УЗИ регионарных	УЗИ регионарных	УЗИ регионарных	лимфоузлов	А04.06.002		Ультразвуковое
				исследование лимфатических узлов
				(одна анатомическая	зона)
Компьютерная		томография (КТ)		А06.08.007.004		Компьютерная
с	внутривенным		контрастом	томография придаточных пазух носа с
пораженной		анатомической		внутривенным		болюсным
области				контрастированием
				А06.08.009.002		Компьютерная
				томография шеи с		внутривенным
				болюсным контрастированием
				А06.09.005.002		Компьютерная
				томография органов грудной полости с
				внутривенным		болюсным
				контрастированием
				А06.30.005.002		Компьютерная
				томография органов брюшной полости
				и забрюшинного	пространства с
				внутривенным		болюсным
				контрастированием
				А06.20.002.003		Компьютерная
				томография органов		малого таза у
				женщин с контрастированием
				А06.21.003.003		Компьютерная
				томография органов	таза у мужчин с
				контрастированием
				А06.23.004.002		Компьютерная
				томография мягких		тканей головы
				контрастированием		А06.23.004.006
				Компьютерная томография головного
				мозга с		внутривенным
				контрастированием

					А06.12.050 Компьютерно
					томографическая ангиография одной
					анатомической области
Магнитно-резонансная					А05.01.002 Магнитно-резонансная
томография		(МРТ)		с	томография мягких тканей
внутривенным		контрастом			А05.01.002.001 Магнитно-резонансная
пораженной		анатомической			томография мягких тканей с
области					контрастированием
					А05.03.004 Магнитно-резонансная
					томография лицевого отдела черепа
					А05.03.004.001 Магнитно-резонансная
					томография лицевого отдела черепа с
					внутривенным контрастированием
Цитологическое		исследование			А11.01.016 Получение мазка-
соскоба или мазков отпечатков					отпечатка с поверхности кожи
					А 11.01.009 Соскоб кожи
					А 11.01.001 Биопсия кожи
					А11.01.005 Биопсия узелков, тофусов
Инцизионная	(панч) биопсия на				А 11.01.001 Биопсия кожи
всю толщину	кожи				А11.30.013 Биопсия опухолей,
					опухолеподобных образований мягких
					тканей
					А 11.30.014 Трепанбиопсия опухолей
					наружных локализаций,
					лимфатических узлов под визуальным
					контролем
Плоскостная			резекция		А 11.01.001 Биопсия кожи
(новообразования кожи)
Биопсия	метастаза			под	А11.06.001.001 Пункция
контролем УЗИ/		КТ			лимфатического узла под контролем
					ультразвукового исследования

	А 11.06.002.001 Биопсия
	лимфатического узла под контролем
	ультразвукового исследования
	А11.30.024.001 Пункция мягких
	тканей под контролем ультразвукового
	исследования
	А04.30.009 Ультразвуковая навигация
	для проведения малоинвазивной
	манипуляции
	А11.03.001.002 Трепанбиопсия костей
	позвоночника под контролем
	компьютерной томографии
	А11.03.001.003 Трепанбиопсия костей
	таза под контролем компьютерной
	томографии
	А11.09.003.002 Пункция плевральной
	полости под контролем
	ультразвукового исследования
	А11.14.001.001 Биопсия печени под
	контролем ультразвукового
	исследования
	А11.15.001.001 Биопсия
	поджелудочной железы пункционная
	под контролем ультразвукового
	исследования
Лазерная хирургия с помощью	А22.01.003 Лазерная деструкция ткани
С02 лазера	кожи
	А22.30.013 Лазерная хирургия при
	новообразованиях мягких тканей
Кожная пластика век	А16.26.111 Пластика века
	(блефаропластика) без и с пересадкой
	тканей

	А16.26.111.001 Пластика верхних век
	без пересадки тканей чрескожным
	доступом
	А 16.26.111.002 Пластика верхних век
	без пересадки тканей
	трансконъюнктивальным доступом
	А 16.26.111.003 Пластика нижних век
	чрескожным подресничным доступом
	с формированием кожного лоскута
	А16.26.111.004 Пластика нижних век
	чрескожным подресничным доступом
	с кожно-мышечным лоскутом
	А16.26.111.005 Пластика нижних век
	чрескожным подресничным доступом
	с миопексией
	А 16.26.111.006 Пластика нижних век
	чрескожным подресничным доступом
	с каптопексией
	А16.26.111.007 Пластика нижних век
	чрескожным подресничным доступом
	с перемещением части жирового тела
	орбиты в "слезную борозду"
	А16.26.111.008 Пластика нижних век
	трансконъюктивальным доступом
	А 16.26.111.009 Бипланарная пластика
	нижних век
	А 16.26.111.010 Ориентальная
	пластика век
Фотодинамическая терапия	А22.01.007 Фотодинамическая
	терапия при заболеваниях кожи,
	подкожножировой клетчатки,
	придатков кожи

	А22.01.007.001 Фотодинамическая
	терапия при новообразованиях кожи,
	подкожной клетчатки, придатков кожи
	интраоперационная
	А22.30.020 Фотодинамическая
	терапия злокачественного
	новообразования
Медико-генетическое	ВО 1.006.001 Прием (осмотр,
консультирование	консультация) врача-генетика
	первичный
	В01.006.002 Прием (осмотр,
	консультация) врача-генетика
	повторный
	АО 1.30.013 Сбор анамнеза и жалоб при
	генетическом консультировании
	АО 1.30.014 Визуальное исследование
	при генетическом консультировании
	А01.30.015 Составление родословной
Реконструктивно-пластические	А 16.01.005.005 Широкое иссечение
хирургические методы	новообразования кожи с
	реконструктивнопластическим
	компонентом
	А16.30.032.002 Иссечение
	новообразований мягких тканей с
	реконструктивнопластическим
	компонентом
	А16.30.075 Реконструктивно
	пластические операции с
	перемещением комплексов тканей
	(кожа, мышцы, сухожилия)
	А16.30.058 Пластика мягких тканей
	А 16.01.010 Аутодермопластика

А 16.01.010.001 Кожная пластика для
закрытия раны с использованием
метода дерматензии
А 16.01.010.002 Пластика раны
местными тканями
А16.01.010.004 Перекрестная кожная
пластика
А16.01.010.005 Свободная кожная
пластика дерматомным
перфорированным лоскутом
А 16.09.032.005 Реконструктивно
пластические операции на грудной
стенке и диафрагме при опухолях
грудной стенки (мягких тканей, ребер,
грудины, ключицы)
А16.23.048.001 Удаление черепно-
лицевого новообразования
микрохирургическое с пластикой
дефекта основания черепа ауто- или
искусственными имплантами
А16.23.048.002 Удаление черепно-
лицевого новообразования
микрохирургическое с применением
эндоскопической техники и пластикой
дефекта основания черепа ауто- или
искусственными имплантами
А16.23.049.001 Резекция черепно-
лицевого комплекса с
микрохирургической пластикой ауто-
или искусственными имплантами
А16.23.049.002 Резекция черепно-
лицевого комплекса с

				реконструктивно- пластическим
				компонентом
				А 16.23.049.003 Резекция черепно-
				лицевого комплекса с
				микрохирургической пластикой
				А16.23.049.004 Резекция черепно-
				лицевого комплекса с
				микрохирургической пластикой с
				использованием
				видеоэндоскопических технологий
				А16.23.050 Реконструктивные
				операции при черепно-лицевых
				новообразованиях
				А16.23.050.001 Микрохирургическая
				пластика черепно-лицевого комплекса
				с микрохирургической пластикой
				ауто- или искусственными
				имплантами
Стандартное удаление опухоли				А16.01.005 Иссечение поражения
кожи с отступом 4 мм				кожи
				А16.01.005.005 Широкое иссечение
				новообразования кожи с
				реконструктивнопластическим
				компонентом •
				А16.01.035 Иссечение кожи и
				подкожной жировой клетчатки
Эксцизия		(или ре-эксцизия, или		А16.01.005.005 Широкое иссечение
удаление,		или	повторное	новообразования кожи . с
удаление		или иссечение, или		реконструктивнопластическим
повторное		иссечение) опухоли		компонентом
кожи	с	интраоперационным		+

морфологическим	контролем	А08.30.017 Срочное
всех краев резекции	,	интраоперационное патолого
		анатомическое исследование
Кюретаж и электрокоагуляция'		А16.01.017.001 Удаление
		доброкачественных новообразований
		кожи методом электрокоагуляции
Криодеструкция опухолей кожи		А24.01.004 Криодеструкция кожи
(или криохирургия при опухолях
кожи)
Близкофокусная		А06.01.007 Рентгенотерапия при
рентгенотерапия		новообразованиях кожи
		А06.01.007.001 Рентгенотерапия при
		новообразованиях . кожи
		близкофокусная
Г амма- терапия		А07.01.004 Дистанционная гамма-
		терапия при новообразованиях кожи
Электронная терапия		А07.30.025.001 Дистанционная
		лучевая терапия при поражении
		мягких тканей на медицинских
		ускорителях электронов
Брахитерапия		А07.30.014 Внутритканевая лучевая
		терапия
		А07.30.028 Установка эндостата
		(эндостатов) при проведении
		внутритканевой лучевой терапии
		А07.30.007 Аппликационная лучевая
		терапия с изготовлением и
		применением индивидуальных
		аппликаторов. ЗЭ -_4 0планирование

Дистанционная лучевая терапия	Дистанционная лучевая терапия	А07.30.025 Дистанционная лучевая
электронным или	фотонным	терапия при поражении мягких тканей
пучком
Г ипофракционированная		А07.30.025 Дистанционная лучевая
лучевая терапия		терапия при поражении мягких тканей
Регионарная лимфаденэктомия,		А16.06.006 Лимфаденэктомия шейная
полная	регионарная	А16.06.006.001 Лимфаденэктомия
лимфаденэктомия	или	подмышечная А 16.06.006.002
лимфаденэктомия		Лимфаденэктомия шейная
		расширенная
		А 16.06.006.003 Лимфаденэктомия
		шейная расширенная с
		ангиопластикой А16.06.006.004
		Лимфаденэктомия шейная
		расширенная с
		реконструктивнопластическим
		компонентом
		А 16.06.006.003 Лимфаденэктомия
		шейная расширенная с
		ангиопластикой А16.06.006.004
		Лимфаденэктомия шейная
		расширенная с
		реконструктивнопластическим
		компонентом
		А16.06.016.003 Лимфаденэктомия
		подвздошно-пахово-бедренная
		(операция Дюкена) А 16.06.016.004
		Лимфаденэктомия подвздошно-
		пахово-бедренная (операция Дюкена)
		двухсторонняя
Массаж		А21.01.001 Общий массаж
		медицинский

		А21.01.009 Массаж	нижней
		конечности медицинский
Пневмокомпрессия		А 15.12.002.001Прерывистая
		пневмокомпрессия	нижних
		конечностей
		А 17.30.009 Баровоздействие
		прессотерапия	конечностей,
		пневмокомпрессия
		В05.027.001 Услуги по	медицинской
		реабилитации пациента,	перенесшего
		операцию по поводу онкологического
		заболевания
		В05.027.002 Услуги по	медицинской
		реабилитации пациента,	перенесшего
		химиотерапию
		В05.027.003 Услуги по	медицинской
		реабилитации пациента,	перенесшего
		лучевую терапию
Кинезиологическое		В05.027.001 Услуги по	медицинской
тейпирование,	электротерапия,	реабилитации пациента,	перенесшего
лазеротерапия,		операцию по поводу онкологического
низкоинтенсивная		В05.027.002 Услуги по	медицинской
лазеротерапия,	магнитотерапия	реабилитации пациента,	перенесшего
		химиотерапию
		В05.027.003 Услуги по	медицинской
		реабилитации пациента,	перенесшего
		лучевую терапиюзаболевания
Чрескожная электростимуляция		А17.24.010 Многофункциональная
		электростимуляция мышц

А17.30.006	Чрескожная
короткоимпульсная
электростимуляция	(ЧЭНС)

Приложение В. Информация для пациента

Приложение Г1. Ш кала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ЕСОС Г2601

Название на русском языке: Шкала оценки тяжести состояния пациента по версии

Оригинальное название: ТЬе Еаз1егп Соорегайуе Опсо1оу ОгоирЛогЫ НеаИЬ Огашгабоп РегГогтапсе 81а1из (ЕСОО/ШЮ Р8)

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией):

Океп ММ, Сгееск КН, Тогтеу йС, НоПоп ф Л гга ТЕ, МсРаМеп ЕТ, СагЪопе РР: Тохш(у апй гезропзе сгНепа о/1Не Еаз1етп Соорегайуе Опсо1оу Сгоир.

Тип: шкала оценки

Назначение: описать уровень функционирования пациента с точки зрения его способности заботиться о себе, повседневной активности и физических способностях (ходьба, работа и т. д.).

Содержание и интерпретация:

Балл < Описание

О Пациент полностью активен, способен выполнять все, как и до заболевания

Пациент неспособен выполнять тяжелую, но может выполнять легкую или сидячую работу (например, легкую домашнюю или канцелярскую работу) Пациент лечится амбулаторно, способен к самообслуживанию, но не может

2 выполнять работу. Более 50 % времени бодрствования проводит активно - в вертикальном положении

Пациент способен лишь к ограниченному самообслуживанию, проводит в кресле 3 или постели более 50 % времени бодрствования

Инвалид, совершенно не способен к самообслуживанию, прикован к креслу или 4 постели

5 Смерть

Базальноклеточный рак кожи (далее БКРК) (самая частая немеланомная опухоль кожи)

Определение

Определение

Термины и определения

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез

Эпидемиология

Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний!

МКБ

Особенности кодирования по МКБ-10

С44.2 - С44.4)

Критерий Т отражает распространенность первичной опухоли (см. Таблица 2) в разделе 1.5.2.1.

Группировка по стадиям представлена в Таблица 6 в разделе 1.5.2.1.

Классификация

Международная гистологическая классификация

1.5.2.1. Рак кожи (кроме кожи века, включая спайку век, кожи головы и шеи, кожи перианальной области, вульвы и полового члена) (С44.5 - 7, С63.2)

Классификация в соответствии с факторами писка рецидива [201

Клиническая картина

Клиническая картина

Диагностика

Диагностика

Жалобы и анамнез

Физикальное обследование

Лабораторная диагностика

Инструментальная диагностика

Иные диагностические исследования .

Блок по ранней диагностике

Лечение

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии,

• ди(готера1т ю , обезболивание; медици11скне11бки!5анин и‘

Лечение локальных стадий заболевания Г1-Т1)

Лечение базально-клеточного рака низкого риска

Лечение базально-клеточного рака высокого риска

Лечение базально-клеточного рака высокого риска с локализацией на коже век (вклю чая спайку век)

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности доказательств

Диетотерапия.

Хирургическое лечение

Алгоритмы действий врача

Медицинская реабилитация

Первый этап реабилитации

Второй этап реабилитации

Третий этап реабилитации

4.5.' ПЬйннипы психологической реабилитации пациентов со

Блок по медицинской реабилитации:

Профилактика и ДН

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Рекомендации по самостоятельному осмотру кожи и первичной профилактике меланомы и иемеланомных опухолей кожи

Организация медицинской помощи

Показанием к выписке пациента из медицинской организации является:

Показания для направления пациента в другую медицинскую организацию:

Блок по организации медицинской помощи:

Критерии оценки качества

Критерии оценки качества медицинской помощи

О рекомендации

Дополнительная информация (в .том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния) ' 4 ;

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Приложение В. Информация для пациента

Приложение Г1. Ш кала оценки тяжести состояния пациента по версии ВОЗ/ЕСОС Г2601