Локализованный гипертрихоз

Определение

Локализованный гипертрихоз - это рост волос на любой ограниченной части тела в количестве, превышающем количество, обычно присутствующее у лиц того же возраста, расы и пола, за исключением андрогензависимого роста волос.

Термины и определения

Локализованный гипертрихоз - это рост волос на любой ограниченной части тела в количестве, превышающем количество, обычно присутствующее у лиц того же возраста, расы и пола, за исключением андрогензависимого роста волос.

Этиология и патогенез

Различные виды гипертрихоза отличаются по этиологии и патогенезу.

Основным этиологическим фактором в развитии врожденного гипертрихоза считается генетическая аномалия, которая приводит к дисфункции белков волосяного фолликула. Врожденный локализованный гипертрихоз, в частности гипертрихоз в области локтевых суставов, ладоней и подошв, ушной раковины, кончика носа, передней или задней поверхности шеи, является аутосомно-доминантным заболеванием, а трихомегалия ресниц - аутосомно-рецессивным. Пояснично-крестцовый локализованный врожденный гипертрихоз может указывать на наличие дефектов позвоночника. Локализованный врожденный гипертрихоз лба, боковых поверхностей лица, плеч и спины и синофриз (син.: сросшиеся брови, монобровь) может являться составным элементом генетически наследуемого синдрома. Ограниченный лобно-височный гипертрихоз встречается при врожденной треугольной алопеции.

Первичный невоидный гипертрихоз возникает самостоятельно, не ассоциирован с внекожными проявлениями. Вторичный невоидный гипертрихоз может быть связан с липодистрофией, гемигипертрофией, сколиозом и аномалиями подлежащего сосудистого русла.

Приобретённый гипертрихоз может быть следствием использования различных лекарственных средств: антибактериальных препаратов системного действия (Стрептомицин**, Бензилпенициллин), противовоспалительных препаратов (кортикостероиды системного действия), препаратов для лечения заболеваний сердца и антигипертензивных средств периферических вазодилататоров (Миноксидил, Алпростадил), диуретиков (Спиронолактон**), противоглаукомных препартов и миотических средств (Ацетазоламид**), противоэпилептических препаратов (Фенитоин**), иммунодепрессантов (Циклоспорин**, Микофенолата мофетил), псораленов системного действия, пеницилламина и подобных препаратов (Пеницилламин), моноклональных антител (Цетуксимаб**, Панитумумаб), ингибиторов тирозинкиназы рецептора эпидермального фактора роста (EGFR) (Эрлотиниб, Гефитиниб**), Интерферона альфа**, Фенотерола, Амлодипина**, Периндоприла**, Ривастигмина**, Зидовудина** и других [2,4­ 7,9].

В случае, если гипертрихоз располагается на участках, подверженных инсоляции, необходимо рассмотреть порфирию как возможную причину состояния. Точный механизм развития гипертрихоза в результате инсоляции до конца не выяснен, однако известно, что ультрафиолет является мощным индуктором циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) и вызывает активную выработку простагландина Е2, а такие вещества как порфирины и псоралены могут стимулировать этот процесс.

Приобретённый локализованный гипертрихоз наиболее часто встречается в местах, подверженных повторной травматизации, трению и раздражению, а также местах хронического воспаления. Иногда приобретённый локализованный гипертрихоз располагается в местах переломов, наложенных шин и гипсовых повязок, венозных мальформаций, местах предшествующей вакцинации (вакцина для профилактики дифтерии, коклюша и столбняка, вакцина для профилактики туберкулеза), рубцах после перенесенной ветряной оспы, посттравматических шрамах, в пределах татуировок, местах удаления бородавок и лазерной эпиляции, областях применения ПУВА-терапии, кортикостероидов, применяемых в дерматологии, такролимуса, противоглаукомных и миотических препаратов, а также наружных средств, в составе которых содержится ртуть или иод. Отмечались случаи локализованного гипертрихоза, располагавшегося вокруг бородавок, вызванных вирусом папилломы человека (ВПЧ) 1 типа, в пределах высыпаний при эритрокератодермии, а также случаи, связанные с предшествующим тромбозом, остеомиелитом, системной красной волчанкой и локализованной склеродермией.

Патогенетически, гипетрихоз является результатом перехода волосяных фолликулов в анаген (фазу активного роста) либо трансформации веллюсных волосяных фолликулов в терминальные.

Эпидемиология

Точных статистических данных по эпидемиологии гипертрихоза на момент написания клинических рекомендаций не существует.

Гипертрихоз с равной долей вероятности может встретиться у мужчин и женщин, однако некоторые его виды (наследственный гипертрихоз ушной раковины или кончика носа) более характерны для мужской части населения.

Препубертатный гипертрихоз наиболее часто встречается среди населения Средиземноморья и Южной Азии.

МКБ - Международная классификация болезней

Син. - синоним

ВПЧ - вирус папилломы человека

ПУВА-терапия - метод лечения, который включает использование фотоактивного вещества совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением.

Особенности кодирования по МКБ-10

L68.2 - Локализованный гипертрихоз

Классификация

Общепринятой классификации не существует.

Формы локализованного гипертрихоза включают врожденный локализованный гипертрихоз (врожденные невусы, меланоз/невус Беккера, невоидный гипертрихоз, спинальный дизрафизм и другие), локализованный гипертрихоз при наследственных и приобретенных системных заболеваниях и приобретенный локализованный гипертрихоз.

Клиническая картина

Гипертрихоз выражается в появлении грубых длинных пигментированных волос на местах, где в норме расположены пушковые.

Локтевой гипертрихоз (синдром волосатых локтей), синдром волосатых ладоней и подошв, гипертрихоз ушной раковины, бровей и кончика носа, передний и задний шейный гипертрихозы проявляется в соответствующем названию месте с рождения, в раннем детстве или подросточестве и проявляются в увеличении количества, толщины и пигментации пушковых волос, располагаются чаще всего симметрично.

Небольшие сложные меланоцитарные невусы часто становятся более пигментированными в подростковом возрасте, при этом из невуса могут расти грубые темные волосы, в то время как оволосение гигантских образований (>20 см) наиболее заметно в позднем детстве.

Невус Беккера представляет собой локализованную одностороннюю область гиперпигментации и гипертрихоза. Это расстройство встречается преимущественно у молодых мужчин. Он может присутствовать в раннем детстве, но обычно впервые замечается в подростковом возрасте, иногда после солнечного ожога и чаще всего с поражением плеч, передней части грудной клетки или лопаточной области. В период полового созревания в очаге поражения обычно появляются грубые черные волосы, которые могут не полностью совпадать с пигментированным участком.

Невоидный гипертрихоз представляет собой симметричные участки гипертрихоза ограниченной протяженности, которые могут возникать как порок развития при отсутствии каких-либо других кожных аномалий. Это, вероятно, представляет собой невоидное состояние волосяных фолликулов и характеризуется одиночными или множественными участками терминальных волос на внешне нормальной коже.

Спинальная дизрафия («хвоста фавна») представляет собой пятно над пояснично - крестцовой областью, в пределах которого может присутствовать гипертрихоз.

Признак волосяного воротничка представляет собой кольцо гипертрихоза, окружающее аплазию кожи или эктопическую ткань головного мозга.

Ограниченный гипертрихоз может наблюдаться после многократного локального трения, периодического давления или длительных воспалительных изменений, затрагивающих дерму, независимо от того, образуются ли клинические рубцы или нет. Наблюдается усиленный рост пушковых волос в очаге вторично измененной кожи. Порфирии, такие как поздняя кожная порфирия (ПКТ) и гепатоэритропоэтическая порфирия (ГЭП), могут проявляться гипертрихозом на участках, подверженных воздействию солнца. Пациенты будут иметь другие стигмы ПКТ, включая волдыри светочувствительной сыпи.

В зависимости от наличия, количества пигмента и соотношения содержания эумеланина и феомеланина цвет волос может варьировать от белого или седого (отсутствие пигмента) до коричневого или черного.

Диагностика

Диагноз локализованный гипертрихоз устанавливается на основании клинических проявлений.

Жалобы и анамнез

Пациенты предъявляют жалобы на наличие, появление, усиление роста волос или изменения их качества (утолщение, усиление пигментации) на участках кожи, на которых не свойственно данное оволосение

При сборе анамнеза следует учитывать:

1. Возраст пациента в начале заболевания (появление избыточного роста волос).

2. История приема лекарств.

3. Любые сопутствующие аномалии.

4. Семейный анамнез.

5. Этническая и расовая принадлежность пациента.

6. Сопутствующие заболевания внутренних органов.

Локтевой гипертрихоз (синдром волосатых локтей) проявляется от рождения до раннего детства. Синдром волосатых ладоней и подошв проявляется при рождении. Гипертрихоз ушной раковины проявляется в детстве или подростковом возрасте и чаще встречается у мужчин. В подростковом возрасте появляется гипертрихоз бровей и кончика носа. Передний шейный гипертрихоз проявляется от рождения до раннего детства и связан с сенсорной и моторной невропатией, умственной отсталостью и вальгусной деформацией большого пальца стопы. Задний шейный гипертрихоз появляется при рождении и связан с кифосколиозом.

Физикальное обследование

Для постановки диагноза основным является проведение визуального осмотра кожных покровов пациента. Проявления заболевания подробно описаны в разделе «Клиническая картина».

Лабораторные диагностические исследования

Лабораторные диагностические исследования не применяются.

Инструментальные диагностические исследования

Инструментальные диагностические исследования не применяются.

Иные диагностические исследования

• У женщин при увеличении числа и качества волос на андроген-зависимых участков кожных покровов, а также при наличии других симптомов гиперандрогении (акне, облысение по женскому типу, себорея, изменение женских контуров тела) с целью дифференциальной диагностики с гирсутизмом рекомендован расчет гирсутного числа по шкале Ферримана-Голлвея (Приложение Г1).

Комментарии: оценка проводится по таблицам Ферримана-Голлвея в 9 андрогензависимых областях тела (верхняя губа, подбородок, грудь, верхняя и нижняя части спины, живот, нижняя часть живота, руки и бедра) по шкале от 0 (отсутствие роста волос) до 4 (интенсивный видимой рост волос). Сумма балов по всем областям называется гирсутным числом. Диагноз «гирсутизм» устанавливается при гирсутном числе более 8. Согласно последним рекомендациям, о гирсутизме, как правило, свидетельствует сумма баллов по модифицированной Шкале Ферримана-Галлвея >4-6, однако имеются расовые особенности оценки гирсутизма. У некоторых представительниц европеоидной и негроидной рас патогномоничным является повышение значения суммы баллов по указанной шкале >8. У представительниц Юго-Восточной Азии диагностически значимо повышение суммы баллов по данной шкале >3. Более выраженный гирсутизм характерен женщин Ближнего Востока, Латинской Америки и Средиземноморья.

• При сопутствующих других клинических признаках нарушения гормонального статуса (нарушение уровня тестостеронов) пациента с локализованным гипертрихозом рекомендован прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога.

• Рекомендовано пациентам с локализованным гипертрихозом при необходимости уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими заболеваниями биопсия кожи с выполнением патолого-анатомического исследование биопсийного материала кожи.

Комментарии: при гистологическом исследовании гипертрихоз проявляется увеличением количества терминальных или пушковых волос в зависимости от этиологии гипертрихоза.

Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания

Консервативное лечение

• Для всех цветов волос пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендованы методы временного удаления стержня волоса без воздействия на волосяной фолликул (депиляция).

Комментарии: удаление с помощью бритвенного лезвия, электробритвы, пинцета, триммера, удаление с помощью воска или густой сахарной пасты, химическая депиляция (калия тиогликолят).

Инструментальные методы воздействия

• Для удаления нежелательных волос всех цветов пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендовано проведение электроэпиляции индивидуальным курсом в зависимости от клинической картины.

• Для удаления нежелательных волос всех цветов, кроме депигментированных (белых, седых), пациентам с локализованным гипертрихозом кожи рекомендовано проведение эпиляции:

фотоэпиляция с использованием широкополосного импульсного света (IPL) (500-1200 нм) 1 раз в 4-6 недель.

Комментарии:. Количество процедур индивидуально, в среднем, 6-10 сеансов. В каждом конкретном случае необходимо подбирать энергию и продолжительность импульса, исходя из индивидуальных особенностей кожи и пигментации волос в зоне обработки. Их следует выбирать в следующем порядке: размер светового пятна (мм), длительность импульса (мс), плотность потока энергии (Дж/см2). Рекомендован для фототипов I-IV.

Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 8-10 сеансов [22,23,26­ 28]. Аппарат выбора для работы с темными фототипами кожи и светлыми волосами за счет того, что целевым хромофором для данного лазера являются оксигемоглобин, дезоксигемоглобин, белковые структуры. Рекомендован для фототипов I-IV.

Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 5-8 сеансов. Изза конкурентного поглощения данного лазерного излучения меланином межфолликулярного эпидермиса процедуру можно проводить только на коже I-III фототипа с обязательным охлаждением для профилактики ожогов и дисхромий.

Комментарии: Количество процедур индивидуально, в среднем, 8-12 сеансов. Целевым хромофором является меланин, поэтому данный вид лазерной эпиляции неэффективен для удаления светлых, рыжих волос и седых волос. Рекомендован для фототипов I-V.

Хирургическое лечение

Не применяется.

Иное лечение

Диетотерапия не применяется.

Обезболивание не применяется.

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов

Не проводится.

Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики

Профилактика не проводится.

Организация оказания медицинской помощи

Лечение осуществляется амбулаторно врачом-косметологом.

Критерии оценки качества медицинской помощи

№	Критерии качества	Уровень убедительности	Уровень достоверности
		рекомендаций	доказательств
1.	Проведены методы временного удаления	А, В	1, 2, 3
	стержня волоса без воздействия на волосяной
	фолликул (депиляция) и/или проведен курс
	аппаратной электроэпиляции для волос всех
	цветов и/или для волос всех цветов, кроме
	лепигментированныз (белых,седых) курс
	фотоэпиляции с использованием
	широкополосного импульсного света (IPL)
	(500-1200 нм) и/или курс лазерной эпиляции с
	использованием александритового (755
	нм) или диодного лазера (810 нм)

Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)

Выбор метода зависит от клинической картины пациента и может определяться оснащением кабинета врача-косметолога.

Количество процедур для эффективного результата строго индивидуально и может варьировать в зависимости от метода лечения, количества волосяных фолликулов и индивидуальных особенностей фототипа кожи и волос.

Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций

1. Кубанов Алексей Алексеевич - академик РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, президент Российского общества дерматовенерологов и косметологов.

2. Махакова Юлия Буяндылгеровна — кандидат медицинских наук, заведующий образовательным отделом ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.

3. Кондрахина Ирина Никифоровна — доктор медицинских наук, заведующий консультативно-диагностическим центром ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.

4. Алифанова Ирина Сергеевна — врач-косметолог консультативно­ диагностического центра ФГБУ «ГНЦДК» Минздрава России, член Российского общества дерматовенерологов и косметологов.

Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория данных клинических рекомендаций:

1. Врачи-специалисты: врачи-дерматовенерологи, врачи-косметологи.

2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанной специальности.

• Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)

УДД	Расшифровка
1	Систематические обзоры исследований с контролем референсным методом или
	систематический обзор рандомизированных клинических исследований с
	применением мета-анализа
2	Отдельные исследования с контролем референсным методом или отдельные
	рандомизированные клинические исследования и систематические обзоры
	исследований любого дизайна, за исключением рандомизированных клинических
	исследований, с применением мета-анализа
3	Исследования без последовательного контроля референсным методом или
	исследования с референсным методом, не являющимся независимым от
	исследуемого метода или нерандомизированные сравнительные исследования, в
	том числе когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая
5	Имеется лишь обоснование механизма действия или мнение экспертов

Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УД	Расшифровка
Д
1	Систематический обзор РКИ с применением мета-анализа
2	Отдельные РКИ и систематические обзоры исследований любого дизайна, за
	исключением РКИ, с применением мета-анализа
3	Нерандомизированные сравнительные исследования, в т.ч. когортные исследования
4	Несравнительные исследования, описание клинического случая или серии случаев,
	исследования «случай-контроль»
5	Имеется лишь обоснование механизма действия вмешательства (доклинические
	исследования) или мнение экспертов

Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)

УУР	Расшифровка
A	Сильная рекомендация (все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество, их выводы по
	интересующим исходам являются согласованными)
B	Условная рекомендация (не все рассматриваемые критерии эффективности
	(исходы) являются важными, не все исследования имеют высокое или
	удовлетворительное методологическое качество и/или их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)
C	Слабая рекомендация (отсутствие доказательств надлежащего качества (все
	рассматриваемые критерии эффективности (исходы) являются неважными,
	все исследования имеют низкое методологическое качество и их выводы по
	интересующим исходам не являются согласованными)

Порядок обновления клинических рекомендаций.

Механизм обновления клинических рекомендаций предусматривает их систематическую актуализацию - не реже чем один раз в три года, а также при появлении новых данных с позиции доказательной медицины по вопросам диагностики, лечения, профилактики и реабилитации конкретных заболеваний, наличии обоснованных дополнений/замечаний к ранее утверждённым клиническим рекомендациям, но не чаще 1 раза в 6 месяцев.

Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного

Приложение В. Информация для пациента

После окончания курса лечения с использованием аппаратных методов коррекции необходимо избегать чрезмерного ультрафиолетового излучения (прямые солнечные лучи, посещение солярия) до полной регенерации кожных покровов, а также использовать солнцезащитные наружные средства UVA + UVB50+ на открытых для попадания солнечного излучения участках кожи, каждые 2 часа пребывания на солнце.

Приложение Г1 - rN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

Приложение Г1. Шкала Ферримана-Голлвея

Шкала Ферримана-Г оллвея предназначена для оценки наличия и степени выраженности гирсутизма у женщин.

Оригинальное название: The Ferriman-Gallwey score

Источник (официальный сайт разработчиков, публикация с валидацией): DAVID FERRIMAN, D M. M.R.C.P. J. D. GALLWEY, M B. B.CH. CLINICAL ASSESSMENT OF BODY HAIR GROWTH IN WOMEN, The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, Volume 21, Issue 11, 1 November 1961, Pages 1440-1447, https://doi.org/10.1210/_j cem-21-11-1440

Тип (подчеркнуть):

• шкала оценки индекс вопросник другое (уточнить):

Назначение: для оценки наличия и степени выраженности гирсутизма у женщин.

Содержание (шаблон): оценивается степень выраженности оволосения в 9 областях тела по 4-балльной шкале.

Ключ (интерпретация): Сумма балов по всем областям называется гирсутным числом. Диагноз «гирсутизм» устанавливается при гирсутном числе более 8. Критерии оценки степени тяжести гирсутизма: легкая (до 15 баллов), умеренная (16-25 баллов) и тяжелая (выше 25 баллов).

Согласно последним рекомендациям, о гирсутизме, как правило, свидетельствует сумма баллов по модифицированной Шкале Ферримана-Галлвея >4-6, однако имеются расовые особенности оценки гирсутизма. У некоторых представительниц европеоидной и негроидной рас патогномоничным является повышение значения суммы баллов по указанной шкале >8. У представительниц Юго­ Восточной Азии диагностически значимо повышение суммы баллов по данной шкале >3. Более выраженный гирсутизм характерен женщин Ближнего Востока, Латинской Америки и Средиземноморья.